Бічний аміотрофічний склероз (БАС )

Медицина, здоров'я

Комі Філія Кіровської Державної Медичної Академії

Кафедра Внутрішніх Хвороб - 2

Зав. Кафедрою: д.м.н. проф. Баженов А.Н.

Курс Неврологія

Зав. Курсом: к.м.н. доц. Пенін Г.О.

Історія хвороби

********** ******** **********

ДІАГНОЗ
Основний: Боковой аміотрофічний склероз, шийно-грудна форма.
Спастичний тетрапарез
Супутній: Остеохондроз шийного відділу хребта, деформуючийспондилоартроз. Стан після дискектомії C5-C6, C6-C7.

Неповна блокада передньої гілки лівої ніжки пучка Гіса

Нормохромная анемія неясного генезу

Куратор < p> Студент 407 групи

Стариков

Олександр

Сергійович

Сиктивкар

2005 < p> Паспортна частина

Прізвище: *
Ім'я: *
По-батькові: *
Вік: 54 роки
Стать: жіноча
Сімейний стан: одружена
Освіта: середня.
Місце роботи: Інавлід II групи
Місце проживання: м. Сиктивкар
Дата вступу в клініку: 28.03.2005
Дата курації: 30.03.05-06.04.05

Скарги.
Хвора пред'являє скарги на:
-постійну слабкість в м'язах рук, ніг і тіла, неможливість рухатилівою рукою
- Постійну сухість у роті

Анамнез захворювання.
Вважає себе хворою червня 2003 року, коли вперше відзначила, що з'явилисяслабкість, швидку стомлюваність у верхніх і нижніх кінцівках, м'язовіпосмикування в руках і ногах. Викликала невропатолога на будинок, було призначенолікування, не принесло покращення. 4 січня 2004 стан пацієнткипогіршився - з'явилася асиметрія носо-губних складок, фасцікулярниепосмикування в м'язах мови, зниження тонусу м'язів кінцівок,нестійкість і похитування в позі Ромберга. З 11 по 23 січня 2003лікувалася в нейрохірургічному відділенні крб з діагнозом «Шийнийостеохондроз, спондильоз C5-C6 із стенозом шийного каналу. Прогресуючашийна мієлопатія з тетрапарез і атактіческімі порушеннями ». У вересні
2004 була прооперована в нейрохірургічному відділенні: дискектомія С5-С6,
С6-С7, міжтіловий спондилодез аутокостью і пластиною С5-С7. Після випискизі стаціонару стан покращився, зменшилася слабість у руках, пацієнткапересувалася сама, налягаючи на ліву ногу. Зберігався невеликий геміпарез. Усічні 2005 знову перестала ходити сама, посилилася слабість у руках, аждо неможливості ворушити лівою рукою, з'явилася дизартрія. 28 березня 2005хвора планово надійшла в неврологічне відділення крб для обстеження,диференціальної діагностики та лікування.

Анамнез життя.
******* ****** ******* Народилася 15 вересня 1951 в Івано-Франківськійобласті України першою дитиною в сім'ї робітників. У фізичному іінтелектуальному розвитку від однолітків не відставала. У 7 років пішла вшколу, в 10 років з сім'єю переїхала до Сиктивкар. Закінчила 10 класів, потімпішла працювати на трикотажну фабрику, де пропрацювала 35 років.
Проживає в 3-х кімнатній квартирі упорядкованої в Сиктивкарі. Заміжня.
Має 2-х дочок 1971 і 1980 г.р.Особих харчових звичок не має,
Фізична активність є мінімальною.
Не курить, алкоголем не зловживає, наркотики не вживає.
З перенесених захворювань пригадує неодноразові ГРЗ і грип,фолікулярну ангіну в дитинстві. Гемотрансфузії заперечує.
Гінекологічний анамнез: менархе в 13 років. Цикл встановився відразу. Mensisрясні, безболісні. 6 вагітностей: 2 закінчилися терміновими пологами, 1аборт і 3 викидня (резус-конфлікт). Менопауза з 50 років.
Спадковість: У матері в 64 года виставлений діагноз «хвороба
Паркінсона », зі слів пацієнтки також спостерігався лівий геміпарез. У дядька поматеринській лінії - бронхіальна астма.
Наявність алергії заперечує, всі лікарські препарати переносить добре.
ІПСШ, туберкульоз, гепатит заперечує.

Загальний огляд
Стан хворої середньої важкості, свідомість ясна, положеннявинужденное.Телосложеніе нормостеніческое. Оцінити ходу і постава непредставляється можливим.
Антропометрія: зріст - 160 см, вага-60 кг (на кріслі) Індекс Брока - 51 кг,індекс Кетле - 23,4 кг/м2. (Висновок: маса тіла в межах норми)
Шкірні покриви фізіологічної забарвлення, підвищеної вологості, тургор їхтрохи знижено, висипання відсутні. Волосся і нігті не змінені.
Видимі слизові-блідо-рожеві, чисті, вологі. Підшкірно-жироваклітковина розвинена помірно - товщина шкірної складки на бічній поверхнічеревної стінки - 2 см. З лімфатичних вузлів пальпуються поодинокілімфатичні вузли задній нижнечелюстной групи праворуч і ліворуч - округлібезболісні, розміром до 0,5 см, еластичні, не спаяні з навколишнімитканинами. Інші групи лімфатичних вузлів не пальпуються
Голова правильної, округлої форми, вираз обличчя спокійний. При оглядішиї відзначається післяопераційний рубець по передньому краю грудинно-ключично -соскоподібного м'яза. Щитовидна залоза не пальпується, набухання шийних венвідсутня. При огляді верхніх кінцівок відзначається виражена атрофіям'язів плеча і, особливо, передпліччя. Спостерігаються фасцікулярние посмикування,найбільш виражені в м'язах передпліччя. При огляді нижніх кінцівок --стопи в положенні тильного розгинання. Суглоби не змінені, пасивніруху відбуваються в них у повному обсязі, виконання активних рухівпрактично неможливо за рахунок м'язової слабкості. (см.неврологіческійстатус)

Огляд з систем

Система дихання.
Верхні дихальні шляхи: Дихання через ніс вільне, слизових виділеньнемає.
Огляд грудної клітки: Грудна клітка нормостеніческой форми (співвідношенняпоперечного і грудинно-хребетного розмірів - 2:1, над-і підключичні ямкивиражені помірно, кут Людовика виражений помірно, епігастральній кут =
900, напрямок ребер в бічних відділу - косо-спадний, міжреберніпроміжки шириною 1см, лопатки щільно прилягають до грудної клітки)
Грудна клітка симетрично, рівномірно бере участь в акті дихання. Типдихання - черевний, ритм правильний, ЧДД - 17 хв-1
Пальпація грудної клітки: грудна клітка при пальпації безболісна,резистентна, еластична, голосове тремтіння не змінено.
Порівняльна перкусія: при порівняльній перкусії над всією поверхнюлегень відмічається ясний легеневий звук.
Топографічна перкусія: Висота стояння верхівок легень: спереду - 3 смнад рівнем першого ребра з обох боків, ззаду - на рівні остистоговідростка VII шийного хребця. Ширина полів Креніга - 7 см з обох сторін

Нижня межа легень

Рухливість нижнього краю легень

| Топографічна | Права легеня | Ліве легке |
| лінія | | |
| | Вдих | Видих | Сума | Вдих | Видих | Сума |
| | (См) | (см) | (см) | (см) | (см) | (см) |
| Среднеключичной | 2 | 2 | 4 | - | - | - |
| Середня | 3 | 3 | 6 | 3 | 3 | 6 |
| пахвова | | | | | | |
| МПРБФПЮОБС | 2 | 2 | 4 | 2 | 2 | 4 |

Висновок: Межі легенів і рухливість нижнього краю не змінені.
Аускультація легких: Над всією поверхнею легень вислуховуєтьсявезикулярне дихання. Патологічні шуми відсутні.

Серцево-судинна система.
Периферичний пульс: При пальпації пульс на променевих артеріях симетричний,ритмічний, рівномірний помірного наповнення і напруження, частотою 68 хв-
1. Судинна стінка еластична
При пальпації сонних артерій, артерій нижніх кінцівок пульс на нихритмічний, помірного наповнення і напруження.
При огляді яремних вен набухання і пульсація їх відсутня.
При аускультації аорти, сонних, підключичних, ниркових, стегнових артерійшуми відсутні. АТ на обох плечових артеріях 12080 mm Hg.
Огляд області серця: Область серця не змінена, видимі пульсаціївідсутні.
Пальпація області серця: Верхівковий поштовх у 5 міжребер'ї на 1 см досерединивід среднеключичной лінії. Серцевий поштовх відсутній.
Перкусія серця: Межі відносної тупості - Ліва межа серця --по среднеключичной лінії, права - на 1 см назовні від правого краю грудини,верхня - 3 ребро

Межі абсолютної тупості - Ліва межа - на 2,5 см досередини відсреднеключичной лінії, права - по лівому краю грудини, верхня - по 3межреберья. Судинний пучок - у другому міжребер'ї по краях грудини.
Висновок: межа серця збільшена вліво.
Аускультація серця: У всіх точках аускультації збережене нормальнеспіввідношення тонів, патологічні шуми відсутні.

Травна система
Огляд порожнини рота: Мова вологий, обкладений по краях білуватим нальотом,ясна рожеві, не кровоточать, без запальних явищ. Мигдалини НЕвиступають за піднебінні дужки. Слизова глотки волога, рожева, чиста.
Огляд живота: У положенні лежачи - живіт циліндричний, черевна стінкабере участь в акті дихання, видимих випинань немає.
Поверхнева пальпація: при пальпації черевна стінка м'яка,безблезненная, м'язи її не напружені, Розбіжності прямих м'язів живота немає,симптом Щоткіна-Блюмберга - негативний.
Глибока пальпація: При глибокій пальпації у лівій здухвинній ділянцісигмовидна кишка пальпується у вигляді гладкого, еластичного,безболісного, зміщується, не бурчало циліндра діаметром 2 см.
У правій здухвинній ділянці пальпується сліпа кишка у вигляді еластичного,рівного, безболісного, зміщується, не бурчало циліндра діаметром 2-3см.
Висхідна, що сходить, поперечна ободова кишка не пальпується.
Велика кривизна шлунка і воротар не пальпується.
При перкусії живота вільні газ і рідина в животі не визначаються.
При аускультації живота вислуховуються нормальні перистальтичні кишковішуми.
Розміри печінки по Курлову 9 * 8 * 8. (Висновок - не збільшена)
Пальпація печінки: передній край печінки не виходить з під краю реберноїдуги, печінка не пальпується.
Жовчний міхур: Не пальпується, болючість при пальпації в точціжовчного міхура відсутній. Хворобливість в точках Макензі, Боаса,
Бергмана відсутній. Симптом Мюссе-Георгіївського - негативний.
Підшлункова залоза: болючість в зоні Шоффара, точках Губергриц, Мейо-
Робсон II, Дежарден відсутній. Симптоми Кера, Грота, Грея-Тернера --негативні.

Сечовидільна система.
При огляді поперекової області патологічних змін немає. Нирки лежачи істояв не пальпуються. При аускультації ниркових артерій шумів невиявляється. Симптом поколачивания - негативний.

Неврологічний статус.

Свідомість ясне, загальмозкові і менінгеальні симптоми відсутні.

Черепно-мозкові нерви.
N. Olfactorius - Нюх збережено, нюхові галюцинації відсутні.
N. Opticus - Гострота зору O.D. - 0.5, O.S. - 0.5. Наявність зоровихгалюцинацій, миготіння мушок, звуження полів зору заперечує. Пробу зподілом рушники виконує правильно.
Nn. Occulomotorii, trochlearis et abducens. - Зіниці D = S, пряма іспівдружніх реакції на світло, конвергенцію і акомодацію збережені.
Очні щілини однакової ширини .. Косоокість та парези окорухових м'язіввідсутні. Об'єм рухів очних яблук: слабкість конвергенції сторінки.
Ністагм відсутній.
N. Trigeminus - Болі і парестезії в особі відсутні. Точки виходу гілоктрійчастого нерва при пальпації болючі, чутливість особизбережена і передніх 2/3 мови збережена. Жувальна мускулатура незмінена, корнеальна і кон'юнктивальний рефлекси збережені.
N. Facialis - Спостерігається невелика асиметрія особи ліворуч, при наморщіваніічола, підйомі брів, оскаліваніі зубів, надування щік, посмішці асиметрія непосилюється.
Лагофтальм, симптоми Белла, Ревійо і «вітрила» відсутні. Смак не змінений.
Гіпераккузія відсутній.
N. Vestibulocochlearis (r. cochlearis) - Слух не змінений, шум у вухахвідсутня.
N. glossopharingeus et Vagus - Голос не змінений. Спостерігається бульбарнійдизартрія, парез правої половини м'якого піднебіння ліворуч, глотковий і піднебіннийрефлекси збережені. Ковтання збережено, при швидкому годівлі відзначаєтьсяпоперхіваніе. Чутливість глотки і смакова чутливість задніх
2/3 мови збережена. Глоссалгіі відсутні. Вісцеральні функції N. Vagusне змінені.
N. Accessorius. - Обсяг рухів при обертанні голови і потиску плечимазбережений, сила знижена. Атрофії трапецієвидних і грудинно-ключично -сосцевидних м'язів не спостерігається. Кривошея відсутній.
N. Hypoglossus - Мова по середній лінії, спостерігається атрофія і фібрилярніпосмикування в ньому.

рухових функцій кінцівок і тулуба
Активні руху. Обсяг рухів голови збережений, обсяг руху верхніхкінцівок: праворуч - знижений, ліворуч - активні рух неможливі. Обсягактивних рухів у нижніх кінцівках знижений. Брадикінезія. Дослідженняходи неможливо.
Сила м'язів. У дистальних відділах верхніх кінцівок ліворуч - 0 балів,праворуч - 3 бали. Проведення проб Барре, «Будди», Мангаціні неможливо черезза слабкості в кінцівках.
Трофіка м'язів. Атрофії м'язів рук і ніг, більше виражені в дистальнихвідділах. (обсяг передпліччя у верхній третині - 19 см. з двох сторін, обсяггомілки у верхній третині - 31 см.)
Пасивні рухи. Виконуються в повному обсязі.
М'язовий тонус - гіпертонія у всіх групах м'язів кінцівок і тулуба,сильніше виражена сторінки. Позитивний симптом «складного ножа».
Періодичні зміни тонусу відсутні.
Посмикування м'язів. Спостерігаються фасцікулярние посмикування м'язів верхніх інижніх кінцівок, більш виражені в дистальних відділах.
Гіперкінези відсутні. Судорожні напади та інші пароксизмальнірухові синдроми відсутні
Координація рухів. Виконання координаційних проб неможливо у зв'язку звираженою слабкістю в м'язах. Ністагм і скандували мова відсутні.
Сінкінезіі - відсутні або виявлення їх неможливо.

РЕФЛЕКС
Сухожильних і періостальних рефлекси: з сухожиль біцепси, трицепси,периосту шіловідного відростка променевої кістки, колінні, з ахілловимсухожиль, медіоплантарние жваві, високі, D> S, спостерігається розширеннярефлексогенних зон (для біціпітального рефлексу - до кордону між середньоюі нижньої третини плеча, для колінного - до середини верхньої третини стегна).
Шкірні рефлекси: верхні, середні, нижні черевні рефлекси торпідний з обохсторін, підошовний рефлекс збережений (D = S).
Клонуси: викликається пателлярний клонус, клонуси стопи і кисті невизначаються.
Стопного патологічні рефлекси. Екстензорние: Бабинського, Оппенгейма,
Гордона, Шеффера, Пуссепа, Штрюмпеля - негативні. Флексорние:
Жуковського, Бехтерева-1, Бехтерева-II, - негативні. Позитивнийрефлекс Россолімо справа.
Аддукторние і копіювальний рефлекси Роздольського і Платонова - негативні
Оральні патологічні рефлекси: губної (Тулуза-Вюрпа), назолабіальний,назоментальний, дістансоральний (Карчікяна) рефлекси - негативні,хоботковий рефлекс позитивний. Долонно-підборіддя рефлекс (Марінеску-
Радович) позитивний з обох сторін.
Кистьові патологічні рефлекси: верхній симптом. Россолімо, Бехтерева-
Якобсона-Ласко, Жуковського, кистьовий Бехтерева - негативні.
Захисні рефлекс Бехтерева-Марі-Фуа негативний. Симптом верхньої повікинегативний. Хапальні рефлекси (Янішевського) - негативні.

ЧУТЛИВОСТІ
Скарги на болі і парестезії відсутні. Хворобливість при пальпаціїнервових стовбурів, остистих відростків хребців, паравертебральних точок,м'язів відсутній.
Перкуторно хворобливість остистих відростків хребців, кісток черепавідсутня. Симптом Роздольського негативний.
Шийно-плечові больові симптоми: Спурлінга-Сковілля, Даунборна, Лежара --негативні.
Симптоми натягу: Нері, Ласега, Бехтерева Бонні, Вассермана, Дежеріна,
Сикарії, Розі - негативні.
Больова, термічна, тактильний і глибока чутливість збережені, незмінені.
Складні види чутливості: стереогноз, двомірної-просторовепочуття, відчуття локалізації - збережені.

ВИЩА НЕРВОВА ДІЯЛЬНІСТЬ
Інтелект: Увага, пам'ять, кмітливість, зв'язність і логічністьмислення, темп мислення не змінені. Орієнтування в місці, часу, своємустані збережена. Поведінка адекватне. Змін характеру хвораічлени сім'ї не відзначають.
Емоційний стан. Емоційно лабильна. При розмові з хвороївиявляються насильницький сміх і плач.
Сон. Зазначає погіршення засинання протягом останнього року. Снохожденіе існоговореніе відсутній.
Мова. Розуміння зверненого мовлення збережено. Активна мова не змінена.
Критерії предмети впізнає і називає.
Праксис. Збережено. (Утруднення?? виконання повсякденних дій за рахунокм'язової слабкості)
Лист, читання, рахунок збережені.
Гнозис збережений. Схема тіла збережена

Вегетативна нервова система
Колір райдужок однаковий. Забарвлення шкіри не змінена, знижена температура стопі кистей, підвищена вологість кистей. Симптоми Хвостека, Труссонегативні. Пальпація вегетативних точок безболісна. Дермографізмбілий.

тазові функції
Зі слів пацієнтки - контролює.

ПЛАН ОБСТЕЖЕННЯ
1 Загальний аналіз крові - уточнення загального стану хворого
2 Загальний аналіз сечі
3 Кров на RW
4 Біохімічний аналіз крові (електроліти, Загальний білок та його фракції, ЛДГ,
КФК, міоглобін в крові)
5 Імунограма - виявлення аутоімунного процесу.
6 ЕКГ - уточнення ураження міокарда.
7 електроміографії м'язів кінцівок
8 МРТ головного мозку і шийного відділу хребта - наявність тетрапарез ібульбарних порушень дозволяє запідозрити вогнище в довгастому мозку.

Результати обстеження.
| Показник | Норма | Ед.ізмерені | Результатом | Відхилення |
| | | Я | т | |
| ШОЕ | 2-15 | мм/год | 35 | ^ |
| Лейкоформула |
| Палочкоядерные | 1,0-6,0 |% | 1 | |
| Сегментоядерние | 47-72 |% | 65 | |
| Еозинофіли | 0,5-5,0 |% | 4 | |

1. Загальний аналіз крові від 23.03.05

| Лімфоцити | 17-37 |% | 24 | |
| Моноцити | 3-11 |% | 6 | |
| Гемоглобін | 120-150 | г/л | 114 | v |
| Еритроцити | 3,7-4,7 | 1012/л | 3,4 | v |
| Кольоровий показник | 0,8-1,05 | - | 0,9 | |
| Лейкоцити (заг) | 4-9 | 109/л | 5,1 | |

Виявлено анемічний синдром

2. Загальний аналіз сечі від 28.03.05

3. RW від 29.03.05

Реакція Вассермана негативна.

4. Біохімічний аналіз крові від 29.03.05
| Показник | Норма | Ед.ізмерені | Результат | Відхилення |
| | | Я | | |
| Загальний білок | 65-85 | г/л | 70 | |
| Альбуміни | 34-62 |% | 54 | |
| Глобуліни: альфа 1 | 3-5 |% | 4 | |
| Альфа2 | 7-10 |% | 7 | |
| бета | 12-15 |% | 13 | |
| гамма | 15-21 |% | 20 | |
| Загальний холестерин | 3,0-5,4 | ммоль/л | 4,4 | |
| Бета-ліпопротеїди | 3500-5500 | мг/л | 4000 | |
| Тригліцериди | 0,6-1,86 | ммоль/л | 0,72 | |
| Альфа-холестерин | 0,7-1,80 | ммоль/л | 2,12 | |

Висновок - без патологічних змін.

5. ЕКГ від 29.03.05
Висновок: ритм синусовий. Блокада передньої гілки лівої ніжки пучка Гіса.
Гіпертрофія лівих відділів серця

6. Рентгенографія шийного відділу хребта
Ознаки остеохондрозу шийного відділу, є аутотрансплантант між С5-
С6 і С6-С7

Клінічні та клініко-лабораторні синдроми
Ведучий синдром: синдром бічного амиотрофического склерозу
Симптоми: ураження центрального нейрона

1. підвищення тонусу м'язів кінцівок по спастичному типу

2. пожвавлення глибоких рефлексів

3. розширення рефлексогенних зон

4. клонуси колінної чашечки

5. наявність симптомів орального автоматизму ураження периферичного нейрона

1. Атрофія м'язів верхніх і нижніх кінцівок

2. Фасцікулярние посмикування м'язів

3. Атрофія м'язів язика і фібрилярні посмикування в ньому

Патогенез синдрому недостатньо вивчений. Передбачається екзогенна природасиндрому, вплив пріонів, аутоімунний фактор, генетична детермінація.
Останнім часом ряд авторів пов'язує загибель мотонейронів з порушенняобміну амінокислот, медіаторів і нейропептидів, що регулюють апоптоз.
Також синдром може розвиватися як результат іншого захворювання. При цьомумають значення ті ж фактори, але особливого значення набуває аутоімуннийкомпонент і спадковість.

Синдром вегетативної дисфункції
Симптоми:

1. підвищена пітливість зі специфічним запахом поту, підвищена вологість кистей

2. мерзлякуватість і зниження температури кистей і стоп

Синдром порушення провідності
Дані ЕКГ-дослідження

анемічний синдром
Зниження гемоглобіну та еритроцитів у загальному аналізі крові

Попередній діагноз

Основний: Боковой аміотрофічний склероз, шийно-грудна форма.
Спастичний тетрапарез
Супутній: Остеохондроз шийного відділу хребта, деформуючийспондилоартроз. Стан після дискектомії C5-C6, C6-C7.

Неповна блокада передньої гілки лівої ніжки пучка Гіса

Нормохромная анемія неясного генезу

Діагноз бічного амиотрофического склерозу виставлений на підставі скарг
(слабкість в кінцівках, поступовий розвиток захворювання), анамнезу
(вік дебюту 54 роки, безперервно-прогредієнтності перебіг захворювання),даних фізікального обстеження хворий. Наявність ознак поразкицентрального (підвищений тонус м'язів по спастичному типу, наявність симптомускладного ножа, пожвавлення глибоких рефлексів, розширення рефлексогеннихзон, поява пателлярних клонусов, позитивні хоботковий рефлекс ісимптом Маринеско-Радович) і периферичного (атрофія м'язів верхніх інижніх кінцівок, фасцікулярние посмикування в них, атрофія іфібрилярні посмикування в мові, парез лівої половини м'якого піднебіння)мотонейронів, відсутності ознак ураження чутливої сфери,збереження контролю тазових функцій дозволяє думати про виборчийураженні пірамідного шляху.
Шийно-грудна форма БАС виставлена на підставі одночасного дебютузахворювання у верхніх і нижніх кінцівках, що дозволяє виключитипопереково-крижовий форму БАС, і пізнього приєднання бульбарнихпорушень, що не характерно для бульбарній форми БАС.
Супутній діагноз остеохондрозу шийного відділу хребта тадеформуючого спондилоартроз поставлений на підставі даних анамнезу
(дискектомія в анамнезі) і даних рентгенологічного дослідження.
Супутній діагноз неповної блокади передньої гілки лівої ніжки пучка
Гіса поставлений на підставі даних ЕКГ дослідження.
Нормохромная анемія складного генезу виставлена на підставі зниження рівнягемоглобіну крові при нормальному колірному показнику. При цьому найбільшймовірні причини виникнення нормохромной анемії виключені (гостракрововтрата, гемоглобінопатії, мембранопатіі еритроцитів)

Диференціальний діагноз
Бічний аміотрофічний склероз як самостійну нозологічну формунеобхідно диференціювати з синдромом БАС, тобто синдромом поразкицентрального та периферичного нейронів, чітко пов'язаним з добре відомимзахворюванням, а також захворюваннями, що супроводжуються виборчимпоразкою пірамідного шляху, наприклад, з спастичної сімейної параплегії
Штрюмпеля, з спінальної юнацької аміотрофія, розсіяним склер,сірінгомієлія.
Для синдрому БАС, як прояви хронічної форми кліщового енцефалітухарактерна шийно плечова локалізація в'ялих парезів і шиї, можевідрізнятися прогредієнтності течією. У той же час у хворого немаєанамнестичних даних про укус кліща і про гострому періоді захворювання,дебют захворювання поступовий. Також хронічна форма кліщового енцефаліту
(кожевніковская епілепсія) супроводжується постійними миоклоническиепосмикуваннями, які нагадують фасцікулярние і як правило, не приводятьдо зміщення кінцівок. На цьому тлі періодично виникають великіепілептичні напади з клоніко-тонічними судомами і втратоюсвідомості, чого у нашої пацієнтки, з її слів і слів її родичів ніколине спостерігалося.
Для синдрому БАС, як прояви мієлопатія судинного генезу характернісимптоми, пов'язані з вогнищевим ураженням спинного мозку судинногогенезу. Природа судинних порушень при цьому може бути різною:атеросклеротичної (у нашої пацієнтки немає скарг на болістенокардійного характеру, значення загального холестерину, бета -ліпопротеїдів і коефіцієнта атерогенності знаходяться в межах норми),внаслідок дегенеративно-дистрофічних захворювань хребта (за данимирентгенографії, у нашої пацієнтки є ураження шийного відділухребта. Те що дискектомія призвела до поліпшення стану хворого,говорить про те, що даний механізм міг мати місце. Однак при цьому повиннібули б дивуватися не тільки пірамідні шляхи, але й провідники поверхневоїі глибокої чутливості, а у нашої пацієнтки не визначаються порушеннячутливості. При судинному генезі синдрому, розвиненому в шийномувідділі з компресійному типу повинні визначатися мляві парези верхніхкінцівок і відсутні ознаки ураження периферичних нейронів унижніх, чого у нашої хворої немає).
БАС-подібні синдроми можуть розвиватися при токсичнихміелорадікулопатіях, але у нашої пацієнтки немає ознак інтоксикації і,крім того, відсутні ознаки ураження периферичних нервів (в т.ч.розлади чутливості і болю) полірадікулоневрітіческій характеррозладів.
У цілому, необхідно відзначити, що протягом симптоматичного синдрому БАС,як правило, більш доброякісний і в значній мірі визначаєтьсяперебігом основного захворювання.
При спастичної сімейної параплегії Штрюмпеля починається зі слабкості вногах. Вже на початкових стадіях з'являються посилення сухожильних рефлексів,патологічні рефлекси, клонуси стоп і колінних чашок. Шкірні рефлексизберігаються. Опції тазових органів не нарушени.Расстройствачутливості відсутні. Інтелект збережений. У той же час у хвороїнемає даних, які свідчать про обтяженої спадковості (хвороба Штрюмпеляпередається за аутосомно-домінантним, рідше за аутосомно-рецесивним ізчепленням з Х-хромосомою типу). Захворювання, як правило, дебютує в 20 --річному віці, і при ньому відсутні ознаки ураження периферичногомотонейронах.
Розсіяний склероз може дебютувати, хоча і досить рідко, зпірамідних порушень, що виявляється центральним моно-, Гемі-абопарапарезом. Розсіяний склероз може виявлятися синдромом «клінічногорозщеплення », що відображає поєднання в одного хворого симптомів різногорівня ураження. Але для розсіяного склерозу характерний молодий вікдебюту захворювання, характерне ремітируючого протягом, клінічний феноменколивання вираженості симптомів захворювання, що часто виникають зорові іокорухових порушення, рано випадають черевні рефлекси - все цевідсутній у хворої.
При спінальної юнацької псевдоміопатіческой атрофії Кугельберга-Веландеразахворювання також може дебютувати з патологічною м'язової стомлюваностів ногах, для захворювання характерна поява фасцікулярних посмикувань вм'язах, фібриляції мови. Однак дебют цього захворювання відбувається ввіці 4-8 років (описані випадки до 30 років), характерна обтяженаспадковість, атрофії при ньому спочатку локалізуються впроксимальних відділах м'язів нижніх кінцівок, атрофії в проксимальнихвідділах м'язів рук розвиваються через кілька років після дебюту захворювання.
М'язовий тонус в проксимальних відділах кінцівок знижується. Сухожильнірефлекси згасають, спочатку на ногах, потім на руках. Відсутність цихпроявів і вік дебюту дозволяють виключити захворювання.
Несообщающаяся сірінгомієлія також може дебютувати зі слабкості в ногах ісимптомів здавлення спинного мозку. Проте це захворювання характеризується,в першу чергу, порушеннями больової і температурної чутливості вобласті грудей, тулуба та кінцівок, значними вегетотрофіческіміпорушеннями. На підставі відсутності цих симптомів, хвороба такожвиключаємо.

Остаточний діагноз
Основний: Боковой аміотрофічний склероз, шийно-грудна форма.
Спастичний тетрапарез
Супутній: Остеохондроз шийного відділу хребта, деформуючийспондилоартроз. Стан після дискектомії C5-C6, C6-C7.

Неповна блокада передньої гілки лівої ніжки пучка Гіса

Нормохромная анемія неясного генезу

Лікування < p> Немедикаментозне лікування

1. Режим постільний

2. Дієта: Загальний стіл. Прогресування бульбарних порушень при БАС призводить до розвитку аліментарній недостатності, підвищує ризик розвитку аспіраційної пневмонії і опортуністичних інфекцій. На початкових етапах проводять часту санацію порожнини рота, в подальшому змінюють консистенцію їжі. Пацієнту рекомендуємо напівтверді продукти (протерті і помолотої страви, пюре, суфле, холодці, каші), виключаємо з раціону перші страви, в яких є контрастні по щільності рідкий і тверді компоненти. Пацієнту пояснюємо, що їжу завжди слід приймати сидячи при вертикальному положенні голови, щоб забезпечити найбільш фізіологічний акт ковтання і запобігти розвитку аспіраційної пневмонії.

3. Лікувальна фізкультура. При відсутності поліпшень зі сторони рухової сфери застосовують інвалідні коляски. Хворим слід пояснювати, що застосування даних допоміжних засобів не

"приклеює" до них ярлик "інваліда", а, навпаки, сприяє зменшенню труднощів, пов'язаних із захворюванням, утримання хворих у колі суспільного життя, а також поліпшення якості життя їх рідних і близьких.

Медикаментозне лікування
На сьогоднішній день ефективного лікування БАС не існує. Основнийє симптоматична терапія

Єдиним препаратом, який достовірно продовжує життя хворим в середньому на 3 міс, є рілузол - пресинаптический інгібітор вивільнення глутамата, початково запропонований як протисудомний препарат. Дослідження рілузола показали, що його протективного дію при БДН, мабуть, пов'язано не тільки з протисудомні властивості.

Препарат призначають у дозі 50 мг 2 рази на день незалежно від прийому їжі

Одним із симптомів БАС, що вимагає паліативного лікування, є фасцікуляціі. За перебігом захворювання у тих м'язах, у яких відзначалися фасцікуляціі, згодом розвиваються парези і атрофії.

Для зменшення фасцікуляціі призначаємо карбамазепін по 0,2 г (1 табетка) 2 рази на день, з поступовим збільшенням дози до 0,4 г 2 рази на день.

Так як підвищений тонус значно ускладнює руху і є передумовою для розвитку контрактур призначаємо мідокалм по 0,05 г 3 рази на день

Як загальнозміцнюючого засоби -- Мільгамма, перші 5 днів в ін'єкційній формі, потім по 1 драже 3 рази на день.

Щоденник курації

1.04.05

Скарги на порушення сну, першіння в горлі, плаксивість.

Соматичне стан стабільний важкий, над легенями вислуховується везикулярне дихання, хрипи відсутні. Тони серця ясні, ритмічні. Пульс 70/мін., AD 110/70 mm Hg, живіт спокійний, печінка не виступає за межі реберної дуги. Неврологічний статус без змін,

У ОАМ лейкоцити, оксалати, плоский епітелій.

Лікування продовжуємо

4.04.05

Скарги ті ж .

Соматичне стан важкий, над легенями - везикулярне дихання, хрипи відсутні. Тони серця ясні, ритмічні. Пульс 74/мін., AD

120/70 mm Hg, живіт спокійний, печінка не виступає за межі реберної дуги. Неврологічний статус без змін

Лікування продовжуємо

6.04.05

Соматичне стан стабільний важкий, над легенями вислуховується везикулярне дихання, хрипи відсутні. Тони серця ясні, ритмічні. Пульс 78/мін., AD 120/80 mm Hg, живіт спокійний, печінка не виступає за межі реберної дуги. Неврологічний статус без змін,

Прогноз та рекомендації

Прогноз для одужання - несприятливий, з огляду на відсутність патогенетичних і етіологічних методів лікування захворювання

Прогноз для працездатності - несприятливий

Прогноз для життя - несприятливий, з огляду на прогресуючий характер перебігу захворювання і приєднання бульбарних порушень

Епікриз
Хвора ______________________ 1951 р.н. надійшла 28 березня 2005 поступилана стаціонарне лікування в неврологічне відділення крб зі скаргами навиражену слабкість в руках і ногах. З даних анамнезу - мало місцепоступове початок захворювання 2,5 роки тому, поступове наростаннясимптоматики, погіршення стану хворого. У ОАК: Еритроцити -
4,7 * 1012/л, лейкоцити 5,1 * 109/л (ПЯ-1, СЯ-65, Ео-4, ЛФ-24, Мо-6), ШОЕ - 35мм/год, у ОАМ: оксалати, лейкціти 12-14 в п/зр, пл.епітелій -10-12 вп/зр). На рентгенограмі шийного відділу хребта - ознаки шийногоостеохондрозу. За даними неврологічного обстеження, дослідженьфункцій черепно-мозкових нервів, вегетативно трофічної функції бувпоставлений клінічний діагноз: Боковой аміотрофічний склероз, шийно -грудна форма. Остеохондроз шийного відділу хребта, деформуючийспондилоартроз. Стан після дискектомії C5-C6, C6-C7. Булапризначена медикаментів?? ва терапія, фізіолікування. Після тижня лікуваннястан хворої без динаміки.
Прогноз для одужання - несприятливий, прогноз для життя --несприятливий, прогноз для працездатності - несприятливий.

Підпис куратора: /______________/

Стариков А.С.