Пневмоцістоз - протозойні захворювання, обумовлене Pneumocystis carinii, яка є однією з найчастіших причин розвитку пневмоній у осіб з ослабленим імунітетом.

Етіологія. Збудник - Pneumocystis carinii належить до типу найпростіших, підтип Sporozoa, клас Haplospora. Місцем природного проживання в нормальних умовах є легені. Життєвий цикл побудований таким чином, що в альвеолярній тканини можна виявити 2 основні форми цього мікроорганізму: дрібні одноядерні трофозоіти (1-5 мкм) і розмножуються бінарним поділом цисти (10 мкм), що мають товсту стінку і містять від 2 до 8 клітин (1-2 мкм), званих спорозоїтів. Коли зріла циста розривається, спорозоїти або продовжують цикл розвитку в альвеолах, перетворюючись на трофозоіт, або виходять у зовнішнє середовище (з крапельками слизу при кашлі) і, у разі набуття нового господаря, також включаються в свій цикл розвитку. В забарвлених гістологічних препаратах визначаються як правило, лише багатоядерні цисти.

Епідеміологія . Пневмоцистами широко поширені у людей і тварин. Передаються повітряно-крапельним шляхом. Відомо, що від 1 до 10% здорових людей є носіями пневмоцистами. Клінічні ознаки пневмоцістоза спостерігаються лише в ослаблених дітей і у іммунокомпрометірованних осіб (хворі на СНІД, а також пацієнти, які отримують імуносупресори). Описані спалахи пневмоцистної пневмонії в стаціонарах, де перебували на лікуванні хворі з вищевказаною патологією.

Серед хворих на СНІД пневмоцістоз є однією з найбільш частих опортуністичних інфекцій (більше 80%) і при відсутності лікування майже завжди призводить до летального результату. У інших хворих з ослабленим імунітетом пневмоцистами виділяється в 40% випадків. За даними експериментів на тварин інкубаційний період триває від 4 до 8 тижнів.

Патогенез . Захворювання розвиваються тільки в осіб з первинними або набутими порушеннями імунітету. Провідну роль відіграють порушення механізмів клітинного імунітету. У хворих пневмоцістозом зазначається місцева і системна продукція антитіл, що не володіють, однак, протективного дією. Не зустрічаючи протидії з боку клітинних елементів захисту (в першу чергу альвеолярних макрофагів), пневмоцистами поступово заповнюють усю порожнину альвеол. При гістологічному дослідженні виявляють типовий пінистий вакуолізірованний альвеолярний ексудат, що містить мікроорганізми, білки сироватки крові і залишки органічних речовин. Відзначається виражена дистрофія альвеолоцітов I типу, репаративна гіпертрофія альвеолоцітов II типу. Зазначені зміни поступово приводять до порушення газообміном функції альвеолярного епітелію і, відповідно, важкої (при відсутності лікування фатальною) дихальної недостатності.

обтяжливим моментом є утворення ділянок ателектазу, що посилює порушення вентиляції і газообміну. В ослаблених дітей можна виявити інтенсивний інфільтрат з плазматічекіх клітин, що і лягло в основу колишньої назви хвороби -- інтерстиціальна плазмоклеточная пневмонія. Поза тканини легень пневмоцистами практично не виявляються.

Симптоми і течія. Пневмоцістоз у дітей розвивається зазвичай на 4-6-му місяці життя (недоношені, хворі на рахіт, гіпотрофією, ураженнями ЦНС) і в більш старших вікових групах (при гемобластозі, злоякісних новоутвореннях, СНІД). Захворювання починається поступово - у дитини знижується апетит, припиняється наростання маси тіла, з'являються блідість і ціаноз носогубного трикутника, легке покашлювання. Нормальна на початку захворювання температура змінюється субфебрильной з підйомами до фебрильною. У легенях з'являються непостійні дрібно-та среднепузирчатие хрипи. З'являються задишка (до 50-70 в 1 хв), ціаноз, кашель коклюшеобразного характеру. Нерідко кашель супроводжується виділенням пінистої мокроти, в якій можуть виявлятися пневмоцистами. Рентгенологічно реєструються вогнищеві тіні різної величини і щільності, що дають картину "облаковідного" легені. У крові виявляється лейкоцитоз, помірна еозинофілія і збільшення ШОЕ.

Іноді пневмоцістоз у дітей протікає під маскою гострого ларингіту, обструктивного бронхіту або бронхіоліту. У ряді випадків настає летальний результат при клінічній картині набряку легенів.

У дорослих пневмоцістоз розвивається у осіб, які отримують імуносупресивну терапію (зазвичай -- кортикостероїди), і у хворих на СНІД. При медикаментозної імуносупресії захворювання часто маніфестується на тлі зниження дози кортикостероїдів. Продромальний період триває звичайно 1-2 тижні, а у хворих на СНІД він досягає 10 тижнів. Поступово з'являється субфебрилітет, помірна задишка при фізичному навантаженні, сухий кашель, біль в грудній клітці. Через 1-2 тижні можуть з'явитися лихоманка, задишка у спокої, посилюється сухий кашель (продуктивний кашель відзначається рідко). При огляді виявляється тахіпное, тахікардія, ціаноз. У легенях часто вислуховуються сухі, рідше - вологі хрипи. Кількість лейкоцитів зазвичай залежить від фонового захворювання. При газовому аналізі крові виявляють прогресуючу гипоксемию, підвищення альвеолярно-артеріального кисневого градієнта і респіраторний алкалоз.

Пневмоцистна пневмонія при СНІД зазвичай характеризується млявим хронічним перебігом. Спочатку аускультативно симптоматика не виявляється, рентгенологічна картина теж може залишатися без патологічних змін. У міру прогресування захворювання з'являються двосторонні прикореневі інфільтрати, що трансформуються потім або в фокусні, або інтерстиціальні зміни. Зрідка виявляються солітарні вузлики, які можуть кавернізіроваться з утворенням великої центральної порожнини. Причиною абсцедування, ймовірно, є приєднання бактеріальних і мікозних інфекцій.

Ускладнення . Провідним ускладненням, найчастіше обумовлюють летальність, є дихальна недостатність, пов'язана з різким порушенням вентиляції та газообміну. Можливі також такі ускладнення, як абсцеси, спонтанний пневмоторакс (на тлі освіти дрібних легеневих кіст), ексудативний плеврит.

Діагноз і диференціальний діагноз. Враховуючи, що клінічні прояви пневмоцистної пневмонії малоспеціфічни, а розгорнута клініко-рентгенологічна картина з'являється значно відстроченої від початку захворювання (особливо при СНІДу), рання діагностика етіологічна набуває величезне значення, тому що дозволяє вчасно розпочати відповідне лікування.

пневмоцистами в мокроті хворих виявляють вкрай рідко, а способів культивування пневмоцистами людини поки ще не розроблено. Серологічні методи визнані дуже ненадійними. З цих причин основною можливістю ідентифікації збудника є гістологічне дослідження рідини бронхоальвеолярного лаважу (ЖБАЛ) і трансбронхіальних біоптатів, що здійснюється за допомогою фібробронхоскопії. Відкрита біопсія легень в даний час застосовується все рідше.

Диференціальна діагностика на ранніх етапах захворювання проводиться зазвичай з іншими інтерстиціальними пневмоніями. Однак наявність зазвичай фонового вихідного захворювання і висока надійність гістологічних досліджень (90% при СНІД і 40% - у решти іммунокомпрометірованних хворих) значно полегшує це завдання.

Помірна ступінь інвазивності і відносна простота фібробронхоскопії дозволяють вважати даний метод обов'язковим дослідженням при обстеженні хворих з різними порушеннями імунної системи і при інтерстиціальних неясного генезу пневмоніях.