Синдром Гудпасчера.
Синдром Гудпасчера клінічно проявляється тріадою: легеневекровотеча, гемосидерозом легенів і гломерулонефритом. Питання проетіології та патогенезі залишається неясним. Захворювання вважаєтьсяневиліковним, звичайно хворі гинуть від легеневого кровотечі, уремії,легенево-серцевої недостатності. Легеневі кровотечі та наявність у легеняхтіней є причиною постановки помилкового діагнозу туберкульозу у багатьоххворих. Синдром Гудпасчера найбільш часто зустрічається у чоловіківпереважно у віці від 17 до 40 років і вкрай рідко - у літніхлюдей. Повідомлення про кожен випадок хвороби становить інтерес, тим більшеспостереження наведене в одному з журналів "Проблеми туберкульозу" за 1988рік відноситься до літньої жінки, яку я і описав у своєму рефераті.
Хвора А., 56 років, кухар, поступила в клініку 19 лютого 1987 зскаргами на загальну слабкість, невеликий кашель з макротой, щоденнекровохаркання, задишку при фізичному навантаженні, з осені 1986 року втратилав масі 14 кіллограмм. У анамнезі часті простудні захворювання. З 1969року-хронічний боронхіт з нападами задухи, але в 1970 році - повнелікування від бронхіту. У вересні 1986 року - болі в гомілковостопнихсуглобах, через кілька днів кашель, в мокроті прожилки крові. 23Жовтень 1986 температура тіла 38,5 градусів за Цельсієм. З 29 жовтняпо 17 листопада лікувалася з приводу абсцедуючої пневмонії верхньої частки лівоїлегені. З причини відсутності ефекту запідозрений туберкульоз, і хворапереведена 18 листопада в протитуберкульозний диспансер, де тривалапротизапальна терапія, проводилося лікування ізоніазідом,рифампіцином, преднізолоном. Загальний аналіз крові від 19 листопада: гемоглобін-
84г/л, еритроцити-4, 7 * 1012/л, кольоровий показник крові-00, 9, лімфоцити-
11,8 * 109/л, палочкоядерные-3%, сегментоядерние-64%, еозінофілли-3%,лімфоцити-26%, моноцити-9%, швидкість осідання еритроцитів-50 мм.рт.ст.
Загальний аналіз сечі: відносна щільність-1010, лейкоцити 2-4 в полізору. Загальний аналіз макроти: лейкоцити покривають все поле зору. Утуберкульозному отделеніілеченіе ускладнилося непереносимістю до хімічнихпрепаратів у вигляді алергічного двостороннього епісклеріта і періхондрітавушних раковин. Хімічні препарати були скасовані, призначенадесенсебілезірующая терапія. Стан покращився, на рентгенограмі -розсмоктування інфільтрації з розвитком пневмофіброз. Діагноз - туберкульозубув виключений, і 18 грудня хвора була виписана зі стаціонару дляпродовження лікування амбулаторно.
При надходженні в клініку стан задовільний, шкірні покривибліді, з жовтяничним відтінком. Над легкими з обох боків в нижніхвідділах среднепузирчатие вологі хрипи. Тони серця ритмічні, акцентдругого тону над легеневою артерією. Артеріальний тиск 130/90мм.рт.ст. Загальний аналіз крові від лютого 1987: гемоглобін-81г/л,еритроцити - 2,6 * 1012/л, кольоровий показник крові-0,9, лейкоцити -
8,4 * 109/л, палочкоядерные-2%, сегментоядерние-59%, еозінофілли-4%,лімфоцити - 25%, моноцити - 10%, швидкість осідання еритроцитів-48 мм/год,
С-реактивний білок + + +. Загальний аналіз сечі: білок -0,20 г/л, лейкоцити-10 -
15, еритроцити-2-4 в полі зору. Загальний аналіз макроти від 24 лютого:еритроцити покривають все поле зору. Рентгенограммалегкіх - в правійрахунок фіброзу. Поставлено діагноз правобічної ніжнедолевой пневмонії.
Призначені ціфомезін, (-амінокапронова кислота, вікасол, переливаннякрові. Стан не поліпшувалася: прогресивно наростали слабкість і задишка,тривало кровохаркання, болі в суглобах, наростала анемія (еритроцити-
1,9 * 1012/л, гемоглобін-38г/л): швидкість осідання еритроцитів - 57-60 -
70мм/ч. З 6 березня з'явилися симптоми гломерулонефриту, набряки на обличчі ікінцівках, артеріальний тиск до 200/120 мм.рт.ст., олігоурія,протеїнурія, гематурія. У крові: залишковий азот-126 ммоль/л, креатинін-
0,308 ммоль/л, сечовина-28, 64ммоль/л, рентген від 16 березня: вираженаінфільтрація легеневої тканини в нижній частці правої легені, розширеннякореня легені.
Патологічні зміни в легенях і нирках, болі в суглобахсвідчили про системний поразку, а прогресивне кровохаркання,геморагічний гломерулонефрит, анемія дозволили поставити діагнозсиндрому Гудпасчера. Клеченію приєднаний преднізолон, але станпрогресивно погіршувався і 18 березня при явищах наростання легенево -серцевої та ниркової недостатності хвора померла.
При патологічному дослідження легень виявлені тотальногемморагіческая пневмонія справа і часточкової ліворуч, гемосидероз, в нирках
- Інтракапіллярний гломерулонефрит, склероз клубочків злімфогістіоцитарні інфільтрацією в окружності.
Особливістю описаного випадку є, по-перше, розвиток синдрому
Гудпасчера у літньої жінки, що зустрічається вкрай рідко, і, по-друге
, Пізній прояв клініки гломерулонефриту - через 6 місяців відпояви легеневої симптоматики.
