гіперпаратиреоз І гіпопаратиреоз

Паратгормон -- це одноланцюжкові білок, що складається з 84 амінокислот. Синтезується в паращитовидної залозі (в нормі їх 4). Бувають ектопірованние Паращитовидні залози - це тільця близько 5 мм. Вага всіх паращитовидних залоз близько 10 р.

Опції паратгормону

1. Регулює і стимулює синтез вітаміну Д3 в нирці

2. Підтримує фосфорно - кальцієвий гомеостаз кістки і всього організму.

3. Точки додатки - нирки. кістки, кишечник.

У нирках стимулює реабсорбцію кальцію. У первинної сечі 10 тис. мг Са. Тільки 100 мг втрачається із вторинною сечею. Збільшується виділення фосфору з сечею.

У кістки стимулює стовбурну клітину попередницю, збільшує дію остеокластів, отже, збільшуються резорбтивних процеси, зменшується вміст Са в кістки, збільшується вихід Са в кров.

У кишечнику збільшується всмоктування Са в 12/п кишку і верхні відділи тонкої кишки.

Вітамін Д3 і Паратгормон разом збільшують рівень кальцію в крові і всмоктування кальцію в кишечнику.

Вітамін Д3 утворює в шкірі з холестерину під дією ультрафіолетового опромінення. Утворюється 7 (ОН) холестерин, який в печінці перетворюється на гідроксіполікальціферрол + 25 (ОН) Д3. З печінки потрапляє в нирку, де в присутності парагормона синтезується дігідрополікальціферрол (1.25 - (ОН) 2 -- Д3.)

Може утворитися ерокальціферрол - вітамін Д2, частіше це харчовий вітамін Д, він слабкіше стимулює всмоктування Са в кишечнику.

Якщо вражена печінку або нирка, то рівень Д3 зменшується. Зменшення рівня Са в крові стимулює синтез паратгормону.

Тірокальцітонін, що складається з 34 амінокислот стимулює в кості остеобласти. Стимулює мінералізацію кістки, зменшує Са в крові.

Нормальне вміст Са в крові 2.25 - 2.55 нмоль/л.

іонізованого кальцію 1.03 - 1.27 нмоль/л, тобто приблизно 45% від загального.

Опції кальцію в організмі

1. Са становить 99% кісткової маси.

2. Са стимулює ферменти для синтезу АТФ, Са гальмує АТФ.

3. 7. 9. 10 фактори активуються Са.

4. Нервово -- м'язова провідність і збудливість.

5. Зменшується проникність клітинних мембран, тобто є стабілізатором клітинних мембран.

6. Стимулює вироблення НС1, гастрину, ферментів підшлункової залози, інсуліну.

Причини первинного гіперпаратиреозу

1. Доброякісні аденоми однієї паращитовидної залози.

2. Можуть бути аденокарциноми.

3. Гіперплазія всіх паращитовидних залоз набагато рідше.

Клініка

Якщо 3 нмоль і більше рівня Са в крові, то треба шукати гіперпаратиреоз. Може бути 2 варіанти клінічних проявів:

1. З переважним ураженням нирок (сечокам'яна хвороба).

2. Полісімптомний.

1 * Якщо в анамнезі двосторонній нефролітіаз, болі в попереку, епізоди ниркових сміху, макрогематурія при УЗД - конкременти в обох нирках.

2 * Зміни з боку кісток. Характерно розвиток остеопорозу, найбільш уразливі трубчасті кістки. Потім розвивається генералізований фіброзно - кістозний остеит: витончення кортикального шару кістки, вогнища субперіостальних резорбції кістки, поява кіст, заповнених які діляться остеобластами.

На рентгенограмі ця кістка виглядає коричневою пухлиною - разможженіе.

Зміни в губчастої кістки: системний остеопороз, риб'ячі хребці з тонкою талією, зменшення висоти хребців, - при важких випадках кінцівки можуть гнутися.

Характерно: болі в кістках і патологічні переломи.

Са може відкладатися в хрящі, тоді еластичні властивості суглоба порушуються. Можуть бути відкладення в зв'язки і сухожилля. Характерна качина хода у зв'язку з перерахованими змінами в кістках.

Порушуються процеси нервово - м'язової передачі. У хворих м'язова слабкість, яка прогресує, захоплюючи верхні кінцівки.

Зміни з боку центральної нервової системи: загальмованість, сонливість, зниження пам'яті.

Зміни в Шлунково-кишкового тракту: наполеглива виразкова хвороба шлунка та 12/п кишки, що не піддається лікуванню звичайними препаратами. Хворий може загинути від кровотечі при перфорації виразки, хронічний панкреатит.

Зміни з боку нирок: сечокам'яна хвороба, хронічний пієлонефрит, нефрокальциноз, порушення реабсорбції води, збільшення осмолярності крові, поліурія. Це симптоми вторинного нецукрового діабету, збільшення АДГ.

Може розвинутися ниркова недостатність і смерть від уремії.

Са може відкладатися в легені, міокард, шкіру (з розвитком некрозу шкіри).

Діагностика

Рівень паратгормону в крові в нормі. Підвищено Са в крові (в нормі 2.25 - 2.55), знижений фосфор в крові (в нормі 0.69 - 1.25 нмоль/л).

Анамнез: недолік УФО, захворювання печінки, нирок і як наслідок недолік вітаміну Д3, виділення Са і Р з сечею.

У нормі 100 мг на добу.

Характерна гіперкальціурія і гіперфосфатурія.

Проба з реактивами Сульповіча.

Якщо є ураження кісток в крові збільшується лужна фосфатаза. Збільшується оксипролін в сечі, так як активуються остеокласти.

Питома вага сечі, проба Земніцкого, посів сечі, УЗД нирок (каміння, нефрокальциноз), внутрішньовенна урографія, оглядова рентгенограма може виявити відкладення Са у паренхімі внутрішніх органів, під мікроскопом подивитися співвідношення остеобластів і остеокластів, візуалізація пухлини паращитовидної залози.

Ускладнення

1. З боку нирок: сечокам'яна хвороба, хронічний пієлонефрит, вторинний нецукровий діабет.

2. Смерть від панкреонекрозу.

3. Переломи кісток.

4. Осередкові зміни міокарда, клініка інфаркту міокарда.

5. Гострий гіперкальціеміческій криз за рівня Са в крові більше 3,5 нмоль/л. Це ургентна ситуація, хворі скаржаться на різку слабкість, зменшення апетиту, сплутаність свідомості, симптоми гострого живота, поліурія, блювання, спрага з - за дегідратації.

На ЕКГ: подовження інтервалу РВ, аритмії, блокади.

Диференціальна діагностика

1. Вторинний гіперпаратиреоз. Відбувається зменшення Са в крові - збільшуються ПГ в крові при захворюваннях нирок, печінки.

2. Недолік вітаміну Д з - за цирозу печінки, при рахіті у дітей та остеомаляції у дорослих. Рентгенологічна картина один. Зменшення Са в крові, а при первинному гіперпаратиреозі - збільшення Са в крові.

Лікування

Оперативне видалення пухлини. Після операції можуть виникнути симптоми транзиторною гіпокальціємії. На 2-3 тижні дають препарати Са в дозах від 2 до 4 г на добу вигляді лактату або глюконату per os протягом 2-3 тижнів 80 тис ОД.

Лікування гіперкальціеміческого криза

У стаціонарі вводять до 2-3 літрів фізичного розчину, фуросемід для формованої діурезу (вимивання Са), препарати калію, тірокальцітонін 100-300 ОД в/м одноразово. Глюкокортикоїди (гідрокор-тізона фосфат) внутрішньовенно 80-120 мг, внутрішньом'язово 100-120 мг.

При зменшенні фосфору в крові протягом 4-6 годин фосфатний буфер вводять повільно.

Антибіотики -- нітроміцін блокує дію остеокластів -> зменшує вихід Са в кров. 10 - 15 мкг на 1 кг маси тіла, вводять рідко, так як побічне явище -- зміни з боку функції печінки, може викликати тромбоцитопенію (Самое часте - 2 рази на тиждень).

гіпопаратиреоз

Найчастіше це хронічне захворювання.

1. Може бути хронічний перебіг недостатності паращитовидної залози (ускладнення раннього післяопераційного періоду на щитовидній залозі або інших оперативних втручань на шиї). Може бути ідіопатичний гіпопаратиреоз (аутоімунне захворювання). Це захворювання може провокувати променева терапія).

2. Гострий гіпопаратиреоз під час операції на щитовидній залозі.

Клініка хронічного варіанти перебігу недостатності

Переважають у кістках процеси відкладення Са, багато Са виділяється з сечею, порушуються процеси всмоктування Са в кишечнику, нестача вітаміну Д, загальний ефект - рівень Са в крові зменшується.

Схильність до судорог різного ступеня вираженості: парестезії (оніміння, болі в кінцівках, окремі фібрилярні посмикування, які часто дуже хворобливі), симптоми прихованої тетанії - протягом 2 хвилин з'являються ознаки акушерської кисті, симптом кінської стопи - підняття та згинання ноги в коліні, симптом Востека: Х1Х - при поколачивания молоточком, х2х - судорожно скорочуються м'язи крил носа, х3х - скорочується вся половина обличчя, - симптом Вейса: б'є по зовнішньому краю орбіти - судорожне скорочення -- позитивний симптом.

Явні симптоми

Риб'ячий рот, кінська стопа, тетаніческая посмішка, рука акушера.

Можуть бути клонічні і тетаніческіе судоми.

Ускладнення: гострі напади судом, при цьому можуть бути переломи, болі в животі спастичного характеру, ларингоспазм, гучне дихання, спазм міжреберних м'язів і діафрагми. Може бути зупинка дихання.

Діагностика

Зменшення рівня Са в крові, збільшення рівня фосфору в крові, збільшення виведення Са з сечею.

ЕКГ: -- зміна інтервалу ВІД, на рентгенограмі збільшення мінералізації, трепанобіопсію: перевага остеобластів, обстеження невропатології. При гострої тетанії див. на рівень Са в крові і анамнез.

Диференціальна діагностика

Істерія, епілепсія, метаболічний алкалоз як наслідок наполегливої блювання, дихальний алкалоз при гіповентиляції, СІНР Кома (дивляться рівень калію в крові) при прийомі великої кількості лугів.

Лікування

При легких ступенях захворювання достатня замісна терапія.

При концентрації Са 1.9 - 2 нмоль/л - I ступінь захворювання. До 1 - 5 г на день сукцинату кальцію.

II ступінь -- 1.7 - 1.8 нмоль/л. Са 4 г на добу і вітамін Д 500 тис ОД 2 дні, потім 80 тис ОД в протягом 2 - 3 тижнів або дегідротахістерол 2 - 4 мг на добу 2 дні, потім поступово зменшують дозу до 1 мг.

При кризі хворий повинен бути госпіталізований в реанімацію: вводять препарати Са, ПГ, вітамін Д від 300 - 1000 МО паратгормону в/м одноразово, так як швидко на нього утворюються АТ.

Глюконат Са 10% розчин внутрішньовенно струменевий 10 мл.

500 мл глюкози 5% + 10% 10 мл глюконату Са - крапельно протягом 4 - 6 годин. При цьому моніторної спостерігають рівень Са в крові. Якщо рівень Са піднявся до 2.2 нмоль/л, то внутрішньовенне надходження Са припиняють.

200 - 400 мг per os кожні 2 години протягом доби препарати магнію.

25% сульфату магнію 10 мл масляний розчин.

Внутрішньовенно хлорид магнію 0.25 нмоль на кг маси тіла.

Хлорид алюмінію у вигляді желе, якщо хворий ще може ковтати.

Вітамін Д в дозі 4 мг/добу з подальшим зменшенням до 1 мг.

Фенобарбітал і інші седативні препарати.

Список літератури

Для підготовки даної роботи були використані матеріали з сайту http://med-lib.ru/