Акромегалія
Акромегалія --
захворювання, обумовлене надмірною продукцією соматотропіну і
характеризується диспропорційні зростанням кісток скелета, м'яких тканин і
внутрішніх органів.
Патогенез
Визначальну
роль грає збільшена продукція гормону росту, обумовлена у великої кількості
хворих еозинофільної аденомою гіпофіза (пухлинна форма захворювання) або
ураженням гіпоталамо-гіпофізарної системи. Вторинні порушення функції інших
ендокринних залоз: підшлункової, статевих, щитовидної та кори надниркових залоз.
Прояви захворювання, крім росту пухлини гіпофізу, обумовлені вторинними
змінами та ускладненнями з боку внутрішніх органів. Посилення
анаболической фази білкового обміну призводить до збільшення маси м'яких тканин і
внутрішніх органів, посилення периостальною росту кісток, затримці азоту в
організмі. Надлишок соматотропного гормону в організмі сприяє підвищенню
функції Р-клітин підшлункової залози, їх гіперплазії і потім виснаження резервних
можливостей, що веде до розвитку цукрового діабету.
Симптоми,
протягом
захворюють
однаково часто чоловіки і жінки переважно у віці 20-40 років. Хворі
скаржаться на слабкість, головний біль, біль у суглобах, відчуття оніміння
кінцівок, порушення сну, підвищену пітливість, жінки - на порушення
менструальної і дітородної функції, лакторею, чоловіки - на зниження лібідо і
потенції.
Зміни
зовнішності відбуваються повільно і, як правило, вперше відзначаються не хворим, а
оточуючими. З розвитком захворювання з'являються симптоми, специфічні для
акромегалії: огрубіння рис обличчя - збільшення надбрівних дуг, виличні кісток,
нижньої щелепи, проміжків між зубами. Відбувається розростання м'яких тканин
особи: збільшуються ніс, губи, вуха, шкіра утворює грубі зморшки на обличчі і
голові, особливо в області щік, лоба і потилиці.
Спостерігаються
гіпертрофія сальних і потових залоз, акне, фолікуліт, посилення росту волосся на
тулубі, кінцівках. Внаслідок потовщення голосових зв'язок голос стає
низьким, уві сні хворі хропуть. Відзначаються збільшення кистей і стоп головним
чином в ширину, потовщення п'яткових кісток з розвитком екзостоз. При
відкритих зонах росту захворювання супроводжується гігантизмом. Збільшується
об'єм грудної клітки, розширюються міжреберні проміжки, може деформуватися
хребті розвитком сколіозу або кіфозу. Гіпертрофія м'язів спочатку
супроводжується збільшенням м'язової сили, але в міру прогресування
захворювання розвиваються м'язова слабкість і адинамія.
Виявляються
ознаки спланхномегаліі, підвищення внутрішньочерепного тиску; у міру зростання
пухлини можуть з'явитися симптоми здавленні прилеглих нервів, симптоми
порушення функції діенцефальний області.
Здавлення
пухлиною перехреста зорових нервів призводить до зниження гостроти зору,
звуження полів зору і застійних явищ на очному дні. Виявляються порушення
толерантності до вуглеводів, цукровий діабет, дифузні або вузлові форми зобу
без порушень або з порушенням функції, симптоми гіпокортицизм, зниження
функції статевих залоз, гіпертензія.
Рентгенографія
кісток скелета виявляє гиперостоз склепіння черепа, пневматізацію порожнин
скроневої і основний кісток, посилення судинного малюнка, збільшення нижньої
щелепи, збільшення турецького сідла і його деструктивні зміни.
На рентгенограмах
трубчастих кісток виявляються потовщення епіфізів, екзостоз. При
офтальмологічному дослідженні можуть бути виявлені застійні диски зорових
нервів, обмеження полів зору. У крові - високий рівень соматотропного
гормону, пролактину (1/3 хворих), підвищення рівня фосфору і активності
лужної фосфатази. Проводиться динамічне дослідження секреції соматотропіну
(тест з глюкозою або тіроліберіном). Перебіг захворювання тривалий.
Лікування.
Протонотерапія
області гіпофіза, хірургічне видалення аденоми гіпофіза. Препарати, що знижують
секрецію гормону росту. Симптоматичне лікування.
Список
літератури
Для підготовки
даної роботи були використані матеріали з сайту http://www.policlinica.ru/
