Гідроцефалія, або водянкою головного мозку, називають патологічний стан, що характеризується збільшенням кількості рідини в порожнині черепа. Розрізняють: а) загальну гідроцефалія зі збільшенням вмісту рідини в шлуночках мозку і субарахноїдальному просторі; б) внутрішню, або шлуночкову форму, при якій є надлишковий зміст рідини усередині шлуночків; в) рідко спостерігається зовнішню гідроцефалія з надлишковим вмістом рідини в субарахноїдальному просторі при нормальному вмісті її в шлуночках, яке розвивається ex vacuo при атрофії мозку. Загальна кількість рідини, що циркулює в нормі в шлуночках і субарахноїдальному просторі головного і спинного мозку, дорівнює в середньому 150 мл, з яких одна половина розподіляється приблизно порівну між шлуночками і субарахноі-Надалі простір головного мозку, а друга - знаходиться в субарахноїдальному просторі спинного мозку.
В останні десятиліття вважається загальноприйнятим, що ліквор або спинномозкова рідина виробляється в основному судинними сплетеннями, що розташовуються в бокових, III і IV шлуночках мозку, циркулює по шлуночкової системи мозку в напрямку бічні шлуночки -> отвори Монро -> III шлуночок -> Сільвією відпр-вод -> IV шлуночок і через отвори Можанді і Люшка відтікає в субарахноїдальний простір. Основна маса спинномозкової рідини резорбується на зовнішній поверхні великих півкуль.
З нейрохірургічної точки зору найбільш важливо поділ гідроцефалії на наступні дві основні форми:
1) відкриту (повідомляється) форму, що є наслідком підвищення продукції ліквору (гіперсекреторная форма) або уповільнення усмоктуваності його (арезорбтівная форма), або поєднання обох факторів. При цьому циркуляція ліквору між шлуночкової системою і субарахноїдальним простір не ускладнена;
2) закриту (оклюзійну) внутрішню форму запальної, пухлинної або іншої етіології, при якій є пріпятствіе на шляху відтоку ліквору з шлуночкової системи в базальні цистерни і субарахноїдальний простір. За місцем обтуруючих процесу, що звичайно локалізується в найбільш вузьких місцях комунікацій, розрізняють наступні види закритою гідроцефалії: а) з рівнем оклюзії у отвори Монро; б) у Сільвієвій водопроводу; в) у отворів Мажанді і Люшка.
За часом розвитку розрізняють гідроцефалія вроджену та набуту (симптоматичну), які можуть бути як сполученими, так і оклюзійними.
Вродженої гідроцефалії.
Ця форма являє собою наростаючу внутрішньочерепної водянку, викликану причинами, дія яких на мозок відноситься до періоду внутрішньоутробного розвитку або пологів. Цими причинами є: а) токсоплазмоз та інші інфекційно-запальні захворювання матері, що викликають у плода менінгоенцефаліт або затримку розвитку структур мозку, що забезпечують всмоктування ліквору; б) внутрішньочерепна травма у пологах з виникненням внутрішньочерепних крововиливів.
Розрізняють два основні форми вродженої гідроцефалії: а) повідомляється і б) оклюзійну. Розвиваються вони в тих випадках, коли відсутня освіта отворів Мажанді і Люшка на 3-4 місяці внутрішньоутробного розвитку або коли ці отвори закриваються в більш пізньому періоді розвитку внаслідок запальних процесів у мозку плоду. В останніх випадках закупорка може відбутися як на рівні зазначених отворів, так і Сільвієвій водопроводу. Кількість сполучених форм значно переважає над оклюзійними. За даними В. П. пурину (1968), серед 227 дітей з вродженою гідроцефалію у 180 була сполучена і в 47 оклюзійна форма. Вроджені гідроцефалії можуть ускладняться енцефаломаляціей. Здебільшого в білій речовині. У результаті розвивається той або інший ступінь атрофії мозку, іноді досягає такого ступеня вираженості, що замість півкуль головного мозку є тонкостінні пухирі, заповнені ліквором.
Клінічна картина природженої гідроцефалії проявляється збільшенням і характерним зміною форми черепа, іноді дуже значним, що в багатьох випадках виявляється відразу після рожденія.В надалі під впливом наростаючого тиску ліквору це збільшення швидко прогресує, відбувається витончення кісток черепа, розширення черепних швів і підвищення напруги; пульсація джерельця відсутній. Так як лицьовій скелет при цьому не збільшується, особа набуває при цьому трикутну форму і в порівнянні з великою кулястої головою здається маленьким; воно блідо, зморшкувато і старообразно.
Різноманітна неврологічна симптоматика є наслідком підвищення внутрішньочерепного тиску з розвитком атрофічних та дегенеративних процесів у мозку та черепно-мозкових нервах. Стійке підвищення внутрішньочерепного тиску призводить до здавлення капілярів мозку і як наслідок - до атрофії нервової тканини. Ураження черепно-мозкових нервів виявляється в першу чергу порушенням функції зору та різного ступеня атрофії зорових нервів, зниженням зору іноді з виходом в сліпоту. Порушення рухових функцій виявляється в тому, що діти пізно починають сидіти і ходити і погано утримують голову. Парези і паралічі кінцівок виражені в різному ступені. Відсталість в розумовому розвитку коливається в широких межах. Нерідко спостерігається недоумство і ідіотизм.
Загострення гідроцефальний синдрому з розвитком гострих оклюзійних нападів проявляється швидким розвитком важкого стану з різко вираженими головними болями, блювотою, запамороченням, брадикардією, яка може зміниться тахікардією, тонічними судомами, несвідомим станом і летальним результатом.
Розвиток захворювання при вродженої формі гідроцефалії може в будь-якій стадії спонтанно призупинитися. При цьому в легких випадках може спостерігатися і повне практичне одужання. У важких, погрессірующіх випадках при відсутності своєчасного оперативного втручання прогноз вродженої гідроцефалії несприятливий: більшість дітей вмирає в перші місяці або роки життя від різних інтеркурентних захворювань і ускладнень (пролежні, дистрофії і т.д.) і тільки деякі доживають до старшого віку.
При вирішенні питання про показання до оперативного втручання у випадках вродженої гідроцефалії у дітей слід врахувати два основні питання: 1) прогресує чи збільшення обсягу головки, або при стабілізації патологічного процесу у випадках повідомляли гідроцефалії відсутні показання до оперативного вмешетельству; 2) чи є відкрита або закрита форми гідроцефалії, тому що при оклюзійної формі є показання для оперативного втручання у всіх випадках (за відсутності протипоказань).
Перше питання вирішується динамічним спостереженням за дитиною з виміром різних розмірів його головки, другий на підставі аналізу клінічних даних і пневмографа. Якщо при пневмоенцефалографія повітря проникає в шлуночкову систему, є сполучена форма гідроцефалії, якщо ні, - ймовірно, оклюзійна. У сумнівних випадках діагноз уточнюється за допомогою вентрикулографії, що може бути виконана у маленьких дітей шляхом пункції через джерельця.
Оперативне втручання доцільно вжити відносно рано, коли ще не розвинулися незворотні зміни в мозку і організмі, - у 6-міс або однорічному віці. При оклюзії Сільвієвій водопроводу, що виникає внаслідок родової травми, хірургічне втручання вважається показаним вже в перші тижні життя, тому що консервативна терапія у цих випадках неефективна. В даний час при вродженої гідроцефалії застосовуються в основному універсальні методи оперативного втручання. Протипоказано оперативне лікування у деяких стадіях ураження мозку з розвитком різко вираженої атрофії мозкової тканини, при незворотних змінах інтелекту, сліпоти.
На підставі перебігу захворювання у 227 дітей з вродженою гідроцефалію В.П. Пурин приходить до висновку, що в 44% випадків процес завершується спонтанної компенсацією порушень ліквородинаміки без грубих порушень психіки та моторики дитини; в 30% тільки своєчасне радикальне хірургічне втручання може дозволити сподіватися на успішний результат захворювань, а в 20% випадків прогнозів виявляється безнадійним внаслідок грубих змін мозку, що є до моменту народження.
Симптоматичні форми гідроцефалії.
