РЕФЕРАТ

Курс: невропатолог дитячого віку

Тема: Енцефаліт.

Енцефаліт-запалення головного мозку. Справжні енцефаліт характеризуютьсязапальними змінами нейронів і нервових волокон, викликанимибезпосереднім впливом збудника. До групи енцефалітів прийнятотакож відносити ураження головного мозку, обумовлені інфекційним,алергічним або токсичним пошкодженням стінок мозкових судин. У цихвипадках, однак, в мозковій тканині нерідко відсутні ознаки справжньогозапального процесу, а дистрофічні зміни нервових клітиннаступають вдруге внаслідок порушення гемодинаміки і лікворообігу.

Єдиної загальноприйнятої класифікації енцефалітів не існує. Розрізняютьпервинні енцефаліт, що виникають при дії специфічногонейротропної збудника, і вторинні, що розвиваються як ускладнення приінших інфекційних захворюваннях. Загальновизнаним є поділенцефалітів на вірусні та мікробні, на форми з відомим або невідомимзбудником, з вираженою сезонністю або полісезонние. По природізапального процесу енцефаліт поділяють на інфекційні, інфекційно -алергічні і алергічні, а в залежності від переважноїлокалізації поразки-на стовбурові, мозжечкові, підкіркові,мезенцефальние, діенцефальні та ін

Прагнення об'єднати всі ці критерії перетворює багато класифікаціїв простий перелік окремих форм. Поряд з цим не завжди можнавиявити етіологічний найважливіший фактор, що визначає розвиток хвороби.
Збудники багатьох енцефалітів. ще залишаються невідомими. Діагностика цихформ грунтується на особливостях більш-менш характерною клінічноїкартини. У випадках же з відомим збудником нерідко виявляється настількизначний клінічний поліморфізм, що діагноз можна встановити лишепісля детального епідеміологічного та вірусологічного досліджень. Цимобумовлена труднощі створення стрункої, єдиною і однорідної класифікації
(мал. 106).

Крім наведеного підрозділи енцефалітів, велике значення дляклініки має їх розмежування на форми з переважним ураженняммієлінових волокон (лейкоенцефаліти), ядерних структур (поліоенцефаліта) іформи, що супроводжуються тотальним ураженням і нервових клітин, і нервовихволокон (паненцефаліти). До первинних поліоенцефаломіелітам із встановленоювірусною етіологією відносять гострий поліомієліт, летаргічний енцефаліт,кінський енцефаломієліт, до первинних вірусний паненцефалітам - кліщовий,комариний, австралійський, американський Сан-Луї, африканський, шотландський
( «Овечий»), хоріоенцефаліт, енцефаломіокардіт. У ту ж групу включеніпервинні менінгоенцефаліти, викликані вірусами Коксакі і ECHO. У рядівипадків ентеровіруси обумовлюють виникнення поліоміелітоподобнихзахворювань з переважним ураженням сірої речовини.

До вірусний демієлінізуючих лейкоенцефалітам відносять гострийенцефаломієліт Маргуліса-Шубладзе, розсіяний склероз, склероз-ючийлейкоенцефаліт Ван-Богарта і деякі інші. Енцефаліт, як і будь-якийінший інфекційний процес, завжди супроводжується бурхливимиімунологічними процесами. Тому не зовсім виправдано розмежуванняенцефалітів на інфекційні та інфекційно-алергічні форми (завинятком, звичайно, вакцинальних енцефалітів, що мають істинноалергічну природу).

У цьому підручнику наводиться опис тих форм енцефаліту, якізустрічаються на території Радянського Союзу і можуть спостерігатися в дитячомувіці: епідемічного енцефаліту, кліщового, комариного,ентеровірусного, енцефалітів при загальних дитячих інфекційних захворюваннях,вакцинальних енцефалітів, а також запальних уражень мозку приколагенозах, ревматизмі.

Первинні енцефаліт і енцефаломієліту

Епідемічний енцефаліт

Епідемічний енцефаліт (летаргічний, зимовий, енцефаліт А) впершебув докладно описаний у 1917 р. віденським професором Економлячи, хто спостерігавепідемічну спалах цього захворювання в 1915 р. за Верденом. Під часепідемії 1915-1925 рр.., що охопила майже всі країни світу, епідемічнийенцефаліт вивчали багато дослідників. Одним з перших особливості перебігуі клініки епідемічного енцефаліту у дітей детально описав у 1923 р. М. Ю.
Тарасович. Після 1925 р. відзначалося поступове зниження захворюваностіепідемічним на енцефаліт, і в даний час реєструються лишеспорадичні випадки; значних епідемічних спалахів не спостерігається.

епідемічний енцефаліт частіше хворіють особи у віці 20-30 років,дещо рідше - діти шкільного віку. Описані поодинокі випадкиепідемічного енцефаліту у грудних дітей і дошкільників, причому у віцідо 5 років хвороба протікає найважче.

Етіологія і патогенез. Є численні непрямі доказивірусної природи епідемічного енцефаліту. Збудником захворюванняє фільтрівний вірус, однак виділити його до цього часу невдається. Припущення про тотожність збудника епідемічного енцефалітувірусу грипу і герпесу не можна вважати підтвердженим, так як минуліпандемії грипу мало впливали на частоту летаргічного енцефаліту.

Шляхи проникнення вірусу в нервову систему вивчені недостатньо.
Припускають, що спочатку виникає віремйя, а потім вірус поперіневральним просторів проникає в мозок. У клінічному перебігуепідемічного енцефаліту розрізняють гостру і хронічну фази. Уформуванні хронічної фази велика роль належить аутоімуннимпроцесів, що обумовлює дегенерацію клітин чорного речовини і блідогокулі, гіпоталамуса.

Патоморфологія. Епідемічний енцефаліт відноситься до поліоенце-фалітам,що характеризується ураженням сірої речовини головного мозку.
Морфологічним субстратом гострої фази захворювання є. поразкисірої речовини в окружності водопроводу і III шлуночка. Найбільшвиражені зміни визначаються в ядрах глазодвігатель-них | нервів,ретикулярної формації, сірій речовині подбугорной області та стріарноготіла. У ряді випадків страждають також ядра VI, VII і VIII пар черепнихнервів. Чорне речовина в гострій фазі енцефаліту може залишатисяінтактним. У вогнищах ураження виявляються виражені запальнізміни ексудативно-проліферативного характеру у вигляді периваскулярнихплазмоцитарного інфільтратів, гліальних реакції з утвореннямоколоклеточних вузликів, іноді виявляється нейронофагія. Зміни нервовихклітин в гострому періоді зазвичай носять оборотний характер. Епідемічнийенцефаліт супроводжується також ураженням внутрішніх органів. У печінці,легенів нерідко виявляються периваскулярні інфільтрати.

Хронічна стадія епідемічного енцефаліту характеризується важкимидеструктивними, здебільшого незворотними, змінами нейронів чорногоречовини, блідої кулі і гіпоталамуса. Нервові клітини втрачають тігроідногоречовини, зморщуються; на місці загиблих нейронів формуються гліальнірубці. Значні зміни (явища гліоліза, звапніння) знаходять умозкових судинах.

Клінічна картина. Інкубаційний період звичайно триває від 1 до
14 днів, проте, за даними деяких авторів, може досягати декількохмісяців і навіть років.

Захворювання починається гостро, температура тіла підвищується до 39-40 ° С,виникає головний біль, нерідко блювання, загальне нездужання. Можутьспостерігатися катаральні явища в зіві. У ряді випадків це призводить допомилкового діагнозу гострого респіраторного захворювання. Важливо, що приепідемічному енцефаліті вже в перші години захворювання дитина стаємлявим, сонливим; рідше відмічається психомоторне збудження. Сонливістьхворих на епідемічний енцефаліт визначає його назву «летаргічний».
Вона пов'язана з ураженням гіпоталамо-мезенцефальних «центрів неспання»мозку зокрема структур ретикулярної формації орального відділу стовбура.

На відміну від дорослих у дітей дебют епідемічного енцефалітупротікає з переважанням загальмозкові симптоматики, обумовленої гемо-таліквородінаміческімі розладами, наростаючими явищами набряку мозку.
Вже через кілька годин після початку захворювання може наступити втратасвідомості, часто спостерігаються генералізовані судоми. Ураження ядергіпоталамічної області сприяє порушенню мозкової гемодинаміки, щоще більше посилює гіпоталамічні розлади. Розвиваються явищанабряку - набухання мозку, нерідко приводить до летального результату на I-2-едобу, ще до появи у дитини осередкових симптомів, характерних дляепідемічного енцефаліту. Важкий перебіг хвороби у дітей раннього імолодшого віку пояснюється характерною для них схильністю догенералізованим загальмозкові реакцій.

У дітей більш старшого віку через кілька годин післяобщеінфекціонного дебюту захворювання виявляються розлади сну інеспання - діссомнія, а також окорухових розлади.
Діссомнія може виявлятися у вигляді летаргії або, навпаки, безсоння.
Іноді в денні години переважає сонливість, вночі-безсоння іпсихомоторне збудження. Окорухових розлади зазвичай пов'язані зпоразкою крупноклеточних і парасимпатичних ядер глазодві-готельнихнерва. У хворих спостерігаються одно-або двосторонній птоз, диплопія,розходиться косоокість, порушення конвергенції. Зіниці розширені. Реакціяна світ може зберігатися при випаданні реакції зіниць на конвергенцію іакомодацію ( «зворотний» симптом Аргайла Робертсона). Як правило, раноз'являються симптоми ураження подбугорной області: приступообразнітахіпное, тахікардія, зниження, підвищення або асиметрія артеріальноготиску. Часто виникає позіхання. З залученням в патологічний процесядер гіпоталамуса пов'язана та реєстрована в ряді випадків стійкагіпертермія, що не супроводжується запальними зрушеннями в периферичнійкрові. Специфічні зміни в крові при епідемічному енцефалітівідсутні. Не постійно виявляються невеликий нейтрофільний лейкоцитоз,підвищена ШОЕ, деяке зменшення вмісту гемоглобіну та еритроцитів.
У цереб-роспінальной рідини може визначатися підвищення вмісту білкадо 0,66-1,65 г/л, цукру до 0,75-0,95 г/л, іноді незначний лім -фоцітарний цитоз (до 100 клітин в 1 мкл).

Описаний симптомокомплекс складає основу найбільш частоюокулолетаргіческой (окулоцефаліческой) форми. Залежно від перевагитого чи іншого синдрому розрізняють також гіперкінетичним, атактіческую,вестибулярну, ендокринну, психосенсорную форми епідемічес-когоенцефаліта.

Уже в перші дні захворювання у ряду хворих (частіше у дітей старшоговіку) виявляються симптоми ураження підкоркових ядер у виглядіхореїчних, атетоідних, тікозних, рідше міоклонічних гіперкінезів,дифузної або односторонньої м'язової гіпотонії. У деяких випадках провіднемісце в клінічній картині займають порушення координації рухів івестибулярні розлади: запаморочення, хитка хода, ністагм, грубийінтенціонний тремор. Хворі нерухомо лежать, фіксуючи голову впевному положенні; повороти голови, відхилення погляду провокуютьпосилення запаморочення, головний біль, блювоту.

У гострому періоді захворювання можуть розвинутися ендокринні порушення,пов'язані з ураженням гіпоталамічної області. Вони характеризуютьсяпатологічним зниженням або підвищенням апетиту, спрагою, симптомаминецукрового мочеізнуренія, порушенням менструального циклу, виснаженням абоожирінням хворого; в ряді випадків спостерігається адіпозогенітальнаядистрофія. Визначаються зміни екскреції гормонів і їх вмісту вкрові, перекручення цукрової кривої, гіпер-або гіпоглікемія. При ендокринноїформі епідемічного енцефаліту, як правило, рясніють симптоми дисфункціївегетативної нервової системи, що створюють характерний неохайний виглядхворого (сальність особи, жирна себорея, підвищена пітливість,слинотеча та ін.)

У гострому періоді епідемічного енцефаліту іноді виявляютьсяпсихічні розлади: сплутаність свідомості, делірій, психосенсорныепорушення, у ряді випадків - кататонические стану. Частими симптомамиє макро-і мікропсія, порушення схеми тіла, відчуття в тілісторонніх предметів, фотопсіі з спотвореним сприйняттям кольору, форми;можуть виникнути галюцинації. Психічні розлади при енцефалітізвичайно оборотні, минущі, грубих змін особистості не спостерігається. Удітей старшого віку та у дорослих психічні порушення можутьвиявлятися у вигляді муссітірующего делірію: психомоторне збудженнявідсутній, хворі майже нерухомі, замкнуті, відмовившись, байдужі дооточуючого. Характерно ожиріння, нерідко спостерігаються гіперсексуальність,настирливість.

Однак при всьому різноманітті клінічних форм епідемічногоенцефаліту найбільш постійними симптомами є порушення сну іокорухових розлади, які можуть бути виражені в різніймірі, але, як правило, виявляються вже в перші дні захворювання.
Тривалість гострого періоду вельми варіабельна - від 10-15 днів додекількох тижнів і навіть місяців.

Найбільш часто зустрічається формою хронічного періодуепідемічного енцефаліту є паркінсоніческій, акінетіко-ригіднийсиндром, виникнення якого пов'язане з дегенеративним процесом уобласті чорного речовини і блідого кулі. У хронічній фазі захворювання,як правило, бувають виражені вегетативно-ендокринні розлади,обумовлені прогресуючим ураженням ядер гіпоталамуса.

Поява перших симптомів паркінсонізму може бути віддалене відгострого періоду на кілька тижнів, місяців або років. У деяких випадкахакінетіко-ригідний синдром розвивається у хворих в гострій фазі, якабезпосередньо переходить у хронічну.

У зв'язку з тим що гострий період характеризується значнимклінічним поліморфізмом, а нерідко протікає абортивно, атипично, діагнозепідемічного енцефаліту іноді встановлюють лише в хронічній фазіпісля формування у хворого ознак акінетіко-ригідного синдрому. Дітистають повільними, рухи їх - інертними, невиразними,з'являється «поважність», не властива віком. Особа амімічно,зменшується амплітуда рухових актів, хворі ходять дрібними кроками,пишуть дрібними літерами. Поступово складається характерна поза хворого:згорблена спина, напівзігнуті ноги, нахилена вперед голова. Спостерігаєтьсятремор голови, пальців кисті ( «катання пігулок», «рахунок монет»). Хворіінертні і в спокої, і в русі: їм важко почати будь-яку дію, врівній мірі важко зупинитися (пропульсія, латеропульсія,ретропульсія). Одночасно можуть виникати парадоксальні кінезіі:знерухомлених, неможливість швидких довільних рухів, загальнаскутість несподівано змінюються (частіше при емоційних стресах або прираптовому пробудженні вночі) рухової розгальмуванням. При цьомухворі можуть бігти, танцювати, але через невеликий проміжок часузнову застигають. Природа парадоксальних рухів ще не цілком зрозуміла. Можнавважати, що вони пов'язані з тимчасовим вивільненням підкорковихрухових автоматизмів від контролюючого впливу праксіческіх центрівкори великих півкуль.

Перебіг паркінсонізму прогредієнтності, неухильно прогресує. Ухворих поступово розвиваються брадіпсіхія, ехолалія, збіднення мови.
Нерідко хворі стають буркотливими, іноді агресивними; нав'язливістьпоєднується з злостивістю, хворобливою педантичністю. Ці симптоми рельєфновиражені у дітей.

Поряд із симптомами паркінсонізму відзначені вегетативно-ендокриннірозлади: гіперсалівація, сальність шкіри, гіпергід-роз, порушеннявуглеводного і жирового обміну, адіпозогенітальная дистрофія, підвищеніспрага і апетит, патологія статевих функцій, інфантилізм, порушенняменструального циклу, імпотенція і т. п.

Діагностика епідемічного енцефаліту в гострому періоді грунтується нахарактерних симптомах. Важливо правильно оцінити стан свідомості,своєчасно виявити перші симптоми вогнищевого ураження мозку, зокремарозлад сну, окорухових, вестибулярні, вегетативно-ендокринніпорушення. При цьому не можна забувати, що в даний час частозустрічаються стерті і абортивні форми хвороби. Неможливістьвірусологічної ідентіфікродної асоціації, відсутність специфічних змін в кровіі цереброспі-нальної рідини ускладнюють діагностику. Необхіднодиференціювати запальне ураження мозку від гострих респіраторнихзахворювань, що мають подібну до енцефалітом общеінфекціонное початок.

Діагноз хронічної фази у дітей не становить труднощів, оскількиепідемічний енцефаліт є найбільш частою причиною розвиткуакінетіко-ригідного синдрому в дитячому віці. Необхідна диференціаціязахворювання від спадково-дегенеративних форм поразки підкорковихвузлів і чорного речовини. Для діагностики збираються точниханамнестичних даних про перенесені раніше гострих інфекційнихзахворюваннях з загальмозкові симптомами, порушеннями свідомості, сну,диплопія. Важливо пам'ятати, що гостру і хронічну фази нерідко поділяєкілька років, іноді 2-3 десятиліття.

Лікування. Методів специфічного лікування епідемічного енцефаліту вданий час не існує. Теоретично обгрунтовано введення препаратівендогенного інтерферону, проте практичного досвіду в цьому відношенні щенемає. Доцільні проведення рекомендованої при вірусних інфекціяхвітамінотерапії (аскорбінова кислота до 1-1,5 г на добу, вітаміни групи
В), призначення десенсибилизирующие препаратів (антигістамінні - димедрол,супрастин, піпольфен діазолін, тавегіл; 5-10% розчини хлориду кальцію,глюконату кальцію всередину або внутрішньовенно; преднізолон по 1 мг/кг абогідрокортизон 5 мг/кг всередину або крапельно у вену), протизапальнихзасобів (внутрішньовенно 40% розчин уротропіну з глюкозою) (мал. 108).

Для боротьби з явищами набряку мозку показана інтенсивна дегід -ратірующая терапія (але на тлі поступової регідратації щоб уникнутирізкого зневоднення мозку): сечогінні засоби - лазикс внутрішньом'язовоабо внутрішньовенно, фонурит, новурит в поєднанні з внутрім'язовим введенням
25% сульфату магнію; в крапельниці-10-20% манітол, 30% гліцерин (можнавсередину з молоком, соком), гіпертонічні розчини фруктози, хлоридунатрію, хлориду кальцію. Не слід призначати при енцефалітах сечовину, такяк вона сприяє розвитку внутрішньочерепних геморагій і вторинного набрякумозку. З цих же причин потрібно утримуватися від введення з метоюдегідратації концентрованого розчину плазми і глюкози. При судомахпризначають клізми з 2% хлоралгідрату, чи внутрішньовенноЛітичні коктейлі (анальгін, амідопірин, аміназін, димедрол, новокаїн).

Для лікування акінетіко-ригідного синдрому застосовують атропін-шіпрепарати - циклодол (ромпаркін), паркінсан, дінезін, беллазон та ін, вдозах, що відповідають віку дитини. Одночасно вводятьвнутрішньом'язово вітамін Bia. В останні роки для лікування паркінсонізму сталиуспішно застосовувати препарат L-ДОФА, який є біохімічнимпопередником дофаміну і катехоламінів (адреналіну, норадреналіну).
Виявлено, що в здоровому мозку найвища концентрація дофамінувизначається в підкоркових ядрах і перш за все в смугастому тілі. Припаркінсонізмі паралельно з дегенерацією клітин чорного речовини наступаєрізке зниження вмісту дофаміну в стріарной системі. Правильністьприпущення, що з цим пов'язано розвиток акінетіко-ригідного синдрому,почасти підтверджується терапевтичний ефект введення в організм L-ДОФА,підвищує концентрацію дофаміну і нормалізують функціональнівзаємини структур екстрапірамідної системи.

У ряді випадків виражений ефект досягається за допомогою хірургічноголікування, спрямованого на зменшення низхідного потоку тонічноїімпульсації та розвантаження периферичного мотонейронах. Стереотаксичнарозрахунками забезпечується точне попадання голки з рідким азотом в потрібнийділянка мозку (зоровий бугор, медіальна петля або блідий куля).
Застосовуються також електроліз через введені в мозок мікроелектроди,коагуляція спиртом і т. д.

При клінічному завершення гострої фази епідемічного енцефаліту,після виписки дитини із стаціонару для профілактики настанняхронічного періоду періодично проводять десенсибілізуючу іпротизапальну терапію.

Кліщовий енцефаліт

Кліщовий енцефаліт (весняно-летнйй, тайговий, далекосхідний, російськаенцефаліт) описано А. Г. Пановим в 1935 р. Л. А. Зільбер, М. П. Чумаков, А.
К. Шубладзе та ін виділили фільтрівний вірус-збудник енцефаліту іпоказали шлях передачі: від гризунів, які є резервуаром вірусу, черезіксодових кліщів, основних переносників весняно-літнього енцефаліту. Крімукусу кліща, зараження можливе і при вживанні молока інфікованихтварин. Крім гризунів, резервуаром вірусу можуть бути птахи, дикі ідомашні тварини, а також самі кліщі (збудник передаєтьсятрансоваріально і зберігає вірулентність при перезімовиваніі кліщів).

захворюють кліщовим енцефалітом переважно особи, які живуть абощо працюють в лісистих, тайгових районах (лісоруби, мисливці, геологи,нафтовики та інші), причому приїжджі хворіють частіше, ніж корінні жителі.
Характерна вогнищевою захворюваності, пов'язана з поширенням умісцевості іксодових кліщів. Ендемічні. осередки спостерігаються в Сибіру,
Казахстані, на Уралі, Далекому Схід ^. Спорадичні випадки реєструютьсята на європейських територій Радянського Союзу. У деяких країнах Європи
(Чехословаччина, Польщі) описані випадки «молочного», «козячого»,
«Двохвильовому менінгоенц4-фаліта», що виникає при вживанні в їжумолочних продуктів або молока кіз і корів, заражених вірусом кліщовогоенцефаліту.

При укусу кліща вірус потрапляє безпосередньо в кров хворого іпотім поширюється гематогенно, досягаючи максимальної концентрації вмозку на 3-4-у добу після укусу. Тяжкість перебігу кліщового енцефалітузнаходиться у певній залежності від кількості укусів і кількостівірусів, що потрапили в організм під час кожного укусу. При аліментарномуспособі зараження вірус проникає в мозок також гематогенним шляхом.

Географічні особливості визначають не тільки спосіб зараження
( «Кліщовий» або «молочний»), але і тяжкість перебігу: захворювання протікаєбільш важко на Уралі, Далекому Сході, у Сибіру, ніж у західних областях
СРСР і в інших європейських країнах.

Весняно-літня сезонність кліщового енцефаліту обумовлена сезонноюциклічністю життєдіяльності кліщів.

Після хвороби виникає стійкий імунітет, у крові перехворіли впротягом тривалого часу визначаються специфічні антитіла. Високийтитр специфічних антитіл нерідко виявляється в ендемічних вогнищах умісцевих жителів, ніколи не хворіли кліщовим енцефалітом, щосвідчить про можливість асімптом-ного субклінічного течіїзахворювання і пояснює більш високу захворюваність серед приїжджих.

Патоморфологія. Кліщовий енцефаліт відноситься до паненцефалітам
(менінгоенцефаломіелітам) і викликає ураження як сірого, так і білогоречовини мозку. Оболонки мозку набряклі, гипереміровані, В мозковій речовинівизначаються ексудативно-проліферативні, а також альтеративні зміни,які найбільш різко виражені в ядрах і білій речовині моста,довгастого та середнього мозку, в передніх рогах верхніх шийних сегментівспинного мозку. Описується поразку капсулярних і субкортікальнихмієлінових волокон. Можуть спостерігатися токсичні зміни у внутрішніхорганах - печінці, легенях, нирках та ін

У хронічній фазі кліщового енцефаліту визначаються деструктивні,дегенеративні зміни в III-V шарах рухової зони кори, червонихядрах, нижніх оливах, стовбурової ретикулярної формації, мотонейронахпередніх рогів спинного мозку. Запальний процес в хронічному періодіне завжди має неухильно прогредіент-ве протягом; він може проявлятидеяку схильність до зворотного розвитку або ж розвиватися хвилеподібно зрецидивами і ремісіями різної тривалості.

Клінічна картина. Інкубаційний період кліщового енцефаліту триває
1-3 тижнів. У ряді випадків перші клінічні симптоми з'являються через 3-5днів після укусу кліща. Захворювання починається гостро, з підйому температуридо 39-40 ° С, повторної блювоти, сильного головного болю. Продромальний явища,як правило, відсутні. Дуже рідко спостерігаються загальне нездужання,болючість в м'язах шиї й плечового пояса. Іноді бувають вираженігіперемія зіва, ін'єкція склер, почервоніння шкірних покривів обличчя, шиї, над -плечей, грудей, рідше відзначаються шлунково-кишкові розлади (рідкий стілецьабо запор).

Температурна крива нерідко має двохвильовому форму. Після 2-3-годня захворювання температура починає знижуватися, а через 4-5 днів утворюєдругу хвилю. У перші дні захворювання поряд з загальмозкові симптомами
(затемнення свідомості, судоми та ін) зазвичай виявляється менингеальныйсиндром, вираженість якого поступово зменшується до кінця тижня. Нависоті другої хвилі або на 6-7-й день при однофазному температурної кривоїз'являються симптоми ураження головного і спинного мозку.

Залежно від захисних можливостей організму та вірулентностізбудника процес може пройти послідовно всі стадії перебігукліщового енцефаліту або ж завершитися одужанням на тому чи іншомуетапі. Відповідно до цього розрізняють кілька клінічних форм гострогоперіоду кліщового енцефаліту: менінгеаль-ву, поліоміелітіческую
(поліоенцефаломіелітіческую), енцефа-політично (у тому числі стволову,геміпаретіческую, гіперкіне-тичні та ін.) Не можна також виключитиможливість стертих, субклінічної форм, що протікають під маскою легенівінтеркуррент-них захворювань з минущими явищами загального нездужання,гіперемії зіва, без чітких менінгеальних симптомів.

менінгеальна форма кліщового енцефаліту обумовлена серознимзапаленням оболонок мозку, що розвиваються, в «доенцефа-політично» фазузахворювання. У клінічному перебігу відзначають гострий початок, гіпертермію,общеінфекціонние прояви, головний біль, блювоту й інші менінгеальнісимптоми. Виявляються минущі, нестійкі порушення, зумовленівнутрішньочерепної гіпер-тензо; асиметрія особи, анізокорія, недоведенняочних яблук назовні, ністагм, підвищення, зниження або нерівномірністьсухожильних рефлексів. В периферичній крові виявляється помірнийлімфоцитарний лейкоцитоз, іноді зсув вліво зі збільшенням кількостіпаличкоядерних лейкоцитів, підвищена ШОЕ. Тиск цереброспінальноїрідини, як правило, підвищено (250-300 мм вод. ст.); визначаєтьсяклітинно-білкова дисоціація або ж одночасно з плеоцітозом (зазвичайзмішаним лімфоцитарною-нейтрофіли-ним до 100-300 клітин в 1 мкл)реєструється збільшення вмісту білка до 1,65-2 г/л. Вміст цукруцереброспинальной рідини залишається нормальним, іноУда підвищується до
0,85-0,9 г/л. При повторних дослідженнях цереброспинальной рідинивиявляється певна динаміка: у міру нормалізації клітинного складурідини може підвищуватися вміст білка і спочатку виниклаклітинно-білкова дисоціація переходить в білково-клітинну. Збільшеннявмісту білка пояснюється ексудативним судинних процесом в речовинімозку і плазморагією в периваскулярні лікворних шляху, тому білково -клітинна дисоціація більш характерна для форм кліщового енцефаліту,супроводжуються ураженням головного та спинного мозку.

При менингеальной формі зазвичай до кінця 2-го тижня наступає санаціяцереброспинальной рідини. Загальна тривалість захворювання применингеальной формі не перевищує 2-3 тижнів. Після одужання деякийчас можуть спостерігатися симптоми вегето-судинної дистонії, діти повільнореадаптіруются в школі і вдома, швидко втомлюються. Відзначаютьсядратівливість, плаксивість. Доброякісне протягом менингеальнойформи кліщового енцефаліту не виключає можливості розвитку в подальшомуклініки хронічної форми захворювання.

Поліоміелітіческая форма, що найчастіше зустрічаються в попередні роки,в даний час спостерігається у 1,5-2,5% хворих. Типові для цієї формипарези і атрофії м'язів шиї і плечового поясу складають характерний дляклінічної картини кліщового енцефаліту симптомокомплекс: «звисаючаголова », прок-мально парези або паралічі рук з гіпотонією і арефлексія,реакцією переродження при дослідженні електровозбудімості. У дистальнихвідділах рук-активні рухи та рефлекси можуть бути збережені. ПриЕлектроміографічні дослідженні виявляють ураження передніх рогів,нерідко асиметрична. Ураження спинного мозку можуть поєднуватися ззмінами в стовбурі (понтоспіналь-ний, бульбоспінальний варіантиполіоміелітіческой форми).

Енцефалітіческая форма характеризується переважанням симптомівураження головного мозку. Початок захворювання проявляється вираженоюзагальмозкові симптоматикою, порушенням свідомості, епілептиформниминападами. У дітей молодшого віку загальмозкові явища спостерігаютьсянайбільш постійно і перебігають особливо важко, з частими повторнимисудомами або з тривалими, важко купіруемимі судорожними станами.
Осередкова симптоматика залежить від переважної локалізації процесу.

При стовбурової формі з'являються бульбарний, бульбопонтінний синдроми,рідше - симптоми ураження середнього мозку. Відзначаються порушення ковтання,поперхіваніе, гугнявий відтінок голосу або Афоня, параліч і атрофія м'язівмови, при поширенні процесу на міст-симптоми ураження ядер VII і
VI черепних нервів. Нерідко виявляються легкі пірамідні знаки: підвищеннярефлексів, клонуси, патологічні рефлекси-Якобсона-Ласка, Бабин-ського.
Стовбурові форма-найбільш грізна патологія при кліщовий енцефаліт зважаючинебезпеку розвитку при ній порушень дихання та серцевої діяльності.
Бульбарні розлади є однією з основних причин високоїсмертності при стовбурової формі кліщового енцефаліту.

Церебральна форма характеризується гострим, іноді інсуль-топодобнимрозвитком на 2-3-й день захворювання моно-або Гемі-парезів, обумовленихураженням рухових зон кори, а також демієлінізації піраміднихволокон у внутрішній капсулі, субкортікальних відділах. Піраміднірозлади іноді бувають двосторонніми. Церебральна форма кліщовогоенцефаліту може також проявлятися різними гіперкінезами (хореіформнимі,атетоіднимі, міоклонію), пов'язаними з локалізацією процесу в підкорковихядрах. Рухові функції при церебральної формі відновлюютьсяповільно і не завжди повністю.

У хронічному періоді, так само як при епідемічному енцефаліті, першийсимптоми можуть проявлятися ще до закінчення гострого періоду або ж,навпаки, через багато місяців, років. Основною клінічною формоюхронічного періоду є кожевніковская епілепсія, описана майже за
40 років до появи перших робіт з кліщового енцефаліту. Кожевніковскаяепілепсія виражається в постійних міоклонічних гіперкінезів,захоплюючих насамперед м'язи обличчя, шиї, плечового пояса. Періодично,особливо при емоційній напрузі, відбуваються нападоподібне посиленняі генералізація міоклонію або перехід їх у великій тоніко-клонічнінапад з втратою свідомості. Поряд з кожевніковской епілепсією вхронічному періоді спостерігається синдром хронічного підгострогополіомієліту, обумовленого повільно прогресуючої дегенерацієюпериферичних мотонейронів передніх рогів спинного мозку. Підгострийполіомієліт клінічно характеризується наростаючими атрофічес-кими парезамикінцівок, в основному верхніх, з постійним зниженням м'язового тонусу ісухожильних рефлексів.

Перебіг кліщового енцефаліту в останні роки зазнало змін.
Відносно рідко стали спостерігатися важкі клінічні форми гострогоперіоду. У той же час здається доброякісність гострого періоду невиключає розвитку в подальшому кожевніковской епілепсії та атрофічнихпаралічів.

двохвильовому менінгоенцефаліт розглядається в якостісамостійної форми, викликаної вірусом кліщового енцефаліту і відрізняєтьсяперш за все особливостями клініки.

Зараження відбувається частіше аліментарним шляхом при вживанні в їжумолока інфікованих тварин, але можливо також після укусу кліща.
Інкубаційний період триває до 3 тижнів при укусі кліщів і 4-7 днів приаліментарному зараженні. Характерна двохвильовому температурна крива: 5-7днів - гіпертермія, 6-10 днів-ремісія, друга гіпертермічній хвиля-до 10днів. Можливий також «?? дногорбий »тип температурної кривої.

Захворювання починається гостро, з швидкого підйому температури іпояви общеінфекціонних симптомів (головний біль, блювота, пронос, запор,гіперемія, одутлість особи, ін'єкція склер). Як правило, виявляютьсяменінгеальні симптоми, м'язові болі, зміни в цереброспинальнойрідини, що відповідають серозного менінгіту. Груба вогнищева симптоматиказвичайно відсутня, однак на тлі менінгеального синдрому можуть виявлятисялегкі пірамідні мозжечкові, радікулоневротіческіе і вегетативнісимптоми: легкий геміпарез, дискоординація рухів, ністагм, треморкінцівок, розлади потовиділення, сальність шкірних покривів,вегетативна ангіодістонія. Епілептиформні напади, психічні порушеннязустрічаються вкрай рідко. Неврологічна симптоматика при двохвильовомуменінгоенцефаліті обумовлена переважної троп-ністю вірусу достовбуровим і діенцефальних структурам, чим відрізняється від клініки кліщовогоенцефаліту.

Прогноз при двохвильовому менінгоенцефаліті завжди сприятливий.
Випадків летального результату і прогредієнтності течії не спостерігається.

Діагностика кліщового енцефаліту грунтується на типовеклінічний симптомокомплекс, на обліку епідеміологічної обстановки,ретельному зборі анамнестичних даних. Труднощі може представлятидиференціальна діагностика менингеальной форми енцефаліту (Коксакі,
ECHO, менінгеальна форма поліомієліту). На користь кліщового енцефалітусвідчать укус кліща в, анамнезі, дані епідеміології.

Поліоміелітіческая форма може нагадувати протягом поліомієліту. У цихвипадках діагностично важливі, крім, зазначених факторів, характерналокалізація ураження (верхньошийний відділ спинного мозку) з паралічами м'язівшиї ( «звисаюча голова»), надплечій, тоді як при поліомієліті частішестраждають м'язи тазового пояса. Крім того, при кліщовий енцефаліт рідкоспостерігається типовий для поліомієліту продромальний період з катаральнимиявищами в зіві і жедудочно-кишковими розладами.

У діагностиці кліщового енцефаліту певне значення маютьсерологічні і вірусологічні дослідження. У перші дні захворюваннявірус кліщового енцефаліту вдається виділити. з крові і цереброспінальноїрідини. За допомогою серологічних реакцій нейтралізації, зв'язуваннякомплементу, гальмування гемаглютинації можна виявити специфічніантитіла вже в перші дні хвороби і наростання їх титру на 3-4-му тижнізахворювання. Після одужання віруснейтралізующіе антитіла (показникімунітету) зберігаються протягом десятків років, іноді до кінця життя.

Профілактика та лікування. Профілактичні заходи зводяться до знищеннякліщів і гризунів, специфічної вакцинації місцевого населення і людей,направляються на роботу в епідемічні вогнища. Вакцинацію здійснюютьтканинної культуральній вакциною (троєкратні щеплення) з подальшоюревакцинацією через 4-6-12 міс. Імунізація населення призводить до зменшеннячастоти перш за все