ПЕРЕЛІК ДИСЦИПЛІН:
  • Адміністративне право
  • Арбітражний процес
  • Архітектура
  • Астрологія
  • Астрономія
  • Банківська справа
  • Безпека життєдіяльності
  • Біографії
  • Біологія
  • Біологія і хімія
  • Ботаніка та сільське гос-во
  • Бухгалтерський облік і аудит
  • Валютні відносини
  • Ветеринарія
  • Військова кафедра
  • Географія
  • Геодезія
  • Геологія
  • Етика
  • Держава і право
  • Цивільне право і процес
  • Діловодство
  • Гроші та кредит
  • Природничі науки
  • Журналістика
  • Екологія
  • Видавнича справа та поліграфія
  • Інвестиції
  • Іноземна мова
  • Інформатика
  • Інформатика, програмування
  • Історичні особистості
  • Історія
  • Історія техніки
  • Кибернетика
  • Комунікації і зв'язок
  • Комп'ютерні науки
  • Косметологія
  • Короткий зміст творів
  • Криміналістика
  • Кримінологія
  • Криптология
  • Кулінарія
  • Культура і мистецтво
  • Культурологія
  • Російська література
  • Література і російська мова
  • Логіка
  • Логістика
  • Маркетинг
  • Математика
  • Медицина, здоров'я
  • Медичні науки
  • Міжнародне публічне право
  • Міжнародне приватне право
  • Міжнародні відносини
  • Менеджмент
  • Металургія
  • Москвоведение
  • Мовознавство
  • Музика
  • Муніципальне право
  • Податки, оподаткування
  •  
    Бесплатные рефераты
     

     

     

     

     

     

         
     
    Онкологія (Лімфогранулематоз )
         

     

    Медицина, здоров'я

    Цей файл взят из коллекции Medinfo http://www.doktor.ru/medinfo http://medinfo.home.ml.org

    E-mail: medinfo@mail.admiral.ru or medreferats@usa.net or pazufu@altern.org

    FidoNet 2:5030/434 Andrey Novicov

    Пишемо реферати на замовлення - e-mail: medinfo@mail.admiral.ru

    У Medinfo для вас найбільша російська колекція медичних рефератів, історій хвороби, літератури, навчальних програм, тестів.

    Заходьте на http://www.doktor.ru - Російський медичний сервер для всіх!

    Санкт-Петербурзька державна медична академія імені І. І.

    Мечникова.

    Кафедра онкології.

    Реферат на тему: Лімфогранулематоз

    Лімфогранулематоз

    Лімфогранулематоз (хвороба Ходжкіна) зустрічається в осіб різного віку,нові випадки захворювання реєструються з частотою 2,6 - 4,0 на 100 000населення в рік. Перший пік захворюваності припадає на осіб у віці 15
    - 35 років, другий - у віці старше 50 років. При ранній формі хворіють воднаково часто особи обох статей, при пізній формі серед хворихпереважають чоловіки.
    Етіологія і патогенез. Етіологія невідома. В даний час широковивчається роль вірусів у етіоло-гии злоякісних лімфом ілімфогранулематозу, однак безперечних доказів вірусної теорії неотримано. Поряд з цим обговорюється значення у розвитку захворюваньіонізіруюшего випромінювання; імуносупресії, генетичних факторів.
    В основі хвороби лежить освіта гранульом з розростанням волокнистихструктур в лімфатичних вузлах та органах. Характерною особливістю гранульомє наявність гігантських клітин Березовського - Штернберга розміром від
    25 до 80 мкм, що містять 2 і більше круглих або овальних ядра, інодінагадують ядро мегакаріоцити, з зірчастим розташуванням хроматину івеликими синіми нуклеоламі, а также.клеток Ходжкіна - великих одноядернихклітин з більш базофільною, ніж у багатоядерних клітинах, цитоплазмою іскодним з ними будовою хроматину. 0 злоякісної пухлинної природіцих клітин свідчать перш за все результати цитогенетичнихдосліджень - виявлення анеуплодіі і царущенія структури хромосом.
    Щодо походження гігантських клітин Березовського - Штернбергаєдиної думки не існує, проте більша частина даних свідчить,що вони утворюються з клітин моноцитарно-макрофагального ряду --антігенпрезентірующіх клітин, що виявляють у паракортикальній областяхлімфатичних вузлів.
    Виділено 4 гістологічних варіанту лімфогранулематозу:лімфогістіоцитарні, змішано-клітинний, Нодулярний склероз і лімфоїдневиснаження.
    Існує певна залежність між морфологічної картиною іперебігом процесу. При варіанті з лімфоїдним переважанням можливотривалий перебіг захворювання (до 15 років), смешанноклеточний варіантвідповідає класичному течією лімфогранулематозу (з тривалістю 3 -
    4 роки), варіант з лімфоїдним виснаженням може протікати підгостро. ДляНодулярний склерозу типово залучення лімфатичних вузлів середостіння іпізню появу загальних симптомів.
    Клінічна картина. Більш ніж у половині випадків захворювання починаєтьсяз збільшення шийних і надключичних лімфатичних вузлів. Збільшені вузлизвичайно безболісні, не спаяні зі шкірою, при пальпації плотноеластіческойконсистенції, можуть утворювати великі конгломерати. Появалімфаденопатії зазвичай не супроводжується загальними симптомами, але можливіпідвищення температури тіла, пітливість вночі, свербіж шкіри. У 20%хворих, частіше молодого віку, початок захворювання пов'язано зі збільшеннямлімфатичних вузлів середостіння. Це може проявлятися сухим кашлем,задишкою, при великих розмірах лімфатичних вузлів - ознаками здавленняверхньої порожнистої вени. Рідко лімфогранулематоз дебютує симптомамикомпресії спинного мозку або болями в області попереку внаслідокізольованого ураження парааортальні лімфатичних вузлів.
    У частині випадків (7 -10%) хвороба починається з лихоманки, нічних потів,схуднення, вираженої астенії, при цьому збільшення лімфатичних вузлівможе з'явитися пізніше, Лихоманка і загальна інтоксикація як початковіознаки є поганими прогностичними ознаками і нерідко поєднуютьсяз гістологічної картиною лімфоїдного виснаження. Підвищення температуритіла зазвичай має перемежованого характеру, при подостром течії і втермінальній стадії спостерігається хвилеподібна лихоманка з прогресуючимукороченням інтервалів між хвилями. У 1/3 хворих відзначається шкірний свербіж,часом дуже болісний.
    Розпочавшись з ураження лімфатичних вузлів, процес потім поширюєтьсяпрактично на всі органи. У більшості хворих збільшена селезінка,виявляються вогнища інфільтрації в легенях, інфільтрація плеври з накопиченнямрідини в плевральній порожнини, в якій іноді виявляють клітини
    Березовського - Штернберга. При інфільтративний ріст пухлини середостінняможливе ураження (проростання) перикарда, трахеї, пішевода.
    Печінка зазвичай збільшується вже на пізніх стадіях захворювання, ураженняоргану проявляється неспецифічними симптомами - збільшенням рівня всироватці крові лужної фосфатази, зниженням вмісту альбумінів;специфічні гістологічні ознаки виявляють при біопсії.
    Лімфогранулематозние гранульоми можуть локалізуватися і підслизовому шарішлунково-кишкового тракту і щитовидній залозі, нирках, молочній залозі,оболонках спинного мозку. У процес залучаються і кістки; частота поразкиплоских кісток становить 40 - 50%. Хворих турбують болі в хребті,грудини, ребрах, рентгенологічні зміни виявляють пізніше.
    К а р т и н а к р о в и. Зміни крові непостійні, пригенералізованих формах спостерігається нейтрофільний лейкоцитоз зпалочкоядерним зрушенням і тенденцією до відносної і абсолютноїлімфоцитопенія; значно збільшена ШОЕ. У 1 - 3% хворих виявляютьгіпереозінофілію. Червона кров може тривалий час залишатисянормальною, але в міру прогресування хвороби часто виникають анемія іпомірна тромбоцитопенія.
    Картина костномозгового пунктату малохарактерні, в трепанате інодівиявляють гістологічні ознаки лімфогранулематозу (клітини
    Березовського - Штернберга, еозинофілія, ретикулярної фіброз).
    Імунологічні зрушення зумовлюють частоту розвитку у хворихоперізувального герпесу, гепатиту, інших вірусних інфекцій.
    Залежно від ступеня поширеності процесу виділяють 4класичні стадії лімфогранулематозу; кожна стадія поділяється на 2підгрупи - А (за відсутності) і Б (за наявності загальних симптомів --лихоманки, нічних потів, зниження маси тіла). Літерою «Е» позначаютьлокалізацію процесу під внелімфатіческом органі, «S» - в селезінці.
    | | |
    | Стадія I | Поразка лімфатичних вузлів однієї області (I) |
    | | Або поразка одного внелімфатіческого органу |
    | Стадія II | (IЕ). |
    | | Ураження лімфатичних вузлів двох областей та |
    | | Більше по одну сторону діафрагми (II) або те ж і |
    | | Локалізований ураження одного внелімфатічсското |
    | Стадія III | органу (II E) за ту ж сторону діафрагми. |
    | | Поразка лімфатіческік вузлів будь-яких областей по |
    | | Обидва боки діафрагми (III), солровождающесся |
    | | Або локалізованим ураженням одного |
    | | Внелімфатнческого органу (III Е), або поразкою |
    | Стадія IV | селезінки (III S), або поразкою і того й |
    | | Друтого органу (III ЕS). |
    | | Дифузне ураження одного або більше органів з |
    | | Ураженням лімфатичних вузлів або без нього. |

    На протягом лімфогранулематозу впливають стать (у чоловіків захворювання течеважче), вік (прогноз гірше у дітей і людей похилого віку), гістологічний тип,вираженість загальних симптомів, лабораторних ознак активності (величина
    ШОЕ, білкові зрушення крові).
    Лімфогранулематоз може ускладнитися амілоїдозом нирок і кишечника,можливий розвиток жовтяниці через здавлення жовчного протоку конгломератамилімфатичних вузлів у воротах печінки, асфіксії при різкому збільшеннілімфатичних вузлів середостіння.
    Причини смерті хворих пов'язані з прогресуванням захворювання
    (кахексія, легенево-серцева, ниркова та печінкова недостатність,амілоїдоз) та ускладненнями лікування (інфекції, гіпоплазія кровотворення,вторинні гемобластози).
    Діагноз і диференціальний діагноз. Навіть при переконливою клінічноїкартині діагноз лімфогранулематозу повинен бути підтверджений морфологічно,тобто знаходженням в гістологічному препараті багатоядерних клітин
    Березовського - Штернберга. Наявність тільки одних однонядерних клітин
    Ходжкіна достатньо для уточнення ураження окремих органів у хворих зуточненими діагнозом, але ще не є підставою для встановленняпервинного діагнозу. При підозрі на ураження якого-небудь органунеобхідно використовувати всі методи, прийняті для дослідження даноїобласті, і провести діагностичну біопсію.
    З метою виявлення ураження лімфатичних вузлів середостіння і коренівлегенів, легеневої тканини, плеври застосовують рентгенологічні методидослідження, включаючи комп'ютерну томографію, радіоізотопне дослідження;за відсутності збільшення периферичних лімфатичних вузлів, виробляютьмедіастіноскопії з біопсією або діагностичну торакотомія. Для виявлепіязбільшення лімфатичних вузлів черевної порожнинних і заочеревинного просторувикористовують лімфографія (радіоізотопну і контрастну), комп'ютерну таультразвукову томографію. Для оцінки стану се-лезенкі, печінки,брижових і заочеревинних лііфаті-чеських вузлів у лоследніе роки доситьшироко застосовують діагностичну лапаротомію з спленектомія, щодозволяє уточнити стадію хвороби і визначити тактику лікування.
    Радіоізотопне дослідження з техніці і стронцієм дає можливістьвиявити процес у кістках раніше, ніж рентгенологічні методи, однакдостовірним критерієм ураження кісток є дані гістологічногодослідження трепаната кістки.
    Диференціальну діагностику доводиться проводити з багатьмазахворюваннями. Збільшення лімфатичних вузлів області шиї у молодих людейвідзначається при інфекційному мононуклеозі, інших вірусних інфекціях,токсоплазмозі, у людей похилого віку - може бути проявом пухлини головногомозку. Збільшення пахових лімфатичних вузлів, особливо одностороннє,вимагає ретельного обстеження для виключення пухлин грудної клітини,пахова лімфаденопатія може бути обумовлена інфекцією або карциномоюгеніталій або прямої кишки. Збільшення лімфа-тичні вузлів середостіння ікоренів легенів спостерігається при саркоїдозі, в цьому випадку поразки зазвичайдвостороннє. При розмежуванні лімфогранулематозу і первинноготуберкульозу, для якого також характерне одностороннє ураженняпрікорнених лімфатичних вузлів, необхідно враховувати відсутність залученняв процес при туберкульозі лімфатичних вузлів медіастинальної групи. Улюдей похилого віку при лімфаденопатії такої локалізації потрібно думати проможливості бронхогенного раку легенів, пухлин середостіння іншого виду.
    Лімфогранулематоз практично у всіх випадках доводиться диференціюватиз неходжкінські лімфоми і внекостномозговимі проявами іншихгемобластозів.
    Підозрювати лімфогранулематоз слід і при високій лихоманці безлімфаденопатії після виключення у хворих на інфекції, в першу чергупідгострого інфекційного ендокардиту, ВКВ, пухлин іншої природи, у ційситуації проводять тшательное дослідження, спрямоване на виявленняважкодоступних лімфатичних вузлів, і тому числі діагностичні торако-талапаротомію.
    Лікування і прогноз. Ефективним методом лікування вважається опроміненнялімфатичних вузлів у сумарній дозі 40 - 45 Гр за допомогою мегавольтнихджерел, при несприятливих гістологічних варіантах (змішано -клітинний, лімфоїдне виснаження) дозу опромінення на вогнища ураженнязбільшують на 10 Гр. Радикальна променева терапія дозволяє повністювилікувати 90% хворих з локальними формами захворювання. У зв'язку з частотоюпізніх променевих ускладнень (пневмоніт, міокардит, фіброз підшкірної жировоїклітковини) прагнуть до зменшення загальної дози опромінення за рахунок комбінації зхіміотерапією.
    Тривала циклова поліхіміотерапія стала новим етапом у лікуваннілімфогранулематозу. Однією з найкращих комбінацій хіміопрепаратів явл яетсясхема Морр лікування за цією схемою дає від 55 до 88% повних ремісій ухворих з III - IV стадіями хвороби, причому у 66% цих хворих досягаєтьсяремісія протягом 5 - 10 років. Лікування за схемами МVРР і СVРР не поступається
    Морр-терапії за кількістю повних ремісій, але вони коротші.

    Комбінацін хнміопрепаратов, що застосовуються в лікуванні лімфогранулематозу
    | | | |
    | | Препарати | Дози та схеми застосування |
    | | | |
    | | | Морр |

    Ембіхін (мустаргеі) 6 мг/м 'анутрівеіно, 1-й та 8-й дні
    Вінкристин (онковін) 1,4 мг/м 'внутрнвенно, 1-й та 8-й дні
    Натулан (прокарбазін) 100 мг/м 'всередину щоденно
    Преднізолон 40 мг/м 'всередину щодня

    Всього 6 двотижневих курсів з інтервалами в 2 тижні, преднізолон у складі 1-го і 4-го циклів

    | | MVPP |
    | | |
    | Ембіхін | 6 мг/м 'внутрішньовенно, 1-й та 8-й дні |
    | Вінбластин | 6 мг/м 'анутрівенно, 1-й та 8-й дні |
    | Натулан | 100 мг/м ~ всередину щоденно |
    | Предннзолон | 40 мг/м всередину щоденно |

    Загальна тривалість циклу і перерви ті ж, що і при схемі MOPP

    CVPP
    | | | |
    | | Циклофосфан | 600 мг/м 'внутрішньовенно, 1-й та 8-й дні |
    | | Вінбластин | 6 мг/м 'внутрішньовенно, 1-й і 8-Й дні |
    | | Натулан | 100 мг/м 'всередину сжедневно |
    | | Преднізолон | 40 мг/м "щодня |

    Загальна тривалість циклу і перерви ті ж, що при схемі MOPP

    монохіміотерапією (ізольоване застосування вінбластин, натулана,хлорбутин) зазвичай застосовується у хворих похилого віку або хворих згілоплазіей кровотворення.
    Спосіб лсченія первинного хворого вибирають в залежності від стадії,гістологічного варіанту, наявності або відсутності загальних симптомів. Методомвибору для хворих IА - IIА стадіями є радикальна променева терапія.
    Хворим з 1Б, ІІБ, IIIА, ІІІб, IVа стадіями краще призначатисочетанную поліхіміо-та променеву терален, при IVБ - головним чиномхіміотерапію. Щодо послідовності проведення поліхіміотераліі іопромінення не існує єдиної думки: одні віддають перевагу спочаткуопромінення, інші - поліхіміотерапії, третє проводять поліхіміо-терапію ідо і після облученін. При I Б, II і III стадіях обов'язкове спленектомія.
    Іноді після проведення опромінення і циклон поліхіміотерапії призначаютьтривалий підтримуючу терапію: кожні 2 - 4 - 6 міс протягом 3 роківзастосовують цикли реіндукціі ремісії комплексами препаратів абовінбластин, однак ставлення до підтримуючої терапії неоднозначно.

    Завдяки сучасним методам лікування з використанням діагностичноїлапаротомії з спленектомія вдалося домогтися тривалогобезрецидивного течії і повного лікування у значної кількостіхворих. Однак інтенсифікація лікування та подовження життя хворих веде дозбільшення частоти пізніх ускладнень лікування, через 2 - 8 років післязакінчення лікування, особливо поєднаного, серед хворих частішають випадкизахворювання мієлобластним лейкозом і раком.

    неходжкінські лімфоми
    На дані форми припадає близько 2% від усіх злоякісних пухлинлюдини, захворюваність на рік становить 2,6 - 6,0 випадків на 100 000населення, ймовірність розвитку лімфом збільшується з віком.

    Етіологія і патогенез. Дослідженнями останніх років встановлено, щобільшість злоякісних лімфом у гризунів, курей і кішок викликаютьонкогенні РНК-віруси. Причинний зв'язок з вірусами лімфомлюдини з очевидністю не доведено, проте вона вірогідна. Ретровірус буввиділений від хворих з грибоподібним мікозів (Т-клітинна лімфома шкіри).
    Описано випадки імунобластні лімфоми у хворих на СНІД. Безсумнівно значеннявірусу Епстайна-Барр в походженні лімфоми Беркітта, поширеної насході Африки. Крім того, відзначають вплив на виникнення лімфомспадкових факторів. Частота лімфом вище в групі людей зспадковими імунологічними дефектами у хворих, що страждаютьзахворюваннями сполучної тканини, наприклад з тривалим перебігом хвороби
    Шегрена, високий ризик розвитку лімфом у хворих з пересадженими органами, уосіб, які приймають імунодепресанти і піддаються дії іонізуючоговипромінювання.
    У патогенезі захворювання велике значення надають хромосомним порушень.
    Отримані важливі свідоцтва залучення генів імуноглобулінів у невипадковий -ные транслокації хромосом при В-клітинної лімфомі Беркітта (1 8; 14, 8, 22,
    2; 8). На хромосомі 8, що бере участь у всіх транслокація при лімфомі
    Беркітта, визначений еквівалент онкогена вірусу міелоцітоматоза птахів.
    С?? ітают, що експресія цього гена посилюється під впливом активних генівімуноглобулінів при їх зближення в результаті транслокації.
    фенотипова приналежність клітин, які складають пухлину, визначаєтьсяза допомогою специфічних антисироваток.
    Показано, що близько 40% нехолжкінскіх лімфом відбувається змоноклональній популяції В-лімфоцитів,! 8 - 20% - з Т-клітин і лише вдеяких випадках тип пухлинних клітин визначити не вдається.
    Єдиної класифікації неходжкінських лімфом не існує. У всіхсучасних класифікаціях виділено кілька варіантів неходжкінськихлімфом у залежності від цитологічного складу і характеру росту влімфатичних вузлах, селезінці та інших осередках фолікулярного (Нодулярний)і дифузного. Відмінності між окремими класифікаціями пов'язані знеоднаковою трактуванням клітин, що складають морфологічний субстратпухлини.
    У класифікації ВООЗ (1976), прийнятої в Росії, для позначення окремихваріантів неходжкінських лімфом (лімфосарком) використана гематологічнатермінологія - лімфоцит, пролімфоціт, лімфобластів, однак під цимитермінами маються на увазі клітини, що відрізняються внаслідок владнийтрансформації великим морфологічним різноманіттям.
    У робочій схемі (WF, 1982), складеної провідними фахівцями --екслертамі світу, зроблена спроба об'єднати всі класифікації, при цьомувиділені 3 прогностичні групи неходжкінських лімфом з вказівкою ступенюзлокачественіості: низька, проміжна і висока.


    I. Низька ступінь злоякісності: а) з малих лімфоцитів; б) фолікулярна, з Малик розщеплених клітин; в) фолікулярна, змішана з малих розщеплених і великих клітин;
    II. Проміжна стелень злоякісності: г) фолікулярна, з великих клітин (расщелленіих і цілими); ц) дифузна з малих розщеплених клітин; е) дифузна, змішана з малих расщеплснних і великих клітин; ж) дифузна, з великих клітин.
    III. Вища ступінь злоякісності: з) з великих клітин іімунобластов; и) з лімфобластів; к) з малих цілими клітин (тип Беркітта).
    Різні (грибоподібний мікоз, гістіоцитарної, інші).

    Клінічна картина. Неходжкінські лімфоми часто починаються з збільшення одного або більше лімфатичних вузлів, на яку протягом олределенного часу зазвичай не звертають уваги. Збільшені лімфатичні вузли мають щільну консистенцію, рухливі, безболісні і не супроводжуються загальними симптомами, але при розвитку хвороби з'являються звичайні для пухлин ознаки інтоксикації - лихоманка, нічні поти, загальна слабкість, схуднення.
    Лімфоїдні структури поражают.ся всюди в організмі, пухлинні масиможуть локалізуватися в заочеревинній області, брижових, привушнихлімфатичних вузлах, середостінні. Ураження лімфатичних вузлів передньогосередостіння не є характерною для неходжкінських лімфом, як длялімфогранулематозу, при якому медіастінальнан лімфаденопатія наголошується у
    50 - 70% хворих на початку захворювання. Збільшення лімфатичних вузлівможе вести до порушення лімфовідтоку і розвитку набряків дистальнеезбільшених лімфатичних вузлів. Здавлення лімфатичних шляхів збільшенимипаравертебральні лімфатичними вузлами викликає формування хілезногоплеври-та і асциту, збільшення брижових лімфатичних вузлів можевиявлятися кишкової непрохідності, кровотечами, інвагінації. Призаочеревинному розташування пухлинних вузлів можлива обструкція сечоводів,що веде до почесної недостатності. Збільшення селезінки виявляютьчасто, у 20% хворих - на початку захворювання, з часом спленомегаліястає значною і може супроводжуватися явищами гіперспленізма;відзначається і ізольоване ураження селезінки.
    Приблизно у 30% хворих пухлина спочатку може локалізуватисяу внелімфоідних органах і тканинах - печінці, кістках, шкірі і т. д.
    Внелімфатіче-ська первинна локалізація більш характерна для хворих здифузними формами неходжкінських лімфом і рідко спостерігається при Нодулярнийформі.
    Шлунково-кишковий тракт може страждати на початку хвороби або пригенералізації процесу. При цьому спостерігаються синдром мальабсорбції,перфорація, кровотеча; первинна (ізольована) лімфома шлункаклінічно мало відрізна від ракової пухлини. Збільшення печінки і жовтяниця впочатку захворювання спостерігаються нечасто, але при біопсії у 20% хворих вжевиявляється лімфоїдна інфільтрація органу. Лімфома кістки супроводжуєтьсялізисом кісткової тканини, уражаються стегнові кістки, гомілка, лопатки, кісткитазу.
    Описані первинні лімфоми легень, щитовидної залози, яєчок, жіночихстатевих органів і слинних залоз, причому гістологічно в цих випадкахвиявляють дифузні форми (з великих клітин, імунобластами ілімфобластів).

    Може дивуватися нервова система, частіше відбувається компресія спинногомозку в результаті екстрадурального розташування лімфоми. Менінгеальніпрояви незвичайні для лімфоми у дорослих, але нерідкі в дітей, у якихвони спостерігаються у 25% випадків.

    Неходжкінська лімфома може виникати як первинна шкірна пухлина.

    Хвороба Сезарі - Т-клеточіий варіант нехолжкінской лімфомихарактеризується хронічною еритро »дермі з дифузною лімфоцитарноюііфільтраціей дерми, виходом аномзльних лімфоцігов в кров і поразкоюкісткового мозку. Грібавілний мікоз - доброякісна Т-клітинна лніфомашкіри. У отлнчіе від хвороби Сезарі при грибоподібний мікоз рідко спостерігаєтьсялейкемізацня. Клінічна картина поліморфна, на ранніх стадіяххарактеризується неспеціфнческой васпалітельной ерітеіой шкіри, потімневеликий інфільтрацією атіпічіммі лнмфоіднимі клітинами у вигляді бляшок іподальші-шнм появою пухлинних вузлів, легко піддаються виразковомурозпаду.

    В окрему форму виділена лімфома Беркітта, яка може бути у двохваріантах: енлеміческом африканському (поширена серед населення
    Східної Африки і Нової Гвінеї) і неафриканським (спорадичні випадки в
    Америці, Англії та Канаді). При африканському варіанті хворіють частіше хлопчики ввіці в середньому 7 років. Хвороба звичайно починається як екстралімфатіческаяпухлина, локалізована в кістках верхньої та нижньої щелепи, а також яєчках.
    Можливий перехід в гострий лейкоз. При неафриканським варіанті ЕА-болеваютдіти більш старшого віку (в середньому 11 років), ураження кістокнехарактерно, частіше пухлина локалізується в органах живота і тазу, в 1/3випадків в процес втягується кістковий мозок.

    Приєднання лихоманки, нічної пітливості, зниження маси тіла,генералізація процесу з ураженням нелімфоідних органів і тканин (печінки,легенів, кісток) свідчить про прогресуванні і поганому прогнозі. Удеяких випадках, головним чином при дифузних лімфомах групи високоїступеня злоякісності, захворювання відразу починається з лихоманки,інтоксикації, геморагічного васкуліту, гемолітіче-ського синдрому,артралгій і артритів, кропив'янки. Ці симптоми можуть значно випереджатипоява пухлинних утворень. Гіпертермічній-токсичний ігемолітичний варіанти перебігу без очевидного вогнища пухлинного росту,доступного біопсії (особливо при розташуванні лімфоми в середостінні,легенів, заочеревинному просторі) представляють великі труднощі длярозпізнавання.
    Л а б о р а т о р н и е д а н и е. У хворих з лімфомою в кровізміни або відсутні, або виявляються невеликий лейкоцитоз ілімфоцитоз. При Нодулярний варіанті в мазку крові або в лейкоконцентратеможуть бути виявлені лімфоцити з розщепленим ядром. Іноді відзначаютьсяеозинофілія і збільшення числа еозинофілів в Мієлограма. Кількістьтромбоцитів нормальна, але надалі воно може знижуватися. Числоеритроцитів не змінено, у деяких випадках розвивається АГА зпозитивною прямою пробою Кумбса. ШОЕ чаші підвищена. Картина пунктатукісткового мозку неспецифічна. У той же час в трспанате кісткового мозку в 1/3бальних, частіше з нодулярним варіантом і дифузної зрелоклеточной лімфомою,можуть виявлятися проліферати лімфоїдних клітин, які маютьдіагіостіческое значення. Лейкемічних фаза, коли процес вже не відрізняєтьсявід лейкозу, рідко спостерігається у дорослих хворих, але розвивається у 25%дітей.
    При пункції та біопсії пухлинних вузлів (лімфатичних вузлів, селезінки іт. д.) виявляють Нодулярний або дифузну пухлинну проліферацію лімфоїднихклітин того чи іншого морфологічного типу.
    Поряд з морфологічним вивченням проводять імунологічнефенотіпіронаніе пухлинних клітин з виявленням іммуноглобуліновихповерхневих маркерів В-клітин, тестом розеткоутворення з еритроцита-мибарана (Т-клітини), а також використанням моноклональних антитіл до В-і Т -клітинам.
    Діагноз і диференціальний діагноз. 0 лімфомі можна думати, колиз'являється будь-яка щільна пухлина в лімфатичних вузлах, селезінці іінших областях. Збереження цієї пухлини протягом тривалого часу,навіть без інших спільних ознак захворювання, вимагає біопсії пухлинноговузла. При розташуванні лімфатичних вузлів у важкодоступних областяхпроводять комплекс діагностичних досліджень для їх виявлення з метоюбіопсії. Діагноз завжди морфологічний, при всіх випадках біопсіїнеобхідно відбитки отриманого матеріалу порівнювати з данимигістологічного дослідження.
    Диференціальну діагностику проводять з лімфогранулематозом. Критеріямивідмінності є те, що неходжкінські лімфоми частіше, ніж лімфогранулематоз,локалізуються поза лімфатичних вузлів (відповідно в 40 і 10% випадків) івже в момент постановки діагнозу виявляють ознаки генералізації, взв'язку з чим стадії I та II діагностують рідко.

    Остаточне розмежування грунтується на морфологічних даних.
    Диференціальний діагноз з реактивними лімфаденіту.

    Лікування і прогноз. Лікування зввісіт від клінічної стадії та характеристикипухлинних клітин, що складають субстрат пухлини. Виділення стадійпроводиться за тими ж ознаками, що і при лімфогранулематозі. У хворих з Iі II стадіями хвороби може застосовуватися тільки променева терапія,локалізоваіние лімфоми, наприклад шлунку, селезінки, вимагають хірургічноголікування, видалення пухлини з наступною хіміотерапією або іноді навіть безнеї веде до тривалої ремісії. Хворим з III і IV стадіями (на цихстадіях хвороба діагностують частіше) призначають переважнополіхіміотерепію. Успішно використовується при лімфогранулематозі схема Морр вбільшості випадків неефективна, більш оптимальною є комбінаціяцикло-фосфана, адріаміціна, вінкрістину, преднізолону, а також блеоміцином.

    Однак тактика лікування у цих хворих може бути різною в залежності відцитологічного складу пухлини. Агресивну поліхіміотерапію проводятьхворим неходжкінської лімфомою групи високої та проміжної ступенязлоякісності, які мають при природному перебігу захворюваннятривалість життя 1 - 2 роки. У результаті поліхіміотерапії у 60%хворих досягають повної ремісії, безрецидивної протягом можливо до 5 роківі більше. У хворих лімфомою низького ступеня злоякісності, середнятривалість життя яких складає і при природному перебігу близько
    5 років, допустимо певний час тільки спостереження чипризначення паліативної променевої терапії та монохіміотерапією, наприкладхлорбутин.

    Сучасні методи лікування дозволяють продовжувати життя значної частинихворих і добіввться повного одужання у 50% хворих з I і II стадіямизахворювання.


         
     
         
    Реферат Банк
     
    Рефераты
     
    Бесплатные рефераты
     

     

     

     

     

     

     

     
     
     
      Все права защищены. Reff.net.ua - українські реферати !