Альвеококкоз (Alveococcosis)

(Синоніми: альвеолярний ехінококоз, alveococcosis-лат., alveococcus disease - англ.)

Альвеококкоз - тяжке хронічне захворювання прогресивного течії, характеризується розвитком в печінці солітарних або, значно частіше, множинних паразитарних кістозних утворень, здатних до інфільтративного росту і метастазування в інші органи.

Етіологія. Збудники альвеококкоза - Личинкова стадія ціп'яка альвеококка Echinococcus multilocularis (Leucart, 1863, Abuladse, 1960), а також Echinococcus vogeli і Ech. oligarthrus. Статевозрілі форма Ech. multilocularis-цестод завдовжки 1-4,5 мм, що складається з головки, шийки і 2-6 члеників. Людина є проміжним господарем. Личинкова стадія цього гельмінта являє собою конгломерат дрібних бульбашок, зростаючих екзогенно і інфільтруючих тканини господаря. Порожнина бульбашок заповнена в'язкою рідиною, в якій іноді виявляються сколекси.

Епідеміологія. Альвеококкоз - природно-осередкове захворювання. Ендемічними осередками є Центральна Європа, Аляска, Північна Канада. У Росії захворювання зустрічається в Західному Сибіру, на Далекому Сході, в Кіровської області, в країнах СНД - в республіках Середньої Азії, Закавказзя. Ech. vogeli і Ech. oligarthrus зустрічаються в Центральній і Південній Америці. Остаточним хазяїном ціп'яка альвеококка є лисиці, пе-сцы, собаки, кішки, у тонкій кишці яких паразитують статевозрілі форми. Зрілі яйця і членики, заповнені яйцями, виділяються в зовнішнє середовище з фекаліями тварин. Людина заражається при полюванні, обробці шкур убитих тварин, догляд за собаками, зборі ягід і трав.

Патогенез. Шляхи поширення онкосфер в організмі людини такі ж, як при ехінококозі. Особливостями альвеококка є інфільтрує-ючий зростання і здатність до метастазування, що зближує даний захв-вання із злоякісними пухлинами. Первинно завжди вражається печінка, вузол частіше локалізується в її правій частці. Розміри вузла варіюють від 0,5 до 30 см і більше в діаметрі, можливо солітарні і багатовузловий ураження печінки. Паразитарні вузол проростає в жовчні протоки, діафрагму, нирку, кістки. В ураженому органі розвиваються дистрофічні і атрофічні зміни, фіброз строми. Компенсація функції органу досягається за рахунок гіпертрофії неураженої відділів печінки. Розвивається механічна жовто-ха, в пізніх стадіях - біліарний цироз. У випадку некротізаціі паразітар-ного вузла в його центральних відділах формуються порожнини з іхорозним або гнійним вмістом. У патогенезі захворювання відіграють роль, крім ме-ханіческіх факторів, імунологічні та імунопатологічні механізми (формування аутоантитіл, імуносупресія).

Симптоми і течія. Альвеококкоз проявляється переважно в осіб молодого і середнього віку (30 - 50 років). Іноді багато років захворювання протікає безсимптомно (Доклінічна стадія), що може бути обумовлено повільним зростанням паразита, генетичними особливостями імунітету корінного населення в ендемічних осередках.

У клінічно вираженій стадії симптоматика малоспеціфічна і визначається обсягом паразитарного ураження, його локалізацією та наявністю ускладнень. Виділяють ранню, неускладнену стадію, стадію ускладнень і термінальну стадію захворювання.

У ранній стадії спостерігаються періодичні ниючі болі в печінці, відчуття тяжкості в правому підребер'ї, в епігастрії. При поверхневому рас-положенні паразитарних вузол пальпується у вигляді щільного ділянки печінки. Рано з'являються гіперпротеїнемії з гіпергаммаглобулінеміей, прискорення ШОЕ. У неускладненій стадії альвеококкоза больовий синдром повільно прогресує, приєднуються диспепсичні розлади. Печінка збільшен-ну, при пальпації можуть визначатися ділянки кам'янистій щільності (симптом Любимова). Неуражені ділянки печінки компенсаторно збільшуються, мають плотноеластіческую консистенцію. Виявляються непостійна еозинофілія (до 15%), різке прискорення ШОЕ. Збільшуються показники Тимолова проби, С-реактивного білка, виражена диспротеінемія: гіпер-протеінемія (до 100-110 г/л), гіпоальбумінемія, гіпергаммаглобулінемія до 35-60%. Нерідко спостерігаються геморагічні прояви за типом бо-лізниць Шенлейна-Геноха. У стадії ускладнень найчастіше розвивається механічна жовтяниця, дещо рідше (при проростанні вузла в портальні судини або нижню, порожню вену) - або кавальная портальна гіпертензія. При утворенні у вузлі порожнин розпаду з'являються озноби, лихоманка, можуть розвинутися абсцес печінки, гнійний холангіт. При розтині порожнини можуть утворюватися бронхо-печінкові, плеври-печінкові свищі, розвиватися перитоніт, плеврит, перикардит. Метастазування альвеококка свідчить про далеко зайшов процесі і його злоякісному течії. Найчастіше метастази виявляються в легенях, головному мозку, рідше - в нирці, кістках.

Більш ніж у 50% хворих спостерігається нирковий синдром - протеїнурія, гематурія, піурія, циліндрурія. Генез уражень нирок пов'язаний із здавленням органу ззовні або за рахунок зростання метастазів, порушенням ниркового кровотоку і пасажу сечі з розвитком інфекції сечовивідних шляхів. Приєднання імунопатологічних процесів веде до формування хронічного гломерулонефриту, системного амілоїдозу з хронічною нирковою недостатністю.

В термінальній стадії хвороби розвиваються незворотні обмінні порушення, кахексія. Виділяють повільно прогресуючу, активно про-грессірующую і злоякісну клініко-морфологічні форми хвороби. Більш важко і швидко протікає захворювання серед приїжджих у ендемічних вогнищах, осіб з імунодефіцитом (первинним і вторинним), в період вагітністю-ності і при перериванні її, при важких інтеркурентних захворюваннях.

Діагноз і диференціальний діагноз. Діагноз грунтується на аналізі епіданамнезу, даних клініко-ла6ораторних і інструментальних досліджень. Рентгенологічні, ультразвукові методи, комп'ютерна томографія, ЯМР дозволяють оцінити ступінь ураження органів. Стан паренхіми оцінюється за допомогою радіоізотопних методів дослідження. Лапароскопія може бути використана для прицільної біопсії вузла альвеококка. Диференціальний діагноз проводиться з ехінококоз, полікистозом печінки, новоутворення, цирозом, гемангіомою. Остаточний діагноз встановлюється на підставі оцінки результатів гістологічних і серологічних досліджень. Використовуються реакція латекс-аглютинації, РНГА, ІФА.