Цей файл взят из коллекции Medinfo http://www.doktor.ru/medinfo http://medinfo.home.ml.org

E-mail: [email protected] or [email protected] or [email protected]

FidoNet 2:5030/434 Andrey Novicov

Пишемо реферати на замовлення - e-mail: [email protected]

У Medinfo для вас найбільша російська колекція медичних рефератів, історій хвороби, літератури, навчальних програм, тестів.

Заходьте на http://www.doktor.ru - Російський медичний сервер для всіх!

ТЕМА: вроджених вад у ДОРОСЛИХ.
В залежності від анатомічних змін пороки підрозділяють на сині ібілі.
Синіми вадами називають ті вади, при яких в результатіанатомічних змін венозна кров надходить у артеріальний русло.
Така ситуація спостерігається при диспозиції аорти: аорта відходить від правогошлуночка, а порожня вена впадає в ліве передсердя. Без оперативноголікування смерть настає в перші роки життя.
Білі вади - т вади, при яких в результаті анатомічних змінв артеріальний русло надходить артерізірованная кров. Ці хворі живуть додорослого віку. Проблеми виникають у 30-40-50 років. Така ситуаціяспостерігається при:
1. Дефект міжшлуночкової перегородки
1. Дефекти Атріосептальний
1. Відкритому артеріальному протоці

Дефект міжпередсердної перегородки.
В області Атріосептальний залишається сполучення, яке під часвнутрішньоутробного розвитку є нормою і є шляхом нормального струмукрові: артеріальна кров йде від плаценти через пупкову вену в порожнювену, звідки потрапляє у праве передсердя. Кровопостачання легеневої тканиниздійснюється від аорти. Малий коло не функціонує.
Найчастіше дефект Атріосептальний низький, тобто в областіforamen ovale. При цьому виникають наступні патологічні зміни:праве передсердя надходить більше крові, ніж у нормі, тому що при цьомупороці кров у праве передсердя надходить з порожніх вен і з лівогопередсердя за рахунок градієнта тиску між передсердями. Отже,обсяг навантаження на праві відділи серця різко збільшується, що веде дозбільшення об'єму кровотоку по легеневої артерії. Потім з'являється зворотнийскидання. Скидання, як правило, невеликий, тому що градієнт тиску міжпередсердями близько 10 мм рт.ст. Таким чином, в ранньому дитячому та юнацькомувіці симптоми пов'язані з порушенням кровообігу виражені слабо:дитина мало додає у вазі, часто більш ГРВІ. Дуже довгий часспостерігається бессимптомний період. У віці 18-20 років навантаження на правівідділи серця ще більше зростає, що веде до появи серцебиття,частих пневмоній, задишки і розвитку правошлуночковою недостатності.
Об'єктивне обстеження: градієнт тиску між передсердями невеликий,значить шуму не чути (шум обумовлений патологічним скиданням крові). Покине з'явиться значною перевантаження правих відділів серця порокбессімптомен. Першим і патогномонічним симптомом є появарозщеплення 2 тону над легеневою артерією, що обумовлено тим, щопульмональние клапани закриваються після аортальних. З'являєтьсясистолічний шум над легеневою артерією, тому що збільшується об'ємнашвидкість кровотоку, так як просвіт легеневої артерії щодо вузькийзасчет збільшення об'ємній швидкості. Коли об'єм крові у правому передсердізбільшується в 3 і більше разів, то з'являється діастолічний шум надпроекцією трикуспідального клапани, тому що виникає функціональний стенозтрикуспідального клапана за рахунок резчайшего збільшення об'єму крові. Післяпояви діастолічного шуму виникає правожелудочковая недостатність.

Методи дослідження.
ЕКГ: дані мізерні. Відхилення електричної осі серця вправо, тобтомаксимальної зубець R в 3 стандартному відведенні, блокада правої ніжки пучка
Гіссен, яка може бути повною і неповною (часткової). Якщо блокадачасткова, то ми не замислюємося х її причини, так як у 10% населення цеє варіантом норми.

Рентгенологічне дослідження: є більш інформативним. Будеспостерігатися посилення судинного малюнка, що ніколи не є варіантомнорми. Відзначається посилення тіні коренів і тіні судин, які обриваються допериферії. У більш пізні терміни, коли збільшений лівий шлуночок, то йогозбільшення добре видно в бічній проекції. Правий шлуночок може закритиретростернальное простір і збільшитися другу дуга зліва (нагадаємо,що першим дуга - це аорти, друга - легенева артерія, третє - вушколівого передсердя, четверта - лівий шлуночок).

Ехографія: при стандартній ехографії дефект Атріосептальнийможна виявити тільки в тому випадку, якщо вдається вивести міжпередсердноїперегородку на екран. Екокардіографіческіе вікна - це ті місця, де серцещільно прилягає до тканин: 4 межереберье зліва від грудини, Яремнепростір, діафрагмальне простір.

Доплерографія: контрастування здійснюється фізіологічним розчином, привведення якого Атріосептальний контрастує: там дедефект перегородки відповіді немає, тому що там кров з лівого передсердя.
Раніше контрастування здійснювалося I131 альбуміном.
Обов'язковим перед операцією є катетеризація порожнин серця, такяк вдається пройти зондом в ліве передсердя, встановити, що тиск влівому та правому передсерді однаково і артерізація крові (насичення кровікиснем) в правому передсерді така ж, як у лівому.
Лікування: тільки оперативне. Свідченням є збільшеннякровонаповнення правого передсердя в два рази проти норми. При збільшеннікровонаповнення в 3 і більше разів оперувати немає можливості, тому щоз'являється зворотний перехід крові справа наліво, тому що тиск у правомупередсерді більше, ніж у лівому.

Дефект міжшлуночкової перегородки.
Зустрічається рідше, ніж дефект міжпередсердної перегородки, тому що загальнийшлуночок у ембріоном тільки в першій 1.5 - 2 місяці внутрішньоутробногорозвитку. Після цього терміну розвивається Атріосептальний.
Рано з'являється шум, пов'язаний зі скиданням крові з лівого шлуночка вправий шлуночок, що веде до збільшення об'ємної навантаження правогошлуночка. Правий шлуночок перекачує кров з лівого шлуночка ізбільшується об'ємна навантаження лівого шлуночка і лівого передсердя. Такимчином об'ємна навантаження і правого і лівого шлуночка з самого початкузбільшена. Через збільшення об'єму лівого шлуночка збільшується об'ємнашвидкість кровотоку в легеневій артерії, тобто розвивається легеневагіпертензія, що призводить до перебудови судин малого колакровообігу.
При дефекті міжшлуночкової перегородки легенева гіпертензія розвиваєтьсяраніше, ніж при дефекті міжпередсердної перегородки. Клініка дефектуміжшлуночкової перегородки залежить від величини скидання. При значномуліво-правопредсердном скиданні раніше формується правожелудочковаянедостатність.

Об'єктивне дослідження.
Дуже рано з'являється шум, який спочатку займає першу половинусистоли, а потім носить голосістоліческій характер, тобто займає всюсистолу. Велика кількість крові, що надходить у ліве передсердя,призводить до розвитку відносного мітрального стенозу і з'являєтьсядіастолічний шум мітрального стенозу так як мітральний клапан стаємалий, для такої великої кількості крові, що знаходиться в лівому передсерді (він не відповідає обсягу). Крім того, може бути шум аортальногостенозу, так як обсяг лівого шлуночка значно збільшений і аортальномуотвір відносно мало.
У міру збільшення тиску в легеневій артерії та розвитку склеротичнихзмін у системі легеневих судин, кількість крові, що проходить черезмале коло зменшується і аускультативно симптоматика регресує:зникає діастолічний шум, потім зменшується систолічний шум. УЗрештою, коли тиск у правому та лівому передсерді стаєоднаковим, практично зникає і систолічний шум. Зникненнясистолічного шуму означає катастрофічні зміни, тобто змінив судинах малого кола кровообігу резчайшіе і нормальний кровообігчерез мале коло відновити ніколи не вдається, тобто оперуватипізно.

ЕКГ: ні грубо виражених змін. Ознаки гіпертрофії обохшлуночків.
Рентгенологічне дослідження: в передній проекції визначаєтьсякулясте серце, тобто збільшені і праві і ліві відділи.
Остаточний діагноз - за даними ехокардіографії. Підтвердження діагнозупри катетеризації.

Лікування. Лікування тільки хірургічне. Свідченням є збільшеннякровонаповнення серця в 2 рази. Збільшення кровонаповнення в 3 і більше разіврегресу патологічного процесу не дасть. Оперувати до того якзбільшиться обсяг кровонаповнення в 2 рази не має сенсу, тому щосимптоматики немає і серце компенсує наявні патологічні порушення.
Дефект міжшлуночкової перегородки неприємний тим, що дуже великийградієнт тиску між лівим і правим шлуночком. Крім того, частопошкоджується ендотелій судин, що призводить до того, що ризик бактеріальногоендокардиту вкрай високий (до 30% хворих з дефектом міжшлуночковоїперегородки захворюють бактеріальним ендокардитом). Таким чином, якщооперувати хворого ще рано, то обов'язковим є раніше проведенняпрофілактики бактеріального ендокардиту при будь-яких оперативнихвтручань, включаючи гінекологічні, стоматологічні та урологічнівтручання. Антибіотики призначають за 6 годин до втручання і через 48годин після нього для придушення бактеріємії.

Відкритий артеріальна протока (Боталлов).
По час внутрішньоутробного розвитку є сполучення між низхідній частинааорти і однієї з гілок легеневої артерії, що є нормальним. Умалодневних дітей тиск в легеневій артерії та аорті однаково, що ведедо того, що сполучення через 2-3 місяці заростає, іноді може бути у виглядімаленького тяжіка. Якщо це сполучення не заростає, то з'являється шлях скиданнякрові з аорти в легеневу артерію. Цей шум існує постійно. Тиску аорті незалежно від систоли і діастоли завжди більше, ніж в легеневійартерії. Отже, скидання буде завжди, що призведе до збільшенняоб'ємної швидкості легеневого кровотоку і легеневої гіпертензії, вражаєтьсястінка судин легенів.

Об'єктивне дослідження.
систоло-діастолічний ( "машинний") шум. Цей шум однотипний, амплітудайого не залежить ні від 1, ні від 2 тони. Чим більше градієнт тиску, тимінтенсивніше шум. Таким чином, шум вислуховується в перші дні життя,наростає до 10-12 років. У цьому віці встановлюється співвідношеннятиску в аорті і легеневій артерії. В міру зростання тиску влегеневої артерії шум зменшується. До моменту декомпенсації вади шум можевзагалі зникнути. Через значне скидання крові з аорти пульс частий івисокий, тобто складається ситуація, схожа на аортальнийнедостатність (об'єм крові вчинив, а потім зменшився. При аортальнийнедостатності кров скидається в лівий шлуночок, а при відкритомуаортальному протоці кров скидається в легеневу артерію). При відкритомуаортальному протоці рано гіпертрофується правий шлуночок.

Рентгенологічне дослідження: збільшується як правий, так і лівийшлуночок. Лівий шлуночок збільшується слідом за правим. Правий шлуночокзбільшується за рахунок гіпертензії малого кола. Лівий шлуночокзбільшується за рахунок великої кількості крові, яка частково назадповертається. Через значну турбулентності крові по артеріальногопротоку рано настають зміни в його стінці і там відкладається кальцій,що на рентгені видно у вигляді кальцинованого тяжа на рівні судинногомалюнка.

Ехокардіографія в діагностиці не допомагає.
Діагноз підтверджується шляхом катетеризації з контрастуваннямфізіологічним розчином. При аортографії контраст потрапляє в порожнинулівого шлуночка і в мале коло, тобто в легеневу артерію.

Лікування: тільки хірургічне.

Усі вищевикладені пороки (дефект міжшлуночкової перегородки, дефектміжпередсердної перегородки, відкритий артеріальний проток) мають один і тойж результат - легеневу гіпертензію.