Синдром Гудпасчера клінічно проявляється тріадою: легенева кровотеча, гемосидерозом легенів і гломерулонефритом. Питання про етіології та патогенезі залишається неясним. Захворювання вважається невиліковним, звичайно хворі гинуть від легеневого кровотечі, уремії, легенево-серцевої недостатності. Легеневі кровотечі та наявність у легенях тіней є причиною постановки помилкового діагнозу туберкульозу у багатьох хворих. Синдром Гудпасчера найбільш часто зустрічається у чоловіків переважно у віці від 17 до 40 років і вкрай рідко - у літніх людей. Повідомлення про кожен випадок хвороби становить інтерес, тим більше спостереження наведене в одному з журналів "Проблеми туберкульозу" за 1988 рік відноситься до літньої жінки, яку я і описав у своєму рефераті.
Хвора А., 56 років, кухар, поступила в клініку 19 лютого 1987 зі скаргами на загальну слабкість, невеликий кашель з макротой, щоденне кровохаркання, задишку при фізичному навантаженні, з осені 1986 року втратила в масі 14 кіллограмм. У анамнезі часті простудні захворювання. З 1969 року-хронічний боронхіт з нападами задухи, але в 1970 році - повне лікування від бронхіту. У вересні 1986 року - болі в гомілковостопних суглобах, через кілька днів кашель, в мокроті прожилки крові. 23 жовтня 1986 температура тіла 38,5 градусів за Цельсієм. З 29 жовтня по 17 листопада лікувалася з приводу абсцедуючої пневмонії верхньої частки лівої легені. З причини відсутності ефекту запідозрений туберкульоз, і хвора переведена 18 листопада в протитуберкульозний диспансер, де тривала протизапальна терапія, проводилося лікування ізоніазідом, рифампіцином, преднізолоном. Загальний аналіз крові від 19 листопада: гемоглобін-84г/л, еритроцити-4, 7 * 1012/л, кольоровий показник крові-00, 9, лімфоцити-11, 8 * 109/л, палочкоядерные-3%, сегментоядерние-64% , еозінофілли-3%, лімфоцити-26%, моноцити-9%, швидкість осідання еритроцитів-50 мм.рт.ст. Загальний аналіз сечі: відносна щільність-1010, лейкоцити 2-4 в полі зору. Загальний аналіз макроти: лейкоцити покривають все поле зору. У туберкульозному отделеніілеченіе ускладнилося непереносимістю до хімічних препаратів у вигляді алергічного двостороннього епісклеріта і періхондріта вушних раковин. Хімічні препарати були скасовані, призначена десенсебілезірующая терапія. Стан покращився, на рентгенограмі-розсмоктування інфільтрації з розвитком пневмофіброз. Діагноз - туберкульозу був виключений, і 18 грудня хвора була виписана зі стаціонару для продовження лікування амбулаторно.
При надходженні в клініку стан задовільний, шкірні покриви бліді, з жовтяничним відтінком. Над легкими з обох боків в нижніх відділах среднепузирчатие вологі хрипи. Тони серця ритмічні, акцент другого тону над легеневою артерією. Артеріальний тиск 130/90 мм.рт.ст. Загальний аналіз крові від лютого 1987: гемоглобін-81г/л, еритроцити - 2,6 * 1012/л, кольоровий показник крові-0,9, лейкоцити - 8,4 * 109/л, палочкоядерные-2%, сегментоядерние-59 %, еозінофілли-4%, лімфоцити - 25%, моноцити - 10%, швидкість осідання еритроцитів-48 мм/год, С-реактивний білок + + +. Загальний аналіз сечі: білок -0,20 г/л, лейкоцити-10-15, еритроцити-2-4 в полі зору. Загальний аналіз макроти від 24 лютого: еритроцити покривають все поле зору. Рентгенограммалегкіх - у правій нижній частці ділянка інфільтрації, ліва нижня частка зменшена в об'ємі за рахунок фіброзу. Поставлено діагноз правобічної ніжнедолевой пневмонії. Призначені ціфомезін,?-Амінокапронова кислота, вікасол, переливання крові. Стан не поліпшувалася: прогресивно наростали слабкість і задишка, тривало кровохаркання, болі в суглобах, наростала анемія (еритроцити-1, 9 * 1012/л, гемоглобін-38г/л): швидкість осідання еритроцитів - 57-60-70мм/ч. З 6 березня з'явилися симптоми гломерулонефриту, набряки на обличчі та кінцівках, артеріальний тиск до 200/120 мм.рт.ст., олігоурія, протеїнурія, гематурія. У крові: залишковий азот-126 ммоль/л, креатинін-0, 308ммоль/л, сечовина-28, 64ммоль/л, рентген від 16 березня: виражена інфільтрація легеневої тканини в нижній частці правої легені, розширення кореня легені
Патологічні зміни в легенях і нирках, болі в суглобах свідчили про системний поразку, а прогресивне кровохаркання, геморагічний гломерулонефрит, анемія дозволили поставити діагноз синдрому Гудпасчера. Клеченію приєднаний преднізолон, але стан прогресивно погіршувався і 18 березня при явищах наростання легенево-серцевої і ниркової недостатності хвора померла.
При патологічному дослідження легень виявлені тотально гемморагіческая пневмонія справа і часточкової ліворуч, гемосидероз, в нирках - інтракапіллярний гломерулонефрит, склероз клубочків з лімфогістіоцитарні інфільтрацією в окружності.
Особливістю описаного випадку є, по-перше, розвиток синдрому Гудпасчера у літньої жінки, що зустрічається вкрай рідко, і, по-друге, пізній прояв клініки гломерулонефриту - через 6 місяців від появи легеневої симптоматики.