Цей файл взят из коллекции Medinfo http://www.doktor.ru/medinfo http://medinfo.home.ml.org
E-mail: [email protected] or [email protected] or [email protected]
FidoNet 2:5030/434 Andrey Novicov
Пишемо реферати на замовлення - e-mail: [email protected]
У Medinfo для вас найбільша російська колекція медичних рефератів, історій хвороби, літератури, навчальних програм, тестів.
Заходьте на http://www.doktor.ru - Російський медичний сервер для всіх!
Сибірський державний медичний університет
Кафедра дитячих хвороб N3
Завідувач кафедрою:д.м.н., професор Бушмелева Л. П.
АНЕМІЇ, пурпура, гемофілія
Студент: Шапошников А.А.
Факультет: ЛПФ
Курс: V
Група: 1312
Асистент: Артемьева З. І.
Томськ --- 1997
Патологія червоної крові
Анемія --- патологічне зменшення кількості циркулюючих в кровіеритроцитів, якісні їх зміни і зниження рівнів гемоглобіну
(Hb) і гематокриту (Ht). Вважають, що анемія настає при вмісті
Hb <100 г/л, еритроцитів <4.000.000 в 1 мкл
(4,0 times10 ^ 12), сироваткового заліза <80 мкг% (14,3мкмоль/л). Термін анемія без розшифровки не визначаєконкретної хвороби, це всього лише констатація наявності групиознак.
Характеристика еритроцитів у вікових групах наведена в таблиці.
Гемоглобін Гематокрит
СЕО Середній еритроцитарний обсяг
Hb
Вік (г/л фл пг/клітина
М Середнє н.п. Нижня межа норми
(нижня межа --- н.п.) менше середнього на два стандартнихвідхилення М н.п. М н.п. М н.п.
1 - 3 дня 185 145 56 45 108 95 34 31
1 місяць 140 100 43 31 104 85 34 28
2 місяці 115 90 35 28 96 77 30 26
3 - 6 місяців 115 95 35 29 91 94 30 25
0,5 - 2 роки 120 110 36 33 78 70 27 23
2 - 6 років 125 115 37 34 81 75 27 24
6 - 12 років 135 115 40 35 86 77 29 25
12 - 18 років
Дівчата 140 120 41 36 90 78 30 25
Юнаки 145 130 43 37 88 78 30 25
При оцінці конкретних випадків анемії важливо представляти віковіваріанти картини крові.
Hb і гематокрит (Ht). У новонароджених щодовисокі рівні Hb і Ht; ці показники в подальшому знижуються,досягаючи нижчої точки до 7-тижневого віку для недоношених і до
2 - 3 місячному --- для доношених новонароджених (фізіологічнаанемія новонароджених). У дітей загальний Hb і Ht поступово наростають,досягаючи в пубертатному періоді величин, характерних для дорослих.
H --- основний тип Hb пренатального та раннього постнатальногоперіоду. Зміст H знижується в постнатальному періоді; до 9 - 12років H становить менше 2% від загального HB.
Протягом неонатального періоду СЕО відносно високий, алезнижується в другій половині періоду новонародженості.
Класифікація. У клінічній практиці анемії класифікуютьВідповідно до морфологією еритроцитів і СЕО в мазках периферичноїкрові. Суфікс-хромная відноситься до кольору, а суфікс
-цітарная --- до розмірів. Ця класифікація розрізняє анемії:
гіпохромна мікроцітарная (дрібні, бліді еритроцити; низький
СЕО)
макроцитарною (великі еритроцити; збільшений СЕО)
Нормохромная нормоцітарная (клітки нормального розміру і виду;стандартний СЕО).
Дефіцитні
Залізодефіцитні
Вітамінодефіцітние
Протеінодефіцітние
Гипо-і апластичні (вроджені і придбані
Геморагічні --- внаслідок гострої і хронічної крововтрат
Спадкові гемолітичні (пов'язані з аномаліямиеритроцитів)
спадкового сфероцітоз
несфероцітарная анемія
овалоклеточная анемія
гемолітична анемія при ферментативних аномаліях
лікарські, хімічні, рослинного генезу та ін
гемоглобінопатії і ерітропорфіріі
Гемолітична анемія, внаслідок придбаної аномаліїеритроцитів (пароксизмальна нічна гемоглобінурія)
Імунні гемолітичні анемії
ізоімунна аутоімунні
Гемолітичні анемії, викликані неімунних факторами
токсична опікова паразитарна
Анемії, при різних загальних захворюваннях (інфекціях,новоутвореннях, коллагенозах та ін)
гіпохромна мікроцітарная анемія
Дефект. Виявлення гіпохромних мікроцітов вказує напорушення синтезу гема або глобине у складі Hb. Порушення синтезугема може розвиватися при дефіциті заліза, піридоксину або міді,отруєннях свинцем, хронічних запальних захворюваннях.
Порушення синтезу глобине характерні для таласемії.
Лабораторні дані, необхідні для постановки діагнозугіпохромною анемії: рівень сироваткового заліза, залізо-що зв'язуєздатність (феритину крові, депо червоного кісткового мозку),вільний протопорфірину еритроцитів, а також кількісні вимірюваннярівня Hb (A, A_2, F).
Залізодефіцитна анемія --- найбільш часто зустрічається анеміяу дітей. У більшості випадків розвивається внаслідок недостатньогонадходження заліза. При диференційній діагностиці слідвраховувати можливість втрати заліза в результаті кровотеч.
Патогенез
Дефіцит надходження заліза з їжею зазвичай розвивається у випадкахпідвищеної потреби в цьому елементі (наприклад, на тлі швидкогозростання). В основному спостерігається в:
періоді дитинства (запаси заліза при народженні невеликі через невеликумаси новонародженого, раціон містить мало заліза)
підлітковому віці, коли активація зростання поєднується знедостатнім вмістом заліза в їжі (особлива проблема для дівчат,втрачають залізо при менструаціях)
Дефіцит заліза внаслідок крововтрати може виникати пренатально,перинатальної та постнатальному.
Пренатальна втрата заліза спостерігається при інфузії крові плоду вкровотік матері (трансплацентарний трансфузія) або в системукровообігу близнюка (межблізнецовая трансфузія).
У перинатальному періоді втрати заліза можливі при кровотечах
(наприклад, передчасне відшарування плаценти).
У постнатальному періоді втрата заліза може бути обумовлена явними
(наприклад, хірургічне втручання, травми) або прихованими
(наприклад, ідіопатичний гемосидероз легенів, паразитарні інфекції,запальні захворювання товстої кишки) причинами.
Клініка. Дефіцит заліза частіше зустрічається у віці 6 - 24 місяців.
Особливо якщо діти одержують тільки молоко або молочні каші,переважно манну.
Симптоми. Незначний дефіцит заліза може протікати щодобезсимптомно. Але при збільшенні дефіциту заліза у дітей з'являєтьсядратівливість, анорексія, сонливість і легка стомлюваність.
Ознаки. Повні і бліді діти, з жовтуватим відтінком шкіри;тахікардія і систолічний шум (проводиться на судини --- шум дзиги,дзиги). Якщо анемія різко виражена, або за наявності ускладнень,що призводять до порушення функцій серцево-судинної системи, можливопоява ознак застійної серцевої недостатності (ритм галопу,кардіомегалія, здуття шийних вен, гепатомегалія, хрипи в легенях.
Діагностика
Еритроцити. У залежності від ступеня й тривалості дефіциту залізаформа анемії може варіювати від легкої до дуже важкою. У мазкахкрові --- дрібні бліді еритроцити, що відображається на кольоровомупоказнику. Зниження СЕО, середнього вмісту Hb в еритроциті ісередньої концентрації Hb в еритроциті зазвичай прямо пропорційнітяжкості анемії.
Залізо. Сироватковий рівень заліза знижений, у той час якжелезосвязивающая здатність (рівень трансферрина) підвищена, алевідсоток насичення низький (звичайно нижче 20%). Сироватковий рівеньферитину знижується (віддзеркалення низького рівня заліза, депонованогов кістковому мозку), а рівень вільних протопорфірину еритроцитівпідвищується.
Принципи лікування
Легка і помірна анемія (Hb> 60 г/л, ознаки серцевоїдекомпенсації відсутні). Призначають препарати заліза всередину в дозі
6 мг/кг/день (з розрахунку що міститься в препараті заліза), курспродовжують ще 2 - 3 місяці після нормалізації Hb, щодозволяє поповнити тканинні запаси заліза, або за відсутностігарантії регулярного прийому препаратів заліза, рекомендують їхпарентеральне введення.
Важка анемія. Діти досить легко адаптуються навіть до низькихконцентрацій Hb, особливо при поступовому зниженні його рівня. Придуже важкій формі з ознаками серцевої недостатності показаніперіодичні переливання еритроцитарної маси до стабілізаціїклінічного стану. Трансфузію еритроцитів проводять за життєвимипоказаннями при утриманні Hb не вище 60 г/л.
Геморагічні діатези
Ендотелій кровоносних судин, макромолекули внутрішньої їх оболонки,тромбоцити та плазмові фактори згортання формують системугемостазу. Недостатність факторів, порушення динамічногорівноваги між елементами системи, дисфункція будь-якого елемента можутьпризвести до кровотечі та тромбозу.
Геморагічні діатези
Клініка геморагічного діатезу:
петехії, пурпура
важкі рецидивуючі носові кровотечі (без очевидної локальноїпричини)
тривалий кровотеча після видалення зубів, хірургічнихманіпуляцій або травми
рецидивуючий гемартроз
Обстеження при підозрі на геморагічний діатез:
загальний аналіз крові
кількісна і морфологічна оцінка тромбоцитів умазку периферичної крові
Чтв Часткове тромбопластиновий час, що характеризуєцілісність внутрішнього і загального механізмів гемокоагуляції
ПВ Протромбіновий час, що виявляє функції внутрішнього ізагального механізмів згортання крові
вимірювання часу кровотечі для оцінки цілісності судин іфункціональної активності тромбоцитів.
Загальні принципи лікування
Чи не показані: препарати, що негативно впливають на функцію тромбоцитів
(наприклад, аспірин); пункції глибоких вен, внутрішньом'язові ін'єкції,тривалі знерухомлення.
Профілактика травм (особливо черепно-мозкової).
Після виявлення конкретного дефекту --- специфічна заміснатерапія.
При загрозливих для життя кровотечах як тимчасовий захід (довиявлення конкретного фактора згортання) можливе переливаннясвіжозамороженої донорської плазми (10 - 20 мл/кг) або Кріопреципітат
(5 - 7 мл/кг) для поповнення недостатності плазмових факторівзгортання.
Патологія тромбоцитів
Тромбоцитарний порушення можуть бути як якісного, так ікількісного характеру. Нижче розглянуті порушення кількісногохарактеру, або тромбоцитопенії. Кількісні порушення виявляютьпри підрахунку тромбоцитів у мазку периферичної крові. Низьке числотромбоцитів може бути пов'язане або з недостатністю їхосвіти, або з скороченням терміну їхнього життя. Інтенсивністьтромбоцітопоеза зазвичай оцінюють за кількістю мегакаріоцитів вкостномозговой пунктаті. Тромбоцитопенія імунного генезу може бутивикликана вірусною інфекцією чи лікарською хворобою, але у дітей вбільшості випадків --- ідіопатична. Термін ідіопатичнатромбоцитопенічна пурпура (ІТП) відносять до тромбоцитопеніїнеіндентіфіцірованного генезу. Мабуть, у більшості хворихпосилення руйнування тромбоцитів обумовлено аутоімунним,імунокомплексний або алергічних генезом.
Патогенез. ІТП може виникати після легкої вірусної інфекції абовакцинації; звичайно починається гостро, з крововиливами в шкірніпокриви та слизові оболонки. Важке кровотеча може розвинутисяпісля травми.
Клініка. Не дивлячись на низький вміст тромбоцитів, важківнутрішні кровотечі розвиваються рідко. У 80 - 90% випадків ІТПдозволяється мимовільно протягом 1 - 6 місяців. Інодізахворювання набуває рецидивуючий чи хронічний характер.
Рівень смертності менше 1%.
Лікування. Консервативне. Використання кортикостероїдів спірно, хочадеякі фахівці рекомендують у початковому періоді і при важкомупротягом короткий курс кортикостероидной терапії. Є спробилікування рефрактерних випадків ІТП внутрішньовенним введення gamma-глобуліну, імуносупресивних препаратів або спленектомія.
Патологія плазмових факторів згортання
Клінічні та лабораторні характеристики гемофілії А іхвороби shape фон Віллебранда
Гемофілія А Хвороба фон Віллебранда
Молекулярний дефект VIII: З VIII: C; VIII: R
Тип успадкування Х-зчеплений; реціссівний Аутосомно-домінантний
Чтв подовжене подовжене
Час кровотечі Нормальне подовжене
Зміст рістоцетінового кофактора Нормальне Знижений
Типові локалізації крововиливів
Гематоми глибоких м'язів, гемартрозы Слизові оболонки
Гемофілія А і хвороба фон Виллебранда (недостатність фактора
VIII) --- найбільш поширені успадковані дефекти системизгортання крові. При захворюванні дефектні виконують різніфункції дві ділянки молекули фактора VIII. Молекула фактора VIII ---складний білковий комплекс, у тому числі --- білки: VIII: C і фактор фон Виллебранда (VIII: P). Гемофілія А і хвороба фон Віллебрандаможуть бути віддиференціювати за допомогою низки клінічних ілабораторних ознак (див. таблицю).
Гемофілія А
Патогенез. Хвороба розвивається при недоліку VIII: C.
Клініка. Найбільш характерні симптоми --- спонтанні іпосттравматичні кровотечі; можуть бути підшкірними,внутрім'язовими або внутрішньосуглобових (гемартроз); захворювання рідкопроявляється на першому році життя.
У грудних дітей сильна кровотеча може розвинутися післяобрізання.
Коли хлопчики з тяжкою формою захворювання (вміст
VIII: C нижче 1%) починають ходити, збільшується ризик виникненнягематом і гемартроз.
У дітей старшого віку переважають крововиливи в м'які тканини,м'язи і порожнини суглобів; після травми можливі внутрішнікровотечі.
Діагностика. Подовження ЧВТ вказує на недостатність внутрішньогомеханізму згортання. Для підтвердження діагнозу необхідний аналізфактора VIII; діагностично цінних вважають зниження VIII: C принормальному рівні VIII: R.
Лікування. Терапія, необхідна при геморагічних діатезах. Приважких ураженнях рекомендована замісна терапія у виглядіКріопреципітат або концентрату фактора VIII. У хворих з легким абопомірною формою захворювання можливе досягнення адекватногогемостатичного рівня фактора VIII застосуванням десмопресину,вивільняє фактор VIII з тканинних депо.
Педіатрія: пров. з англ. доп.// Гл. ред. Н.Н. ~ Володін, наук.ред. В.П. ~ Булатов, М.Р. ~ Рокицький, Е.Г. ~ Улумбеков --- М.: ГЭОТАР
МЕДИЦИНА, 1997. --- С. 495 - 512, 515 - 521.
