Гломерулонефрит - придбане поліетіологічним захворювання нирок, для якого характерна імунне запалення з переважним, ініціальний ураженням клубочків і можливим залученням в патологічний процес будь-якого компоненту ниркової тканини. Термін «гломерулонефрит» означає наявність двостороннього иммунопатологического процесу головним чином у гломерулах. В даний час прийнято виділення первинного гломерулонефриту, що розвивається в результаті впливу на ниркову тканину різних інфекційних, алергічних та інших факторів, і системного гломерулонефриту (вторинного), що виникає при системних захворюваннях сполучної тканини (системний червоний вовчак, пурпурі Шенлейна-Геноха, вузликовому періартриті, ревматизмі ).
Клінічна класифікація
Форма
Перебіг
Фаза
Функції нирок
1. Гематуричний
2. Нефротичний
3. Змішана
1. Гостре
2. Хронічне
3. Швидкопрогресуючим
1. Активна:
- Період розпалу;
- Період стихання;
- Клінічна ремісія.
2. Неактивна:
- Клініко-лабораторна ремісія.
1. Збережено
2. Порушена (парціальні порушення)
3. Гостра ниркова недостатність
4. Хронічна ниркова недостатність

Гострий нефрит - це термін, що позначає гломерулонефрит, гостро розвинувся після перенесеної інфекції, що має чітко окреслене початок, виражені клінічні ознаки і циклічне протягом з розвитком клініко-лабораторної ремісії. Часто гострий гломерулонефрит переходить у хронічний гломерулонефрит. Особливо часто перехід в хронічний перебіг відбувається при нефротической і змішаної форми захворювання; вважають, що розвитку гломерулонефриту передують респіраторні вірусні інфекції та грип, а також загострення хронічного тонзиліту і пневмонія.
Гематуричний форма захворювання спостерігається у дітей старше 5 років, супроводжується переважанням проліферативних процесів в клубочках (мезінхімопроліфератівний, проліферативної-мембранозний гломерулонефрит), при цьому у дітей відзначаються симптоми інтоксикації, набряків повік, обличчя, ніг, рідше попереку і передньої черевної стінки, підвищення температури тіла . На початку захворювання відзначається підвищення артеріального тиску, зменшення діурезу. Можливий розвиток енцефалопатії. Січовий синдром характеризується гематурією різного ступеня вираженості (від макрогематурія - сеча кольору «м'ясних помиїв» до 10-15 еритроцитів в полі зору). Протеинурия в перші дні в ранковій порції перевищує 1-3 г/л. У період олігоуріі може спостерігатися минуща абактеріальная лейкоцитурия з переважанням в осаді сечі мононуклеарів. Активність гломерулонефриту підтверджується помірно прискореною ШОЕ, диспротеінемія у вигляді помірної гіпоальбумінемії і підвищенням у крові? - І?-Глобулінів, а також мукопротеїдів. Гіперхолестеринемія і ліпідемія може виявлятися лише на 3-4-му тижні захворювання або при вираженому набряковому синдромі.
Нефротичний форма гломерулонефриту починається у 70% хворих у віці 1-7 років і переважно у хлопчиків. Морфологічно - мінімальні зміни до клубочках. Можлива наявність мембранозний-проліферативного гломеруліта. Клінічні симптоми наростають поступово у вигляді симптомів інтоксикації, розвитку набрякового синдрому. За максимальної виразності захворювання визначається асцит, гідроторакс, набряк статевих органів. Помірне короткочасне підвищення артеріального тиску в період вираженої олігоуріі. Січовий синдром характеризується протеинурией (до 2-3 г на добу.). У ранковій порції сечі кількість білка може коливатися від 1 до 80 г/л, перші 10-14 днів може відзначатися помірна гематурія (до 10-20 еритроцитів в полі зору). Гіперліпідемія, гіпоальбумінемія, гіпогаммаглобулінемія, симптоми гіперкоагуляції, прискорення до 50-70 мм/год ШОЕ. При сприятливому перебігу досягається тривала ремісія з повним відновленням клініко-лабораторних показників. Після загострення може переходити в хронічний гломерулонефрит.
Змішана форма гломерулонефриту зустрічається частіше у дітей старше 10-12 років. Морфологічно характеризується проліферативної-мембранозний, проліферативної-фібропластіческімі змінами в клубочках, фокальній-сегментарним гломерулосклероз, тубуло і інтерстиціальними порушеннями. Стійкий синдром - наростаюча гіпертензія. Набряки різного ступеня вираженості: від пастозність особи до поширених і порожнинних набряків. Січовий синдром «змішаного" характеру з вираженою протеинурией (більше 1-2 г на добу) неселективного характеру, виявляється мікро-або макроіматурія. Спостерігається гіпоальбумінемія, гіперхолестеринемія, гіперкоагуляції,?-Глобули підвищені або в нормі. Рано знижується фільтраційна функція нирок. Захворювання набуває прогресуючий перебіг і рідко супроводжується ремісією.
Швидкопрогресуючим варіант гломерулонефриту відноситься те до гострого, то до хронічного гломерулонефриту. Схожий на мезінхімопроліфератівний гломерулонефрит з дифузними епітеліальними полумісячну. У цій фазі розрізняють періоди розпалу і стихання. Функція нирок може бути збережена або порушена, але без гемостатических змін.
Приклад формулювання діагнозу: гострий гломерулонефрит, гематуричний форма, активна фаза, період розпалу, функція нирок збережена.
Відповідно до морфологічної класифікації гломерулонефрити поділяються на:
А. Невеликі зміни гломерул.
Б. фокальні або сегментарні поразки.
В. Дифузний гломерулонефрит:
а) мембранозний гломерулонефрит;
б) дифузний проліферативних гломерулонефрит:
1) мезінхімопроліфератівний;
2) ендокапіллярний проліферативних;
3) мезангіокапіллярний (мембранозний-проліферативних) - «класичний», лобулярний типи;
4) мезангіокапіллярний;
5) екстракапіллярний;
в) склерозуючий гломерулонефрит.
При постановці діагнозу враховуються генетичні дані, анамнез життя, захворювання, клініка - докладно досліджуються всі органи, визначаються можливі осередки інфекції.
Лабораторні дослідження.
Загальний аналіз сечі, дослідження сечового осаду (лейкоцитів, еритроцитів, циліндрів) різними методами - по Нечипуренко, Амбурже, за Аддіс-Каковскому. Визначається добова протеїнурія при дослідженні з сульфосаліціловой кислотою і біуретовим реактивом. В даний час велика увага приділяється дослідженню ферментуріі, що відображає тяжкість ураження нефрол. Важливим для клініцистів є визначення селективності протеїнурії, тобто здатність пошкодженого клубочкового фільтра пропускати білкові молекули в залежності від їх молекулярної маси. Для цього використовується електрофорез білків сечі та крові хворого на папері, в поліакриламідному або крохмальної тілі.
Розрізняють три типи протеїнурії:
1) високоселективний - у сечі виявляються лише низькомолекулярні білкові фракції, більшу частину становлять альбуміни;
2) селективний - у сечі визначаються ті ж білки, а також гаптоглобін;
3) Неселективний - крім зазначених білків виявляються? 2 макроглобуліном і глікопротеїди.
Визначається клубочкова фільтрація - кількість мілілітрів ультрафільтрату плазми, що утворилася в клубочках обох нирок за одну хвилину. Клубочковая фільтрація відбувається за рахунок різниці гідростатичного тиску крові по обидві сторони базальної мембрани клубочків. Визначається кліренс - кількість мілілітрів плазми, яка при проходженні через нирки повністю звільняється від якого-небудь речовини за одну хвилину. Досліджується відсоток реабсорбції, вона найбільш інтенсивна в проксимальних відділах канальців. Визначається екскреція амінокислот шляхом кількісної оцінки величини сумарної аміноацидурією. Вивчається зміст мукомолекулярного білка -? 2 мікроглобуліну в крові, сечі. Досліджується максимальна канальцева реабсорбція речовин. У дітей часто проводять пробу Зимницьким і метод вимірювання осмолярність концентрації сечі. При пробі Зимницьким про осмотичній концентрації судять за величиною відносної щільності сечі. У нормі коливання щільності від 1,003 до 1,028 г/см3, співвідношення величини нічного діурезу до денного (1:2 або 1:3), кількість сечі в окремих працях, загальна кількість виділеної за добу сечі в нормі 65-75% випитої рідини. Проводяться рентгено-контрольні дослідження нирок і сечовивідних шляхів з метою виключення анатомічних і структурно-тканинних аномалій, а також екскреторна урографія при збереженої концентраційної здатності нирок. Робиться оглядовий знімок черевної порожнини. Після введення контрастної речовини рентгенограма експонується на 6-й хвилині в ортостатичної положенні (для з'ясування ступеня рухливості нирок), а наступні знімки - в положенні лежачи - на 12-й, 18-й і 25-й хвилинах. При повільному виведення контрастної речовини урограмми виконуються через дві години і більше від початку дослідження. Проводяться УЗД.
Основні клінічні синдроми гломерулонефриту.
Січовий синдром.
1) Олігоурія - зменшення діурезу на 20-50% через зменшення маси функціонуючих нефронів. Виникає внутрішньосудинний тромбоз, набряк ендотелію та мезангія, що призводять до зниження фільтрації в функціонуючих клубочках. Підвищується дистальна реабсорбція і розвивається «антідіурез». Відносна щільність сечі висока.
2) Гематурія - макро-і мікрогематурія, застосовують дослідження з Нечипуренко, Амбурже. Гематурія може бути ізольованою і поєднуватися з протеинурией, абактеріальной лейкоцитурією, циліндрурія. На початку захворювання частіше макрогематурія. Вона пояснюється підвищеною проникністю клубочкової капілярів.
3) Протеинурия - виділення білка з сечею. При гломерулонефриті протеїнурія постійна: помірна - до 3 г на добу, значна - більше 3 г на добу - призводить до нефротичний синдром. При оцінці протеїнурії визначають ступінь її селективності. При селективної протеїнурії успішний результат. Канальцева протеїнурія набуває значення при залученні в патологічний процес тубуло-інтерстиціальної тканини нирок.
4) лейкоцитурією - завжди абактеріальная, асептична.
5) циліндрурія - розрізняють клітинні, зернисті, гіалінові і Фляки. Особливо несприятливо виявлення в сечі зернистих і воскоподібним циліндрів.
Набряки.
Чи мають різну ступінь вираженості від пастозність до анасарка, що зазвичай і визначає основні скарги хворого. При цьому особа стає одутлим, потім набряки поширюються на тулуб і кінцівки. При регулярному зважуванні дитини виявляється прогресуюче наростання маси тіла. В окремих випадках набряк швидко проходить і може бути не виявлено при огляді. У таких випадках завжди вдається визначити підвищену гідрофільність тканин за допомогою проби Мак-Клюра-Олдріча.
Патогенез набряків.
1) Ураження клубочків із зниженням фільтрації, зменшенням фільтраційного заряду Na та підвищенням його реабсорбції з наступною затримкою рідини.
2) гіперальдостеронізм.
3) Збільшення секреції ЛДГ, або підвищення чутливості до нього дистального відділу нефрону.
4) Підвищення проникності стінок капілярів з виходом рідкої частини крові з кровоносних судин.
Нефрітіческій варіант набрякового синдрому характеризується поширеними периферійними набряками, асцитом аж до анасарка, масивної протеинурией більше 3 г білка на добу. Протеинурия призводить до гіпопротеїнемії з вираженою гіпоальбумінемії. Знижується онкотичного, осмотичний тиск, зменшується ОЦК. При цьому підключається компенсаторний механізм, посилюється виділення альдостерону корою надниркових залоз, активація продукції ЛДГ, придушення матрібуретіческого фактора. При нефрітіческом варіанті набрякового синдрому набряки виражені помірно, наголошується пастозність століття, гомілок, попереку. Проба Мак-Клюра-Олдріча прискорена. Гіпоальбумінемії немає, отже зниження онкотичного тиску відсутній. При цьому спостерігається велика кількість білка в тканинної рідини, більше 0,1 г/л. При даному варіанті набрякового синдрому основним механізмом є порушення судинної проникності під впливом комплексу чинників, підвищення гідростатичного тиску.
Гіпертензійного синдром.
Одним з характерних симптомів гломерулонефриту є підвищення артеріального тиску. Нирки беруть участь у регуляції артеріального тиску, підтримуючи натрієвий і водний гемостаз і продукцію пресорних і депресорних речовин.
Гострий гломерулонефрит.
Гострий гломерулонефрит характеризує гострий нефрітіческій синдром: стрімкий початок гематурії і протеїнурії, які часто супроводжуються набряками, олігоуріей, гіпертензією і зниженням гломерулярної фільтрації.
Найчастіше гострі гломерулонефрити виникають після бактеріальних, вірусних, грибкових, паразитарних інфекцій, тому його точну назву - постінфекційної гломерулонефрит.
Гострий постстрептококовий гломерулонефрит - гостре запалення гломерули, яке виникає під впливом іммунопатогенетіческого механізму після стрептококової інфекції, клінічно характеризується гострим нефрітіческім синдромом. В одних протягом його може бути безсимптомним, в інших може розвинутися гостра ниркова недостатність. Перші ознаки захворювання з'являються після латентного періоду: на 6-21-й день після ангіни і на 18-21-й день після шкірної інфекції. Початок гострий, може з'явитися втома, відсутність апетиту, головний біль, болі в області живота і відчуття тиску в попереку. Набряки з'являються вранці, частіше на обличчі навколо очей. Шкірні покриви бліді.
Мікрогематурія майже у всіх, макрогематурія - у 70-93% пацієнтів. Сеча червоно-коричневого забарвлення (колір «м'ясних помиїв»), яка зникне через кілька днів.
Гіпертензія - раптове підвищення артеріального тиску - може стати причиною гіпертонічної енцефалопатії.
Клініка гострого постстрептококовому гломерулонефриту з мікроскопічної ерітроцітуріей спостерігається в 4 рази частіше, ніж розгорнута клінічна картина з набряками і гіпертензією. Діагноз гострого постстрептококовому гломерулонефриту встановлюється в результаті аналізу сечі, функціонального дослідження нирок, при наявності перенесеної стрептококової інфекції і в результаті іммунодіагностіческого дослідження.
Хронічний гломерулонефрит.
Хронічний гломерулонефрит - це велика група різнорідних первинних гломерулопатій, які клінічно характеризує тривалий, необоротне зазвичай прогресуючий перебіг з морфологічним розвитком склерозу, а пізніше повної деструкції гломерул і тубуло-интерстициальным склерозом. Хронічний гломерулонефрит характеризує повільно прогресуючий перебіг з тривалими малосимптомно періодами, поступова деструкція нефронів, порушення функції нирок і розвиток хронічної ниркової недостатності, що переходить у термінальну уремія. Хронічний гломерулонефрит протікає, з клінічної точки зору, як нефрітіческій синдром.
Хронічний неспецифічний гломерулонефрит - захворювання, яке зустрічається в будь-якому віці. Етіологія захворювання неясна. Клініка проявляється хронічним нефрітіческім синдромом і переважанням ерітроцітуріі, протеїнурії різного ступеня, наявністю ерітроцітних циліндрів, гіпертензією, а пізніше і хронічною нирковою недостатністю. При більш високій протеїнурії може розвитися нефротичний синдром, диференціюють гіпертонічну хворобу з нефросклероз від хронічного гломерулонефриту. Важливим чинником є виявлення змін на очному дні. Початок захворювання може бути непомітним, що діагностується в стадії хронічної ниркової недостатності. На початку захворювання відзначається стомлюваність, особливий блідий відтінок шкіри, поліурія, полідипсія, головні болі і зниження працездатності. Діти можуть відставати в рості. Симптоми хронічного неспецифічного гломерулонефриту стають більш вираженими при бактеріальної або вірусної інфекції верхніх дихальних шляхів, при фізичному навантаженні, після травм. Через 2-20 років, іноді й більше, захворювання переходить в хронічну ниркову недостатність, потім в стадію термінальної уремії. Діагноз встановлюється на стійких зміни в сечі і функціональному дослідженні нирок.
Лікування.
Комплексне лікування включає:
1) симптоматичні засоби - режим, дієта, гіпотензивні, діуретичні препарати та ін;
2) АБ-терапія;
3) патогенетичні засоби, спрямовані на імунопатологічні процессы, запалення, корекцію в системі коагуляції.
Лікування гломерулонефриту в активній фазі проводиться в стаціонарі. Постільний режим рекомендується до ліквідації екстраренальних проявів хвороби і поліпшення аналізів крові і сечі.
Дієта залежить від вираженості набряків, гіпертензії та функціонального стану нирок. У перші дні при олігоуріі, набряках рекомендується розвантажувальна дієта ( «розвантаження» від білка і солі). Але дитина не повинна голодувати. Можна давати рисову або гречану кашу з варенням, цукром; овочеве пюре; суп; вершкове масло; кілька м'ясних кульок. З 2-3-го дня лікування призначається стіл без солі і м'яса. По мірі зникнення набряків, нормалізації артеріального тиску, поліпшення аналізів сечі дієту розширюють, додають м'ясо, потім сіль від 1 г на добу поступово до 3 г на добу. З дієти протягом року виключаються копченості, міцні м'ясні і рибні бульйони, консерви, гострі прянощі.
АБ-терапія - пеніцилін, ампіцилін, оксоціллін, можуть призначатися еритроміцин, омандоміцін протягом 1-2 місяців.
Антигістамінні в активній фазі (димедрол, піпольфен супрастин, тавегіл, задитен) - 1-2 місяці.
Вітамінотерапія.
При гематуричний формі з важким початковим періодом застосовують гепарин і антіагріганти (дипіридамол), протизапальні - аспірин, індометацин, бруфен, вольтарен. Можуть застосовуватися хінолінова препарати - делагил 5-6 мг/кг на добу, плаквініл 4-5 мг/кг на добу - 3-6 місяців.
При нефротической формі гломерулонефриту - кортікостероїдниє препарати, що володіють протизапальною, антигістамінну, імуносупресивної дії невелика доза преднізолону. Нефротичний форма гломерулонефриту вимагає призначення гепарину і препаратів, що зменшують агрегацію формених елементів крові. Засоби, які надають судинорозширювальну дію - еуфілін, теофілін, теопікол.
При відсутності ефекту від гормональної терапії застосовують цитостатичні імунодепресантів. Призначають интал і задитен протягом 2-3 місяців. Інта всередину у вигляді інгаляцій або капсул по 20 мг. Задитен по 0,025 мг/кг маси 2 рази на день, при виражених набряках і олігоуріі призначають діуретики. Часто використовують лазикс, гипотиазид, рідше - Урегіт, діакарб. Вони зменшують реабсорбцію натрію і води в канальцях і надають салуретіческое дію. Лазикс в/в, в/м 1-3-5 мг/кг 1-2 рази на добу. Широко застосовуються антагоністи мінералокортикоїдної гормону кори надниркових залоз - альдостерону. До них відносяться - верошпирон (альдактон), який підвищує виведення натрію і води, затримує екскрецію калію. Верошпирон призначається по 50-200 мг на добу - від 7-8 днів до 3-4 тижнів.
При різко вираженою олігоуріі, набряковому синдромі: в/в альбумін, реополіглюкін, протеїн, СЗП. Ці препарати поєднують з внутрішньовенним введенням гепарину, Лазикс, еуфілін, кокарбоксилази; за показаннями серцеві глікозиди.
При гіпертензії застосовують резерпін, раунатин, що надають гіпотензивну дію. Резерпін по 0,1-0,4 мг на добу. При хронічному гломерулонефриті з гіпертензією застосовують адельфан в поєднанні з гипотиазид. Як гіпотензивну застосовують дибазол, октодін, допегід (альдомет) - антидіуретичній речовина, що впливає на освіту норадреналіну 100-120 мг і до 250 мг 1-2 рази на добу, клофелін (гемітон), анаприлін (обзидан) 0,5-0,6 мг/кг. Гіпотензивний дією володіють і діуретики.