Склеродермія

"Людина -- це сприйнятливі, які відчувають, розумне й розсудливе істота, що прагне до самозбереження і щастя ". Поль Анрі Гольбах

Склеродермия -- це одне з основних захворювань сполучної тканини (колагенозів), характеризується її ущільненням (склерозированием), переважно на шкірі.

Розрізняють шкірну обмежену (осередкову) і шкірну генералізовану, а також системну (дифузну) форми склеродермії.

Зустрічається склеродермія у всіх вікових групах. Причини її ще остаточно не встановлені, превалює інфекційно-алергічна концепція. У розвитку хвороби головну роль грає природжена неповноцінність імунної системи, призводить до аутоімунних порушень. Сприяють захворюванню нейроендокринні розлади, іноді склеродермія розвивається після травми, переохолодження, вакцинації, алергізації, переливання крові, прийому деяких лікарських препаратів. Захворювання розвивається приблизно вчетверо частіше у жінок, ніж у чоловіків, і відносно рідко у дітей. Мають значення генетичні фактори.

Осередкова склеродермія (обмежена).

Ця форма склеродермії протікає щодо доброякісно. У розвитку хвороби розрізняють три стадії: набряк шкіри, її ущільнення і склерозування, потім атрофія і пігментація. Виникає вогнище ураження (бляшкової характеру) найчастіше на тулуб, рідше на кінцівках. Характерно освіта різко обмежених рожево-синюшним (фіолетово-червоних) округлих або овальних плям завбільшки з долоню, які досить швидко трансформуються в дуже щільні (дерев'янисті) бляшки з блискучою, гладкою поверхнею, що нагадує кольором слонову кістку (жовтувато-білі). Бляшки в процесі росту оточені бузковим кільцем, волосся випадають. Через місяці або роки вони поступово розм'якшуються і перетворюються на ділянки рубцюватої атрофії білого кольору. Обмежена форма може іноді мати вид смуги (стрічкоподібними склеродермія).

генералізована склеродермія.

Початкові симптоми цієї форми похолодання пальців, зменшення їх чутливості і синюшний колір. Через багато місяців склерозірованная шкіра стає щільною, як дерево, гладкою, блискучою, нерухомою. На її поверхні нерідко виникають трофічні виразки. Через 2-3 роки в процес втягується шкіра обличчя. Особа набуває маскоподібний вид.

Ротовий отвір звужується, витончується ніс в хрящової частини, приймаючи клювовідниє форму. Уражаються внутрішні органи, прогрессірующе погіршуючи стан хворого.

Лікування.

Слід ліквідувати вогнища хронічної інфекції, звідки відбувається сенсибілізація (інфікування) організму. Доцільні антибіотики групи пеніциліну і препарати гіалуроіндази (ліпаза, ронідаза, склоподібне тіло). Використовують вітаміни та препарати, здатні розширювати периферичні судини (компламин, нікотинова кислота). Відзначено сприятливий ефект від призначення аденозину-трифосфату (АТФ), гіпербаричної оксигенації. В стадії ущільнення застосовують фізіотерапевтичні процедури: ультразвук, масаж, ванни, грязелікування, лікувальна гімнастика і т.д. Діти, хворі склеродермією, повинні перебувати під диспансерним наглядом педіатра, дерматолога і невропатолога.

Профілактика полягає в лікуванні себореї, як правильно доглядати за шкірою.

Склеродермія системна.

Хронічне захворювання системи сполучної тканини і дрібних судин з поширеним ураженням шкіри (склероз, фіброз), з'єднувально-тканинної основи внутрішніх органів.

Причина невідома. Провокується охолодженням, травмою, інфекцією, вакцинацією і ін Має значення сімейно-генетична схильність. Жінки хворіють в 3 рази частіше за чоловіків.

Звичайно хвороба починається з синдрому Рейно, біль у суглобах, схуднення, підвищення температури тіла, слабкості, стомлюваності. Найбільш характерна ознака - ураження шкіри. Спочатку буває щільний поширений набряк, надалі - ущільнення і атрофія шкіри, особливо виражені на обличчі та кінцівках. Можлива поява виразці і гнійників на куприка пальців, які тривалий час не загоюються, дуже хворобливих.

Деформуються нігті, випадає волосся аж до облисіння. Хворобливе ущільнення, а потім атрофія м'язів супроводжується грубими змінами сухожиль: вони коротшають, що призводить до розвитку контрактур, що порушують діяльність різних суглобів. У них виникають болі, вони деформуються. При рентгенологічному дослідженні виявляється руйнування - остеоліз кінцевих, а у важких випадках і середніх фаланг рук, рідше ніг. У товщі підшкірної клітковини можуть відкладатися грудочки кальцію. Захворювання зачіпає і серцево-судинну систему. Виникають болі в області серця, задишка, різні порушення серцевого ритму і провідності.

При імунній запаленні судин може виникнути гангрена, тромбофлебіти з трофічними виразками на стопах, гомілках та ін Можливі важкі ураження внутрішніх органів: легенів - пневмофіброз, нирок - "склеродермічної нирка", дифузний гломерулонефрит. Особливо характерне порушення проходження їжі по стравоходу, його розширення, що виявляється при рентгенологічному дослідженні.

Поразка нервової системи виявляється поліневритами, вегетативної нестійкістю (порушення потовиділення, терморегуляції), емоційною (дратівливість, плаксивість і помисливість), безсонням. У рідкісних випадках виникає енцефаліт і психоз.

Виділяють гострий, підгострий і хронічний перебіг захворювання. Зміни в крові неспецифічні. Знижується рівень гемоглобіну, може збільшуватися число лейкоцитів, ШОЕ.

Діагноз підтверджується при виявленні специфічних змін в імунологічному статус і при біопсії шкіри.

Системна склеродермія відноситься до компетенції ревматологів. Для лікування застосовують великі дози глюкокортикоїдних гормонів (преднізолон), а також Д-пеніциламін, купреніл, делагил. Для лікування синдрому Рейно - ніфедипін (коринфар, кордафен, форідон). Необхідна симптоматична терапія: лидаза, вітаміни групи В, судинорозширювальні, фізіотерапія (хвойні, радонові, сірководневі ванни, грязелікування, парафінолікування і т.д.), лікувальна фізкультура, масаж.

Не займайтеся самолікуванням, при виявленні подібних симптомів захворювання обов'язково зверніться до лікаря.

Щось цікаве

Вчені завжди звертали пильну увагу на сполучну тканину. З неї складаються кістки, мембрани судин, вона огортає нервові клітини, знаходиться між м'язовими волокнами, та й кров є не що інше, як рідку сполучну тканину. У ній зосереджено 90% біологічно активних речовин: гормонів, пептидів, олігопептидів, імунних комплексів, простагландинів, вітамінів. Сполучна тканина і виконує опорну, і захисну функції і, виявляється, дуже страждає при хронічному стресі. Сьогодні причину багатьох захворювань вчені знаходять саме в патологічному зміну сполучної тканини.

Список літератури

Для підготовки даної роботи були використані матеріали з сайту http://medicinform.net/