Токсична (алкогольна) аксональних, сенсомоторних поліневропатія нижніх кінцівок з переважним ураженням дистальних відділів

Медицина, здоров'я

Академічна історія хвороби

Хворий: Звонарев Дмитро Олександрович 30 років

Діагноз: Токсична (алкогольна) аксональних, сенсо-моторна поліневропатія нижніх кінцівок з переважним ураженням дистальних відділів.

Супутні захворювання: Часткова атрофія зорових нервів.

Куратор: Студент 436 групи IV курсу лікувального факультету Сошнев

Іван Васильович

Час курації: 27.02.2003 - 08.03.2003

Санкт-Петербург

2003

ПАСПОРТНОЇ ЧАСТИНА

Хворий: Звонарев Дмитро Олександрович

Стать: Чоловік

Вік: 30 років

Домашня адреса: Санкт - Петербург, вул. Черкасова, будинок № 7, корп. 1, кв.
38

Місце роботи (професія): стропальник

Дата вступу до клініки: 12 лютого 2003

СКАРГИ

Скарги хворого на момент надходження: слабкість і неможливістьрозгинання нижніх кінцівок, зниження зору, зменшення товщини нижніхкінцівок, схуднення за останні пів року на 15 кг. За інших системорганів скарг не пред'являє.

АНАМНЕЗ ХВОРОБИ

Вперше епізод слабкість у нижніх кінцівках виник у 2001 році,коли після вживання невеликої кількості спиртовмісних рідиннеясною етіології, після денного сну стали турбувати слабкість інеможливість розгинання нижніх кінцівок; на додаток до цього сталопогіршуватися зір. На швидкої допомоги, хворий дістався до міської лікарні
№ 3, де і пройшов курс консервативного лікування протягом 2-х місяців.
Діагноз при вступі: інтоксикаційна енцефалополірадікулопатія. Зазакінчення лікування, хворий виписався і повернувся на роботу. Протягомпівтора року нічого не турбувало. Але в жовтні 2002 року післявживання великої кількості алкогольних напоїв знову сталитурбувати слабкість і неможливість розгинання нижніх кінцівок. З цьогоприводу проліковано в міській лікарні № 3. Після закінчення лікування функціїнижніх кінцівок відновилися. Хворий повернувся на роботу.

12 лютого 2003 після чергового вживання великоїкількості алкогольних напоїв протягом 2-х днів з скаргами на слабкість інеможливість розгинання нижніх кінцівок хворий поступив у відділеннянервових хвороб лікарні Петра Великого. Діагноз при вступі:інтоксикаційна поліневропатія.

АНАМНЕЗ ЖИТТЯ

Народився 16 березня 1972 року в Ленінграді в сім'ї робітників першогодитиною. Фізично і інтелектуально розвивався нормально, від однолітківне відставав. З 7-ми років пішов до школи. Вчився добре. Після закінчення 7-микласів вступив до ПТУ, яке з успіхом закінчив і отримав професіюпрохідник метростроевец. З 1990 по 1992 служив а армії. Чи не воював. З 1994по 2002 рік був одружений. Дочка 8-ми років. Протягом останніх п'яти років працюєв гавані стропальником на кранах.

СІМЕЙНИЙ АНАМНЕЗ

Розлучений, має доньку 8-ми років.

ПРОФЕСІЙНИЙ АНАМНЕЗ

Трудову діяльність розпочав з 15 років.

Спадковий

Спадкові та онкологічні захворювання у батьків іродичів заперечує.

ПОБУТОВОЇ АНАМНЕЗ

Матеріально забезпечений, проживає з матір'ю та сестрою в 3-хкімнатній квартирі на вулиці Черкасова, будинок № 7, корп. 1, кв. 38. Харчуваннярегулярне 3-4 рази на день.

епідеміологічного анамнезу

Інфекційний гепатит, венеричні захворювання, Тифи, малярію ітуберкульоз заперечує. За останні шість місяців кров не переливалася, устоматолога не лікувався, ін'єкції вироблялися, за межі міста невиїжджав та контакту з інфекційними хворими не мав. Остання ФЛГ в травні
2002 року.

Шкідливі звички

Курить 1,5 пачки сигарет на день з 14 років. Зловживає алкоголем.
Наркотики не вживає.

гемотрансфузійних АНАМНЕЗ

Група крові: 0 (I); Rh (+) - позитивний. Гемотрансфузії раніше невідбувались.

Алергологічний АНАМНЕЗ

Алергічні реакції на лікарські препарати та харчові продуктине зазначає.

СТРАХОВИЙ АНАМНЕЗ

Страховий поліс є.

загальносоматичні СТАТУС

ЗАГАЛЬНИЙ ОГЛЯД

Стан задовільний . Свідомість ясна. Положення активне.
Нормостеніческого типу статури, нормального харчування. Зовнішній виглядвідповідає віку. Шкірні покриви сіро-рожевого кольору, сухі, чисті,без висипань. Еластичність шкіри і тургор тканин знижений на нижніхкінцівках. Дермагрофізм червоний стійкий. Підшкірно-жирова клітковинавиражена задовільно, товщина складки на рівні пупка 3 см. Волосянийпокрив рівномірний, симетричний, відповідає підлозі. Нігті овальної форми,блідо-рожевого кольору, чисті.

Слизова оболонка очей блідо-рожева, волога, чиста. Склери не змінені.
Слизова оболонка щік, м'якого і твердого піднебіння, задньої стінки глотки і піднебінних дужокблідо-рожева, волога, чиста. Мигдалини не виходять за боковий вівтар піднебіннихдужок. Десни не змінені. Зуби частково каріозні. Мова звичайних розмірів,вологий, обкладений білим нальотом, сосочки виражені, ковтання не утруднить.

Лімфовузли не пальпується.

Зріст 169 см, вага 60 кг.

Щитовидна залоза нормальних розмірів , без ущільнень.

екзофтальм і ендофтальм не спостерігається.

Серцево-судинна система

Огляд

Верхівковий поштовх, серцевий поштовх, серцевий горб,ретростернильная пульсація, пульсація периферичних артерій, помилковаепігастральній пульсація візуально не визначаються.

Пальпація

Пульс симетричний, частотою 100 ударів за хвилину, ритмічний,задовільного наповнення і напруги. Визначається пульсаціяскроневої, сонної, підключичної, пахвовій, плечової, ліктьової, променевої,стегнової, підколінної і гомілковостопний артерій. Серцевий поштовх ідіастолічний тремтіння не пальпується.

Верхівковий поштовх пальпується в 5-му міжребер'ї на 0,5 см назовнівід лівої среднеключичной лінії, площею 2 на 2 см, помірної сили,локалізований.

Перкусія

Межі відносної серцевої тупості в нормі. Межіабсолютної серцевої тупості в нормі. Судинний пучок не виходить замежі грудини в 1-м і 2-му міжребер'ї праворуч і ліворуч.

Аускультація

Тони серця ритмічні, приглушені. Присутній функціональнийсистолічний шум на верхівці. Артеріальний тиск 140/90 мм рт. ст. Уточці Боткіна-Ерба паталогічна шуми не вислуховуються.

Дихальна система

Огляд

Дихання через ніс, вільне, ритмічне, поверхневе. Тип дихання --черевної. Частота дихальних рухів 16 за хвилину. Форма грудної кліткинормостеніческая, симетрична, обидві половини грудної клітки однаковоберуть участь в акті дихання. Ключиці і лопатки симетричні. Лопатки щільноприлягають до задньої стінки грудної клітки. Хід ребер прямій. Надключичні іпідключичні ямки виражені добре. Міжреберні проміжки простежуються.

Пальпація

Грудна клітка еластична. Голосове тремтіння симетричне, незмінено.

Перкусія

Межі легень в нормі. Над симетричними ділянками легеневої тканинивизначається ясний легеневий звук.

Аускультація

Над аускультативно точками вислуховується жорстке дихання.

ТРАВНОЇ СИСТЕМА

Огляд

Мигдалини не виходять за межі піднебінних дужок. Десни не змінені. Зубичастково втрачені. Мова звичайних розмірів, вологий, без нальоту, сосочкивиражені, ковтання не утруднить.

Живіт правильної форми, симетричний, рівномірно бере участь в актідихання, подвздут, пупок втягнутий.

Сечостатева система

В області попереку видимих змін не виявлено. Нирки непальпуються. Симптом покалачіванія по поперекової області негативний.
Зовнішні статеві органи без змін. Дизуричні явищ немає.
Сечовипускання не складно.

неврологічного статусу

Хворий при свідомості. Збудження і оглушення не спостерігається.
Орієнтується в часі і на місцевості. Брудових висловлювань ігалюцинацій не помічено. Свій статок оцінює задовільно.
Поведінка спокійне.

Черепно-мозкові нерви

N.olfactorius - нюхові галюцинації не зазначає.

N.opticus - погіршення зору в далечінь (міопія), концентричне звуження полів зору більше виражене на скроневих половинах, цветоощущение без змін, чатсічная атрофія зорових нервів.

III, IV, VI. N.oculomotorius, N.trochlearis, N.abducens - ширина очних щілин без особливостей, однакова на обох очах, диплопія, косоокість, параліч погляду не спостерігається; руху очних яблук у повному обсязі; зіниці округлої форми, однакових розмірів, позитивно реагують на світло і конвергенцію з акомодацією. С-ми Горнера і Аргайл-Робертсона відсутні.

N. Trigeminus - Болей в області особи немає. Хворобливість в трігемінальних точках отріцает.Чувствітельность по гілках і сегментами трійчастого нерва і чутливість передніз 2/3 мови без змін. Корнеальна рефлекс в нормі. Жувальна мускулатура розвинена в нормі, рівномірно участвунт в акті жування.

VII. N.facialis - носогубні складки виражений рівномірно, кути рота на одному рівні в спокої і при оскалі зубів. Риси обличчя при зажмуріваніі очей, наморщіваніі чола, нахмуріваніі брів і надування щік симетричні. Надбрівні рефлекси без особливостей.

N.vestibulocochlearis - Гострота слуху в нормі; шуму у вухах і запаморочення не зазначає. Вестибулярної атаксії і ністагму не помічено. Проби Вебера і Рінне без особливостей.

IX, X. N. Glossopharyngeus, N.vagus - Ковтання без труднощів, поперхіваніе і виливання рідкої їжі через рот не спостерігається.

фонації без особливостей, дисфонія немає. Порушення смаку на задній 1/3 мови не зазначає. Порушення дихання, діяльності шлунково-кишкового тракту, нападів серцебиття і порушення серцевого ритму не помічено. Положення м'якого піднебіння правильне. Піднебінних і глотковий рефлекси без особливостей.

N.accessorius - Конфігурація трапецевідних і грудінноключічнососцевідних м'язів правильна, поворот голови і знизання плечима в повному обсязі.

N.hypoglossus - Рухи мови в повному обсязі , відхилення в бік при висовиваніі немає; атрофії м'язів мови, фасцікулярних і фібрилярних посмикувань не виявлено. Дизартрія і анартріі немає.

Висновок: міопія, концентричне звуження полів зору більше виражене на скроневих половинах, чатсічная атрофія зорових нервів (II пара); функції інших черепних нервів в нормі.

Рухові функції

Утруднення ходи і нестійкість в позі Ромберга через слабість внижніх кінцівках. Активні руху верхніх кінцівок у повному обсязізадовільною швидкості. Активні руху нижніх кінцівокускладнені та уповільнена при розгинанні колінних суглобів і при русі вгомілковостопних суглобах; інші рухи в повному обсязізадовільною швидкості. Сила всіх груп м'язів верхньої кінцівки - 5балів. Сила м'язів тильній поверхні стопи - 3 бали. Сила м'язівпідошовної поверхні стопи - 4 бали. Сила інших груп м'язів нижньоїкінцівки - 5 балів. Спостерігається дифузна гіпотрофія м'язів нижніхкінцівок переважно дистальних відділів. Фібрилярних іфасцікулярних посмикувань немає. Пасивні рухи верхніх і нижніхкінцівок у повному обсязі крім розгинання колінних суглобів, деспостерігаються труднощі при спробі повного розгинання. Тонус м'язів верхніхкінцівок збережений. Тонус м'язів нижніх кінцівок знижений. Гіперкінезівнемає. Сухожильних і періостальних фізіологічні рефлекси верхніхкінцівок (згинальних-ліктьовий, розгинальної-ліктьовий ікарпорадіальний) симетричні, середньої жвавості. Сухожильних і періостальнихфізіологічні рефлекси нижніх кінцівок (колінний і рефлекс з ахіловасухожилля) відсутні. Клонуси колінних чашок і стоп не викликаються.
Шкірні рефлекси (черевні і кремастерние) без особливостей. Подошвеннийшкірний рефлекс посиленою жвавості на обох ногах. Патологічні рефлексиорального автоматизму (назолабіальний, хоботковий, смоктальний і долонно -підборіддя) відсутні. Патологічні стопного рефлекси (Бабинського,
Оппенгейма, Гордона, Шеффера, Россолімо, Бехтерева і Жуковського)негативні. Патологічні сінкінезіі не спостерігаються. Координаціярухів: пальценосовая і пальцеуказательная проби без особливостей.
Коленнопяточная проба утруднена через слабкість і неповного обсягу активнихрухів нижніх кінцівок. Інтенціонного тремору і адіадохокінез НЕвиявлено. Скандувала мова не спостерігається.

Висновок: у хворого спостерігається утруднення при активному та пасивномуповному розгинанні нижніх кінцівок, гіпотонія і гіпотрофія м'язів нижніхкінцівок, зниження м'язової сили в дистальних відділах нижніхкінцівок, відсутність фізіологічних рефлексів (колінного і рефлексу захілова сухожилля), утруднення при ході, нестійкість в позі
Ромберга.

Чувствительная сфера

Болей і парастезій не зазначає. Хворобливість нервових стовбурів немає.
Симптоми натягу негативні. Антальгіческую позу не приймає.
Спостерігається зниження вібраційної чутливості в дистальних відділахнижніх конесностей і гіперестезія підошовних поверхонь стоп. Больова,температурна, суставномишечная, вібраційна і тактильна чутливістьв інших ділянках тіла не змінена.

Висновок: спостерігаються розлади чутливої сфери в дистальнихвідділах нижніх кінцівок (зниження вібраційної чутливості ігіперестезія підошовних поверхонь стоп).

Менінгеальні симптоми

Ригідність потиличних м'язів, симптом Керніга, симптом Брудзинського
(потиличний, лобкової, контрлатеральний), Гордона і Гійена негативні.
Брадикардія, світлобоязні і блювоти немає.

Висновок: симптоми ураження мозкових оболонок негативні.

Вегетативна нервова система

вазомоторні, трофічні і секреторні розлади: акроціаноз,локальної асфіксії, неврогенного набряку, зміни пульсації артерій стоп,артропатії, локального гіпертрихозу і пролежнів не виявлено; спостерігаєтьсяціаноз, зниження температури і збільшення потовиділення підошов.

Тазові органи: затримки і нетримання сечі, калу, імперативнихпозовів не зазначає.

Висновок: у хворого спостерігається вегетативні порушення у вигляді ціанозу,зниження температури і збільшення потовиділення підошов.

Дослідження вищих кіркових функцій

Дослідження рецептивної мови: розуміє сенс звичайних слів,вловлює умисно перекручені слова, розуміє сенс цілих фраз,виконує праказанія, розуміє прислів'я, метафори і смислові відносини.
Парафраз не помічено.

Дослідження експресивної мови: спонтанної мови, повторення слів іскладів не спостерігається. Без підказок називає показуються предмети.

Лист: пише і списує без зетрудноній.

Читання: читає вголос і про себе довгі фрази, без праціпереказує їх.

Рахунок: виконує додавання, віднімання, множення і ділення чисел;автоматизований рахунок без перешкод.

Праксія: без праці виконує повсякденні дії, дії зреальними та уявними предметами; виконує жести і наслідуєдосліджує; конструктивної апраксія не виявлено.

зорової та слухової Агнозія немає.

Висновок: змін вищих кіркових функцій у хворого не виявлено.

параклінічні ОБСТЕЖЕННЯ ТА КОНСУЛЬТАЦІЇ ФАХІВЦІВ

1. Офтальмолог: Часткова атрофія зорових нервів. Має потребу в повторному огляді.

2. ЕХО-ЕГ від 14.02.03: зміщення М-ехо немає.

3. Результати лабораторних досліджень:

1. Клінічний аналіз крові від 06.02.03

Еритроцити-4,24 х10 ^ 12/л

Hb-143 г/л

Колір. показник-1,02

Лейкоцити-5,4 х10 ^ 9/л
Сегментояд. - 45%

лімфоцитів-48%

Еозіноф. - 6%

моноцитів-1%

CОЕ-4 мм/год
2. Аналіз сечі від 06.02.03

Колір: жовтий Білок 0,033 г/л

Прозорість: прозора Цукор 0

Реакція: кисла

Уд. вага 1,011

Лейкоцити 0-1 в полі зору

Еритроцити свіже. 0-1 в полі зору

Епітелій циліндричних 0-1 в полі зору

4. ЕМГ

Моторно-сенсорна поліневропатія нижніх кінцівок
(переважно аксонопатія в стадії реіннерваціі). Ознаки зниження пірамідних впливів на попереково-крижові сегменти спинного мозку.

ТОПІЧНА ДІАГНОЗ І ЙОГО ОБГРУНТУВАННЯ

На підставі об'єктивних даних у хворого виявлені синдроми: 1.периферичний парапарез, переважно в дистальних відділах; 2.гіперестезія підошовних поверхонь стоп.

У хворого можна запідозрити наявність двостороннього симетричногополіневропатіческого синдрому у вигляді ураження периферичних нервів, атакож зорового нерва у вигляді часткової його атрофії.

КЛІНІЧНИЙ ДІАГНОЗ І ЙОГО ОБГРУНТУВАННЯ

Аналізуючи весь симптомокомплекс хворого, то є даніскарг хворого (слабкість і неможливість розгинання нижніх кінцівок??,зменшення товщини нижніх кінцівок); топічного діагнозу;додаткових методів дослідження (ЕМГ - моторно-сенсорна поліневропатіянижніх кінцівок, переважно аксонопатія в стадії реіннерваціі)можна сформулювати діагноз: токсична аксональних, сенсомоторнихполіневропатія нижніх кінцівок з переважним ураженням дистальнихвідділів. Якщо врахувати дані анамнезу захворювання (гостре появу скаргпісля тривалого вживання великої кількості алкогольних напоїв),то можна сформулювати остаточний діагноз - алкогольна аксональних,сенсомоторних поліневропатія нижніх кінцівок з переважнимураженням дистальних відділів.

Диференціальний діагноз

При проведенні диференціального діагнозу токсичної поліневропатії, що спостерігається у даного хворого слід виключити інше захворювання, що супроводжується периферичними парезами і паралічами, м'язовою слабкістю і характерними змінами на ЕМГ.

Гостра запальна демієлінізуючих поліневропатія
Гійена - Барре - одне з найбільш важких захворювань периферичноїнервової системи і найбільш часта причина гострих периферичних паралічів. Утретині випадків вимагає проведення всього комплексу заходів інтенсивноїтерапії, включаючи ШВЛ. Це захворювання - одна з небагатьох середважких уражень нервової системи, при правильному лікуванні дозволяєдомагатися повного відновлення у переважної більшості хворих,багато хто з яких протягом тижнів і місяців перебували на ШВЛ та/або булиприкуті до ліжка внаслідок тотальних паралічів м'язів тіла.

Термінологія
Захворювання вперше було описано французьким неврологом Ландрі в 1859 році,а згодом детально досліджено його співвітчизниками Гійеном, Барре і
Штролем в 1916 році.

Епідеміологія

Захворювання спостерігається у всіх частинах земної кулі як у дорослих, так і удітей, з незначною перевагою осіб чоловічої статі. Частотазустрічальності складає в середньому 1-2 особи на 100 тис. населення. Упереважної більшості хворих відзначається швидке і практично повневідновлення, але в третині випадків розвиваються порушення дихання, що вимагаютьпроведення ШВЛ; у 5-22% пацієнтів відзначаються залишкові явища; в 3-10%випадків спостерігаються рецидиви і від 5 до 33% хворих з важкими формамизахворювання вмирають.

Етіологія і патогенез

Етіологія і патогенез хвороби до кінця не відомі. Передбачається, що воснові захворювання лежать аутоімунні механізми, де роль пускового факторавідводиться певним вірусів і бактерій. Основними провокуючимиагентами вважаються Campylobacter jejuni (виявляється в третині випадківзахворювань) і цитомегаловірус (до 15% випадків). Встановлена певназв'язок і з вірусом Epstein - Barr (близько 10% випадків). Основною метоюімунних атак при найбільш поширеною формою хвороби - гострузапальної демієлінізуючих полінейропатії (ОВДП) є шваннівськоюклітини і мієлін. У розвитку патологічних змін в нервах берутьучасть як клітинні, так і гуморальний механізми. Роль останніх особливовелика. При ОВДП під дією тих чи інших патогенів відбуваються активаціяантиген-специфічних Т-і В-клітин; поява циркулюючихантігангліозідних або антігліколіпідних антитіл; розвиток місцевих клітиннихзапальних реакцій, активація комплементу і відкладеннямембранолітіческого атакуючого комплексу на мієлінової оболонціпериферичних нервів в області перехоплень Ранвей; починається і бурхливонаростає інвазія мієлінової оболонки нервів сенсибілізованимимакрофагами. Природа антитіл залишається предметом активних дискусій.

Попередні захворювання і стани

Зазвичай розвитку перших неврологічних ознак захворювання передуютьгрипоподібні захворювання (до 70% всіх випадків), вакцинації, хірургічніоперації (аборт, видаленням грижі, апендектомія) та інші хвороби абостану, відзначаються у більшості хворих за 1-3 тижні до початкухвороби. Захворювання нерідко може розвинутися на тлі повного благополуччя.
У цього хворого захворювання розвинулося після тривалого вживаннявеликої кількості алкогольних напоїв.

Початкові клінічні симптоми

У більшості пацієнтів захворювання починається з рухових і/абочутливих порушень в ногах і/або руках, рідше - з м'язових боліврізної локалізації. У ряді випадків біль може одночасно з'являтисяразом з онімінням, парестезіями або руховими порушеннями. Інодіпершими симптомами захворювання бувають порушення ковтання, ізольованедвоїння. Оніміння, парестезії і слабкість спочатку з'являютьсяпереважно в нижніх кінцівках (до половини всіх випадків) іпоширюються через кілька годин або днів на верхні. Приблизно утретини хворих слабкість та оніміння починаються одночасно в руках і ногах.
Майже завжди спостерігається дифузне зниження м'язового тонусу. У першому ждні хвороби практично в усіх пацієнтів відбувається різке зниження, апотім повне випадання сухожильних рефлексів. Характерно поразкумімічної мускулатури, менш часті порушення ковтання. Порушення тазовихфункцій у вигляді затримки сечовипускання рідкісні і спостерігаються в основному приважких формах захворювання. Зазвичай вони проходять через 3-5 днів післяпояви.

У цього хворого м'язових болів, оніміння і парастезій у верхніхкінцівках, поразки мімічної мускулатури, порушення ковтання ірозлади «тазових» функцій не було.

Клінічна симптоматика в розгорнутій стадії

Клінічна симптоматика в розгорнутій стадії цього захворювання, як і прибудь-який полінейропатії, зазвичай складається з рухових, чутливих івегетативних порушень; сухожильно гіпо-або арефлексія. Руховіпорушення (парези кінцівок різного ступеня вираженості, часто аждо паралічів) спостерігаються практично у всіх хворих. У важких випадках убільшості відзначається також ураження м'язів тулуба, включаючи м'язи шиї,спини, живота. М'язова слабкість в кінцівках, як правило, симетрична ібільше виражена в ногах, однак можливо невелика перевага її на однійстороні тіла. У третині випадків розвивається найбільш серйозне ускладнення --слабкість дихальної мускулатури, що призводить до необхідності проведення
ШВЛ. У 50-90% спостережень уражаються черепні нерви. При цьому найбільш частозалучаються до процесу VII, IX і Х нерви. Одним з кардинальних клінічнихознак захворювання є різке пригнічення сухожильних рефлексів знаступним повним їх згасанням. Поверхової Порушення чутливостівідзначаються у більшості хворих. Подібно до рухових порушень, вониможуть бути як симетричними, так і злегка асиметричними. Ці порушеннянайчастіше у вигляді гіпо/гипералгезией та/або гіперпатію звичайно слабко вираженіі носять поліневрітіческій характер ( "рукавички", "шкарпетки" і т.д.). Глибокачутливість страждає в 20-50% випадків, в основному суглобово-м'язова івібраційна, проте на відміну від поверхневої чутливості поразкуїї може бути дуже вираженим. У важких випадках спостерігається більпрактично у всіх пацієнтів. Вона може бути корінцевий і з'являтися вруках і ногах, наприклад при викликанні симптомів Керніга, Ласега, змініположення тіла хворого. Біль може носити також "м'язовий" характер іспостерігатися в спокої у великих м'язах спини і стегон. При важких формаххвороби завжди відзначається ураження вегетативної нервової системи, воновиявляється синусова тахікардія і брадикардіями аж до постановкиштучних водіїв ритму. Відзначаються також раптові падінняартеріального тиску та аритмії. Характерний гіпергідроз тулуба, долонь,стоп.

У найбільш важких випадках у хворих спостерігаються тотальні паралічівсіх поперечно-смугастих м'язів. Перед очима лікаря постає людина,нерухомо лежить в ліжку з закритими очима і не реагуєрухами, мімікою або словами ні на які зовнішні подразнення. Диханняйого підтримується за допомогою апарату ШВЛ. При пасивному підніманні століттяхворого його очі можуть стояти по середній лінії, глотковий рефлекс ірефлекс з м'якого піднебіння бути відсутнім, сухожильні рефлекси не викликатися.
Однак ніколи не відбувається порушення свідомості (вражена тільки ПНС!), Іпроведена в цей період ЕЕГ не покаже суттєвих відхилень від норми.
Отже, намагатися добитися будь-яких відповідних реакцій у такиххворих за допомогою прийомів, що застосовуються при обстеженні пацієнтів,що знаходяться в комі (тиск на грудину, уколи та інші больовіроздратування), неприпустимо. Правильна тактика лікування неодмінно дастьпозитивні результати вже через кілька днів.

У цього хворого були вражені дистальні відділи м'язів тільки нижніхкінцівок, а з черепних нервів була порушена тільки II пара.
Розлади в чутливій сфері у вигляді зниження вібраційноїчутливості і гіперестезіі підошовних поверхонь стоп в ціломунезначні і локалізуються тільки на нижніх кінцівках.
Лабораторні методи дослідження

Склад спинномозкової рідини при при цьому захворюванні в перші дніхвороби нерідко нормальний, але її білок має чітку тенденцію до підвищенняпісля перших 5-7 діб, зазвичай досягаючи максимуму до 3-4-му тижні. У рядівипадків не виключено різке збільшення концентрації білка в лікворі вжечерез 2-3 доби після початку хвороби. Більш ніж 50 мононуклеарнихлейкоцитів у лікворі або наявність в ньому поліморфно-ядерних лейкоцитіввиключають діагноз "поліневропатія Гійена-Барре" (ПГБ).
При токсичної поліневропатії змін в склад і властивостіспинномозкової рідини немає.

електроміографії (ЕМГ) - найбільш чутливий параклінічні методв діагностиці даного захворювання. При ЕМГ виявляються ознаки якдеструкції мієліну, так і аксональних дегенерації.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ (ВООЗ, 1993).

А. ОЗНАКИ, НЕОБХІДНІ ДЛЯ встановлення діагнозу "ПГБ"

Прогресуюча м'язова слабкість більш ніж в одній кінцівки.
Сухожильні арефлексія.

Б. ОЗНАКИ, підтримує ДІАГНОЗ "ПГБ"

(в порядку значущості)

Прогресування: симптоми і ознаки рухових порушень розвиваютьсяшвидко, але припиняють наростати до кінця 4-го тижня від початку захворювання.
Відносна симетричність поразки.
Чутливі порушення.
Черепні нерви: характерне ураження лицьового нерва.
Відновлення: зазвичай починається через 2-4 тижні після припиненнянаростання захворювання, але іноді може затримуватися на декілька місяців.
Більшість хворих добре відновлюються.
Вегетативні порушення: тахікардія, аритмії, постуральна гіпотензія,гіпертензія, вазомоторні симптоми.
Відсутність лихоманки на початку захворювання (невелике число хворих маютьлихоманку на початку захворювання через інтеркурентних інфекцій або з іншихпричин). Лихоманка не виключає ПГБ, але ставить питання про можливістьіншого захворювання.

Зміни цереброспинальной рідини, що підтримують діагноз

Білок після першого тижня захворювання підвищений або підвищується надалі.
Клітинний склад: число мононуклеарних лейкоцитів 10 або менше. У разіпідвищення кількості клітин більше 20 необхідно пильну увагу; діагнознеправомочний при числі клітин вище 50.

Ознаки, що викликають сумніви в діагнозі

Виражена зберігається асиметрія рухових порушень.
Що зберігаються порушення функцій сфінктерів.
Порушення функцій сфінктерів на початку захворювання.
Більш ніж 50 мононуклеарних лейкоцитів у лікворі.
Наявність поліморфно-ядерних лейкоцитів у лікворі.
Чіткий рівень чутливих порушень.

У типових випадках діагностика ПГБ не представляє великихтруднощів. Однак в останні роки все частіше в клінічній практиці сталовідзначатися атипове розвиток і перебіг захворювання.

Диференціальний діагноз

Захворювання, з якими найчастіше диференціюють ПГБ в нашій країні і
Європі: токсична поліневропатія; міастенія; гострі порушення мозковогокровообігу в вертебрально-базилярній системі; гіпокаліємія; істерія;порфірія, гострий тетрапарез після укусу кліща; стовбурових енцефаломієліт;дифтерія; ботулізм, СНІД.

Лікування

Терапія тяжких форм - проблема, що залишається актуальною протягом всієїісторії вивчення ПГБ. Введення в клінічну практику методів штучноївентиляції легень дозволило знизити летальність в 10-15 разів. Однак, вирішившинайважливішу завдання підтримки адекватного газообміну в легенях аж допочатку відновлення провідності імпульсів по нервах, методи дихальноїреанімації не могли скоротити сам процес відновлення порушенихфункцій. Пошуки такого роду засобів призвели до широкого застосування різнихімуносупресивних методів лікування.

Лікувальні заходи, що проводяться при ПГБ, підрозділяють наспецифічні та неспецифічні. Основними специфічними методами лікуваннязахворювання в даний час є програмний плазмаферез івнутрішньовенна пульс-терапія імуноглобулінами класу G ( "Bioven",
"Sandoglobulin" та ін), які довели свою високу ефективність у серіяхвеликих контрольованих досліджень. До неспецифічних методів лікуваннявідносяться заходи, спрямовані на особливий догляд за хворим і купіруваннярізного роду ускладнень, пов'язаних з основним захворюванням, серед якихнайважливіше місце займають лікування дихальних і бульбарних порушень. Прице дихальна реанімація є, по суті, самостійним видомлікування при важких формах ПГБ. Тільки правильне поєднання специфічних інеспецифічних методів лікування здатне у стислі терміни привести довідновленню більшість хворих з

поліневропатія Гійена - Барре - одне з тих рідкісних захворювань нервовоїсистеми, при якому в більшості випадків кваліфікована медичнадопомогу, навіть при початково важкому стані, пов'язану з відсутністюсамостійних рухів, дихання і ковтання, може повернути пацієнтів доколишньої професійної діяльності.

Ds: токсична (алкогольна) аксональних, сенсомоторнихполіневропатія нижніх кінцівок з переважним ураженням дистальнихвідділів.

ЕТІОЛОГІЯ, ПАТОГЕНЕЗ, паталогічна АНАТОМІЯ ДАНОГО ЗАХВОРЮВАННЯ

Визначення. Алкогольна поліневропатія спостерігається в осіб,зловживають спиртними напоями. Алкогольна поліневропатіярозвивається в пізніх стадіях захворювання. У потогенезе основна рольналежить токсичного дії алкоголю на нерви і порушення в нихобмінних процесів. Зміни розвиваються не тільки в спінальних і черепнихнервах, але й в інших відділах нервової системи (головному і спинному мозку).

Клінічні прояви. Алкогольна поліневропатія частіше розвиваєтьсяпідгостро З'являються парастезіі в дистальних відділах кінцівок,болючість у литкових м'язах. Болі посилюються при здавленні м'язів інатисканні на нервові стовбури (один з ранніх характерних симптомівалкогольної поліневропатії). Слідом за цим розвиваються слабкість і паралічвсіх кінцівок, більш виражені в ногах. Переважно уражаютьсяРозгиначі стопи. У паретічних м'язах швидко розвиваються атрофії.
Сухожильних і періостальних рефлекси на початку захворювання можуть бутипідвищеними, а зони їх розширені. При вираженій клінічній картиніє м'язова гіпотонія з різким зниженням м'язово-суглобового почуття.
Виникає розлад поверхневої чутливості за типом «рукавичок» і
«Шкарпеток». Розлади глибокої чутливості приводять до а атактіческімпорушень, і в поєднанні з випаданням сухожильних і періостальнихрефлексів клінічна картина нагадує сифілітичній сухотка спинногомозку і навіть отримала назву псевдотабеса. Однак при цьому відсутніхарактерні для сухотки розлади сечовипускання, болі по типу
«Прострілу», позитивна реакція Вассермана в цереброспинальной рідиниі крові, зміни зіниць. У ряді випадків алкогольного поліневропатія можерозвиватися гостро, частіше після значітельногопереохлажденія. Можливі прице і психічні розлади.

Можуть спостерігатися вазоматорние, трофічні і секреторні розладиу вигляді гіпергідрозу, набряків дистальних відділів кінцівок, порушень їхнормальної забарвлення і температури. З черепних нервів можуть дивуватисяокоруховий, зоровий, рідше залучаються до процесу блукаючий
(прискорення пульсу, порушення дихання) і діафрагмальний нерви.

Стадія наростання бол?? зненних явищ зазвичай триває тижні інавіть місяці. Потім настає стаціонарна стадія і при лікуванні - стадіязворотного розвитку. У загальній складності захворювання триває віддекількох місяців до декількох років. При виключенні вживання алкоголюпрогноз звичайно сприятливий. Серйозним стає прогноз при залученні впроцес сердецних гілок блукаючого нерва, а також діафрагмального нерва.

Лікування. Призначають вітаміни С, групи В, метаболічні засоби,препарати поліпшують мікроциркуляцію (трентал, курантил), ввідновлювальному періоді - амірідін, дибазол, фізіотерапію.

Працездатність. У більшості випадків хворі виявляютьсянепрацездатними, тобто інвалідами II групи. При відновленнірухових функцій може бути встановлена III група інвалідності зурахуванням основної професії, а надалі при успішному лікуванні хворіможуть бути визнані працездатними.

ЛІКУВАННЯ

Лікування захворювання.

Лікування даної патології має бути спрямована на прискорення регенерації пошкодженого нерва, посилення нервово-м'язової передачі, показана загальнозміцнююча терапія, дієта з високим вмістом білка і вітамінів, та лікування в більшості випадків буде успішним тільки після відмова від алкогольних напоїв.

1. Повна відмова від вживання алкогольних напоїв.

2. Для прискорення регенерації необхідно призначити Вітаміни групи В (В1,

В6, В12), С (таб.0, 5, по 1 таблетці 3 рази на день), полівітамінні препарати (декамевіт, ревіт и др. -- по 1 драже 2 рази на день):
Rp: Sol. Thiamini chloridi 5%-3ml

D.t.d.N. 10 in amp.

S. 3 мл вводити в/м 1 раз на день.

3. Для посилення нервово-м'язової передачі необхідне застосування прозерину:

Rp: Sol. Proserini 0,05% - 1,0 ml

D.t.d.N. 30 in amp.
S. S. За 1мл 2раза на день під шкіру.
T.
4. Дезінтоксикаційну терапію. Призначають:

1) Рясне пиття.

2) гемодез. Група плазмозамінних розчинів. Механізм дії: зумовлений здатністю низькомолекулярного поливинил піролідон зв'язувати токсини, що циркулюють у крові, і швидко виводити їх з організму. Побічні дії: зниження артеріального тиску, тахікардія, утруднення дихання.

Rp.: Sol. Haemodesi 400,0

D.T.D.N. 2

S. Вводити по 400 мл внутрішньовенно, краплинно, повільно через день.

3) Лазикс. (Фуросемід). Салуретики. Механізм дії: пригнічення реабсорбції Na і Cl в проксимальних, дистальних звивистих канальцях і в області висхідного відділу петлі Генле. Показання: посилення діурезу та виведення токсичних продуктів. Побічні дії: нудота, пронос, гіперемія шкіри, свербіж, гіпотензія, інтерстиціальний нефрит.

Rp.: Sol. "Lasix" (20mg)

D.T.D.N. 3 in amp.

S. Вводити по 20 мг внутрішньовенно 1 раз на день, через день.

Лікування даного хворого.

1. Призначаємо дієту № 15, режим 2.
2. Проводимо дезінтоксикаційну терапію. Для цього призначаємо гемодез, кальцію глюконат, натрію тіосульфат, лазикс.

Rp.: Sol. Haemodesi 400,0

D.T.D.N. 2

S. Вводити по 400 мл внутрішньовенно, краплинно, повільно через день.

Rp.: Sol. Calcii gluconatis 10%-10ml

D.T.D.N. 5 in amp.

S. Вводити по 10 мл всередині м'язово 1 раз на день-вдень, через день.

Rp.: Sol. Natrii thiosulfatis 30%-10m