РЕФЕРАТ по темі

"КАРДІОМІОПАТІЯ"

Виконав: студент V курсу лікувального дн-го факультету 26 групи

Арболішвілі Георгій Нодаревіч < p> Кардіоміопатії - захворювання, при яких ураження міокарда єпервинним процесом, а не наслідком гіпертонії, вроджених захворювань,ураження клапанів, вінцевих артерій, перикарда.

Розрізняють: I. З первинним залученням міокарда:

1. Ідіопатичні

2. Сімейні

3. Невідомою етіології

II. З вторинним залученням міокарда:

1.Інфекціонние

2.Метаболіческіе

3.Наследственние

4.Дефіцітние < p> 5.Болезні сполучної тканини

6.Інфільтрати і гранульоми: а) амілоїдоз; б) саркоїдоз; в)злоякісні новоутворення; г) гемохроматоз.

7.Нейромишечние захворювання

8.Інтоксікаціі: а) алкоголь; б) радіація; в) лікарські препарати

9. Захворювання серця, пов'язані з вагітністю.

кращою вважається класифікація кардіоміопатій на підставівідмінностей в їх патофізіології та клінічних проявах:

1. Дилатаційна (застійна): збільшення лівого та/або правогошлуночків, порушення систолічної функції, застійна серцеванедостатність, аритмії, емболії.

2. Рестриктивна: ендоміокардіальное рубцювання або інфільтраціяміокарда, що приводять до виникнення перешкоди наповнення лівого та/абоправого шлуночків.

3. Гіпертрофічна: асиметрична гіпертрофія лівого шлуночка,в типових випадках більшою мірою залучається перегородка, ніж вільнастінка, з обструкцією шляхів відтоку з шлуночка або без неї; звичайно при нерозширеної порожнини лівого шлуночка.

ДИЛАТАЦІЙНА (застійна) КАРДІОМІОПАТІЯ

До збільшення розмірів серця і появи симптомів застійноїсерцевої недостатності веде порушення систолічної функ

ції серця. Часто спостерігаються пристінкові тромби, особливо вобласті верхівки лівого шлуночка. Гістологічні дослідження виявилиінтенсивні поля інтерстиціального і периваскулярній фіброзів.
Дилатаційна кардіоміопатія є кінцевим результатом пошкодженняміокарда різними токсичними, метаболічними або інфекційнимиагентами.

Клініка. Поступово розвивається ліво-та правожелудочковая застійнасерцева недостатність, що виявляється задишкою при фізичному навантаженні,втомою, ортопное, пароксизмальної нічний задишкою, периферичниминабряками і биттями. У деяких хворих дилатація лівого шлуночкаіснує протягом місяців або років перш, ніж проявляє себе клінічно.

Фізікальне обстеження. Виявляють різний ступінь збільшеннясерця і застійної серцевої недостатності. У хворих з важкими формамизахворювання виявляють невелику пульсовий тиск і збільшений тиск уяремних венах. Часто зустрічаються III і IV серцеві тони. Можуть розвинутисямітральна і трикуспідального регургітація.

Діагностика.

1. Rg-графія грудної клітки - збільшення лівого шлуночка, іноді --генералізована кардіомегалія внаслідок наявності супутнього випоту вперикарді. Ознаки венозної гіпертензії в легенях і інтерстиціальнийальвеолярний набряк.

2. ЕКГ - синусова тахікардія або мерехтіння передсердь, шлуночковіаритмії, ознаки збільшення лівого передсердя, дифузні неспецифічнізміни сегмента ST і зубця T, іноді порушення внутрішньошлуночковіпровідності.

3. Ехокардіографія - збільшення лівого шлуночка при нормальній абонезначно потовщеною стінці, систолічна дисфункція (зниженафракція викиду).

4. Вивчення гемодинаміки - серцевий викид у спокої помірно абозначно знижений і не збільшується при фізичному навантаженні. Звичайно -діастолічний тиск у лівому шлуночку, тиск у лівому передсерді,тиск заклинювання в легеневих капілярах підвищені.

Лікування. В основному - лікування серцевої недостатності;антиаритмічні терапія (обережно, тому що лікування безсимптомних жолуді.аритмій може призвести до пригнічення скорочувальної функції шлуночків іможу аітмогенное дію). Постійний прийом антикоагулянтів, тому щочасто утворюються пристінкові тромби в порожнинах серця. Імуносупресивнітерапія преднізон, азатиоприн, якщо є активний міокардит.
Хірургічне лікування (за показаннями).

Рестриктивна КАРДІОМІОПАТІЯ

Відмінна риса - це порушення діастолічної функції. Стінкишлуночка здобувають значну ригідність і перешкоджають заповненняпорожнини шлуночка. Причиною є міокардіальне фіброз, гіпертрофія абоінфільтрація різної запальної етіології (амілоїдоз, саркоїдоз).
Рестрикція спостерігається також при гемохроматозі, відкладеннях глікогену,ендоміокардіальном фіброзі, фіброеластозе, еозинофілія, неопластичноїінфільтрації.

Клініка. В результаті постійно збільшеного венозного тиску утаких хворих зазвичай з'являються набряки, асцит, збільшується напругапечінки. Венозний тиск в яремних венах підвищено, воно не опускається донормальних значень або може збільшуватися при вдиху (ознака Куссмауля).
Серцеві тони можуть бути приглушені, часто вислуховуються III і IV тони.
Верхівковий поштовх добре пальпується.

Діагностика.

1. ЕКГ - низький вольтаж, неспецифічні зміни ST - T ірізні аритмії.

2. Rg-графія грудної клітки - ознаки застою крові в легенях можутьпоєднуватися з нормальними розмірами серця. Навіть у пізніх стадіяххвороби, коли значно порушується скорочувальна здатність,утруднене наповнення м/к перешкоджає кардіоділатаціі.

3. Ехокардіографія - потовщення стінок лівого і правого шлуночків.
Поєднання потовщення стінки лівого шлуночка і зниження вольтажушлуночкового комплексу на ЕКГ характерно для рестриктивно кардіоміопатії.
Розміри порожнин лівого і правого шлуночків не змінені, ліве і правепередсердя збільшені.

4. Катетеризація серця - підвищення тиску наповнення правого ілівого шлуночків та класична крива тиску типу "діастолічнийзападіння і плато ".

5.Ендоміокардіальная біопсія.

Лікування.

1. Спільні заходи включають обережне застосування діуретиків призастої в малому та великому колі кровообігу і дигоксину при зниженніскоротливості ЛШ. При амілоїдозі дигоксин протипоказаний у зв'язку з великоюнебезпекою Глікозидний інтоксикації. У деяких випадках показанівазодилататори, але застосовувати їх треба з обережністю через небезпекунадмірного зниження переднавантаження, тому що при РК для підтримкиадекватного СВ необхідний високий тиск наповнення шлуночків.

2.Спеціфіческая терапія спрямована на усунення причини РК.

Гіпертрофічна кардіоміопатія

Це захворювання характеризується гіпертрофією ЛШ, в типових випадкахбез дилатації, при цьому відсутня явна причина хвороби.

Два характерні ознаки захворювання, але що не є обов'язковими
:

1) асиметрична гіпертрофія перегородки (АГП), при якійпереважно гіпертрофована верхня частина МжП в порівнянні з товщиноюзаднебазальной вільної стінки ЛШ;

2) утруднений відтік крові з ЛШ (динамічна обструкція)внаслідок звуження субаортальний області.

У 50% хворих з ГК хвороба успадковується за аутосомно-домінантнимтипу з високим ступенем пенетрантності. Обструкція при ЦК (якщо вонає) носить динамічний характер, ступінь її вираженості змінюєтьсяпри багаторазових обстеженнях хворого, змінюється від одного скорочення до іншого. Обструкція є результатом подальшого звуження початковозменшеного розміру виносить тракту за рахунок руху вперед мітральногоклапана проти гіпертрофованої перегородки в систолу (систолічнийрух клапана вперед - СДВ). Динамічна обструкція може бутирезультатом 3 основних механізмів:

1) збільшеною скоротливості ЛШ, що призводить до зменшення його сист.об'єму і збільшенню швидкості вигнання крові через що виносить тракт, урезультаті чого спостерігається рух передньої стулки мітрального клапана всторону, протилежну перегородці, як наслідок зниженого тискурозтягування;

2) зниженого обсягу шлуночка (переднавантаження), що призводить доподальшого зменшення розмірів виносить тракту;

3) зниженого опору кровотоку в аорті (постнавантаження), щозбільшує швидкість кровотоку через субаортальний область і такожзменшує систолічний обсяг шлуночка.

Все втручання, що збільшують скоротність міокарда, так само які зменшують обсяг шлуночка (проба Вальсаави), можуть збільшитиобструкцію. Навпаки, підвищення артеріального тиску, збільшення венозного повернення, ОЦКсприяють збільшенню обсягу шлуночка і зменшують обструкцію.

Клініка. Першим клінічним проявом захворювання може бутираптова смерть, якої часто схильні хворі діти та підлітки,нерідко під час або після фізичного навантаження. Клінічні прояви
СН: задишка, що виникає в основному внаслідок зменшення еластичностістінок ЛШ, що призводить до порушення наповнення ЛШ і збільшеннядіастолічного тиску в ньому, а також до збільшення тиску в лівомупередсерді.

Стенокардія - у більшості випадків біль атипова, може з'явитися вспокої і не завжди пов'язана з фізичним навантаженням, причина - зниженнякоронарного кровотоку, що дозволяє припускати ішемію, втома,синкопе (скарга на появу сірої пелени перед очима).

У більшості хворих з обструкцією - подвійний чи потрійнийверхівковий поштовх, швидко зростаючий пульс на сонних артеріях (піку ікупола) і додатковий IV серцевий тон.

Відмінна особливість - наявність систолічного шуму ромбовидноїформи, характер якого в типових випадках грубий; він найчастішевислуховується через значний проміжок після I серцевого тону внижній частині грудини, ліворуч від неї, а також в області верхівки. В областіверхівки шум більшою мірою голосістоліческій, і дує, що відображаємітральної регургітації.

Непритомність - після фізичного навантаження як результат зменшеннярозмірів лівого шлуночка та посилення обструкції.

Діагностика.

1. ЕКГ - гіпертрофія лівого шлуночка, неспецифічні зміни ST і
T, а також збільшення лівого передсердя.

2. Ехокардіографія - при асиметричної гіпертрофії перегородки безобструкції співвідношення товщини перегородки у товщини стінки шлуночка 1,3 ібільше. При обструктивній формі захворювання визначають систолічнийзміщення передньої стулки Міт.К, систолічний тремтіння стулокаортального клапана і його раннє закриття, що співвідносяться з піками ікуполами на записи каротидного пульсу.

3. Катетеризація серця.

Лікування. Терапія спрямована на зниження вираженості клінічнихсимптомів.

Медикаментозна терапія.

1) В-блокатори (пропранолол) ефективно знижують вираженістьсимптомів. а) блокада в-рецепторів уповільнює ритм СС, що збільшує наповнення лівого шлуночка та його розміри, зменшуючи обструкцію. б) в-блокатори, знижуючи енергію СС, зменшують швидкість кровотоку, щотакож сприяє зменшенню обструкції.

2) Блокатори Са-каналів а) покращують працездатність лівого шлуночка і зменшуютьвнутрішньошлуночкових градієнт тиску б) широко застосовують верапаміл.

3) Серцеві глікозиди протипоказані, якщо виражена обструкція імала порожнину ЛШ, так як СГ збільшують сілуСС, що підсилює обструкцію.

Хірургічне лікування.