гіпербілірубінемії функціональні

гіпербілірубінемії функціональні (гіпербілірубінемії доброякісні, жовтяниці функціональні) -- група захворювань і синдромів, що характеризуються жовтяничним забарвленням шкіри і слизових, гіпербілірубінемією при нормальних інших показниках функції печінки і (при основних формах) відсутності морфологічних змін у печінці, доброякісним перебігом. До них відносяться гіпербілірубінемія постгепатитних і гіпербілірубінемії функціональні вроджені.

гіпербілірубінемії функціональні вроджені-групи спадково що передаються (генетично обумовлених) негемолітіческіх гіпербілірубінемія. Захворювання зумовлені порушенням процесів загарбання гепатоцитами вільного білірубіну з крові, зв'язування його з глюкуроновою кислотою з утворенням білірубін-глюкуроніду (зв'язаного білірубіну) і наступного виділення його з жовчю.

У всіх випадках гіпербілірубінемія та жовтяниця виявляються з раннього дитинства, в більшості випадків (крім синдрому Криглера - Найяра) - незначні, можуть мати перемежованого характеру (посилюватися під впливом погрішностей в дієті, прийому алкоголю, інтеркурентних захворювань, фізичної перевтоми та інших причин). Нерідкі не різко виражені диспепсичні явища, легка астенізація, слабкість, швидка стомлюваність. Печінка звичайно не збільшена, м'яка, безболісна, функціональні проби печінки (за винятком гіпербілірубінемії) не змінені. Радіоізотопна гепатографією змін не виявляє. Селезінка не збільшена. Осмотична резістентнот' еритроцитів, тривалість їх життя -- нормальні. Пункційна біопсія при всіх формах (крім синдрому Дубина-Джонсона) змін не виявляє.

Жильбера синдром (Жильбера хвороба, Жильбера-Лербулле симптом, вроджена сімейна холем, гіпербілірубінемія вроджена, проста сімейна холем, ідіопатична гіпербілірубінемія, конституціональна гіпербілірубінемія, ідіопатична некон'югірованная гіпербілірубінемія) характеризується помірним інтермітуючому підвищенням вмісту незв'язаного (непрямого) білірубіну в крові, зменшенням ступеня гіпербілірубінемії під дією фенобарбіталу, відсутністю інших функціональних або морфологічних змін печінки і аутосомно-домінантним (?) типом успадкування.

Криглера -- Найяра синдром (вроджена негемолітічес-кая жовтяниця 1 типу, вроджена негемолітіческая жовтяниця з жовтяничним фарбуванням нервових ядер, ідіопатична гіпербілірубінемія) характеризується вкрай високим вмістом в крові вільного (непрямого) білірубіну через відсутність у гепатоцитах глюкуронілтрансферази, що переводить вільний білірубін в пов'язаний, токсичним дією білірубіну на базальні і стовбурові ядра головного мозку з що виникає внаслідок цього інцефалопатіей, нерідко приводить хворих до смерті в дитячому віці, і аутосомно-рецесивним типом успадкування.

Дубина -Джонсона синдром (жовтяниця Дубина-Джонсона, жовтяниця конституціональна негемолітіческая з ліпохромним гепатоз) характеризується помірним підвищенням вмісту в крові зв'язаного білірубіну - прямого (білірубіну-глюкуроніду) внаслідок порушення механізмів його транспорту з мікросом гепатоцитів в жовч, збоченими результатами тесту на затримку бромсульфалеіна із вторинним підвищенням його вмісту в крові через 90 хвилин після внутрішньовенного введення, неконтрастірованіем жовчного міхура при пероральної холецистографії, чорним кольором печінки через скупчення в гепатоцитах коричневого ліпохромного пігменту, підвищеним виділенням з сечею копропорфіріна I і аутосомно-рецесивним типом успадкування.

Ротора синдром (гіпербілірубінемія ідіопатична типу Ротора) характеризується помірним підвищенням вмісту в крові зв'язаного білірубіну (білірубіну-глюкуроніду), затримкою виділення печінкою введеного внутрішньовенно бромсульфалеіна, підвищеним виділенням нирками копропорфіріна (переважно 1 ізомеру), відсутністю інших функціональних і морфологічних змін печінки, аутосомно-рецесивних типом успадкування.

Перебіг при всіх формах (крім синдрому Криглера - Найяра) доброякісний, прогноз сприятливий; працездатність, як правило, збережена. При синдромі Криглера - Найяра хворі зазвичай гинуть у ранньому дитячому віці.

Лікування

Хворі в спеціального лікування, як правило, не мають потреби, лише в період посилення жовтяниці призначають щадну дієту, вітамінотерапію, жовчогінні засоби. Забороняється вживати алкогольні напої, гостру і жирну їжу, не рекомендуються фізичні перевантаження.

Список літератури

Для підготовки даної роботи були використані матеріали з сайту http://www.policlinica.ru/