Література - Терапія (червоний вовчак, вузликовий периартеріїт )

Цей файл взят из коллекции Medinfo http://www.doktor.ru/medinfo http://medinfo.home.ml.org

E-mail: [email protected] or [email protected] or [email protected]

FidoNet 2:5030/434 Andrey Novicov

Пишемо реферати на замовлення - e-mail: [email protected]

У Medinfo для вас найбільша російська колекція медичних рефератів, історій хвороби, літератури, навчальних програм, тестів.

Заходьте на http://www.doktor.ru - Російський медичний сервер для всіх!

Лекція з терапії, 5 курс. Лекція 7
Системний червоний вовчак. Вузликовий периартеріїт.

Історія хвороби Петрової А. Н.
Надійшла зі скаргами на слабкість, постійно підвищену температуру, болі всуглобах, м'язах, почервоніння шкіри обличчя, свербіж, ущільнення у вигляді зеренсочевиці під шкірою кінцівок, тулуба, зникають через 5-6 днів.
Вперше хвора помітила зміна в своєму стані 5 місяців Наза.
Спочатку відзначалися болі в суглобах, слабкість. У подальшому приєдналисяболі по ходу ребер, ущільнення під шкірою і субфебрилітет.
дільничним терапевтом стан було розцінено як ГРВІ, призначеноаспірин. До моменту госпіталізації в аналізі крові лейкоцитоз помірний до 8на 10 в 9 ступені, підвищена ШОЕ, наростала анемізації.
В аналізі сечі - білок до 1.5 г/добу, лейкоцитурия, циліндри.
На момент госпіталізації з'явилися набряки на нижніх кінцівках. Занамнезу життя стало відомо, що хвора була схильна до алергічнихреакцій у вигляді свербежу, кропив'янки на цитрусові, яйця і т.д. в приймальному відділенні, з огляду на субфебрилітет, зміни в аналізі сечі,інтоксикацію була запідозрений ниркова патологія (хронічнийпієлонефрит, гломерулонефрит). Однак з огляду на субфебрилітет виниклагіпотеза про системне захворювання: ВКВ, вузликовий периартеріїт,склеродермія, дерматоміозит, ревматоїдний артрит.

Склеродермия - захворювання, що характеризується в першу чергу поразкоюшкірних покривів, стоншення шкіри і підшкірно-жирової клітковини.

Вузликовий периартеріїт. Найчастіше страждають чоловіки. Захворювання виникаєпісля 25 років, характеризується прогресуючим перебігом. На внутрішньовенноїурографії у хворої змін чашкові-лоханочной системи нирок не буловиявлено. При даній картині пієлонефрит малоймовірний.

У результаті робочі діагнози: хронічний гломерулонефрит, ВКВ.

ВКВ - дифузна захворювання сполучної ткаі характеризуєтьсясистемних, імунокомплексний ураженням сполучної тканини та їїпохідних, з ураженням судин мікроциркуляторного русла.
Захворювання починається поволі, малосимптомно. Найчастіше у жінок вкольором віці.

КЛІНІКА.
Шкірні прояви з'являються одними з перших: дискоїдний вовчак. Найчастішееритема на обличчі, над суглобами. Характерна симетричність у вигляді метелика (на особу). Фотосенсибілізація, виявляється тим, що пацієнт не може довгознаходиться під улчамі сонця, швидко виникають опіки, пігментація шкіри шиї,особи. Пігментні порушення можуть бути і у вигляді вітіліго.
Вихід всіх змін - атрофія шкіри і її придатків (нігтів, волосся).

Суглоби - уражаються в 88% випадків. Характерні болі, припухлість. Артритносить рецидивуючий характер.

Нирки. Уражаються у 50% хворих. Розвивається хронческій "вовчаковий"гломерулонефрит, який характеризується підвищенням артеріального тиску, ізмененіемі ваналізах сечі (протеїнурія, лейкоцитурия, цилиндрурия, мікрогематоурія),набряками. В аналізі крові - диспротеінемія (підвищення гамма-глобулінів),підвищення рівня залишкового азоту, сечовини.

Серце. Виникає міокардит у 50-60% хворих. На ЕКГ: зміни зубця Т,поява зубця Q. Порушення проведення, різні види аритмій. Може бутиперикардит. На рентгенограмі - "овальне" серце, збільшення лівогошлуночка, правих відділів серця.
можуть формуватися вади на фоні дилатації відділів серця, або за рахунокураження клапанного апарату (сосочкові і папілярні м'язи).
В основі всіх цих процесів - васкуліт (периферичних судин івнутрішніх органів). Формується синдром Рейно, частіше виникають тромбози,які носять рецидивуючий характер (причини - тромбофлебіт). Тромбозизачіпають всі життєвоважливі органи. У першу чергу страждають органидихання (інфільтрати, інтерстиціальний фіброз, плеврити, дихальнанедостатність). Скарги при цьому на задишку, слабкість, почуття недостачіповітря.

Шлунково-кишковий тракт (страждає у 50% пацієнтів). Виникає диспепсія
(нудота, болі) і т.д. Гемморагіческіе прояви у вигляді блювання з кров'ю,кал з домішкою крові. Зміни слизової у вигляді ерозій, виразок. Внаслідоктромбозу вен і артерій слизової шлунково-кишкового тракту.
Печінка. "Вовчаковий" гепатит характеризується наростанням жовтяниці.
Білірубін значно підвищується. Можуть бути безжовтяничну форми гепатиту.

Центральна нервова система. Васкуліт судинної оболонки. Виникаютьпсихози, енцефалопатії, судорожний синдром, парестезії, цереброваскуліти.
Всі зміни мають завзятий характер течії.

Ендокринна система. Первинне ураження, у зв'язку з васкулітом. Вториннепоразку за рахунок ішемізаціі. Може виникнути аутоімунний тиреоїдит.

Кровотворна система. Страждає в результаті впливу на кістковий мозокантитіл.

ЕТІОЛОГІЯ.
Не зрозуміла. Можлива вірусна етіологія. Вплив інфекції на В-лімфоцити,їх проліферація, вироблення антитіл до власних тканин, освітаімунних комплексів, зміна комплементарної активності призводить довиникнення ДВЗ-синдрому.

ПАТОГЕНЕЗ.
В основі - васкуліт, весь процес розвивається на судинної епітелії. Упочатку ферментна активізація, далі розвивається некроз з формуваннямтромбу і ішемізаціей органів.

ЛАБОРАТОРНА ДІАГНОСТИКА.
1. Анамнез крові. Нормохромная анемія, лейкоцитопенія, тромбоцитопенія,гранулоцитопенія, підвищена ШОЕ (до 60 і більше мм/год). В основі цихзмін - наявність антитіл до еритроцитів, лейкоцитам та іншим клітинамкрові.
В кістковому мозку - еритропоез підвищений, подразнення кісткового мозку. Однакна периферії клітин мало, тому що вони осідають в селезінці. У крові великакількість плазматичних клітин.

2. Біохімічний аналіз крові. Підвищення альфа-2-глобулінів, гамма -глобулінів. Альбуміни знижені. Це характерно для всіх системнихзахворювань і пов'язане з порушенням альбумінообразованія в печінці їх втратаз сечею. АСТ підвищена (так як страдют м'язи), АЛТ підвищена (так якстраждає печінка). Також підвищені ЛДГ і сорбітолдегідрогеназа. Підвищеннярівня сечовини, креатиніну (внаслідок порушення функції нирок).

3. Аналіз сечі. Протеинурия (до 3.5 г/добу), лейкоцитурия, мікрогематурія.

4. Імунологічний аналіз. Антинуклеарних антитіла до собственнм клітинам іїх ядер (ДНК, РНК), підвищення рівня IgG, M, підвищення рівня ЦВК.
Рівень комплементу підвищений.

5. Біопсія органів (нирок, печінки).

6. Біологічні проби. На сенсибілізацію (in vitro).

7. Наявність LE-клітин (у 75% випадків). Це видозмінені нейтрофіли ззруйнованої ядерної структурою, всередині - гематоксілінеозіновие бичка).
КРИТЕРІЇ ДІАГНОСТИКИ ВКВ.
1. Вовчаковий метелик.
1. Дискоїдний вовчак (зміни не тільки на обличчі, "пергаментна" шкіра).
1. Сімпо Рейно (спазм судин - у вигляді "рукавичок", "носок" - акроціаноз).
1. Алопеція.
1. Фотосенсибілізація.
1. Виразки слизових та шкіри (афтозний стоматит, пролежні).
1. Артрит без деформації.
1. LE-клітини
1. Хибнопозитивна реакція Вассермана.
1. Протеинурия більше 3.5 г на добу.
1. Циліндрурія.
1. Полісерозит (з ураженням плеври, перикарда, оболонок суглобів).
1. Психоз, судомні напади, подергіаніе м'язів.
1. Гемолітична анемія (антитіла до еритроцитів).

ДІАГНОСТИКА.
Діагноз достовірний, якщо 4 і більше симптомів наблюдаеются у пацієнта неменше 6 місяців. Якщо 2 критерію, то необхідно задуматися про можливість
ВКВ.
В критерії діагностики не увійшов важливий симптом - тривала гіпертермія,що говорить про інтокцікаціі імунологічного характеру.

КЛАСИФІКАЦІЯ ВКВ.
1. Гостра форма (непреривнорецідівірующее течія)
2. Підгостра форма (прогресірует кілька років до 5 років).
3. Хронічна форма (з тривалими ремісіями).

При хронічному перебігу можливо зворотний розвиток.

ЛІКУВАННЯ.
1. Глюкокортикоїди - основине в терапії 30-80 мг/на квадратний заходів тіла.

2. Малі іммуносупрессанти - делагил, плаквенил
1 і 2 - це базисна терапія.
Пульс-терапія - триразова доза 1 раз на 3 дні.
Антибіотики для прикриття бактеріальної інфекції. Андрогени для нарощеннярівня білка (стимуляція). Нестероїдні протизапальні засоби --аспірин. Дієта - збільшення квоти білка - більше 140 г на добу.
Симптоматичне лікування - лікування нефриту, гепатиту, кардіта.
Препарати магнію, кальцію, калію. Вітаміни групи В необхідні длясинтезу ДНК.

ПРОФІЛАКТИКА ВКВ.
1. Виявлення імунодефіциту та їх корекція (часто у жінок після вагітності, пологів).
1. Вивчення сімейного анамнезу, виявлення груп ризику.
Прогноз щодо несприятливий.

вузликовий периартеріїт.
Вражає часто чоловіків. В основі лежить патологія судин. Страждають дрібніартерії. Клініка в першу очердь проявляється підвищенням артеріального тиску, інтоксикацією.
Артеріальний тиск дуже впертий, швидкопрогресуючим, не купируютсязвичайними антігіпертензівінимі препаратами.
Запеклі болі в животі. Часто спазмові в сукупності з підвищеннямтемператури часо маскують забоелванія хірургічного плану.
Поліневрити різної локалізації.
Кахексія випереджає інші симптоми. Як і при ВКВ можуть страждати багатовнутрішні органи.
В основі захворювання лежить запалення судин. Спочатку зазначається кеточнаяінфільтрація судин. Може бути парез стінки судини з утворенняманевризми. Васкуліт і на периферії судинного русла і всередині органівпризводить до склерозированию підшлункової залози, нирок та інших органів.
Характерна поліорганность поразки (гепатит, нефрит і т.д.).

ПАТОГЕНЕЗ. Освіта антитіл до стінки судин призводить до пошкодження тавиникнення муфт близько судин, вузликів під шкірою. Якщо відбувається некрозстінки судини - на шкірі відзначаються екхімози, гіперпігментація. Тобтохарактерна підвищення проникності судин.
В аналізах сечі - зміна осаду, але в меншому ступені, ніж при ВКВ. УКопрограма - позитивна реакція Грегерсеная на приховану кров.
При фіброгастродуоденоскопія виявляють звивистість, потовщення судинпідслизової оболонки.
Біопсія судини: потовщення стінки, специфічне проростання,некротізірованіе стінки.