Іценко - Кушинга хвороба

Іценко - Кушинга хвороба характеризується порушенням функції гіпоталамо-гіпофізарно-адреналової системи і симптомами підвищеної продукції кортикостероїдних гормонів. Спостерігається в будь-якому віці, але частіше в 20-40 років, жінки хворіють в 10 разів частіше, ніж чоловіки.

Етіологія. Пухлини гіпофіза (мікро-і макроаденоми), запальні процеси головного мозку; у жінок часто розвивається після пологів. Пухлини наднирника (глкжостероми, глюкоандростероми), пухлини легенів, бронхів, середостіння, підшлункової залози, секретують-щие АКТГ, синдром ектопічної продукції АКТГ викликають синдром Кушинга, що характеризується подібними клінічними симптомокомплексами.

Патогенез. Порушення дофамінергічних і серотонінергічного механізму секреції АКТГ, збільшення продукції АКТГ гіпофізом і кортикостероїдів надпочечниками.

Симптоми, перебіг. Надмірне відкладення жиру в області обличчя, шиї, тулуба. Особа стає місяцеподібне. Кінцівки тонкі. Шкіра суха, тонкою, на обличчі і в області грудей - червоно-ціанотичний кольору. Акроціаноз. Чітко виражений венозний малюнок на грудях і кінцівках, смуги розтягнення на шкірі живота, стегон, внутрішніх поверхнях плечей. Нерідко відзначається гіперпігментація шкіри, частіше в місцях тертя. На шкірі обличчя, кінцівках у жінок гіпертрихоз. Схильність до фурункульоз та розвитку бешихи. Артеріальний тиск підвищений. Ос-теопоротіческіе зміни скелета (при тяжкому перебігу зустрічаються переломи ребер, хребта). Стероїдний діабет характеризується інсулінорезистентністю. Гіпока-ліемія різного ступеня вираженості. Стероїдних ми-опатія і кардіопатія. Кількість еритроцитів, гемоглобіну і холестерину збільшено. Психічні розлади (депресія, ейфорія).

Розрізняють легку, середньої тяжкості і тяжку форми захворювання; течія може бути прогресуючим (розвиток усієї симптоматики за 6-12 міс) і торпідний (симптоми поступово наростають протягом 3-10 років).

Діагноз грунтується на наступних даних: збільшення вмісту 17-ОКС в сечі, кортизолу і АКТГ у плазмі крові (найбільш вірогідно нічний підвищення); при макроаденомах гіпофіза - збільшення розмірів турецького сідла; остіопороз хребта та інших кісток скелета; за даними оксісупраренографіі або комп'ютерної томографії - збільшення обох наднирників, а за наявності пухлини наднирника видно її зображення на відповідній стороні; за даними сцинтиграфии наднирників після введення 19-йод-холестерину відзначається збільшення контурів двох надниркових залоз, за наявності пухлини - одного. Діагностичними тестами для виключення пухлини кори надниркових залоз є проби з дексаметазоном, метопіроном і АКТГ: за наявності пухлини наднирника вміст 17-ОКС в сечі при введенні цих речовин не змінюється, а при двосторонній гіперплазії рівень 17-ОКС знижується після введення дексамета-зона (більш ніж на 50%) і підвищується після введення АКТГ і метопірона (в 2-3 рази від вихідного рівня).

Лікування. При легкому і середньотяжкому перебігу проводять променеву терапію проміжній-гіпофізарної області (гамма-терапія або протонотерапія); після проведення гамма-терапії призначають резерпін - 1 мг на добу (4-6 міс). У разі відсутності ефекту від променевої терапії видаляють один наднирник або проводять курс лікування хлодітаном (інгібітор біосинтезу гормонів в корі надниркових залоз) в комбінації з призначенням резерпіну, парлодела, дифеніну, перітола.

У тяжкохворих застосовують двосторонню адреналектомію; після операції розвивається хронічна надниркових-ковая недостатність, що потребує постійної замісної терапії.

Симптоматична терапія спрямована на компенсацію білкового (анаболічні стероїди), мінерального (препарати калію, верошпирон) та вуглеводного (бігуаніди в поєднанні з препаратами інсуліну) обміну; гіпотензивні препарати (резерпін), сечогінні засоби, серцеві глікозі-ди.

Список літератури

Для підготовки даної роботи були використані матеріали з сайту http://max.1gb.ru/