Желтуха План реферата:

1. Визначення поняття

2. Фізіологія білірубінової обміну

3. Класифікація жовтяниці

4. Гемолітичні жовтяниці

5. Паренхіматозні жовтяниці

6. Обтураційна жовтяниця

7. Холедохолітіаз - як основна причина механічної жовтяниці: діагностика, клініка, лікування

8. Таблиця "Диференціальна діагностика жовтяниці" Визначення

жовтяницею називається синдром, що розвивається внаслідок накопичення в крові надлишкової кількості білірубіну. У клініці він діагностується з фарбування шкіри і слизової в різні відтінки жовтого кольору.

Інтенсивність жовтяниці залежить від кровопостачання органу або тканини. На початку виявляється жовте забарвлення склер, трохи пізніше - шкірних покривів. Накопичуючись в шкірі і слизової оболонки, білірубін у поєднанні з іншими пігментами профарбовують їх у світло-жовтий колір з червоним відтінком. Надалі відбувається окислення білірубіну в білівердін, і жовтяниця набуває зеленуватий відтінок. При тривалому існування жовтяниці шкірні покриви набувають червонувато-бронзову забарвлення. Таким чином, огляд хворого дозволяє вирішити питання про тривалість жовтяниці, що має велике диференційно-діагностичне значення. Фізіологія білірубінової обміну

Для того, щоб классіфікаціроать різні форми жовтяниці, необхідно знати основні дані фізіології білірубіну.

Еритроцити руйнуються в селезінці або ретикуло-ендотеліальної системи. При цьому гемоглобін розщеплюється на Глобино, залізовмісний гемосидерину і не містить заліза гематоідін. Глобин розпадається на амінокислоти і знову йде на побудову білків організму. Залізо піддається окислювання і знову іспользется організмом у вигляді феритину. Гематоідін (порфириновой кільце) перетворюється через стадію білівердіна в білірубін. Вільний білірубін захоплюється плазмою крові. Він абсолютно не розчинний у воді і з'єднується з білками плазми. У цьому стані він затримується печінкою, де під впливом ферменту глюкоруноілтрансферази переходить в білірубін - глюкуронової кислоти. На відміну від вільного білірубіну ця кислота розчинна у воді. Таким чином в печінці утворюється прямий білірубін, який розчинний у воді і в подальшому виділяється з жовчю в кишечник. У кишечнику частина прямого білірубіну перетворюється на уробіліноген, який, реабсорбіруясь, частково повертається в пеень, а частково виділяється з сечею у вигляді уробіліну (близько 4 мг на добу). Інша частина прямого білірубіну, що потрапив у кишечник, під дією кишкової флори, перетворюється на стеркобілін, який виділяється з калом (60-80 мг на добу).

Підвищення в крові рівня непрямого білірубіну може бути наслідком підвищеного гемолізу, при зниженні здатності гепатоцитів захоплювати білірубін з плазми крові, обумовленого недостатністю трансферазной активності клітин печінки (синдроми Жильбера і Криглера - Найара - спадкова недостатність глюкуронілтрансферази). Підвищення в крові рівня прямого білірубіну, як правило, зумовлене порушенням відтоку жовчі по позапечінкових жовчних протоків (підпечінкова або механічна жовтяниця) або холангіолам (внутріпечечний холестаз). Класифікація жовтяниці

Розрізняють три основних види жовтяниці:

1. Гемолітична жовтяниця (надпечінкова).

2. Паренхіматозна жовтяниця.

3. Обтураційна (механічна жовтяниця). Гемолітичні жовтяниці.

Розглянемо механізми розвитку гемолітичної жовтяниці. Для цього необхідно коротко пригадати визначення гемолізу і його механізми. Гемолізом називається посилене руйнування еритроцитів. У нормі еритроцити циркулюють в крові протягом 120 днів. При гемолітичних станах тривалість життя еритроцитів значно коротшає, іноді до декількох годин.

Гемоліз буває внутрішньосудинному, коли ерітроцітоц лізуються в крові, і позасудинним - Еритроцити піддаються деструкції та перетравлюються системою макрофагів. Внутрішньосудинний гемоліз зустрічається відносно рідко. Він може виникнути внаслідок механічного руйнування еритроцитів при травмуванні в малих кровоносних судинах (маршова гемоглобінурія), турбулентному кров'яному потоці (дисфункція протезувати клапанів серця), при проходженні через депозити фібрину в артеріолах (тромботичних пурпура, гемолітико-уремічний синдром, ДВЗ-синдром), в результаті несумісності еритроцитів по системі АВ0, резус або який-небудь іншій системі (гостра посттрансфузійні реакція), під впливом комплементу (пароксизмальна нічна гемоглобінурія, пароксизмальна холодова гемоглобінурія), внаслідок прямого токсичного впливу (отрута змії кобри, інфекції), при тепловому ударі.

позасудинна гемоліз здійснюється преімуещственно в селезінці і печінці. Селезінка здатна захоплювати і руйнувати малозмінені еритроцити, печінка розрізняє лише еритроцити з великими порушеннями, однак оскільки потік крові до печінки приблизно в 7 разів більше, ніж до селезінці, печінка може відігравати істотну роль у гемолізі.

Видалення еритроцитів з крові макрофагами відбувається в основному двома шляхами. Перший механізм пов'язаний з розпізнаванням макрофагами еритроцитів, покритих IgG-АТ і С3, до яких на поверхні макрофагів є специфічні рецептори - іммуногемолітіческіе анемії. Фагоцитоз еритроцитів супроводжується посиленою клітинної проліферацією в селезінці (і в меншій мірі печінці) з гіперплазією органу, збільшенням струму крові в ньому, підвищенням його функціонально активності.

Другий механізм обумовлений змінами фізичних властивостей еритроцитів, зниженням їх пластичності - здатності змінювати свою форму при прохожднеіі через вузьку фільтраційну мережа селезінки. Порушення пластичності відзначається при мембранних дефекти еритроцитів (спадковий мікросфероцітоз), зміні ліпідного складу мембран (при цирозі печінки), аномалії гемоглобіну, що ведуть до підвищення в'язкості внутрішньоклітинного середовища еритроцита (серповидно-клітинна анемія), наявності включень у цитоплазмі еритроцитів (бета-таласемія, альфа-таласемія), преціптірованного гемоглобіну у вигляді тілець Гейнца (дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази). Накопичення еритроцитів у селезінкової пульпі, незалежно від його мхеанізма, викликає подальшу редукцію еритроцитарної поверхні - процес "кондиціонування", що ще більше погіршує умови просування клітин через синуси селезінки, призводить до незворотною затримці і деструкції еритроцитів шляхом їх фрагментації і фагоцитозу макрофагами.

Найбільш важливою ознакою в початковій діагностиці гемолізу є збільшення числа ретикулоцитів. ретикулоцитоз відображає активацію костномозговой продукції еритроцитів у відповідь на їх руйнування на периферії. Крім того, прискорений викид з кісткового мозку недостиглі еритроцитів, що містять РНК, обумовлює феномен поліхроматофілііі еритроцитів у фіксованих забарвлених АЗУР-еозином мазках крові.

Рівень непрямого білірубіну в сироватці крові при гемолізі підвищений. Рівень його підвищення залежить від активності гемолізу і здатності гепатоцитів до утворення прямого білірубіну та його екскреції. Рівень прямого білірубіну (пов'язаного) в сироватці крові нормальний і білірубінурія відсутня, тому що через неушкоджений нирковий фільтр проходить тільки прямий білірубін. У сечі та калі міститься збільшена кількість уробіліну і стеркобіліна.

Таким чином, підвищений гемоліз незалежно від його етіології завжди призводить до характерної клінічної тріади:

1. Анемія

2. Жовтяниця з лимонним відтінком

3. Спленомегалія

Кілька практичних порад: як запам'ятати, що прямий білірубін - це пов'язаний, а непрямий - вільний.

1. Бути прямим і вільним одночасно неможливо отже прямий білірубін пов'язаний.

2. Не свій. Непрямий білірубін вільний.

Паренхіматозна жовтяниця

При паренхіматозної жовтяниці підвищується рівень прямого білірубіну. У нормі прямої білірубін виділяється в жовчний капіляр і далі по біліарному дереву надходить до дванадцятипалої кишки. Цей шлях транспорту може порушуватися на внутрішньоклітинному ділянці. Таким чином, при паренхіматозної жовтяниці страждає сама печінкова клітина. Цей вид жовтяниці виникає, наприклад, при вірусних гепатитах. Вірус гепатиту А має прямим пошкоджуюче діють на клітини печінки. Імунна реакція у відповідь на потрапляння вірусу зазвичай адекватна, що і зумовлює рідкість важких форм захворювання та відсутність переходу в хронічний гепатит. Вірус гепатиту В не володіє прямим Цитопатогенні дією, але інкорпоруванням вірусів або їх часток у мембрани печінкових клітин викликає розвиток клітинної цитотоксичної реакції, спрямованої проти клітинної оболонки, яка може призводити до некрозу печінкових клітин. Повний зрілий вірус гепатиту В має 3 антигенні системи. У зовнішній оболонці вірусу міститься поверхневий антиген (HbsAg), у внутрішній оболонці - 2 антигену, HbеAg локалізується в цитоплазмі гепатоцита, але не проникає в ядро, HbcAg (від латинського соr - серцевина, ядро) проникає в ядро гепатоцита. Останній ніколи не виявляється в крові, де можна виявити лише антитіла до нього. HbsAg здатний утворювати з імунні комплекси, які можуть циркулювати в крові (ЦІКі). Саме наявність циркулюючих імунних комплексів при хронічному гепатиті обумовлює наявність цілої низки системних проявів. Крім вірусних гепатитів, печінкові клітини пошкоджуються і при гепатитах іншої етіології (гострі токсичні, лікарські гепатити, алкогольні гепатити). Обтураційна (механічна) жовтяниця.

При цьому виді жовтяниці також збільшується рівень прямого білірубіну, що зумовлено порушенням відтоку жовчі по позапечінкові жовчним протоки. Таким чином, обтураційна жовтяниця є наслідком закупорки жовчних протоків. Це патологічний стан, який не має однорідних етіологічних факторів. У патогенезі ключових моментів є порушення відтоку жовчі. Жовчі не втікає в шлунково-кишковий тракт, отже не відбувається нормального всмоктування і перетравлення.

Обтурація відбувається за рахунок:

- каменю

- пухлини

- рубцюватої стриктури проток

При пухлини спостерігається ахолія, холем. При закупорці каменів приєднується інфекція (холангіт), що обтяжує протягом обтураційній жовтяниці. Спостерігається синдром Шарко або, інша назва тріада Шарко: жовтяниця, яка супроводжується збільшенням печінки, болі, лихоманка. Це гостре стан, пов'язаний з закупоркою. Застій жовчі, закупорка і інфекція є провідними моментами. У важких випадках може розвинутися сепсис, при якому з'явиться пентада Рейнольд: тріада Шарко + гіпотонія і сплутана свідомість. Таким чином, мова йде про біліарному септичному шоці. Найчастіше каміння вентильні. У крові лейкоцитоз, прискорення ШОЕ, зсув формули вліво, анемія. У сечі - жовчні пігменти. Кал не пофарбований, але при вентильному камені кал то пофарбований, то ні. У біохімічному аналізі крові лужна фосфатаза не збільшена. Паренхіматозних поразок немає. Будуть гнійна інфекція і синдром холестазу.

При закупорці пухлиною клініка буде мізерна, відзначається симптом Курвуазьє - збільшений, безболісний жовчний міхур. Цей симптом пов'язаний із закупоркою дистальних відділів жовчних шляхів. Цей симптом зустрічається при раку головки підшлункової залози. Однак, якщо пухлина високої локалізації, то симптому Курвуазьє не буде. Висока локалізація: рак жовчного міхура, протоки міхура. При високій локалізації пухлини буде синдром блокади частки печінки: тривала час обтураційна жовтяниця, а білірубінемія не більше 170 (норма 17-20). Відбувається закупорка одного з печінкових протоків (правого чи лівого). Якщо рак головки підшлункової залози, то білірубінемія досягає 300-400-500 Од. У клінічному аналізі крові при пухлини може бути незначне збільшення ШОЕ. Підвищено прямий білірубін. Лужна фосфатаза і піровиноградна фосфатаза не змінені. Холедохолітіаз - Як основна причина механічної жовтяниці

холедохолітіаз виникає при проходженні жовчного каменя з міхура до загального протоку або при затримці каменю, не поміченого при холангиографии або дослідженні загального протоки. Камені в загальному жовчному протоці можуть бути поодинокими і множинними. Їх виявляють при холецистектомії в 10-20% випадків. Після видалення жовчного міхура можливе утворення каменю у загальному протоці, особливо за наявності стазу, викликаного обструкцією протоки. Камені в холедоха знаходять приблизно у 10-25% випадків холецістолітіаза. У деяких хірургічних звітах про захворювання холедохолітіаз згадується, що воно досягає 40%. Такі дані, цілком ймовірно, обумовлені відносно більш частим надходженням ускладнених випадків у хірургічні відділення. Більшість конкрементів потрапляє в холедоха з жовчного міхура. Камені в холедоха, звичайно збільшуються завдяки нашарування солей, в першу чергу білірубіната кальцію. Іноді камені виявляються тільки в холедоха протоці, хоча вони первинно утворюються в жовчному міхурі. Про це свідчить характер каменів і ділатірованний протоки міхура, який може бути завтовшки з палець. При холедохолітіаз холедоха звичайно буває розширеним, хоча кількість каменів не виключається і в жовчному протоці нормальної ширини. Зрідка спостерігається автохтонне освіта конкрементів в холедоха, як правило, при інфекції і перешкоді відтоку жовчі до дванадцятипалої кишки внаслідок присутності каменю в кінцевому відрізку холедоха, вентильного каменю над сосочком фатер або при стенозі сосочка. Автохтонні конкременти можуть бути одиничними або множинними. Вони безструктурні, мають коричневий відтінок, складаються з білірубіната кальцію і в більшості випадків знаходяться в кінцевому відрізку желчепріемного протоки. Ще частіше зустрічається скупчення замазкообразних мас і дрібних зерен, що складаються з білірубіната кальцію. Вони можуть заповнювати не тільки желчепріемний протоку, але нерідко і печінкові протоки. У такому випадку загальний жовчний проток та внутрішньопечінковий жовчні протоки бувають ділатірованнимі. Холедоха може досягати ширини більше 3 см, а його стінки бувають потовщеними внаслідок хронічного запального процесу. При важкому запаленні желчепріемного протоки він може містити жовчний шлам, що складається з органічних елементів - слущенного епітелію, фібрину і бактерій, що сліпа, можуть служити ядром для утворення нового каменю. Відкладення шламу спостерігається особливо при застої загущеною жовчі, в якій легко осідають літогенні речовини. Жовчний шлам і аморфна замазкообразная маса можуть маскувати камені, що потрапили в желчепріемний протоку з жовчного міхура. Зміни в слизовій оболонці желчепріемного протоки при літіазе можуть бути незначними. У деяких же випадках, найчастіше при ендоскопії, на операційному столі виявляються тяжкі запальні зміни у вигляді нальотів фібрину, виразок, що залишилися після жовчних каменів, і стенозів жовчної протоки. При застої жовчі буває зеленуватого відтінку, сильно згущене і часто містить домішку гнійних пластівців.

Клінічні прояви хвороби залежать від розташування каменя в холедоха. Камінь в супрадуоденальном відрізку холедоха буває німим, тому що при такому розташуванні не буває ознак закупорки і застою, а камінь може залишатися в жовчі в підвішеному стані, особливо якщо холедоха розширений. Так, наприклад, рентгенівська картина ділатірованного холедоха, наповненого численними каменями, може здатися парадоксальною, тому що клінічні прояви можуть бути незначними. І, навпаки, обмеження каменів в кінцевому відрізку холедоха, в більшості випадків, має яскраво виражену клінічну картину, так як вони бувають причиною неповної закупорки жовчного протоку і стазу з усіма наслідками. За даними, опублікованими в літературі, приблизно одна третина випадків холедохолітіаз залишається без клінічних проявів.

Клінічна картина:

Скарги:

1. На колікоподібні болю, у правому підребер'ї, з іррадіацією болів вправо і в спину.

2. На підвищену температуру, головний біль, озноби.

3. Жовтяницю

4. Сверблячка

5. При латентному холедохолітіаз хворий не пред'являє скарг або тільки скаржиться на тупий біль під правої реберної дугою.

6. При диспепсичний формі холедохолітіаз боляче?? скаржиться на нехарактерну давить біль під правою реберної дугою або в надчеревній області і на диспепсію - нудоту, відрижку, гази і непереносимість жирів.

7. При холангітіческой формі характерним є підвищення температури тіла, часто септичного характеру, що супроводжується жовтяницею.

При огляді:

1. Желтушность шкірних покривів. При вентильних каменях жовтяниця може бути тимчасовою - при зменшенні запалення, набряклості холедоха камінь виходить і жовчовиділення відновлюється.

2. При пальпації живота визначається болючість в правому підребер'ї, при холангітіческой формі -- збільшення печінки, помірна болючість.

3. Клінічний перебіг ускладненого холедохолітіаз важкий, тому що, крім ураження печінки, при вторинному стенозі сосочка фатер одночасно розвивається ураження підшлункової залози.

Діагностика:

1. Анамнез: наявність жовчно-кам'яної хвороби, напади холециститу і т.п.

2. Скарги (див. вище)

3. Дані огляду

4. Дані лабораторного дослідження:

- біохімічний аналіз крові: збільшення вмісту білірубіну, лужної фосфатази та трансаміназ

5. Дані інструментального дослідження:

- УЗД: камені холедоха

- Чрескожная, чреспеченочная холангіографія або радіоізотопне дослідження, КТ -- візуалізація каменів холедоха.

Лікування .

- інтраопераційна холангіографія

- холецистектомія

- холедохотомія (розтин загального жовчного протоку)

- ревізія загального жовчного протоку, видалення каміння, установка тимчасового зовнішнього дренажу загальному жовчної протоки. Для профілактики або лікування інфекційних ускладнень призначають антибіотики. Досить ефективно видалення конкрементів ендоскопічним методом.

Показання до розтину і ревізії загального жовчного протоку.

- пальпація каменя в просвіті загального жовчного протоку

- збільшення діаметру загальної жовчної протоки

- епізоди жовтяниці, холангіт, панкреатит в анамнезі

- дрібні камені в жовчному міхурі при широкому протоки міхура

- холангіографіческіе показання: дефекти наповнення у внутрішньо-і позапечінкових жовчних протоках; перешкода вступу контрастної речовини до дванадцятипалої кишки.

Тимчасове зовнішнього дренування необхідно для зниження тиску в жовчовивідної системі та попередження просочування жовчі в черевну порожнину і розвитку перитоніту:

- Т-подібний дренаж Кера

- Г - подібний дренаж Вишневського. Внутрішній кінець трубки спрямований у бік воріт печінки. Додаткове отвір (для проходження жовчі в бік дванадцятипалої кишки) розташовано в місці вигину трубки. Для попередження передчасного випадіння дренажу його підшивають кетгут до стінки загальної жовчної протоки.

- трубчасті дренаж Холстед-Піковського проводять у куксу протоки міхура. Диференціальна діагностика жовтяниці.

       Показники         Паренхіматозна         Механічна         Гемолітична             Анамнез         Контакт з токсичними речовинами, зловживання алкоголем, контакт з хворими   жовтяницею, інфекційними захворюваннями (мононуклеоз).         Напади болю в правому підребер'ї, нерідко супроводжуються жовтяницею, операції на   жовчних шляхах, різке падіння ваги.         Поява жовтяниці в дитячому віці, подібні захворювання у родичів, посилення   жовтяниці після перебування на холоді.             Забарвлення шкіри         Помаранчева, жовта         Зелений відтінок жовтяниці, жовто-сірий         Блідо-жовта з лимонним відтінком             Інтенсивність жовтяниці         Помірно виражена         Від помірної до різкої         Невелика             Шкіряний свербіж         Нестійкий         Стійкий         Відсутній             Тяжкість в області печінки         Часто в ранній стадії хвороби         Рідко, виключаючи гострий холецистит         Ні             Розмір печінки         Збільшено, нормальні, зменшені         Збільшено         Нормальний, можуть бути помірно збільшені             Болі в області печінки         Рідко         Часто         Ні             Розміри селезінки         Часто збільшена         Зазвичай не збільшена         Збільшено             Колір сечі         Темний (наявність зв'язаного білірубіну)         Темний (наявність зв'язаного білірубіну)         Нормальний. Може бути при високій уробілірубінуріі             Зміст уробіліну в сечі         Може бути відсутнім короткий період, надалі надмірно або помірно підвищений         Відсутній при повній закупорці         Різко підвищений             Колір калу         Блідий (знижений стеркобілін, підвищена кількість жиру)         Блідий (немає стеркобіліна, підвищена кількість жиру)         Нормальний або темний (підвищений вміст стеркобіліна)             Функціональні проби печінки         Підвищений вміст зв'язаного і вільного білірубіну. Активність лужної фосфатази   іноді підвищена, підвищення активності трансаміназ. Осадові проби позитивні. Підвищений коефіцієнт "залізо/мідь" сироватки.         Високий вміст зв'язаного білірубіну в крові. Підвищення активності лужної   фосфатази. Позитивна проба Іргля, осадові проби негативні         Підвищений вміст вільного білірубіну в крові, осадові проби негативні, активність   лужної фосфатази не змінена.             Спеціальні тести         Біопсія печінки, лапароскопія. Радіоізотопне дослідження з бенгальським рожевим або   колоїдних золотом, бромсульфалеіновая проба.         Рентгенологічне дослідження шлунково-кишкового тракту та жовчних шляхів. Лапароскопія.   Біопсія печінки. Чрезкожная внутрішньопечінковий холангіографія. Сканування печінки. Гепатографією. Визначення прихованої крові в калі, ферментів-діастаза   крові та сечі (амілаза).         Реакція Кумбса. Визначення резистентності еритроцитів. Виявлення теплових і   холодових антитіл в сироватці. Визначення гаптоглобіну. Електрофор гемоглобіну.      Список використаної літератури:

1. Хірургія, керівництво для лікарів і студентів. Геоетар Медицина, 1997г. переклад з англійської під редакцією Ю.М. Лопухіна і В.С. Савельєва;

2. Приватна хірургія, підручник. Під редакцією професора М.І. Литкіна. Ленінград, ВМА імені Кірова, 1990р.

3. Джозеф М. Хендерсон. Патофізіологія органів травлення. Біном паблішерс, 1997 рік.

4. Abraham Bogoch, Gastroenterology, New York, 1973.

5. Барбара Бейтс, Лінн Бікл, Роберт Хекельман та ін Енциклопедія клінічного обстеження хворого, переклад з англійської. Москва, Геотар медицина 1997р.

6. Приріст М.Г. "Анатомія людини", М. "Медицина", 1985 р.