гіпофізарний нанізм (карликовість)
гіпофізарний
нанізм (карликовість) - захворювання, що характеризується затримкою росту і
фізичного розвитку. Карликовим вважають зростання дорослого чоловіка нижче 130 см,
дорослої жінки - нижче 120 см.
Етіологія.
Мають значення генетичні фактори, пухлинні (краніофарінгіоми, менінгіоми,
хромофобние аденоми), травматичні, токсичні та інфекційні пошкодження
проміжній-гіпофізарної області.
Патогенез.
Зниження або випадання СОМАТОТРОПНОЮ функції гіпофізу, біологічна
неактивність гормону росту або порушення чутливості до нього периферичних
тканин.
Симптоми.
Затримка зростання виявляється в перші роки життя дитини, рідше - в період
статевого дозрівання (враховують не тільки зріст і масу тіла, а й динаміку цих
показників). Тіло зберігає пропорції, властиві дитячому віку.
Відзначаються відставання диференціювання і сіностозірованія скелета від віку,
затримка зміни зубів. Шкіра суха, бліда, зморшкувата; слабкий розвиток
підшкірної жирової клітковини, іноді надмірне відкладення жиру на грудях, животі,
стегнах Слабо розвинена м'язова система.
Випадання
гонадотропної функції гіпофізу проявляється ознаками недостатності статевого
розвитку. У хворих чоловічої статі статеві залози і статевий член зменшені
порівняно з віковими нормами, мошонка недорозвинена, відсутні вторинні
статеві ознаки. У більшості хворих жіночої статі також виражені явища
гіпогона-дізма: відсутні менструації, недорозвинені молочні залози, вторинні
статеві ознаки. Розумовий розвиток нормальний з деякими ювенільний
рисами. При неврологічному обстеженні можуть бути виявлені ознаки
органічного ураження нервової системи. Характерно зменшення розмірів
внутрішніх органів (спланхномікрія), нерідкі гіпотензія, брадикардія. Можливі
явища вторинного гіпотиреозу і вторинного гіпокортицизм.
Турецьке
сідло, як правило, зменшено, нерідко є звапніння його діафрагми;
за наявності пухлини гіпофізу виявляються збільшення турецького сідла, деструкція
його стінок. При рентгенологічному дослідженні кистей і променезап'ясткових суглобів
відзначається затримка диференціювання і окостеніння кістяка. Базальна
концентрація гормону росту в сироватці крові знижена або в межах норми, введення
інсуліну (інсуліновий тест) або аргініну не супроводжується підвищенням секреції
гормону росту, у деяких випадках може бути короткочасне та незначне
підвищення його секреції.
Лікування.
З метою стимуляції росту застосовують переривчасті курси терапії анаболічними
стероїдами (ме-тіландростендіол - 1-1,5 мг/кг на добу під язик,
метанд-ростенолон - 0,1-0,15 мг/кг на добу, феноболін - 1 мг/кг на місяць,
місячну дозу вводять за 2-3 прийоми, ретаболил-1 мг/кг на місяць). Соматотропін
людини (при низькому рівні ендогенного соматотропіну) по 4 ОД внутрішньом'язово 3
рази на тиждень курсами по 2 міс з перервами 2 міс. Хворим з клінічними
проявами гіпотиреозу призначають тиреоїдин, тіреогом, тіреокомб, тироксин.
Для стимуляції статевого розвитку після закриття зон росту призначають статеві
гормони: жінкам-естрогени і препарати жовтого тіла (Синестрол, мікрофоллін,
естрадіоладіпропіо-нат, прегнін, прогестерон, інфекундін), хоріонічний
го-надотропіі; чоловікам-хоріонічний гонадотропін та препарати тестостерону
(тестостерону пропіонат, тестенат, сустанон-250, омнадрен), при гіпофункції
кори надниркових залоз-преднізолон, кортизон, дезоксикортикостерону ацетат.
При
порушення функції центральної нервової системи призначають глутамінової кислоти, церебролізин, аміналоном. У
деяких випадках проводять дегідратаційних (фуросемід, верошпирон,
гіпотіа-зід), розсмоктуючу (бійохінол, алое) терапію. Дієта зі збільшеним
вмістом білка, вітамінів.
Список літератури
Для
підготовки даної роботи були використані матеріали з сайту http://max.1gb.ru/
