Хвороба Бехчета

Е.І. Долгатова

Хвороба Бехчета (morbus Behcet; syn.: Синдром Adamantiades-Behcet, синдром Gilbert-Behcet, aphthosis Touraine) являє собою рецидивуючий ерозивно-виразкові ураження слизових оболонок порожнини рота,, статевих органів, шкіри з залученням в процес очей, суглобів і внутрішніх органів.

Хвороба названа по імені турецького дерматолога H. Behcet, вперше у 1937 р. описав тріаду симптомів: виразки слизової оболонки рота, виразки на статевих органах і увеїт з гіпопіоном.

Епідіміологія

В більшості випадків захворювання зустрічається у південних регіонах Європи (Середземномор'я, Кавказ, Закавказзя) і в Японії, спорадично з'являється і на півночі: у Великобританії, Скандинавії та ін зональність розповсюдження хвороби може вказувати на значення генетичних, кліматичних або ще не з'ясованих інфекційно-алергічних факторів у розвитку процесу.

Етіологія

Етіологія захворювання невідома. Сам Бехчета вважав, що хвороба має вірусне походження, так як виявив внутрішньоклітинні включення в мазках виразкового надзвичайно небезпечні. У подальшому вірус був виділений з крові хворих, відзначена терапевтична ефективність противірусних засобів, проте прямих доказів вірусної етіології захворювання немає. Не виключено, що герпес-вірусна інфекція передує і отяжеляет перебіг захворювання.

Інші автори надають значення бактеріальної інфекції, особливо туберкульозу.

В останні роки обговорюється аутоімунний механізм розвитку хвороби: у хворих виявляються антитіла до тканин слизової порожнини рота і циркулюють імунні комплекси (ЦВК); РТМЛ і рБТЛ з бактеріальними антигенами найчастіше негативна, що може вказувати на зниження специфічного клітинного імунітету, у половини хворих одночасно негативна РТМЛ з фітогемагглютініном (ФГА), що говорить про пригнічення і неспецифічної реактивності.

Нарешті, є дані про генетичної схильності до захворювання: встановлено, що при ураженні суглобів частіше виявляється антиген HLA B27, слизових оболонок і шкіри - HLA B12.

В світлі цих сучасних даних видається найбільш імовірним, що бактеріальні, вірусні або якісь інші фактори дають поштовх до розвитку хвороби, а далі вступає в силу аутоімунний механізм при наявності генетичної схильності.

Патогенез.

В Останніми роками хвороба Бехчета відносять до первинних аутоімунним васкуліту, що визначає системний характер захворювання. В основі патогенезу цього страждання лежить третій тип реакції "антиген-антитіло", при якому нефіксовані антитіла і антигени зустрічаються в кров'яному руслі і, зв'язуючись між собою, утворюють імунні комплекси. Останні осідають на стінках судин, викликаючи пошкодження їх ендотелію або організовуючи конгломерати з формених елементів крові - Розвиваються тромби, які загрожують ішемією тканини.

Патоморфологія.

Гістологічні дослідження показали, що при хворобі Бехчета є хронічне мононуклеарні запалення грануломатозного типу, зосереджене головним чином близько судин увеа і сітківки і призводить до некротичних змін.

Клініка.

Клінічні прояви захворювання різноманітні і носять системний характер.

Японський дослідний комітет з хвороби Бехчета запропонував виділяти головні ( "Major") і другорядні, малі ( "minor") критерії в симптоматиці цього захворювання (1989). При цьому до критеріїв "major" належать рецидивуючий афтозний стоматит, шкірні і підшкірна вузлувата еритема, увеїт з гіпопіоном, генітальні виразки. Критерії "minor" включають артрит, епідидиміт, васкулярній симптоми з боку дрібних артерій і вен, гастроінтестинальні симптоми, менінгоенцефаліт, легеневу дисфункцію, хвороби нирок.

Шкіра та слизові оболонки.

На слизових оболонках порожнини рота, губ, твердого піднебіння, глотки, бічних поверхонь і вуздечки мови з'являються дрібні бульбашки з мутним вмістом, які перетворюються потім в ранки від 2 до 12 мм в діаметрі, які мають жовтувато-біле некротичне підставу і червоні краю і тому чітко виділяються на фоні здорових ділянок слизової оболонки. Поодинокі афти рідкісні.

Подібні афти можуть бути на шкірі і слизових оболонках статевих органів, де вони відрізняються більш великими розмірами. Афти можуть залишати після себе дрібні рубцеві зміни, які за відсутності в період обстеження виразкових уражень служать додатковим діагностичним ознакою.

Можливі висипання на шкірі, що нагадують вузлувату або багатоформна еритему, фолікуліт, поширений шкірний фурункульоз, піднігтьового абсцеси, імпетиго, папули, пустули. На місці будь-якої шкірної ін'єкції у більшості хворих з'являється вузлик з невеликим гнійним вмістом (позитивна уколочной проба). У подальшому пустульозний вузлик самостійно розсмоктується, залишаючи після себе невеликий шкірний рубчик. Позитивною уколочной пробі додають діагностичне значення зважаючи на простоту її виконання і наочності, хоча вона й неспецифічна.

Суглоби.

У 50-60% хворих розвивається переважно моно-і олігоартріт великих суглобів (колінних, гомілковостопних, променезап'ясткових, ліктьових) без деструкції суглобів. Часто зустрічаються артралгії.

Нервова система.

Поразка нервової системи з'являється в різні проміжки часу і характеризується менінгоенцефалітом (головний біль, лихоманка, менінгеальні явища, атаксія, парези, порушення зору). Вважається, що приєднання неврологічної симптоматики надає хвороби Бехчета фатальне перебіг.

Судини.

Поразки судин у вигляді васкуліту легень, нирок, міокарда та ін, виявляються крововиливами в шкіру та слизові, гематурією, кровотечами з травного тракту, кровохаркання. Тромбози і тромбофлебіт магістральних судин (порожнистих вен, судин головного мозку, вен нижніх кінцівок) зустрічаються у 12% хворих. Можуть утворюватися аневризми черевних та легеневих артерій чи аорти, розриви яких приводять до летального результату.

Інші прояви.

При хвороби Бехчета часто спостерігаються хронічний рецидивуючий тонзиліт, рецидивуючий епідидиміт, безболісне припухання слинних і слізних залоз, лихоманка, втрата ма