Застосування біоматеріалу Аллоплант в хірургії нейрофіброматозі століття

А.Ю. Салихов

ГУ «Всеросійський центр очної і пластичної хірургії МОЗ РФ »

р. Уфа

Нейрофіброматоз I типу (хвороба Реклінгаузена) - це вроджена системне захворювання, характеризується розвитком доброякісних новоутворень периферичних нервів (нейрофібром і неврином) різних органів і тканин організму, частіше шкіри. За даними А.Ф. Бровкін (1993), нейрофіброматоз становить від 1,4 до 1,5% всіх пухлин області орбіти, причому найбільш часто уражаються повіки [9]. Залучення до процесу вік і орбіти, крім офтальмологічних змін (обскураціонная і анізометропіческая амбліопія, атрофія зорового нерва і т.д.), призводить до розвитку великих косметичних дефектів у вигляді птоз, лицьовій асиметрії, зміщення очного яблука. У цілому нейрофіброматоз області особи підрозділяють на нейрофіброматоз піввулиці (елефантізм) і локалізований нейрофіброматоз з ураженням століття, скроневої області і орбіти [13]. При нейрофіброматозі Реклінгаузена виробляють максимально можливе видалення пухлинної тканини з заміщенням дефекту аутотканини [8, 3]. Однак при цьому важко досягти стійкої ремісії та добрих косметичних результатів через того, що при цій хворобі йде дифузне ураження всіх м'яких тканин (тому успішна пластику аутотканини неможлива). Перед хірургом стоїть непросте завдання - видалення пухлини, яка практично не має кордонів, і максимальна відновлення анатомії століття. Особливі труднощі представляє собою хірургія при елефантізме, коли повіки збільшені у всіх напрямках, а у важких випадках повністю закривають очну щілину і опускаються на область щоки. Шкіра при цьому різко розтягується, витончується, слизова кон'юнктиви при надмірній деформації сприяє виворіт століття, а при невеликому розтягуванні утворюється заворот.

На базі Всеросійського центру очної і пластичної хірургії розроблено спосіб хірургічного лікування хвороби Реклінгаузена з переважним ураженням століття [4]. Метод заснований на видаленні пухлини в межах здорових тканин і пластиці дефекту століття із застосуванням біоматеріалів Аллоплант. На нашу думку, використання алогенних біоматеріалів дозволяє заповнити дефекти століття будь-яких розмірів, спрощує техніку і запобігає багатоетапність операцій.

Матеріали та методи

На основі аналізу комплексу морфологічних ознак і біомеханічних параметрів алотрансплантату серії Аллоплант нами обрані наступні біоматеріали для відновлення анатомічних структур століття після видалення, уражених нейрофіброматозом тканин (ТУ 42-2-537-2002, ТУ 9431-001-27701282-2002):

-- відновлення хряща век - аллоплант для каркасною пластики (на його основі виготовлена серія спеціальних видів Аллопланта для пластики століття);

-- виконання фіксують і підвішують елементів у реконструктивної офтальмохірургії - аллоплант для фіксує пластики.

Модифікацією біоматеріалів для фіксує пластики є аллосухожільние нитки. Дані нитки за своєю структурою і біомеханічних властивостей дозволяють забезпечити надійну і тривалу фіксацію як аутологічних клаптів, так і алотрансплантату.

Методика операцій при різних проявах нейрофіброматозі Реклінгаузена (авторське свідоцтво № 153664)

При ураженні верхньої повіки, воно береться на уздечние шви-держалкі і виробляється наскрізна резекція надлишку століття в зовнішньої третини (рис. 1). Проводиться розріз шкіри по передбачуваної шкірної складки верхньої повіки. Шкіра отсепаровивается вгору і вниз, видаляються всі уражені тканини (рис. 2). Як правило, залишається дуже тонка шкіра і кон'юнктива, так як хрящова платівка повністю вражена. Проводиться відновлення каркаса (рис. 3) за рахунок алотрансплантату для пластики повік, до якого підшивається, якщо збереглися волокна леватора. «Каркас» підшивається по кутах до збережених спайок аллосухожільнимі нитками. В інших точках фик сації (по ребру століття) можна використовувати Вікріл 5/0, 6/0. Шви на шкіру (рис. 4).

Рис. 1. Наскрізна резекція зовнішньої третини верхньої повіки

Рис. 2. Отсепаровка шкіри та видалення вузлів

Рис. 3. Відновлення каркаса верхньої повіки

Рис. 4. Закінчений вигляд операції

При повному птоз верхньої повіки або наявності завороту сформований каркас є основою для усунення цих дефектів одномоментно або через 6-8 місяців: шляхом транскон'юнктівального підвішування верхньої повіки до лобової м'язі та усунення завороту століття за допомогою аллосухожільних ниток [10; 11]. При ураженні м'яких тканин внутрішнього кута після видалення пухлинних елементів можна видалити дефект за типом усунення епікантуса [12]. Поразка процесом нижнього століття може мати різні розміри. Розріз шкіри виробляється, відступаючи 2-3 мм від війкового краю нижньої повіки з відшаровуванням шкіри і видаленням пухлинних елементів. Якщо нижню повіку перерозтягнуті, вивернути, то проводиться резекція надлишку століття. Відновлення каркаса нижньої повіки - за рахунок алотрансплантату з фіксацією аллосухожільнимі нитками за спайки або до зробити отвір в кісткових стінках орбіти.

Клінічна характеристика пацієнтів з нейрофіброматозом Реклінгаузена

Нами прооперовано 33 пацієнти (16 чоловіків і 17 жінок) з нейрофіброматозом. У всіх пацієнтів спостерігалося ураження століття.

Середній вік пацієнтів - 26,18 ± 13,4 років.

Середня давність виникнення захворювання склала 22,58 ± 12,81 років.

Всі діагнози цитологічних та гістологічних верифіковані.

В роботі використовували адаптовану нами класифікацію нейрофіброматозі періокулярной області, основою якої стала класифікація Jackson IT et al. (1993).

Клінічна класифікація періокулярного нейрофіброматозі

1 ступінь - блефаронейрофіброматоз та/або ізольовані (одиничні або множинні) м'ягкотканна поразки періокулярной області.

2 ступінь - орбітотемпоральний нейрофіброматоз

2а - Ураження м'яких тканин орбіти і скроневої області зі зрячим оком

2б - Ураження м'яких тканин орбіти і скроневої області зі зрячим оком і з мінімальними ураженнями кісток (кісткові канали, мінімальні - кісткові дефекти до 5 мм)

2в - З великим ураженням кісток (дефекти орбітальних стінок)

3 ступінь - геміфаціальний нейрофіброматоз:

-- з ураженням кісткового скелету;

-- без ураження кісткового скелету.

Область поразки:

Ізольоване поразку століття і орбіти спостерігали у 9 пацієнтів. У 24 пацієнтів, крім століття, діагносціровалі поразки додаткових областей, суміжних з віками: з переходом на скроню - у 14, геміфаціальний нейрофіброматоз - у 10.

З рецидивами після проведеного раніше хірургічного лікування в інших лікувальних установах, в нашу клініку звернулося 25 пацієнтів. Віддалені результати простежені в терміни від 1 до 15 років. У середньому термін спостереження за пацієнтами в післяопераційному періоді склав 5,36 ± 4,03 року.

Отримані результати

Результати операцій оцінювали через 6-8 місяців після втручання.

Функціональні і косметичні результати оцінювали як добрі у 4 пацієнтів. Всі 4 пацієнта мали область поразки, обмежену верхнім століттям і орбітою, у решти 29 пацієнтів функціональні і косметичні результати оцінювали, як задовільні.

У всіх хворих (100%) у віддалені терміни від 2 до 15 років відзначалася стійка ремісія, зберігалися досягнуті косметичні і функціональні результати. Незважаючи на досить травматичні і великі за обсягом операції, нам жодного разу не довелося проводити гемотрансфузії. Майже у всіх випадках проводилося дренування рани з активною аспірацією. В результаті порушення шляхів лімфовідтоку і розвивається лімфостазу набряки в післяопераційному періоді трималися тривало - від 1 до 3 місяців. У подальшому (через кілька місяців після операції) відбувалося оздоровлення перерозтягнуті шкіри і патологічно зміненої кон'юнктиви. Через рік після операції, коли повністю спадали набряки і відбувалося «приживлення» алотрансплантату, можна було починати подальшого хірургічного лікування. Через рік після операції на повіках 15 пацієнтам були проведені хірургічні втручання, пов'язані з видаленням пухлини в суміжних з століттями областях.

На підставі поданого матеріалу нами зроблено висновок, що поєднання принципів регенеративної хірургії [5; 6; 2] з адекватним хірургічним втручанням [7] дозволяє підвищити комфортність життя хворих нейрофіброматозом Реклінгаузена.

Висновки

Таким чином, очевидними перевагами застосування біоматеріалів Аллоплант для хірургічного лікування та реабілітації хворих нейрофіброматозом Реклінгаузена є:

-- можливість радикального видалення пухлини завдяки наявності пластичних матеріалів;

-- одноетапного виконання відновної операції навіть при великих хірургічних втручань з видаленням різноманітних анатомічних структур;

-- пластику біоматеріалами під час видалення пухлин, відновлюючи анатомічну цілісність топографічної області, створює оптимальні умови для наступних корегуючих втручань косметичного характеру.

Список літератури

1. Бровкина А.Ф. Хвороби орбіти.-М.: Медицина, 1993.-с.38-39.

2. Галімова В.У. Пігментна дегенерація сетчаткі.-1999.-с.167.

3. Зайкова М.В. Пластична офтальмохірургія.-М.: Медицина .- 1980 .- С.68-143.

4. Мулдашев Е.Р., Салихов А.Ю., Булатов Р.Т., Нігматуллін Р.Т., Малоярославцев В.Д.. Спосіб хірургічного лікування нейрофіброматозі Реклінгаузена: А. с. № 1533664 .- Відкриття, винаходи і товарні знакі.-Бюлетень № 1, 1989р.

5. Мулдашев Е.Р. Теоретичні та прикладні аспекти створення алотрансплантату серії «Аллоплант» для пластичної хірургії особи: Дис. д-ра мед.наук .- Санкт-Петербург, 1994 .- С. 23-24.

6. Муслімом С.А. Морфологічні аспекти регенеративної хірургіі.-Уфа: Башкортостан.-2000.-с.168.

7. Махсон А.Н. Реконструктивна і пластична хірургія в онкології// Аннали пластичної, реконструктивної та естетичної хірургії .- № 3 1997.-с.7-10

8. Пучківська А.Н. (ред.) Пухлини очі, його придатків і орбіти.-Київ.-1978.-с.173-175.

9. Савицький В.А., Черепанов А.Н. Нейрофіброматоз Реклінгаузена.-Москва.-1972.-с.141-220.

10. Федоров С.М., Линник Л.Ф., Мулдашев Е.Р., А. Ю. Салихов, Булатов Р.Т., Нігматуллін Р.Т., Малоярославцев В.Д. Спосіб лікування птоз верхнього століття: А. с № 1251898 .- Відкриття, винаходи і товарні знаки .- Бюлетень № 31, 1986р.

11. Федоров С.М., Линник Л.Ф., Мулдашев Е.Р., Салихов А.Ю., Булатов Р.Т., Нігматуллін Р.Т. Спосіб хірургічного лікування рецидивуючого завороту століття: А. с. № 1261653.-Відкриття, винаходи і товарні знаки. -Бюлетень № 37, 1986р.,

12. Федоров С.М., Линник Л.Ф., Мулдашев Е.Р., Салихов А.Ю, Булатов Р. Т. Спосіб лікування епікантуса: А. с. № 1228848 .- Відкриття, винаходи і товарні знаки. -Бюлетень № 17, 1986р.

13. Hornblass A. Oculoplastic, Orbital and Reconstructive Surgery.-Baltimore: Williams & Wilkins, 1988 .- Vol.1 .- P.193-211, 640.

14. Jackson IT, Carbonnel A, Potparic Z, Shaw K. Orbitotemporal neurofibromatosis: classification and treatment. Plast Reconstr Surg 1993; 92: 1-11.