Гемолітична хвороба новонароджених.
Норми біллірубіна крові: загальний - 3,4 - 13,7 мкмоль/л
Прямий - 0,85 -3,4 мкмоль/л
Непрямий - 2, -56 - 10,3 мкмоль/л
Жовтяниця при біллірубіне 27,2 - 34 мкмоль/л.
ГБН виникає в результаті реакції аглютинації (АТ + АГ) з подальшимлізисом еритроцитів (гемоліз). Пов'язана з антигенної несумісністю кровіматері і плода за Rh-фактору або системі АВ0.
У 15% європейців. 7% негрів, 1% китайців відсутній Rh-антиген Д. Припереливанні крові, аборти утворюються антитіла проти антигену Д-IgG --легко проникають через плаценту і аглютініруют еритроцити плоду. Першавагітність може закінчиться сприятливо, тому що титр АТ невисокий.
Непрямий біллірубін діє в останні терміни вагітності на більшзрілі тканини плоду - не так небезпечно. Якщо на початку вагітності - поганийпрогноз.
Клініка Rh-конфлікту.
1. Найважча - набрякла форма.
2. Важка - жовтяниця новонароджених.
3. Анемічних форма (при гемолізі активується гемопоез - еритробластоз плоду).
1-а форма: пошкодження всіх тканин. Народжується мертвим або помирає вперші години. Цироз печінки, недоношеність, воскоподібним набряк шкіри,блідість ціаноз, порожнинні набряки. Механізм утворення набряків --гіпопротеїнемія, висока проникність капілярів для НБ. Збільшена печінка,селезінка. Анемія: нормобластів і ретикулоцити - 150 і більше на 1000 ер.,лейкоцитоз. УЗД - поза Будди, ареол навколо голови - набряк шкіри.
2-а форма: дитина частіше доношений. Жовтяничний з народження або в першудобу. Жовта первородна мастило. З плином часу жовтяниця наростає. Вонамаскує блідість. Синдром гноблення або загальне занепокоєння, судоми,опістотонус, тахікардія, крововиливи в шкіру, внутрішні органи,гепатоспленомегалія. Анемія, еритробластоз, тромбоцитопенія, біллірубін 310 -
340 мкмоль/л, зниження (-глобуліну, загального білка. Закінчується смертю абовиникненням «ядерної» жовтяниці.
Ступені тяжкості за рівні біллірубіна (мкмоль/л).
50-70 - перший ступінь.
85-150 - друга ступінь
170 і вище - 3 ступінь.
3 форма (5%). Виявляється на 1-2 тижні. Блідість з жовтяничнимвідтінком, знижені показники червоної крові: 1 ступінь - Нb вище 150г/л
2 ступінь - 150 -115
3 ступінь - менше 110.
Клініка при АВ0 несумісності.
Більше 30% пов'язано з А або В несумісністю (у дитини А або В, уматері 0 гр).
1. легка форма жовтяниця іноді розцінюється як фізіологічна.
Гепатоспленомегалія незначна, вихід сприятливий.
Патологічна жовтяниця виникає у перші 36 годин життя. Загальнийбіллірубін у доношених більше 206 мкмоль/л, у недоношених - понад 250мкмоль/л.
Симптоми зберігаються більше 8 днів у доношених і більше 2-х тижнів унедоношених.
Ускладнення: 1. біллірубіновая енцефалопатія. Ймовірність зростає пригіпоальбумінемії, сепсис, ацидозі, гіпоглікемії, прийом сульфаніламідів.
Основні показники - маса при народженні, рівень НБ. Ризик енцефалопатіїзростає за наявності хоча б одного пункту:
1. маса менш 1000гр.
2. по Апгар на 5-й хвилині не більше 3-х балів.
3. рО2 нижче 40 мм.рт.ст. протягом 2-х годин.
4. рН менше 7,15 протягом 1-ї години
5. Ректальна Т менш 35 на протязі 4-х годин.
6. Загальний білок менше 4 гр% в 2х пробах сироватки крові.
7. є гемоліз
8. погіршення стану.
Лікування
1. Світлолікування.
2. Переливання крові.
3. Фенобарбітал.
Світлолікування: переводить НБ в нетоксичну форму синім чи білим кольором.
Чи враховують приховані втрати рідини, може бути пронос, висип, симптом
«Бронзового дитини» (ураження печінки).
Фенобарбітал: 5 -8 мг/кг/доба. Сприяє кон'югаціїбіллірубіна. Діє з 3-х з 7-у добу. Максимальна доза 10мг/кг/доба.
