Цей файл взят из коллекции Medinfo http://www.doktor.ru/medinfo
E-mail: [email protected] or [email protected] or [email protected]
FidoNet 2:5030/434 Andrey Novicov
Пишемо реферати на замовлення - e-mail: [email protected]
У Medinfo для вас сама велика російська колекція медичних рефератів, історій хвороби, літератури, навчальних програм, тестів.
Заходьте на http://www.doktor.ru - Російський медичний сервер для всіх!
спондилоартрити:
Одним з найбільш яскравих і відомих представників спондилоартритиє анкілозуючий спондилоартрит, більш відомий як хвороба
Бехтерева.
АС - хронічне запальне захворювання ілеосакральних зчленувань,дрібних суглобів хребта і зв'язок, що при прогресуванніпризводить до об'ізвествленію і обездвіжіванію.Із історії відомо, щоспочатку АС був описаний, як атиповий варіант РА.Откритіе ревматоїдногофактора дозволило виділити як самостійні захворювання анкілозуючийспондилоартрит (АС), хвороба Рейтера (БР), псоріатичних артропатія (ПА). Впочатку 70-х рр.. виникла концепція про серонегативного артритах при яких втій чи іншій мірі уражуються суглоби і зв'язки хребта. До цієї групи втой час віднесли:
ББ - первинний ідеопатіческій спондилоартрит;
Вторинні спонділоатріти:
• ПА;
• синдром Рейтера;
• синдром Бехчета;
• артрити при неспецифічний виразковий коліт, хвороба Крона.
Були відзначені деякі характерні спільні риси для захворювань цієїгрупи:
• сімейний анамнез;
• інфекційний тригерних фактор;
• генетична схильність.
У 1973 році виявлено зв'язок антигену гістосумісності НLА-В27 з АС,далі і з іншими хворобами цієї групи. У той же час була запропоновананаступна
КЛАСИФІКАЦІЯ СПОНДІЛОАТРІТОВ:
1. Хвороба Бехтерева - ідеопатіческій спондилоартрит.
2. Псоріатична артропатія.
3. Хвороба або синдром Рейтера.
4. Ентеропатіческіе спонділоатропатіі (хвороба Крона, Уіппла,неспецифічний виразковий коліт).
5. Ювенільний хронічний артрит.
6. Гострий передній увеїт.
7. Спонділоатропатіі неуточненими генезу.
У 1992 році описаний SAPHO-СИНДРОМ і його основні прояви, такі як:
• синовіт;
• глибокі гнійні вугри (кулясті і фульмінантний);
• пустульоз долонь і стоп;
• кератодермія;
• остеит різної локалізації;
• в 40% випадків відзначена асоціація з НLА-В27 антигеном;
• стерноклавікулярний гиперостоз.
ЗАГАЛЬНІ ОЗНАКИ спондилоартрити:
1. Запалення ілеосакральних зчленувань.
2. Ентезопатій.
3. Асиметричний артрит нижніх кінцівок.
4. Позасуглобових прояви (ураження легень, очей, шкіри, шлунково -кишкового тракту).
5. Серонегативного по ревматоїдного фактора.
6. Асоціація з НLА-В27 антигеном.
7. Сімейні випадки.
8. Морфологія: лімфоїдна інфільтрація, гіперплазія сполучноїтканини. В області ілеосакральних зчленувань, в області ентезісов --субхондральной розвиток грануляційної тканини, заміщення фіброзної тканиною,окостеніння.
Для ураження внутрішніх органів при СА характерні - Фіброзірующійпроцес в легенях, аорті, стулках аортальних клапанів, міжшлуночковоїперегородці з формуванням аортальний недос таточності, порушеньпровідності серця.
РОЛЬ HLA-В-27 АНТИГЕНИ У патогенезі АС:
Серед індіанців НLА-В27 антиген зустрічається в 50% популяції, а АС у 2-5%.
У Японії антиген НLА-В27 зустрічається в 1% популяції, а АС зустрічається частішеніж у Європі, у 25-50% населення.
Загалом распостраннность АС в загальній популяції становить 1-2%, алезростає в 10 разів у родичів хворих на АС є носіямиантигену НLА-В27.
Існує думка про прямої участі НLА-В27 антигену у патогенезіспондилоартрити. Зараз відомо більше 9-ти субтипов. У населення Чукоткипревалює 5-й субтип НLА-В27 антигену, серед них переважають АС, хворобаі синдром Рейтера, серед негрів ПАР в основному зустрічається 3-й субтипантигену НLА-В27 і випадки захворювань АС досить рідкісні.
Був проведений експеримент на трансгенних мишей, яким був перенесений НLА-
В27 антиген людини. У ході експерименту було відзначено, що клінічніпрояви, зазначені нижче переважали у самців:
• запалення кишечника
• синовіт задніх лапок
• спондиліт
• орхіт
• увеїт
• зміна кишкової флори
Однак, при вмісті в стерильних умовах у цих тварин нерозвивається спондилоартрит. Отже, крім генетичних факторів,певне значення мають і фактори зовнішнього середовища.
Є безперечні докази наявності інфекційних аспектів приаутоімунних захворюваннях, у тому числі при спондилоартрити:
• виявлені антигени інфекційних агентів в синовіальної рідини;
• виявлено системну відповідь Т-клітин синовіальної рідини на тригернихінфекцію.
Найбільше розповсюдження отримала теорія одного гена, що пояснюєпатогенез спондилоартрити.
ПЕРША ГІПОТЕЗА - перехресної толерантності або молекулярноїмімікріі.Существует антигенне подібність між мікробним антигеном
(клебсиелла) і НLА-В27 антигеном, а тому в організмі розвивається імуннаяк відповідь на інфекцію, так і на органи і тканини самого організму.
ДРУГА ГІПОТЕЗА - плазміда мікроба (клебсиелла) вбудовується в НLА-В27антиген, перекручуючи імунну відповідь (іде агресія проти мікроба і противласного організму).
ТРЕТЯ ГІПОТЕЗА - теорії одного гена - клітинно обумовлена. У норміантигени гістосумісності I класу взаємодіючи з пептидамимікроорганізму представляють його Т-лімфоцідом, відповідальним за формуванняімунної відповіді на інфекцію. При зміні цих взаємин івиникає хвороба.
Відзначено також асоціація спондилоартрити з іншими антигенами HLAсистеми: В13, В36, DR3, CW3, можливо різні асоціації В27 антигену зіншими антигенами визначають різноманітність клініки спондилоартрити.
Існує складна теоретична і практична проблема - наявністьперехресних форм серед серонегативного спонділоатрітов. Ця різноманітністьoverlap-синдроми (клінічні перехресні форми), які можуть включатиознаки різних захворювань цієї групи. Наприклад псоріатичніураження шкіри і нігтів, запальні захворювання очей, виразковіураження слизової рота і геніталій, запальні захворювання кишечнику,урогенітальні інфекції, вузлова еритема, гангренозна піодермія,тромбофлебіт. Наявність 2 і більше з цих симптомів разом з поразкоюхребта, периферичних суглобів створює досить строкату клінічнукартину і часто ускладнює діагностику.
Часто в одного хворого можна знайти клінічні прояви ПА і хвороби
Рейтера; хвороби Рейтера і запальних уражень кишечнику (хвороба
Крона, Уіпля); гострі кишкові інфекції та прояви хвороби Рейтера. Прихронічному рецидивуючому перебігу хвороби Рейтера її важко відрізнити від АСі т.д.
Виникає складна важко здійсненне проблема: як формулювати діагноз?
Виставляти 2 або 3 захворювання, наприклад, ПА та БР, або користуватисятерміном "серонегативний спонділоатріт неуточненими генезу" або "недиференційована спонділоатропатія"? Вітчизнянівчені схильні використовувати друге формулювання. Однак, завжди слідпам'ятати, що це не остаточний діагноз і потрібно прагнути придинамічному спостереженні за пацієнтом до постановки нозологічного діагнозу.
За даними польських авторів, які протягом 2 років спостерігали групухворих з недиференційованими спонділоатрітамі, у 60% випадків через 2року вдалося поставити нозологічний діагноз, у 40% хворих діагноззалишився неуточненими. В інтересах хворого, на мою думку, слід ставитибільш відповідальний діагноз (ББ, ПА, РА серонегативний), що дає хворомупевні соціальні пільги. До ревізії діагнозу в даному випадку слідвдаватися при динамічному спостереженні хворого.
СУЧАСНА КЛАСИФІКАЦІЯ спондилоартрити:
1.Спонділоартріт первинний, ідіопатичний (ББ)
2.Спонділоартріт вторинний
2.1 Хвороба (синдром) Рейтера
2.2 Запальні захворювання кишечнику (хвороба Крона, хвороба Уіпля,неспецифічний виразковий коліт)
2.3 ПА
2.4 Юха, ЮХС (ювенільний хронічекій спондилоартрит)
2.5 Гострий передній увеїт
2.6 ентезопатій
2.7 Sapho-синдром
3. Спондилоартрит недиференційований
Під терміном недиференційована спонділоартропатія (НСА) мають на увазізахворювання протікає з клінічними і рентгенологічними ознакамиспондилоартрити, але не відповідає діагностичним критеріям АС, ПА,
РЕА, БР, артриту, асоційованого із хронічними захворюваннями кишечника.
ОСНОВНІ ОСОБЛИВОСТІ ЦІЄЇ ПАТОЛОГІЇ:
• асиметричний моно-олігоартріт нижніх кінцівок (60-100%)
• ентезіт (56%)
• сакроілеіт та інші види запалення скелета (спондиліт, атрітміжхребцевих, костовертебральних, краніоцервікальних суглобів); болі вспині 53-80%, R-ознаки сакроілеіта 16-30%, ураження хребта 20%.
• характерні системні прояви (увеїт, кон'юнктивіт 35%, ураженняслизових оболонок 16%, ураження сечостатевої системи 28%, ураженнякишечника 4%, ураження серця 8 %).
• відсутність РФ (100%)
• зв'язок з носійство HLA-B27 (80-84%)
Захворювання найбільш часто зустрічається у чоловіків (62-88%) у віці від
16 до 23 років.
Припускають, що НСА є ранньою стадією будь-якої певноїформи серонегативного артриту, варіантом перехресного синдрому абосамостійним захворюванням невідомої етіології.
Загальними для всіх спондилоартрити є 11 таких ознак:
1. Біль у хребті запального типу з явищами ранковоїскутості
2. Поступове початок хвороби
3. Загальна тривалість болю більш 3 місяців
4. Асиметричний артрит нижніх кінцівок
5. Переміжна біль у сідницях
6. Ентезопатій (болю спонтанні або при пальпації)
7.Сакроілеіт, рентгенологічно документований: при 2-сторонньому процесі-R-11 ст. при односторонньому процесі-R-111 ст.
8. Гострий цервіцит, уретрит
9. Псоріаз
10. Гостра діарея
11. Сімейний анамнез
Запропоновано попередні критерії для класифікації спондилоартрити.
Болі в спині запального характеру Болі в спині (у моментспостереження або в анамнезі), що відповідають принаймні 4 ознаками: а) початок у віці до 65 років; б) поступовий розвиток; в) поліпшення після фізичних вправ; г) поєднання з ранкової скутістю; д) тривалість не менше 3 місяців
синовіт Асиметричний артрит або артрит з поражеіем нижніх кінцівок
(в момент спостереження або анамнезі)
Сімейний анамнез Наявність у родичів першого або другого ступеняспорідненості одного з наступних ознак: а) анкілозуючий спондиліт; б) псоріаз; в) гострий увеїт; г) реактивний артрит; д) запальне захворювання кишечнику
Псоріаз Наявність псоріазу, діагносцірованного лікарем (у момент спостереженняабо в анамнезі)
запальне захворювання кишечнику Наявність хвороби Крона абовиразкового коліту, діагносцірованних лікарем і підтвердженихрентгенологічним методом або колоноскопією (в момент обстеження або ванамнезі)
Альтернірующіе болі в хрестці Болі між правою і лівою сідницями (вмомент обстеження або в анамнезі). Спонтанні болю або хворобливість придослідженні місць прикріплення ахиллова сухожилля або підошовної фасції
Гостра діарея Епізоди діареї протягом місяця до розвитку артриту
Уретрит негонококкових уретрит або цервіцит протягом місяця до розвиткуартриту
Сакроілеіт Двосторонній 2-4 ступенів або односторонній 3-4 ступеня ввідповідності з наступною рентгенологічної оцінкою:
О-норма,
1 - можливий,
2 - мінііальний,
З - помірний,
4 - анкілоз
Наявність критеріїв 1 або 2 в поєднанні принаймні з одним ізінших критеріїв володіє чутливістю 87% і специфічністю 87%.
Більш докладно зупинимося на найбільш яскравому представникуспондилоартрити - анкілозуючому спондилоартриті (Хвороби Бехтерева).
ХВОРОБА БЕХТЕРЕВА:
РОБОЧА КЛАСИФІКАЦІЯ АС (проект):
ФОРМА:
ЦЕНТРАЛЬНА (і/с, хребет, суглоби грудної клітини)
РІЗОМЕЛІЧЕСКАЯ (той же + т/б суглоби)
периферичні (той же + суглоби рук і ніг) < p> Неповний/абортивні/(В-27 + увеїт і сакроілеіт або 2-х-стороннійсакроілеіт при виключенні ін спондилоартрити)
позасуглобових ПРОЯВІВ:
Поразка ГЛАЗ (увеїт), ЛЕГЕНЬ (фіброз), аорта (аорти, недостатністьклапанів аорти), СЕРЦЯ (порушення ритму, провідності), нефропатія, СИНДРОМ
скутість у хребті, ШОЕ, СРБ, ЦВК)
Помірна, НИЗКАЯ
Рентгенівське ДАНІ:
САКРОІЛЕІТ (одно-2-х-сторонній, стадія 1 -- 1Y)
ПОРАЗКА ХРЕБТА (спондиліт, квадратізація тіл, сіндесмофіти)
ПРОТЯГОМ:
Типовий, субклінічній
ФН: 0,1 , 11,111
ВАРІАНТИ ДЕБЮТ ББ:
• болю у великих і дрібних суглобах
• нестійкий артрит великих і дрібних суглобів
• ізольоване ураження хребта
• артрит периферичних суглобів та хребта
• ізольоване ураження кульшових суглобів
• ізольовані ентезопатій
• запальне ураження очей (10 %)
Розгорнута клінічна картина ББ так само гетерогенна (різноманітна).
Слід виділяти наступні клінічні варіанти ББ:
• центральна форма
• різоміеліческая форма
• периферична форма
• ювенільний спондилоартрит (ЮСА)
• жіночий варіант
Перші три форми добре відомі, зупинимося на ЮСА. ЮСА може початисяв будь-якому віці (навіть на 3 роки), але частіше після 10 років. Первинналокалізація процесу визначається віком дебюту: до 7 років - зізольованим ураженням периферичних суглобів, старше 10 років - можебути ураження очей і осьового скелета.Распространенность ЮСА від 0,01 до
0,08 на 1000 дітей, менше, ніж ЮХА.ЮСА часто маніфестує суглобнимипроявами, ураження осьового скелета відстрочені, рентгенологічнадіагностика у зв'язку з особливостями дитячого скелета складна. Зрозумілотруднощі диференціального діагнозу ЮСА і Юха. Тому виділено SEA-синдром
(синдром серонегативного ентезопатій і артропатії). Найчастіше цей синдромпереходить в ЮСА.
ОЗНАКИ SEA-синдрому:
1.Возраст до 17 років
2.Серонегатівность по РФ і АНФ
3.Налічіе ентезопатій (Ахілл, ахіллобурсіт, талалгіі, ерозії в областіентезісов)
4.Налічіе артриту (артропатії)
5. "Сосіскообразние" пальці
ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ ЮСА (Garmish-Paptenkirchen): <ВЕЛИКІ КРИТЕРІЇ:
1.Пауціартріт в перші 3 місяці хвороби
2.Ентезопатіі
3.Болезненность остистих відростків поперекових хребців абоілеосакральной області
4.Острий іридоцикліт
II.МАЛИЕ КРИТЕРІЇ:
1.Артріт 5 або більше суглобів в перші 3 місяці хвороби
2.Мужской підлогу
3.Дебют хвороби у віці старше 6 років
4.Виявленіе HLA-В 27 антигену
5.Семейний анамнез (HLA - B 27-асоційовані захворювання)
Вірогідний ЮСА-2 великих чи 1 великий і 2 малих критерію.
Достовірний ЮСА-ті ж + рентгенологічно підтверджений сакроілеіт (2 --сторонній або при односторонньому процесі 3-4 стадії по Dale)
ОСОБЛИВОСТІ АС У ЖІНОК:
• Більш повільне прогресування запального процесу в суглобах іхребті.
• Рідко "формуються" хибні установки хребта (поза прохача,поза гордія).
• Найчастіше вражаються периферичні суглоби, як у дебюті, так і протягомзахворювання.
• Найчастіше зустрічаються ерозивний артрит і анкілоз міжхребцевих суглобівхребта та сімфізіт (у чоловіків - ерозивний коксит і сакроілеіт R-стадія
III, сіндесмофіти у грудному та поперековому відділах).
• Гострий передній увеїт в 3.5 рази частіше.
• Карден і амілоїдоз частіше зустрічається у чоловіків.
КЛІНІЧНІ ПРОЯВІВ Асоційовані З Носійство HLA-B-27
Антигени:
• Ранній початок.
• Сімейна агрегація.
• Схильність до розвитку гострого переднього увеїту.
• Ураження хребта з множинними сіндесмофітамі.
• Периферичний артрит.
• Lg-нефропатія.
• аорти, кардіопатія.
• Прискорене ШОЕ, ^ ЦИИ.
ФАКТОРИ РИЗИКУ Неблагополучна ПЕРЕБІГУ АС:
• Чоловіча стать.
• Ранній початок (до 19 років).
• Обмеження рухливості хребта в перші 2 роки хвороби.
• Артрит кульшових суглобів в перші 2 роки хвороби.
• Периферичний артрит і ентезопатій.
• Прискорене ШОЕ, високі показники С-реактивного протеїну.
• Асоціація з В27 антигеном головного комплексу гістосумісностілюдини.
• Сімейна агрегація.
вишесказаное Узагальнюючи, можна намітити основні етапи діагн?? стіки-виділення синдрому "спондилоартрит" виявлення захворювання в рамках якого описується даний синдром.деформуючий спонділлез. Характеризується наявністю крайових котснихрозростань в області хребців. Остеофіти ростуть у даному випадкубезпосередньо з кісток (в інших випадках можливе зростання остеофитов зсполучної оболонки суглоба).
Захворювання починається приблизно з 20 років. У населення старше 40 років у 93%випадків є прояви деформуючого спонділлеза.
Дегенерація міжхребцевих дисків переважно виржаена на периферії.
Торкнемося тканина представлена у вигляді губчасті нашарувань з дефектами. Остеофітивиглядають як вибухне, виникає набряк через здавлення судин. Відзначаєтьсятугоподвижность хребта, іноді бувають неврологічні розлади (корінцевий синдром).
Найчастіше остефіти локалізуються у поперековому відділі (рідше - в грудному).
Поразка в грудному відділі доводиться диференціювати зі стенокардією.
Диференціальний діагноз деформуючих спонділлеза
і остерохондроза
1. Бруцеллезний артрит. Широко поширене захворювання через вживання в їжу молока заражених корів, контакту з тваринами.
Захворювання носить моносуставной характер, рідше уражуються 2-3 суглоба.
Діагноз не становить труднощів якщо поставити реакцію Райта з бруцеллезним антигеном.
2. Бешихове запалення. Нашкірних прояви: почервоніння, мікротравма, лімфангоіт, збільшення регіонарних лімфовузлів. Захворювання протікає з 1 дня з підвищення температури (до 39-40).
3. Ревматоїдний артрит. Поліморфних, поліорганность проявів.
Пораженеіе переважно дрібних суглобів. Провідними є імунологічні зміни. Заболеваеніе протікає тривало.
4. Ревматизм. Протікає з летучими болями в суглобах. Захворювання пов'язане з стрептококової інфекцією. У першу чергу ураження серця - ендо-міо-панкардіти.
5. Анкілозуючий спнділоартріт (хвороба Бехтєрєва). Хронічне запалення суглобів з переважним ураженням хребта з дистрофічними змінами міжхребцевих хрящів, з підвивихи, набряком.
Має генетичну детермінанту (HLA У 27), аутоімунними компонентами.
Захворювання починається після 18 років, супроводжується болісними відчуттями в хребті з наступним зрощенням хребців, неврологічної симптоматикою.
6. Алергічний поліатріт. Захворювання пов'язане з введенням в організм антигенів (сироватка, вакцина, переливання крові). Супроводжується іншими алергічними компонентами наприклад набряк Квінке, еозинофільна інфільтратом в легенях.
7. Синдром Рейтера. Тріада симптомів: кон'юнктивіт, артрит, уретрит.
Іноді розвивається посел перенесеного ентериту інфекційної етіології
(сальмонельоз і т.д.). починається спонтанно, вимагає імунологічної корекції. Страждають чоловіки від 20 до 40 років.
8. Синдром Бехчета - хронічний рецидивуючий алергічний артрит, що супроводжується афтозним стоматитом, ураженням шкіри, ураженням очей
(увеїт аж до сліпоти). Тромбози з ураженням печінки, легень.
Захворювання аутоімунного характеру.
9. Синдром Сьюгрена. Системне захворювання з ураженням залоз внутрішньої секрецііподжелудочной, очей, ЛОР-органів, хронічним поліатрітом.
Захворювання розвивається в передклімактеричному періоді. Протікає циклічно. Захворювання спадкове аутосомно-рецесивне.
