Розсіяний склероз (демієлінізуючих захворювання)
Нервова
клітина складається з тіла, дендрита і аксона. Аксон проводить електричні
імпульси від клітини до інших нервових клітин або, наприклад, до м'язових волокон.
Дендрити беруть електричні імпульси від аксонів інших нервових клітин і
передають їх в тіло клітини, де вони обробляються. Аксон покритий своєрідним
шаром з ліпідів і протеїнів, який носить назву - мієлінових. Цей шар
через деякі проміжки утворює так звані перетяжки. Така дискретна
конструкція дозволяє з величезною швидкістю передавати електричні імпульси від
клітини до клітини. Передача електричних імпульсів від нервових клітин до м'язових
відбувається через синапси за допомогою особливих речовин - нейротрансміттеров.
Біле
речовина головного та спинного мозку утворено саме мієлінових волокнами ..
мієлінові оболонки в деяких випадках можуть руйнуватися. Під впливом
вірусів, аутоімунних реакцій. В наслідок цього може порушуватися провідність
по нервових волокнах. Виникає свого роду "коротке замикання",
крім того значно знижується швидкість проведення імпульсів, що призводить,
наприклад, до рухових порушень.
Визначення
Розсіяний
склероз (РС) - це саме поширене захворювання, що відноситься до групи
демієлінізуючих. Мультифакторна і в більшості випадків, що має аутоімунних
природу. Розглядається питання генетичної схильності до захворювання
РС.
Частота
В
Центральній Європі хворіють в середньому 50-70 чоловік на 100.000 жителів.
Статистика показує, що жінки хворіють частіше, ніж чоловіки, біле
населення страждає частіше, ніж темношкіре. Основний вік, на який
доводиться захворюваність знаходиться між 20 і 40 роками життя.
Причини хвороби
При
генетичної схильності надмірної реакції (гіперреактивності)
імунної системи, контакти з певними вірусами можуть спричинити за собою
підвищену, можливо, не адекватну її реакцію (аутоімунних реакцію).
Сьогодні
виділяють кілька можливих факторів здатних запустити розвиток захворювання:
--
наявність хронічних інфекцій, збудниками яких є певні
віруси, переважно - нейроторопние;
--
стан імунної системи відіграє важливу роль. Цим можна пояснити розвиток
загострень РС. Наприклад, при додатковому ослаблення імунної системи
деякими інфекціями розвивається загострення РС.
--
Генетична схильність. Цей фактор чітко простежується при
вивченні РС у однояйцевих близнят.
Симптоми
Симптоми
при РС дуже різноманітні і окремо зустрічаються при багатьох захворюваннях.
Тим не менш, є кілька симптомів, які в тій чи іншій комбінації
дуже часто спостерігаються тільки при РС, а саме:
--
спастичні паралічі одно-або двосторонні зі зниженими рефлексами м'язів
(40 %);
--
порушення зору з розвитком ретробульбарного невриту. Зір досить відчутно
падає, не корегіруется очками. Хворі бачать як через молочне скло. Якщо
запалення піддається весь очний нерв, то хворі можуть скаржитися на майже
повну втрату зору. Ретробульбарний неврит може бути першою ознакою РС.
--
Порушення чутливості (дебют 40%) зустрічається дуже часто і характерно
тим, що максимум порушень припадає на дистальні відділи кінцівок. У
пізніх стадіях спостерігаються виражені чутливі порушення.
--
Типовими ранніми порушеннями виступають дизартрія і координаторні порушення;
--
Часто зустрічаються порушення функції тазових органів.
Форми захворювання
Відомі
різні форми РС. При найпоширенішою формою симптоми після короткого
загострення знову зникають і з'являються знову кілька днів або тижнів.
Рідше
спостерігається хронічне прогредієнтності перебіг. При цьому руйнування мієліну
відбувається поступово, прогресивно. Запальний процес неухильно руйнує
мієлінової волокно, в результаті чого передача електричних імпульсів
стає неможливо. Необоротні паралічі - ознака цієї форми захворювання.
Самая
рідкісна але і сама несприятлива форма перебігу РС - гостра. При цьому
патологічні неврологічні симптоми швидко і неухильно наростають і при
несприятливих обставин ведуть до летального результату.
Діагноз
Простіше
всього діагноз виставити на основі дослідження ліквору при люмбальної пункції.
Ліквор - рідина, яка оточує спинний мозок. У лікворі при цьому
виявляються типові для РС білки і характерні ознаки запалення. На
ранніх стадіях у лікворі зміни можуть не виявлятися. Тому необхідно
використовувати інші, додаткові методи дослідження. У даному випадку це --
магніто-резонансна томографія (МРТ) та вимірювання викликаних електричних
потенціалів (ІВЕП). Крім того, дослідження очного дна для визначення
характерних ознак ретробульбарного невриту. При МРТ-дослідженні
виявляють ділянки демієлінізації в білій речовині головного і спинного
мозку. Найчастіше їх знаходять перивентрикулярна, тобто біля шлуночків
головного мозку. Характерними вважаються вогнища демієлінізації в області
оптичних нервів.
Цікавий
той факт, що приблизно у половини пацієнтів з характерними МРТ-ознаками, при
клінічному дослідженні ніяких патологічних симптомів не знаходять.
Комп'ютерна томографія при РС малоінформативними.
Порівняльна
інформативність різних методів діагностики:
метод
початок заб-я
протягом заб-я
МРТ
85%
95%
КТ
10%
40%
Ліквор
60%
80%
ІВЕП
10%
80%
Терапія
На
сьогодні не існує лікування, що дозволило б вилікувати хворих з РС. Тим
Проте, на сьогоднішній день можливе максимально знизити частоту,
тривалість і ступінь загострення захворювання. Під час загострення застосовують
гормональні препарати в досить високих дозах. У межпріступний період
застосовують імуносупрессори (пригнічують імунітет). Ефективне застосування
медикаментів що містять бета-інтерферон, а так само Азатіоприн (і той і інший
надаю потужний вплив на імунну систему). дуже важливою є
симптоматична і фізіотерапія для корекції та зменшення спастики, тазових і
рухових порушень .. так само як і при інших захворюваннях, важливо дотримуватися
принципи деонтології. Рекомендуються дієти з рослинними жирами, достатнім
кількістю овочів і фруктів, а також рибні страви.
Прогноз
В
цілому, середня тривалість життя хворих з РС суттєво не відрізняється
від здорового населення. Приблизно 75% хворих живуть понад 25 років після дебюту
захворювання, при чому у 50% якість життя істотно не відрізняється від здорових
людей.
Сприятливе
перебіг захворювання потрібно чекати, перш за все тоді, коли в межпріступний
період спостерігається повний регрес патологічних симптомів.
Наступні
фактори можуть свідчити про сприятливому перебігу захворювання:
--
вік хворого до 40 років;
--
в тих випадках, коли захворювання починається з чутливих порушень;
--
ремітируючого протягом;
--
жіноча стать пацієнта.
Про
несприятливому перебігу хвороби кажуть, мабуть, у випадку полісімптоматіческого
почала, зокрема, після дебюту з спастичних паралічів і ретробульбарного
невриту.
Профілактика
Ефективної
профілактики на сьогоднішній день не існує.
Список літератури
Для
підготовки даної роботи були використані матеріали з сайту http://medicinform.net/
