«Пусте» турецьке сідло: етіологія, патогенез, нейроендокринні і зорові порушення

Л.Н. Самсонова, А.В. Свірін

Під терміном синдром «порожнього» турецького сідла (ПТС) слід розуміти пролабування супраселлярной цистерни в порожнину турецького сідла, що супроводжується клінічною картиною головного болю, нейроендокринних і зорових розладів [3,13,22].

Єдність нейрогуморальної регуляції в організмі людини забезпечується гіпоталамо-гіпофізарой системою, у тісній анатомічної зв'язку з якою знаходяться зорові нерви і Хіазм. Розвиток конфлікту в хіазмально-гіпоталамо-гіпофізарної області призводить до порушень зору [21,36].

Словосполучення «Пусте» турецьке сідло ввів в медицину W. Busch в 1951 році. Він був першим, хто зв'язав частково «пусте» турецьке сідло з недостатністю діафрагми, і їм ж була запропонована класифікація форм турецького сідла в залежності від обсягу інтраселлярних цистерн і типу будови діафрагми [11,20,22,25].

За даними Busch, у 40-50% людей має місце недорозвинення або відсутність діафрагми турецького сідла. Клінічні симптоми, асоційовані з «порожнім» сідлом, вперше описав у 1968 р. N Guiot [36]. Зустрічаються вони значно рідше (по даними різних авторів, від 10 до 23% від групи нейроендокринних хворих) [3, 19].

Weiss і Raskin вказали на необхідність розмежування первинного (ідіопатичного) ПТС та вторинного (після променевого та хірургічного лікування) [20,21,22].

Анатомія турецького сідла

Вхід в турецьке сідло прикриває тверда мозкова оболонка, яка називається діафрагмою сідла (рис. 1). Діафрагма відокремлює порожнину турецького сідла і гіпофіз від субарахноїдального простору, виключаючи лише отвір, через який проходить ніжка (воронка) гіпофіза. Прикріплення діафрагми, її товщина і характер отвори схильні до значних анатомічних варіацій [6,20,22, 23,37]. Діафрагма може бути недорозвиненої, з різко збільшеним отвором, через яке в порожнину сідла різною мірою впроваджується супраселлярная цистерна [3,7,12,20,38,41]. «Пусте» турецьке сідло не слід розуміти буквально: воно заповнено ліквором, гіпофізарної тканиною, іноді в нього можуть «провисати» Хіазм і зорові нерви [6,41].

Рис 1. Схема будови турецького сідла [41]

В 80% випадків зустрічається переднє пролабування супраселлярной цистерни [7,41] (рис. 2).

Рис 2. Пролабування супраселлярной цистерни в порожнину турецького сідла (ПТС) [41]

Етіологія і патогенез ПТС

Павутинна оболонка пролабує в порожнину турецького сідла через отвір в діафрагму в тому випадку, якщо розмір останнього перевищує 5 мм [22,25,34,41]. Недостатність діафрагми є обов'язковою умовою формування ПТС.

В даний час відомий широкий спектр патологічних і фізіологічних факторів, що сприяють розвитку «порожнього» турецького сідла:

-- підвищення внутрішньочерепного тиску внаслідок легенево-серцевої недостатності, артеріальної гіпертензії, черепно-мозкової травми;

-- локальне підвищення тиску в шлуночках при пухлинах головного мозку, тромбозі синусів;

-- фізіологічні процеси (вагітність, пологи, клімакс);

-- первинна гіпофункція периферичних ендокринних залоз, тривалий прийом оральних контрацептивів;

-- арахноідальние кісти, що розвинулися в результаті оптико-хіазмального арахноїдиту;

-- спонтанний некроз аденоми гіпофіза, інфаркт гіпофіза;

-- інфекційні захворювання з важким перебігом (менінгіт, геморагічна лихоманка);

-- аутоімунні захворювання (аутоімунний тиреоїдит, хвороба Шегрена, лімфоцитарний аденогіпофіз);

-- спадкова неповноцінність сполучної тканини (наявність ПТС у батьків і дітей).

Таким чином, встановлено, що для формування «порожнього» турецького сідла необхідно дві умови: недостатність діафрагми і внутрішньочерепна гіпертензія, інші фактори лише сприяють його розвитку [1,20,22,29,34].

Клініка синдрому ПТС

Клінічна картина відрізняється динамічністю, змінюваність одного синдрому іншим, спонтанними ремісіями [2,3,22,].

Найчастіше хворіють жінки (4/5) у віці від 35 до 55 років. Близько 75% хворих страждають ожирінням [13,22,29,36].

Самим частим симптомом є головний біль (80-90%), яка не має чіткої локалізації і варіюються від легкої до нестерпним, майже постійної [2,13,8,22,26]. Дисфункція гіпоталамуса виражається вегетативними синдромами і вегетативними кризами з ознобом, різким підйомом артеріального тиску, кардиалгії, задишкою, відчуттям страху, болями в животі, в кінцівках, підйомом температури, нерідко синкопальні станами [2,8,22,32]. Поряд з вегетативними порушеннями хворі з синдромом ПТС схильні емоційно-особистісним і мотиваційним розладів. Клінічна симптоматика і перебіг хвороби посилюються у зв'язку з гострою або хронічної стресової ситуацією [3,5].

Ендокринні симптоми при ПТС обумовлені порушенням тропний функції гіпофізу, проявляються в вигляді гіпо-або гіперсекреції і варіюють за ступенем тяжкості: від субклінічної форм до важких. [1,12,13, 20,22, 24,33]. Per Bjerre відзначає, що гіпофізарним порушення при синдромі ПТС аналогічні змінам при аденомі гіпофіза і часто має місце поєднання ПТС з мікроаденомамі [22]. Гіпотиреоз, гіперпролактинемія і статеві порушення (зниження потенції, лібідо, оліго-і аменорея) найбільш характерні для хворих цієї групи [21,31,37]. Brismar виявив ПТС у хворих з хворобою Іценко-Кушинга, Dominique повідомив про наявність ПТС у 10% хворих акромегалію [7,13,22,37].

Причиною ендокринних розладів при ПТС прийнято вважати не компресію секреторних клітин гіпофіза, які продовжують функціонувати навіть при значній гіпоплазії, а порушення гіпоталамічного контролю над гіпофізом в результаті утруднення надходження нейрогормонів гіпоталамуса [3,6,29,35,36,39].

Зорові порушення при синдромі ПТС

Зміни з боку зорової системи різні за характером і мірою вираженості [1,5,8,19,20,22,32]. Найчастіше хворих турбують ретробульбарного болю, супроводжувані сльозотечею, хемозом, диплопія, фотопсіямі, «затуманиванию» [32,38].

Зниження гостроти зору, зміни полів зору, набряк і гіперемія диска зорового нерва (ДЗН), що виявляють при обстеженні, схильні до коливань і залежать від ліквороціркуляціі в арахноідальних просторах і кровопостачання хіазмально-зорового шляхи [5,8,38].

За даними Obrador S., з 19 пацієнтів з синдромом ПТС у 7 зорові розлади висловлювалися лише суб'єктивними симптомами (неясний зір, диплопія, фотопсіі), у 3 офтальмоскопіческі визначався двосторонній набряк ДЗН, у 2 при периметрія виявлені геміанопсіі без очевидної причини. 7 пацієнтів з ПТС НЕ мали зорових порушень [38].

Для синдрому ПТС характерні дефекти поля зору. Найчастіше зустрічаються бітемпоральние геміанопсіі, центральні та парацентральних скотоми, рідше - квадрантного і біназальние геміанопсіі [1,19,20,27,29,36].

Bosman and Bergstrand виявили дефекти поля зору у 10 з 48 пацієнтів з ПТС, Jaja-Albarran у 6 з 41, Per Bjerre у 3 з 20, Mortara and Non-ell у 4 з 7 [22,24,33].

Сформовано дві патогенетичні концепції порушення полів зору при ПТС: тракційної і ішемічна. Відповідно до першої концепції, до дефектів у полях зору може привести натяг між Хіазм і переднім краєм діафрагми (у разі зсуву останньою в порожнину турецького сідла) а також натяг між Хіазм і ніжкою гіпофіза (у разі зсуву ніжки назад і в бік). В якості другого -- ішемічної-теорії розглядаються варіанти здавлення очноямкову артерії в субарахноїдальному просторі, що оточує зоровий нерв, і погіршення кровопостачання самої Хіазм і зорового нерва при видаленні їх від каротидного басейну [27,29,36].

Біназальние і квадрантного геміанопсіі подібні до змін полів зору при первинній відкритокутовій глаукомі. Диференціальна діагностика в цих випадках важка, але має важливе значення, тому що глаукома з низьким тиском не є рідкістю і потребує особливої уваги офтальмолога [1,20,40,43]. Є дані про нерідко поєднанні ПТС з глаукомою.

Beattie у 8 пацієнтів з глаукомою виявила синдром ПТС: 3 мали глаукому з низьким тиском, 4 - типову відкритокутова глаукому і 1 - неоваскулярную глаукому. Глаукоматозная екскавація ДЗН була виявлена стереоскопічною діскоскопіей і підтверджена стереофотографіей. Хворі протягом 5 років отримували місцеву гіпотензивну терапію з позитивним ефектом: глаукома мала стабільне протягом без прогресування дефектів полів зору [20].

Існує інша точка зору на цю проблему. Berke, Neelon, Yamayashi також описують випадки глаукоми з низьким тиском в поєднанні з ПТС і висловлюють припущення про наявність у цих хворих «псевдоглаукоми» [20,37,43]. Однак Rouhiainen, досліджуючи 15 пацієнтів з глаукомою низького тиску, які мають синдром ПТС, прийшов до висновку, що все ж таки більш правильним слід вважати збіг синдрому ПТС з глаукомою [40].

Вегетативні кризи, характерні для синдрому ПТС, погіршують ситуацію і можуть призвести до порушення кровообігу в центральній артерії сітківки (ЦАС). Як правило, ці порушення зустрічаються у молодих жінок, що страждають ожирінням і ендокринними розладами [19,29].

Синдром ПТС виявляється у 10% хворих з доброякісною внутрішньочерепної гіпертензією (ДВГ), головними клінічними симптомами якої також є головний біль і набряк зорового нерва [5,8,22,23]. Причина ДВГ залишається неясною. Найбільш частим етіологічним фактором вважають ендокринні порушення: ожиріння, гіпо-та гіпертиреоз, галакторея-аменорея, вагітність, клімакс. Per Bjerre повідомляє про випадках раптової втрати зору у пацієнтів з ДВГ, причиною якої є посилення набряку зорових нервів і здавлення їх в оптичному каналі [22,23]. Взаємозв'язок ПТС і доброякісної внутрішньочерепного тиску, ймовірно, буває двоякою [22].

Офтальмологічне обстеження у пацієнтів із синдромом ПТС має виняткову важливість для діагностики захворювання та вибору тактики лікування. Загроза втрати зору є показанням для хірургічного втручання [3 6].

Інструментальна діагностика ПТС

До останнього часу в діагностиці «порожнього» турецького сідла використовувалися променеві методи дослідження: краніографія, пневмоцістернографія та комп'ютерна томографія, які були недостатньо інформативні і безпечні [22,24,33].

Безпечним і високочутливим методом візуалізації хіазмально-селлярной області в даний час є магнітно-резонансна томографія (МРТ) [6,38,41].

МРТ дозволяє проводити дослідження в будь-якій площині тонкими зрізами в 1-1,5 мм, володіє високим тканинним контрастом, відсутністю артефактів від кісткових структур черепа.

Для ПТС характерна тріада симптомів:

першим симптом - наявність цереброспинальной рідини в порожнини турецького сідла, про що свідчать зони однорідного низькоінтенсивного сигналу в режимі T1W і високоінтенсивного сигналу в режимі T2W, гіпофіз при цьому деформований, має форму серпа або полумісячну товщиною до 2-4 мм, тканина його ізоінтенсівна білому речовині мозку, воронка, як правило, розташована центрально;

другу - Асиметрична пролабування супраселлярной цистерни в порожнину сідла, зсуві воронки кпереди, кзади або латерально;

третій - Стоншення і подовження воронки гіпофіза.

Крім основних змін в параселлярной області МРТ дозволяє виявити непрямі ознаки внутрішньочерепної гіпертензії (розширення шлуночків і лікворосодержащіх просторів), супутні цієї патології.

Є дані про майже 100% чутливості МРТ в діагностиці синдрому ПТС [7,10,38,41].

Лабораторна діагностика

Заснована на визначенні тропний гормонів гіпофіза, але немає визначеності і стабільності в цих показниках, що також характерно для ПТС [1,13,20,33].

Таким чином, синдром ПТС представляє собою симптомокомплекс нейроендокринних і зорових розладів, по клінічній картині схожий з аденомою гіпофіза. Етіологія і патогенез синдрому визначають вроджена недостатність діафрагми, підвищений внутрішньочерепний тиск і ряд супутніх факторів. Причиною нейроендокринних розладів прийнято вважати не компресію секреторних клітин гіпофіза, а здавлення його ніжки, що призводить до порушення гіпоталамічного контролю над гіпофіз.

Зорові розлади представлені суб'єктивними скаргами, дефектами в полях зору і погіршенням гостроти зору, обумовлені вони як підвищеним тиском у субарахноїдальному просторі, що оточує зоровий нерв, так і ішемією хіазмально-зорової системи. Офтальмоскопіческіе зміни при синдромі ПТС виражаються гіперемією і набряком зорового нерва, але можуть бути представлені атрофією ДЗН з типовою глаукоматозной екскавації. Відзначено поєднання синдрому ПТС з глаукомою.

Клінічне протягом синдрому рецидивуючий, зумовлене ступенем ендокринних, неврологічних та зорових порушень. Як правило, хвороба протікає сприятливо при ранній діагностиці і адекватної симптоматичної терапії. Важкі прогресуючі зорові порушення є показаннями для хірургічного лікування.

Список літератури

1. Бабарина М.Б. Клініко-гормональні аспекти синдрому «порожнього» турецького сідла: Автореф. дис. канд. мед. наук. - М., 1999.

2. Вегетативні розлади/Под ред А.М. Вейна. - М.: Мед. інформ. агентство, 1998. - 749с.

3. Вейн А.М., Соловьева А.Д., Вознесенська Т.Г. Синдром «порожнього» турецького сідла //Врачеб. справа. - 1987. - № 4. - С.98-100.

4. Волков В.В. Глаукома при псевдонормальном тиску. - М.: Медицина, 2001. -- 350с.

5. Гусєв В.А., Дєєв А.С., Туревскій І.І. Симптом застійних дисків зорових нервів при синдромі доброякісної внутрішньочерепного тиску// офтальмоло. журн. - 1989 .- № 3. - С. 167.

6. Дідів А.С., Беленко Ю.М., Беличенко О.І., Мельниченко Г.А. Магнітно-резонансна томографія в діагностиці захворювань гіпоталамо-гіпофізарної системи і надниркових залоз// Клин. ендокринологія. - 1997. - С.43-56.

7. Дідів І.І., Зенкова Т.С., Мельниченко Г.А. та ін Можливості магнітно-резонансної томографії в діагностиці «порожнього» турецького сідла// Проблеми ендокринології. - 1993. - № 4. - С.407-408.

8. Дідів І.І., Зенкова Т. С., Мельниченко Г.А. та ін Можливості магнітно-резонансної томографії в діагностиці «порожнього» турецького сідла// Клин. ендокринологія. - 1993. - № 4. - С.4-7.

9. Деев А.С. Про «порожньому» турецькому сідлі при доброякісної внутрішньочерепної гіпертензії// Журн. невропатології і психіатрії ім. С.С. Корсакова. - 1991. -- № 10. - С.106-108.

Ю. Єгоров Е.А., Тагірова С.Б., Аляб'єва Ж.Ю. Роль судинного фактора в патогенезі глаукоматозной оптичної нейропатії// Клин. офтальмологія. - 2002. - № 2. -- С.61-65.

11. Захворювання гіпоталамо-гіпофізарної системи// Матеріали Російської науково-практичної конференції, Москва, 2001 г/Под ред. І. І. Дєдова. - М., 2001. - С.10-15, С. 46-51.

12. Медведєв А.А., Савостьянов Т.Г., Денікіна О.Е. Синдром здавлення гіпофіза в турецькому сідлі, механізми розвитку// Арх. патології. - 1997. - № 3. - С.32-38.

13.Мізецкая Е.А., Снігірьовим Р.Я. Ендокринні порушення при «порожньому» турецькому сідлі// Вопр. нейрохірургії. - 1984. - № 6. - С. 12-17.

14. Нейроендокрінологія: клінічні нариси/Под ред. Є.І. Марова. - Ярославль: Діа-прес, 1999. - 503с.

15. Досвід застосування викликаних потенціалів в клінічній практиці/Под ред В.В. Гнездіцкого, А.М. Шамшіновой. - М.: антидору, 2001. - 480с.

16. Диференціальна діагностика нервових хвороб: Рук. для лікарів. - М.: Гіппократ, 2000. - 646с.

17-Харлап С.І, Шершнев В.В. Гемодинамічні характеристики центральної артерії сітківки і очноямкову артерії при атеросклеротичному ураженні сонних артерій за даними ультразвукрвих методів дослідження// Вестн. офтальмології. - 1998. - № 5. -- С.39-43.

18-Шамшінова А.М, Волков В.В. Функціональні методи дослідження в офтальмології. - М.: Медицина, 1998. - 391с.

19-Battaglia Parodi М, Ramovecchy P, Ravalico G. Primary empty sella syndrom and central retiyal vein occlusion// Ophtalmology. - 1995. - Vol.209, N2. - P. 106-108.

20. Bettie А.М, Glaucomatous optic neuroparthy and field loss in primary empty sella syndrome// Can J Ophtalmology.-1991-Vol.26, N7

21.Bergland R.M., Ray B.S., Torac R.M. Anatomical variation in the pituitary gland and adjacent structures in 225 human autopsy cases// J. Neurosurg. - 1968. - Vol.28. - P.93-99.

22. Bjerre P. The empty sella. A reapprasal of etiology and pathogenesis// Acta Neurol. Scand. - 1990. -- Vol.130. - P. 1-25.

23. Bjerre P., Lindholm J., Gyldensted C. Pseudotumor cerebri. A theory on etiology and patogenesis// Acta Neurol. Scand. - 1982. - Vol.66. - P.472-481.

24. Brismar K. Prolactm sekretion in the empty sella syndrome, in prolaktinomas and in acromegaly// Acta Med. Scand. - 1981. - Vol.209. - P.397-405.

25. Busch W. Die Morphologic der Sellstircica und ihre beziehungen zur Hypophyse// Virchow's Arch.Pathol.Anat. - 1951. - Vol.320. - S.437-458.

26.Catarci Т., Fiacco F., Bozzao L. Empty sella and headache// Headache.-1994. - Vol.34, N10. - P.83-86.

27.Cennamo G., Rosa N., De Palma L., Pastena B. Echographic and ophthalmodynamometric study in the empty sella syndrome// Ophthalmologica. - 1993. - Vol.206, Nl. - P.29-32.

28. Czech Т., Wolfsberger S., Reiter A., Gorzer H. Delayed visual deterioration after surgery for pituitary adenoma// Acta Neurochir. (Wien, Austria). - 1999. - Vol.141. - P.45-51.

29. Charteris D.G., Cullen Y.F. Binasal field defects in primary empty sella// Neuro-Ophtalmology. - 1996. -- Vol.16, N2. - P.110-114.

30.Fischer E.G., De Girolami U., Suojanen J.N. Reversible visual deficit following debulking of a Rathke clefr cyst: a tethered chiasm?// J. Neurosurg. - 1994. - Vol.81, N3. - P.459-462.

31. Francois I., Casteels J., Silberstein P., Casaer F. Empty sella, growth horone deficiency and psewdotumour cerebri// Pediatr. - 1995.

32. Hannerz Y., Greitz D., Ericson K. Periorbital venous vasculitis, intracranial hypertension and empty sella //Headache. - 1994. - Vol.34, N2. - P.95-98.

33.Jaja-Albarran A., Bayort J., Dejuan M., Benito C. Spontaneous partial empty sella:

A study of 41 cases// Exp. Clin. Endocrinol. - 1984. - Vol.83. - P.63-72.

34.Kaufman В., Tomsak R.L., Kaufman B.A. et al. Herviation of the suprasellar visual system and third ventricle into empty sella: morphologic and clinical considerations// Am. J. RoentgenoL-1989. - Vol.152, N3. - P.597-608.

35.Matsuno A., Katayama H., Okazaki R. et al. Ectopic pituitary adenoma in the spheoid sinus causing acromegaly associated with empty sella// Australian and New Zealand J. of Surgery. - 2001. - Vol.71, N8. - P.495-498.

36. Gazioglu N., Akar Z., Ak H. et al. Extradural ballon obliteration of empty sella// Acta Neurochirurgica (Wien, Austria). - 1999. - Vol.141, N5. - P.487-494.

37.Neellon F.A., Goree J.A. Eebowitz H.E. The primary empty sella turcica: Clinical and radiographic characteristics and endocrine function// Medicine. - 1973. - Vol.52. - P.73-92.

38.Neuro-ophalmology/Ed by J.S. Glaser. - Philadelphia etc., 1999. - XIV, 667р.

39. Pluta R.M., Nieman L., Doppan J.L. et al. Extrapitutary parasellar microadenoma in Cushing's disease// The J. of Clinical Endocrinology & Metabolism. - 1999. -N8.

40. Sage M.R., Blumbergs P.C. Primary empty sella turcica: A radiological-anatomical correlation //Australasian Radiology. - 2000. - Vol.44. - P.341-348.

41. Shields M.B. The Textbook of glaucoma-Baltimore .- 1992 - Vol 683

42-Yucesoy K., Yuceer N., Goktay Y. Empty sella syndrom Following Pituitary Apoplexy// Acta Neurochir. (Wien, Austria). - 2000. - Vol.142. - P.355-356.

43.Yamabayashi S., Yamamoto Т., Sasaki T. Acase «of low tension glaucoma »with primary empty sella. Br J Ophthalmol-1988-72-P852-855