Хвороба Пайра
Введення
У 1905 р німецький хірург, професор університетської хірургічної клініки в Грайфсвальді, Erwin Payr описав
характерний сімтомокомплекс, що виникає при стенозі товстої кишки, обумовлений її перегином в зоні селезінкової кривизни. Клінічно він
проявлявся приступообразно болем у зв'язку з застоєм газів або калу в області селезінкової вигину, почуттям тиску або повноти в лівому верхньому квадранті
живота, тиском або пекучим болем в області серця, серцебиття, задишка, подгрудінной або прекардіальной біль із почуттям страху, одно-або двосторонньої
болем у плечі з іррадіацією в руку, болем між лопатками. Згодом це захворювання (ізольована форма спланхноптоза) було названо його ім'ям.
За даними різних авторів у розвинених країнах хронічними колостазамі страждають 30 - 40% дорослого населення, причому жінки частіше, ніж чоловіки. На
підставі широкого розповсюдження деякі автори обгрунтовано відносять хронічні колостази до хвороби цивілізації. У 46% випадків причиною
хронічного колостаза є саме хвороба Пайра. Таким чином, хвороба Пайра є досить поширеною. Але певні труднощі в
діагностиці і недостатня поінформованість лікарів про дане захворювання призводять до того, що люди, які страждають хворобою Pajro, тривалий час лікуються з
діагнозами різних захворювань органів черевної порожнини і заочеревинного простору.
Зокрема, за даними Н.Л. Куща, з 111 спостережуваних їм хворих 83 вже проходили лікування з приводу передбачуваного холециститу, гастриту, виразкової
хвороби та ін Такий відсоток помилок в діагностиці, а, отже, і в лікуванні хворих з хворобою Пайра свідчить про недостатню компетенції лікарів в
питаннях клінічних проявів захворювання. Так, 8 хворих піддалися операції з приводу передбачуваного гострого апендициту. Однак після
аппендэктомии стан хворих не поліпшувалося, і вони повторно надходили до стаціонару зі скаргами на болі в живота. При подальшому клінічному обстеженні
в усіх був виявлений колоноптоз.
Клініка
До типових симптомів відносять: больовий синдром, запори, зниження апетиту, нудоту і
блювоту, головний біль, дратівливість.
Так як больовий синдром характерний для більшості захворювань органів живота, то він вимагає ретельного аналізу з метою вироблення диференційованого
підходу до діагностики, визначення тактики та вибору методу лікування. Відзначено, що болі частіше локалізуються в області правого флангу товстої кишки і в
гіпогастріі.
Характерно, що болі різко посилюються при фізичному навантаженні і після рясного прийому їжі.
Інтенсивність болю зменшується при прийнятті хворим горизонтального положення. Пацієнти, як правило, вказують, що з віком болю стають все більш
інтенсивними та болісними. Існує думка, біль у животі обумовлена спазмом окремих ділянок кишки, порушенням пасажу кишкового вмісту та натягом
бри-жейкі. Больовий синдром при хворобі Пайра може бути обумовлений також наявністю запального процесу в стінці товстої кишки, що підтверджується
гістологічними дослідженнями резектованого відрізків товстої кишки.
У більшості хворих мають місце упорні запори тривалістю від 2 до 5
на добу. Відповідно тривалості запору наростає інтенсивність болю в животі. У частини хворих виявляється толстотонкокішечний
рефлюкс. Даний синдром може виникати як результат вродженої аномалії елементів ілеоцекального
запірательного апарату або внаслідок локального запального процесу. При хворобі Пайра в результаті порушення пасажу
товстокишковій вмісту з-за різких перепадів в області печінкового та селезінкової кутів кишки, а також
порушення моторики на грунті запалення її стінки відбувається стаз калових мас, що призводить
до тіфлоектазіі і запальним змінам і в області ілеоцекального запірательного апарату.
Постійне закидання в тонку кишку товстокишковій вмісту (незвичайного з фізичного,
хімічному, бактеріального складу) призводить до розвитку запального процесу в тонкій кишці - рефлюкс-ілеїт. Клінічний прояв рефлюкс-ілеїт
також супроводжується нападоподібний або постійними болями в животі.
Таким чином, причиною, що обумовлює діагностичні помилки при хворобі Pajro, є
неправильна інтерпретація болю в животі, нерідко симулюють "гострий живіт" або хронічно протікають захворювання (мезоаденіт, коліт,
хронічний гастрит і ін.)
У результаті хронічної кишкової інтоксикації у більшості хворих (83,8% за даними
Н. Л. Куща) відзначається зниження апетиту, нудоту і блювоту, головний біль, дратівливість. З-за частого головного болю деякі хворі можуть проходити
лікування у психоневрології. Про хронічної інтоксикації свідчать і дані лабораторного обстеження. У хворих з
синдромом Пайра нами знижується дезінтоксикаційна функція печінки. Характерно, що ступінь зниження дезінтоксикаційної функції знаходиться в прямій залежності
від тривалості захворювання, тривалості запору.
Діагностика
Вирішальним методом розпізнавання хвороби Пайра є ірігографію. У
як контрастної речовини використовується барієва суспензія в розведенні 1: 3 на 1%
розчині кухонної солі. Барієв суспензію вводять під контролем рентген-екрану при гідростатичний тиск 50-60 мм вод. ст. При цьому звертають увагу на форму і положення товстої кишки. Застосовуючи
масажуючий пальпацію, визначають смещаемость поперечної ободової кишки і наявність толстотонкокішечного рефлюксу. Знімки виконуються в положенні хворого лежачи на спині (при
заповненні товстої кишки) і в положенні стоячи - після її спорожнення.
Рентгенологічна картина при хворобі Пайра має специфічні відмітні особливості.
Поперечна ободова кишка звисає в порожнину малого таза у вигляді «гірлянди» з перегинами в області печінкового та селезінкової кутів (рис. 1).
Рис. 1. Хвороба Пайра. Поперечна ободова кишка звисає в малий таз у вигляді
«Гірлянди», перегини в області печінкового та селезінкової кутів.
Часто спостерігається затримка евакуаційної функції товстої кишки. В основному відзначається
правобічний колостаз. Тут же мають місце сглаженість гаустраціі кишки, Ектазій просвіту її (рис. 2). Слід зазначити, що хвороба Пайра достатньо
часто супроводжується гастроптозом.
Поряд з рентгенологічним способом діагностики з метою визначення ступеня порушення
моторної функції товстої кишки у дітей у віці від 10 до 15 років в деяких лікувальних установах використовується
радіоізотопний метод з використанням колоїдного розчину 198Au. Радиофармпрепарата вводиться з їжею натщесерце. Реєстрація активно проводити
на сканері через певні проміжки часу. Обстеження проводиться до початку лікування і після його закінчення, що дозволяє дати об'єктивну оцінку
ефективності терапії.
Лікування
Клінічні спостереження хворих з хворобою Пайра показують, що розраховувати на
ефективне консервативне лікування можна лише при ранньому виявленні захворювання і правильно підібраною тривалої терапії.
Як правило, лікування хворих починається з призначення ним курсу комплексної терапії. Велике
значення надається дієті: їжа повинна бути висококалорійної, легко засвоєній і не містити надмірної кількості
шлаків (яйця, сметана, масло, сир, бульйони, кисіль, м'ясне суфле). У раціон харчування вводяться продукти, що містять органічні кислоти (кефір, кисле молоко,
кислу молочну сироватку), які посилюють секрецію слизової кишок і їх перистальтичних активність. Цукристі речовини (буряковий цукор, мед,
сиропи, солодкі страви, фрукти) сприяють залученню рідини в кишечник, розрідженню кишкового вмісту і частково розвитку кислого бродіння, продукти
якого порушують секрецію і перистальтику кишечнику.
Хворим, у яких хвороба Пайра супроводжується завзятими запорами, призначається рясне питво
овочевих і фруктових соків (чернослівний, абрикосовий, картопляний, морквяний), рослинні проносні у вигляді відварів і компотів. Для зняття
больового синдрому застосовується електрофорез з новокаїном на передню черевну стінку, діатермія на поперекову область, парафінові аплікації на живіт, УВЧ,
масаж живота. Важливе місце в лікуванні хвороби Пайра відводиться лікувальної гімнастики - в якості функціонального
загальнозміцнюючого кошти.
Показаннями до планового оперативного лікування хворих з синдромом Пайра є:
• ускладнені форми синдрому Пайра (наявність некупіруемого больового синдрому, хронічна інтоксикація, напади товстокишковій непрохідності)
• відсутність ефекту від консервативної терапії, прогресивне наростання симптомів захворювання,
хронічної інтоксикації та больового синдрому.
При хворобі Пайра можливе виконання однієї з двох операцій: резекції поперечної ободової кишки
за спеціальною методикою або лапароскопічне низведення селезінкової вигину ободової кишки шляхом розсічення
ободової-селезінкової та ободової-діафрагмальної зв'язки.
Техніка резекції поперечної ободової кишки за спеціальною методикою: серединна лапаротомія,
мобілізація і резекція середньої частини поперечної ободової кишки в межах сфінктера Гірша справа і Пайра - Штрауса ліворуч, з накладенням прямого
анастомозу. Поперечна ободова кишка переміщується разом з анастомозів під основу мобілізованою шлунково-ободової зв'язки, якою прикривають кишку
разом з анастомозів, а вільний край її підшивається під кишкою до заднього листком очеревини, із захопленням фасциальних листків заднебокових відділів черевної
стінки в поперечному напрямку з таким розрахунком, щоб лівий і правий кути кишки залишалися закругленими.
За описаною методикою Н. Л. Кущ проперіровал 23 хворих. Летальних випадків не було. У 2
хворих (з числа перших оперованих) мали місце явища анастомозіта, що змусило включити в комплекс
післяопераційної терапії внутрішньотканинний електрофорез з гепарином. Надалі подібних ускладнень ми не спостерігалося.
лапароскопічне низведення селезінкової вигину ободової кишки шляхом розсічення ободової-селезінкової і
ободової-діафрагмальної зв'язки виконується в хірургічній клініці Башкирського державного медичного університету
і є більш сучасної, патогенетично обгрунтованою операцією. Суть операції полягає в наступному: у параумбілікальной області встановлюється
10 мм троакара, через який накладається карбоксіперітонеум, вводиться лапароскоп. У правому та лівому мезогастріі, у лівій здухвинній ділянці
встановлюються інструментальні троакара, мобілізація селезінкової вигину здійснюється електрокаутером в режимі різання та коагуляції. Великих судин у
цій області немає, тому, як правило, в кліпування судин необхідності не виникає.
При поєднанні синдрому Пайра з доліхосігмой виробляються комбіновані операції лапароскопически доповнена резекція
сигмовидній кишки, з низведення селезінкової вигину ободової кишки. Для цього після лапароскопічної мобілізації селезінкової вигину і сигмовидної
кишки з кліпування судин брижі, проводиться мінілапаротомія в лівій здухвинній ділянці довжиною 4-5 см, через яку резецирують сигмовидна кишка
з накладенням анастомозу.
При поєднанні декомпенсированного колостаза, обумовленого доліхосігмой і
синдромом Пайра проводиться лапароскопически доповнену лівостороння геміколектомія. Для цього після лапароскопічної мобілізації лівої половини
ободової кишки з кліпування судин брижі, з мінілапаротомного доступу в лівому мезогастріі проводилася лівостороння геміколектомія з накладенням
анастомозу.
Висновок
Знайомство широкого кола лікарів, в першу чергу хірургів, з особливостями клінічного перебігу хвороби
Pajro, можливостями діагностики цього захворювання дозволить уникнути безлічі діагностичних помилок, а, отже, раніше й успішніше проводити
адекватне лікування.
Література
1. Мехді Д.І., Рахматуллін С.І., Галлямов А.Х. Ендоскопічні методи лікування синдрому Пайра// Кремлівська
медицина. Клінічний вісник. 2000 - № 4
2. Кущ Н. Л. Хвороба Пайра у дітей// Вісник хірургії 1990 - № 11
3. Романов П.А. Клінічна анатомія варіантів і аномалій товстої кишки. М.: Медицина, 1987
4. Наврузов С.Н. Лікування хворих товстокишковій стазом// Вісник хірургії 1988 - № 9
5. Яремчук А.Я., Радільскій С.Е., Топчій Т.В., Морозова Н.Л. Хронічний колостаз - особливості клініки та діагностики.// Вісник
хірургії 1990 - № 7
6. Ленюшкін А.І. Хірургічна колопроктології дитячого віку. М.: Медицина, 1999
7. Златкін А.Р. Лікування хронічних хвороб органів травлення. М.: Медицина, 1994
