Цей файл взят из коллекции Medinfo http://www.doktor.ru/medinfo http://medinfo.home.ml.org
E-mail: [email protected] or [email protected] or [email protected]
FidoNet 2:5030/434 Andrey Novicov
Пишемо реферати на замовлення - e-mail: [email protected]
У Medinfo для вас найбільша російська колекція медичних рефератів, історій хвороби, літератури, навчальних програм, тестів.
Заходьте на http://www.doktor.ru - Російський медичний сервер для всіх!
Сибірський державний медичний університет
Кафедра акушерства і гінекології
вирильного СИНДРОМ
Студент: Соболєв А.В.
Факультет: ЛПФ
Курс: V
Група: 1312
Асистент: Стреліс Л.С.
Томськ -- - 1997 р.
вирильного синдром footnote Далі в тексті НД, або Вірілізм (від лат.vir - чоловік, чоловік), виражається в появі у жінок вториннихчоловічих статевих ознак. При цьому змінюється зовнішній вигляджінки: вона набуває чоловіча статура, вираженумускулатуру, змінюється відкладення жирової тканини на стегнах,атрофуються молочні залози, знижується тембр голосу,гіпертрофується клітор. Одним з перших ознак ЗС єгірсутизм (від лат. hirsus - волосатий) - поява обволосіння почоловічим типом, зумовлене підвищеною чутливістю волосянихфолікулів до нормального або підвищеного кількості андрогенів (повизначенням не може бути чоловічого гірсутизму, він зустрічається тількиу жінок і дітей).
Необхідно відрізнятигірсутизм від гіпертрихозу. При гірсутизмі в андрогеночувствітельних зонах
(шкіра нижньої частиниособи, передньої черевної стінки, лобка, спини,розгинальних поверхонь кінцівок)спостерігається посилений ріст постійних волосся.
При гіпертрихоз ж посилюється зростання пушковихволосся, що не залежить від секреції андрогенів і не пов'язаний з вірілізації.
нд може виникати у будь-якому віці.
У залежності від його походження розрізняють кількайого типів:
конституційно-спадковий. Характеризується наявністюгірсутизму без будь-яких патологічних змін в організмі;нерідко спостерігається у жінок східного типу. В даний часідіопатичний, чи простий, гірсутизм прийнято розглядати якконституційну особливість організму, можливо, обумовлену підвищеноїчутливістю волосяних фолікулів до нормального кількості андрогенів.
наднирковозалозної з різновидами, зумовленими гіперплазією коринадниркових або розвитком пухлини (андростеромах) надниркових залоз;
яєчниковий, обумовлений розвитком склерокістозних яєчників,омужествляющей пухлини: арренобластоми, ліпоідоклеточних пухлин,лютеоми, пухлин, подібних за будовою з корою надниркових залоз, вяєчниках, трубах, lig. teres uteri.
гіпофізарний - при хворобі
Іценко-Кушинга, акромегалії з оволосіння за чоловічим типом, але безрозвитку чоловічого статури і зміни голосу.
Розрізняють дваклінічні форми НД, різні по генезу:
нд наднирниківгенезу і
нд яєчників генезу з двома його різновидами,зумовленими розвитком склерокістозних яєчників або маскулінізірующіхпухлиняєчника.
НД наднирників генезу прийнято називатиадреногенітальний footnote Далі в тексті АС. Він характеризуєтьсягіперфункцією кори надниркових залоз. Сутність патології полягає в тому,що внаслідок дефекту в системі ензимної кори наднирникапорушується її здатність синтезувати гідрокортизон і кортизол з
17a-гідроксіпрогестерона (17а-ГПГ). Недостатнє освітагідрокортизону корою наднирника веде до збільшення секреції АКТГаденогіпофіз (але може бути і гіперпродукція АКТГ гіпофізом при йогопервинному ураженні); в результаті цьоговиникає гіперплазія кори наднирника і утворюєтьсяще більше 17а-ГПГ.
Т.ч., в корі наднирника накопичується ще більше 17а-ГПГяк через недостатнє переходу вгідрокортизон, так і внаслідок його посиленої освіти,обумовленого підвищеноїадренокортикотропний функцією гіпофіза.
Надлишок 17а-ГПГ веде до збільшення освітипрегнандіолу і різних андрогенів, синтез яких не порушено
(андростерон, етіохоланолон, дегидроэпиандростерон). Великекількість андрогенів, викликаючи маскулінізації жіночого організму, нев змозі зменшити виділення АКТГ гіпофізом, але пригнічуєгонадотропну функцію гіпофіза, тим самим знижує функцію яєчників.
Порушення ензимних процесів у наднирнику можуть зумовитивиникнення трьох клінічних варіантів АС: ize
недолік
21-гідроксилази веде до часткового дефекту
21-ги-дрік-си-ли-за-ції, що викликає підвищення секреціїандрогенів надниркових залоз і явище вірилізму; більш повнийдефект 21-гідроксілізаціі порушує синтез 17а-ГПГ, гідрокортизону іальдостерону, і з'являється не тільки Вірілізм, а й ознаки аддісонізма;
при недоліку 11в-гідроксилази утворюється дефект
11в-гід-рок-си-ли-за-ції: це призводить до надмірного утвореннямінералокортикоїди, внаслідок чого - затримки в організмі натрію іводи, і клінічно проявляється не тільки вірилізму, але і гіпертонією.
АС має характерні особливості, зумовлені віком хворої.
При природженому АС спостерігається порушення розвитку зовнішніх статевихорганів, яке нерідко проявляється у вигляді жіночогопсевдогермафродітізма. При цьому жіночі внутрішні статеві органирозвинуті нормально. Це відбувається тому, що наднирники починаютьфункціонувати тільки наприкінці 3-го місяця внутрішньоутробного життя, тобтопісля настання диференціювання підлоги (7-й тиждень), але доостаточного формування піхви і уретри (кінець 5-го місяцявнутрішньоутробного життя). Чим раніше виявляється надмірний впливандрогенів, тим більш виражений псевдогермафродітізм. При жіночомупсевдогермафродітізме відбувається збільшення клітора, а піхвавідкривається в уретроподобний сечовий синус або уретру. У зв'язку з цимзовнішні статеві органи можуть мати вигляд чоловічих статевих органів. Т.ч.генетичний і гонадний пол - женский, фенотипічних - чоловічий.
Частота зустрічальності вродженого АС 1:5000 пологів, причому в 1/3випадків аномалії розвитку зовнішніх статевих органів поєднуються зсольтеряющім синдромом, який супроводжується нудотою, блювотою,схудненням, дегідратацією і колапсом. Смерть таких дітей настаєв перші тижні після народження при явищах аддісонізма внаслідокзниженої секреції мінералокортикоїди. Характерна особливістьвродженої гіперплазії наднирників - прогресування вірілізаціїпісля народження дівчинки. АС в постнатальному або препубертатнийперіоді (ранній) характеризується передчасним статевим дозріваннямдівчинки з ознаками ви ліризму. Синдром зустрічається вкрай рідко ізазвичай обумовлюється розвитком пухлини наднирника. Надмірневиділення пухлиною андрогенів викликає поява acne, огрубінняголоси, зменшення матки і яєчників. Прискорене зростання кісток веде дораннього закриття епіфізарних хрящів; в результаті цього діти, спочаткувисокі на зріст, потім зупиняються в розвитку і в кінці кінцівзалишаються низькорослими. При цьому спостерігається зростання непропорційнийверхньої половини тулуба, а також короткі товсті нижні кінцівки.
Зовнішні статеві органи, як правило, розвинуті нормально.
Розрізняють два типи АС в препубертатний період:
:ожиріння за типом Іценко-Кушинга, як правило розвивається прикортикостерома наднирника;
: різко вираженагіпертрофія мускулатури, дитина має вигляд; цей тип розвивається, як правило, при андростеромахнаднирника.
АС в постпубертатном періоді (у статевозрілих жінок,пізній) характеризується вірілізації різного ступеня і може бутиобумовлений як незначною гіперплазією, так і пухлиноюнаднирника. У жінок спостерігаються наступні зміни: надмірнийгірсутизм, оліго-,спання-або аменорея, безплідність, атрофія молочних залоз, зменшенняматки і яєчників, значне зменшення підшкірної жировоїклітковини, гіпертрофія м'язів, голос грубіє внаслідок потовщення іподовження голосових зв'язок, шкіра стає грубою, пористої,з'являються acne, значна пігментація зовнішніх статевих органів,відбувається гіпертрофія клітора, знижується libido. Інтенсивністьпрояви даних симптомів може бути різною, інколи деяківідсутні. Найбільш постійним і ранньою ознакою АС єгірсутизм. Нерідко він буває єдиною ознакою захворювання,тому створюються певні труднощі при диференціальноїдіагностиці з конституційним гірсутизмом.
Безпосередня причина вірилізму нерідко - пухлина наднирника.
Первинна пухлина наднирника рідкісна. Зустрічаються кортикостерома (КС),андростеромах (АДС) і кортико-андростеромах наднирника. КСпродукує надмірна кількість всіх стероїдів, г.о.глюкокортикоїдів; у зв'язку з цим розвивається тотальнийгіперкортицизм. Вірілізм тут виражається в основному в гірсутизмі іможе поєднуватися з ожирінням за кушингоїдні типу, підвищеннямартеріального тиску, остеопорозом, появою стрий і acne, інодірозвивається стероїдний діабет. АДС викликає частковий гіперкортицизмі розвиток вірілізації без обмінних порушень. Вірілізм тутвиражений різко і характеризується всіма ознаками АС. Крім того можутьз'являтися слабкість, головні болі, гіпотонія та ін ознакиаддісонізма, що вказує на дисфункцію кори наднирника,ослаблення глюкокортикоїдної функції і підвищення андрогенної функціїкори надниркових залоз. Вірілізм при хворобі Іценко-Кушинга розвиваєтьсявнаслідок вторинної стимуляції кори наднирника АКТГаденогіпофіза при його поразці, що призводить до гіперфункції всіхтрьох зон кори наднирника і посиленої секреції андрогенів,мінералокортикоїди і особливо глюкокортикоїдів. В результаті їхкатаболічних дії на білковий і анаболічну - на вуглеводнийі жировий обміни розвиваються гіперглікемія і глюкозурія, атрофія м'язіві шкірних покривів, остеопороз, гіпертонія, характерне ожирінняверхньої половини тулуба та особи, аменорея, атрофія молочних залоз ігірсутизм. Клінічні синдроми при гіперплазії і пухлинах коринадниркових залоз багато в чому подібні, що створює труднощі в їхдиференціальної діагностики. Необхідно також їх диференціювати від
НД яєчників генезу. Велика труднощі в проведенні диф. діагностикицих синдромів представляється у випадках мізерних клінічнихпроявів, що виражаються, як правило, ізольованим вірилізму.
Діагноз уточнюється на підставі даних анамнезу, об'єктивногообстеження, ендоскопічного, УЗ-, рентгенологічногодосліджень (ретропневмоперітонеум, визначення кісткового віку заточки окостеніння у дівчаток, ангіографія наднирника, дослідженняsella turcica), лабораторних даних. З лабораторних показниківпатогномонічним для пухлини кори наднирника вважається виявленняабсолютного і відносного збільшення в крові в-фракції 17-ОКС
(що складається в основному з дегидроэпиандростерона) більше 8000нг/л, або (і) тестостерону понад 2000 нг/л.
нд яєчників генезу може бути обумовлений розвитком склерокістознихяєчників (зустрічаються в 10 разів частіше) або маскулінізірующей пухлинияєчника - арренобластоми, пухлини з лейдігових клітин,ліпоідоклеточних пухлин. Синдром склерокістозних яєчників
(Штейна-Левенталя) характеризується аменореєю різноїпро-дол-жи-тель-ніс-ти, іног-да після аменореї з'являютьсятривалі ациклічні кровотечі, ожирінням, гірсутизмом,безпліддям і полікістозних-зміненими яєчниками. При синдромі іхвороби Кушинга, акромегалії, гіперплазії кори надниркових залоз можутьз'являтися полікістозних яєчники, але вони не секретують підвищеногокількості андрогенів, як при типовому синдромі
Штейна-Левенталя footnote Далі в тексті ШЛ. При міомах матки іановуляторних кровотечах може спостерігатися мелкокістозноепереродження яєчників, що обумовлює гіперестрогенізмі. Цейсиндром також невірно ототожнюють з ШЛ.
Патогенез остаточно не з'ясовано. Існує декілька теорійвиникнення синдрому:
Теорія гіпофізарного генезу (Mohesh, Greenblatt, Givens, ін,
1977р.): Первинне надлишкове виділення ФСГ або (і) ЛГ веде дорізкого збільшення яєчників і гіперпродукції ними андростерон іетіохоланолон.
Теорія наднирників генезу (Mohesh, Israel, ін, 1978р.): гіперфункція кори надниркових залоз з виробленняандрогенів є причиною розвитку поликистоза яєчників. Упідтвердження цієї теорії наводяться дані:
випадки одночасного розвитку пухлини наднирника і ШЛ;
ідентичність клінічних синдромів, що виникають при гіперплазії кори наднирника і при ШЛ;
сприятливі результати лікування кортикоїди деяких хворих з полікістозних яєчників; ін
Теорія морфологічних іфункціональних порушень в яєчниках (Riley, Evans, ін, 1967р.):надмірне потовщення білкову оболонки яєчників внаслідокзапальних процесів, ськлерозірованія його судин, інтоксикації іпорушення кровопостачання яєчників при неправильному положенні маткимеханічно перешкоджає овуляції і веде до кістозної переродженняяєчників.
ШЛ зустрічається зазвичай у 20-30 років, характеризується появою певного симптомокомплекса:
Порушенняменструальної функції. З'являються ановуляторні цикли. Менструаціїз'являються з інтервалом в 3-6 місяців і більше. Потім з'являєтьсяспаніоменорея або вторинна аменорея, яка пояснюється блокуючимдією надлишку андрогенів, що утворюються в полікістозних яєчниках,на ФСГ гіпофіза.
гірсутизм, з'являється у 50% хворих.
Інтенсивність його різна - від незначного оволосіння на обличчі доуніверсального. Гірсутизм нерідко поєднується зі зменшенням молочнихзалоз, матки; можуть з'явитися гіпертрофія клітора, зниження тембру голосу.
Ожиріння, зустрічається у 10-50% хворих.
Безпліддя, спостерігається у 75% випадків. < p> Маскулінізірующіе пухлини яєчників (МОЯ) здатні виробляти впідвищеній кількості тестостерон, завдяки чому з'являються симптомидефемінізаціі, а потім маскулінізації. Походження МОЯ до кінцязалишається не з'ясованим. Прийнято вважати, що всі вони походять ззалишків чоловічої частини гонади в яєчнику, але залишається незрозумілим, чомуці ембріональні зачатки набувають функціональну активність іздатність до проліферації і чому іноді при одному і тому жгістологічному будові пухлини можна спостерігати різніклінічні симптоми. Так описані випадки, коли при однаковомугістологічному будові пухлин гонад у жінки спостерігаливірілізующій ефект, а в чоловіка - фемінізацію. Також відомо,арренобластома і пухлина лейдігових клітин яєчника іноді викликаютьгіперестрогенізацію організму. Т.ч., можна припустити, що провіднароль у патогенезі гормональноактівних пухлин яєчника належитьгормональних факторів, можливо, порушення виділення ФСГ, ЛГ, АКТГгіпофізом, оскільки це може зумовити диференціювання пухлинних клітин втому чи іншому напрямку. Оскільки освіта естрогену вяєчнику йде з прогестерону через андрогени, то при дефекті ензимнихпроцесів може порушуватися перетворення андростерон в естрогени, врезультаті чого в яєчнику утворюються в надлишку андрогени.
Арренобластома - найбільш часто зустрічається МОЯ, частіше спостерігаєтьсяв 20-35 років. Клінічно спостерігається:
Порушення менструальногоциклу: менструації рідкі, убогі; олігоменорея поступово переходитьв аменорею, але іноді аменорея може виникнути раптово.
Атрофія молочних залоз, матки.
Безпліддя, хоча описані випадкипоєднання арренобластоми і вагітності.
Формуваннямужеподібну статури в результаті зменшення кількостіпідшкірної жирової клітковини, гірсутизм, нерідко в літньому віціспостерігається облисіння за чоловічим типом, огрубіння голоси, гіпертрофіяклітора.
Знижується або зникає libido.
При піхвовомудослідженні визначається пухлина яєчника; якщо вона значнихрозмірів, то можуть з'явитися асцит, болі внизу живота.
нд розвивається поступово, протягом декількох років, або швидкопрогресує, завершуючись протягом декількох місяців. В данийчас відомо, що малігнізація арренобластоми відбувається в 20-25%випадків. Ліпоідоклеточние пухлини (ЛВ) найбільш часто зустрічаються вклімактеричному періоді. З-за невеликих розмірів (іноді 1-2 см вдіаметрі) не завжди пальпуються, не викликають розвиток асциту іболів. Клінічні симптоми ті ж, що і при арренобластоме. Але принаявності адреналоподобной пухлини яєчника клініка може бутирізноманітною, тому що пухлина продукує не тільки андрогени, алекортикостероїди і прогестерон; ці пухлини в 21% випадківзлоякісні. Пухлини з лейдігових клітин відрізняються повільнимзростанням (іноді 18-32 роки), поступовим розвитком симптом?? вмаскулінізації.
Таким чином, з'ясування генезу вирильного синдромунерідко представляє значні труднощі, які можуть бутидозволені тільки в умовах стаціонару при всебічному обстеженніхворий. Складність питання полягає в тому, що не завжди можнапровести чітку межу між патологією яєчника і кори наднирника,тому що при гіперплазії її може виникати гіпертекоз яєчника, а присиндромі полікістозних яєчників в патологічний процес можевдруге залучатися кора наднирника внаслідок пригніченняензимних його систем надмірним виділенням яєчниками андрогенів.
Гінекологічна ендокрінологія./Под ред. К.Н. Жмакін. --- М.:
Медицина, 1980. С. 324 - 365.
Внутрішні хвороби. Под ред. Е. Браунвальда, М.: Медицина. ---
1993. Т.1. С.545--550.
Р.Б. Тейлор. Тяжкий діагноз, М.: Медицина,
1995. Т.2. С.387--400.;
Н.Т. Старикова. Вирильного синдром. М.: Медицина. --- 1964., С.
41 - 115;
Ю.А.Крупко-Большова. Гінекологічна ендокринологіядівчаток та дівчат. Київ: Здоров'я. --- 1986, С.149-157.
