Хвороба Пайра

Российская Військово-Медична Академія

Кафедра абдомінальної хірургії

Хвороба Пайра

Введення

У 1905 р німецький хірург, професор університетської хірургічноїклініки в Грайфсвальді, Erwin Payr описав характерний сімтомокомплекс,що виникає при стенозі товстої кишки, обумовлений її перегином в зоніселезінкової кривизни. Клінічно він виявлявся приступообразно болем узв'язку з застоєм газів або калу в області селезінкової вигину, почуттямтиску або повноти в лівому верхньому квадранті живота, тиском або пекучогоболем у ділянці серця, серцебиття, задишка, подгрудінной абопрекардіальной болем з почуттям страху, одно-або двосторонньої болем уплечі з іррадіацією в руку, болем між лопатками. Згодом цезахворювання (ізольована форма спланхноптоза) було названо його ім'ям.

За даними різних авторів у розвинених країнах хронічнимиколостазамі страждають 30 - 40% дорослого населення, причому жінки частіше, ніжчоловіки. На підставі широкого розповсюдження деякі автори обгрунтовановідносять хронічні колостази до хвороби цивілізації. У 46% випадків причиноюхронічного колостаза є саме хвороба Пайра. Таким чином,хвороба Пайра є досить поширеною. Але певнітруднощі в діагностиці і недостатня поінформованість лікарів про данийзахворюванні призводять до того, що люди, які страждають хворобою Pajro,тривалий час лікуються з діагнозами різних захворювань органів черевноїпорожнини і заочеревинного простору.

Зокрема, за даними Н.Л. Куща, з 111 спостережуваних їм хворих 83 вжепроходили лікування з приводу передбачуваного холециститу, гастриту, виразковоїхвороби та ін Такий відсоток помилок в діагностиці, а, отже, і влікуванні хворих з хворобою Пайра свідчить про недостатнюкомпетенції лікарів в питаннях клінічних проявів захворювання. Так, 8хворих піддалися операції з приводу передбачуваного гострого апендициту.
Однак після аппендэктомии стан хворих не поліпшувалося, і вони повторнонадходили до стаціонару зі скаргами на болі в живота. При подальшомуклінічному обстеженні у всіх був виявлений колоноптоз.

Клініка

До типових симптомів відносять: больовий синдром, запори, зниженняапетиту, нудоту і блювоту, головний біль, дратівливість.

Так як больовий синдром характерний для більшості захворювань органівживота, то він вимагає ретельного аналізу з метою виробленнядиференційованого підходу до діагностики, визначення тактики та виборуметоду лікування. Відзначено, що болі частіше локалізуються в області правогофлангу товстої кишки і в гіпогастріі.

Характерно, що болі різко посилюються при фізичному навантаженні і післярясного прийому їжі. Інтенсивність болю зменшується при прийнятті хворимгоризонтального положення. Пацієнти, як правило, вказують, що звіком болю стають все більш інтенсивними та болісними. Існуєдумка, біль у животі обумовлена спазмом окремих ділянок кишки,порушенням пасажу кишкового вмісту та натягом брижі. Больовийсиндром при хворобі Пайра може бути обумовлений також наявністюзапального процесу в стінці товстої кишки, що підтверджуєтьсягістологічними дослідженнями резектованого відрізків товстої кишки.

У більшості хворих мають місце упорні запоритривалістю від 2 до 5 діб. Відповідно тривалостізапору наростає інтенсивність болю в животі. У частини хворихвиявляється толстотонкокішечний рефлюкс. Даний синдром можевиникати як результат вродженої аномалії елементів ілеоцекальногозапірательного апарату або внаслідок локального запального процесу.
При хворобі Пайра в результаті порушення пасажу товстокишковійвмісту з-за різких перепадів в області печінкового та селезінковоїкутів кишки, а також порушення моторики на грунті запалення її стінкивідбувається стаз калових мас, що призводить до тіфлоектазіі і запальнимзмін і в області ілеоцекального запірательного апарату.

Постійне закидання в тонку кишку товстокишковій вмісту
(незвичайного з фізичного, хімічного, бактеріального складу) призводить дорозвитку запального процесу в тонкій кишці - рефлюкс-ілеїт.
Клінічний прояв рефлюкс-ілеїт також супроводжуєтьсянападоподібний або постійними болями в животі.

Таким чином, причиною, що обумовлює діагностичні помилки прихвороби Pajro, є неправильна інтерпретація болю в животі, нерідкосимулюють "гострий живіт" або хронічно протікають захворювання
(мезоаденіт, коліт, хронічний гастрит і ін.)

У результаті хронічної кишкової інтоксикації у більшості хворих
(83,8% за даними Н. Л. Куща) відзначається зниження апетиту, нудоту і блювоту,головний біль, дратівливість. З-за частого головного болю деякіхворі можуть проходити лікування у психоневрології. Про хронічноїінтоксикації свідчать і дані лабораторного обстеження. У хворих з синдромом Пайра нами знижується дезінтоксикаційна функція печінки.
Характерно, що ступінь зниження дезінтоксикаційної функції знаходиться впрямій залежності від тривалості захворювання, тривалості запору.

Діагностика

Вирішальним методом розпізнавання хвороби Пайра єірігографію. В якості контрастної речовини використовується барієвасуспензія в розведенні 1: 3 на 1% розчині кухонної солі. Барієвсуспензія вводять під контролем рентген-екрану при гідростатичнимтиску 50-60 мм вод. ст. При цьому звертають увагу на форму іположення товстої кишки. Застосовуючи масажуючий пальпацію, визначаютьсмещаемость поперечної ободової кишки і наявність толстотонкокішечногорефлюксу. Знімки виконуються в положенні хворого лежачи на спині (призаповненні товстої кишки) і в положенні стоячи - після її спорожнення.

Рентгенологічна картина при хворобі Пайра має специфічнівідмінні риси. Поперечна ободова кишка звисає в порожнинумалого таза у вигляді «гірлянди» з перегинами в області печінкового таселезінкової кутів (рис. 1).

Рис. 1. Хвороба Пайра. Поперечна ободова кишка звисає в малий тазу вигляді «гірлянди», перегини в області печінкового та селезінкової кутів.

Часто спостерігається затримка евакуаційної функції товстої кишки. Уосновному відзначається правобічний колостаз. Тут же мають місцесглаженість гаустраціі кишки, Ектазій просвіту її (рис. 2). Слідзазначити, що хвороба Пайра досить часто супроводжується гастроптозом.

Поряд з рентгенологічним способом діагностики з метою визначенняступеня порушення моторної функції товстої кишки у дітей у віці від 10до 15 років в деяких лікувальних установах використовується радіоізотопнийметод з використанням колоїдного розчину 198Au. Радиофармпрепаратавводиться з їжею натщесерце. Реєстрація активно проводиться на сканерічерез певні проміжки часу. Обстеження проводиться до початкулікування і після його закінчення, що дозволяє дати об'єктивну оцінкуефективності терапії.

Лікування

Клінічні спостереження хворих з хворобою Пайра показують, щорозраховувати на ефективне консервативне лікування можна лише при ранньомувиявленні захворювання і правильно підібраною тривалої терапії.

Як правило, лікування хворих починається з призначення ним курсукомплексної терапії. Велике значення надається дієті: їжа повинна бутивисококалорійної, легко засвоєній і не містити надмірної кількостішлаків (яйця, сметана, масло, сир, бульйони, кисіль, м'ясне суфле). Ураціон харчування вводяться продукти, що містять органічні кислоти (кефір,кисле молоко, кисле молочну сироватку), які посилюють секреціюслизової кишок і їх перистальтичних активність. Цукристі речовини
(буряковий цукор, мед, сиропи, солодкі страви, фрукти) сприяютьзалученню рідини в кишечник, розрідженню кишкового вмісту і почастирозвитку кислого бродіння, продукти якого порушують секрецію іперистальтику кишечнику.

Хворим, у яких хвороба Пайра супроводжується завзятими запорами,призначається багато пити овочевих і фруктових соків (чернослівний,абрикосовий, картопляний, морквяний), рослинні проносні у виглядівідварів і компотів. Для зняття больового синдрому застосовується електрофорез зновокаїном на передню черевну стінку, діатермія на поперекову область,парафінові аплікації на живіт, УВЧ, масаж живота. Важливе місце в лікуванніхвороби Пайра відводиться лікувальної гімнастики - в якості функціональногозагальнозміцнюючого кошти.

Показаннями до планового оперативного лікування хворих з синдромом Пайрає:
• ускладнені форми синдрому Пайра (наявність некупіруемого больовогосиндрому, хронічна інтоксикація, напади товстокишковій непрохідності)
• відсутність ефекту від консервативної терапії, прогресивне наростаннясимптомів захворювання, хронічної інтоксикації та больового синдрому.

При хворобі Пайра можливе виконання однієї з двох операцій: резекціїпоперечної ободової кишки за спеціальною методикою або лапароскопічненизведення селезінкової вигину ободової кишки шляхом розсічення ободової -селезінкової та ободової-діафрагмальної зв'язки.

Техніка резекції поперечної ободової кишки за спеціальною методикою:серединна лапаротомія, мобілізація і резекція середньої частини поперечноїободової кишки в межах сфінктера Гірша справа і Пайра - Штрауса ліворуч,з накладенням прямого анастомозу. Поперечна ободова кишка переміщуєтьсяразом з анастомозів під основу мобілізованою шлунково-ободовоїзв'язки, якою прикривають кишку разом з анастомозів, а вільний край їїпідшивається під кишкою до заднього листком очеревини, із захопленням фасциальнихлистків заднебокових відділів черевної стінки в поперечному напрямку зтаким розрахунком, щоб лівий і правий кути кишки залишалися закругленими.

За описаною методикою Н. Л. Кущ проперіровал 23 хворих. Летальнихвипадків не було. У 2 хворих (з числа перших оперованих) мали місцеявища анастомозіта, що змусило включити в комплекс післяопераційноїтерапії внутрішньотканинний електрофорез з гепарином. Надалі подібнихускладнень ми не спостерігалося.

лапароскопічне низведення селезінкової вигину ободової кишкишляхом розсічення ободової-селезінкової та ободової-діафрагмальної зв'язкивиконується в хірургічній клініці Башкирського державногомедичного університету і є більш сучасної, патогенетичнообгрунтованою операцією. Суть операції полягає в наступному: упараумбілікальной області встановлюється 10 мм троакара, через якийнакладається карбоксіперітонеум, вводиться лапароскоп. У правому та лівомумезогастріі, у лівій здухвинній ділянці встановлюються інструментальнітроакара, мобілізація селезінкової вигину здійснюється електрокаутером врежимі різання та коагуляції. Великих судин в цій області немає, тому,як правило, в кліпування судин необхідності не виникає.

При поєднанні синдрому Пайра з доліхосігмой виробляютьсякомбіновані операції лапароскопически доповнена резекція сигмовидноїкишки, з низведення селезінкової вигину ободової кишки. Для цього післялапароскопічної мобілізації селезінкової вигину і сигмовидній кишки зкліпування судин брижі, проводиться мінілапаротомія в лівійздухвинній ділянці довжиною 4-5 см, через яку резецирують сигмовиднакишка з накладенням анастомозу.

При поєднанні декомпенсированного колостаза, обумовленогодоліхосігмой і синдромом Пайра проводиться лапароскопически доповненулівостороння геміколектомія. Для цього після лапароскопічної мобілізаціїлівої половини ободової кишки з кліпування судин брижі, змінілапаротомного доступу в лівому мезогастріі проводилася лівостороннягеміколектомія з накладенням анастомозу.

Висновок

Знайомство широкого кола лікарів, в першу чергу хірургів, зособливостями клінічного перебігу хвороби Pajro, можливостями діагностикицього захворювання дозволить уникнути безлічі діагностичних помилок, а,отже, раніше й успішніше проводити адекватне лікування.

Література

1. Мехді Д.І., Рахматуллін С.І., Галлямов А.Х. Ендоскопічні методи лікування синдрому Пайра// Кремлівська медицина. Клінічний вісник. 2000

- № 4
2. Кущ Н.Л. Хвороба Пайра у дітей// Вісник хірургії 1990 - № 11
3. Романов П.А. Клінічна анатомія варіантів і аномалій товстої кишки.

М.: Медицина, 1987
4. Наврузов С.Н. Лікування хворих товстокишковій стазом// Вісник хірургії

1988 - № 9
5. Яремчук А.Я., Радільскій С.Е., Топчій Т.В., Морозова Н.Л. Хронічний колостаз - особливості клініки та діагностики.// Вісник хірургії 1990 -

№ 7
6. Ленюшкін А.І. Хірургічна колопроктології дитячого віку. М.:

Медицина, 1999
7. Златкін А.Р. Лікування хронічних хвороб органів травлення. М.:

Медицина, 1994