Вроджені пороки серця

Частота вроджених вад серця достатня висока. У різних авторів оцінка частоти зустрічальності коливається, але, в середньому, вона складає 0,8 - 1,2% від усіх новонароджених. З числа всіх зустрічаються вад розвитку вона становить до 30%. Вроджені вади серця (ВПС) являють собою дуже велику і різнорідну групу захворювань, в яку входять як відносно легкі форми, так і стану, несумісні з життям дитини. Основна маса дітей гине протягом першого року життя (до 70-90%), а з них протягом першого місяця. Після першого року життя смертність різко знижується, і в період від 1 року до 15 років гинуть не більше 5% дітей. Зрозуміло, що це велика і серйозна проблема. Ми з вами розглянемо лише деякі її аспекти.

Перш за все, які причини можуть призводити до народження дитини з ВВС. Деякими дослідженнями показано, що існує певна сезонність в народженні дітей з ВВС. Наприклад, є дані, що відкритий артеріальна протока зустрічається переважно у дівчаток, які народилися у другій половині року, частіше за все з жовтня по січень. Хлопчики з коарктації аорти частіше народжуються в березні та квітні, найбільш рідко - у вересні та жовтні. Бувають випадки, коли в певній географічній зоні народжується велике число дітей з ВВС, що створює враження певного роду епідемії.

Сезонні коливання виникнення ВПС і т.зв. епідемії, швидше за все, пов'язані з вірусними епідеміями, а також вплив екологічних факторів (в першу чергу, іонізуючої радіації), що надають тератогенна (тобто несприятливий для плоду) дію. Так, наприклад, доведено тератогенна дію вірусу краснухи. Є припущення, що і віруси грипу, а також деякі інші, можуть мати значення у виникненні ВПС, особливо, якщо їхня дія припадає на перші 3 місяці вагітності. Безумовно, одного лише наявності вірусного захворювання ще недостатньо для того, щоб в майбутньої дитини розвинувся порок серця, однак за умови додаткових факторів (тяжкості вірусного, та й бактеріального захворювання, наявності генетичної схильності до несприятливих реакцій на пусковий вплив цього фактора) вірусний агент може виявитися вирішальним в плані формування вродженої вади серця у новонародженого.

Певну роль у виникненні ВПС відіграє хронічний алкоголізм матері. У 29 - 50% таких матерів народжуються діти з ВВС. У матерів, які хворіють на системний червоний вовчак, часто народжуються діти з вродженою блокадою провідних шляхів сердца.Недостаток поживних речовин не впливає на утворення вад серця у людей. У жінок, страждають на діабет або преддіабетом, частіше, ніж у здорових, народжуються діти з вадами серця.

Зазвичай зустрічаються дефект міжшлуночкової перегородки та транспозиція великих судин. Особливе значення має прийом лікарських препаратів під час вагітності. У Нині абсолютно відмовилися від прийому талідоміда - цей препарат викликав численні вроджені каліцтва під час вагітності (у тому числі, і вроджені вади серця). Крім того, тератогенна ефект мають алкоголь (викликає дефекти міжшлуночкової та міжпередсердної перегородок, відкритий артеріальна протока), амфетаміни (утворюються частіше ДМЖП і транспозиція великих судин), протисудомні препарати - гідантоїн (стеноз легеневої артерії, коарктація аорти, відкритий артеріальна протока) і тріметадіон (транспозиція магістральних судин, тетрада Фалло, гіпоплазія лівого шлуночка), літій (аномалія Ебштейна, атрезія тристулкового клапана), прогестагены (тетрада Фалло, складні ВПС).

Існує загальна думка, що найбільш небезпечними для розвитку ВПС є перші 6-8 тижнів вагітності. При попаданні тератогенної фактора в цей проміжок найбільш вірогідний розвиток важкого або поєднаного вродженої вади серця. Однак не виключена можливість менш комплексного ураження серця чи деяких його структур на будь-якому етапі вагітності.

Безсумнівним фактором ризику є наявність генетичної схильності. Найчастіше при поясненні типу успадкування вдаються до так званої полігенно -- мультифакторіальної моделі. За цією моделлю, чим більш важкий порок серця є в родині, тим вище ризик її повторення, чим більше родичів страждають ВПС, тим вище ризик повторного знищення і т.д. Крім подібного типу успадкування, є ще й генні мутації і хромосомні аномалії. Дати точну кількісну оцінку ризику народження дитини з ВВС може (та й то не завжди) лише генетик в процесі проведення медико-генетичного консультування.

Факторами ризику народження дитини з ВВС таким чином є: вік матері, ендокринні порушення у подружжя, токсикози в I триместрі і загрози переривання вагітності, мертвонародження в анамнезі, наявність інших дітей з вродженими вадами розвитку, прийом жінкою ендокринних препаратів для збереження вагітності і ін

Профілактика ВПС

Профілактика при ВПС може бути умовно розділена на профілактику виникнення вроджених вад серця, профілактику несприятливого розвитку ВПС і профілактику ускладнень вроджених вад серця.

Профілактика виникнення ВПС дуже складна і в більшості випадків зводиться до медико-генетичного консультування та роз'яснювальній роботі серед контингенту підвищеного ризику захворювання. Так, наприклад, якщо 3 людини з однієї родини, що складаються в прямому спорідненості, мають ВПС, то ймовірність появи наступного нагоди становить 65-100%, і в таких випадках, зрозуміло, вагітність не рекомендується. Небажаний також шлюб між двома людьми з ВВС. Крім цього, необхідно ретельне спостереження і дослідження жінок, що мали контакт з вірусом краснухи або мають супутню патологію, здатну привести до розвитку вроджених вад серця.

Профілактика несприятливого розвитку ВПС в основному зводиться до своєчасного встановлення пороку, забезпечення належного догляду за дитиною і визначення оптимального методу корекції вад (частіше за все, це хірургічна корекція ВПС). Забезпечення необхідного догляду - дуже важлива частина в лікуванні та профілактиці несприятливого розвитку. Майже до половини випадків смерті дітей до 1-го року, багато в чому були обумовлені недостатньо адекватним і грамотним доглядом за хворою дитиною.

Необхідно також зазначити, що, за винятком критичних випадків загрози життю дитини, спеціальне лікування (в тому числі, кардіохірургічне) повинне проводитися не негайно після виявлення пороку, і не в самі ранні терміни, а в найбільш оптимальні строки, які залежать від природного розвитку відповідного злоби й від можливостей кардіохірургічного відділення.

Профілактика ускладнень вроджених вад серця визначається насамперед самими цими ускладненнями. Грозним ускладненням ВПС є, наприклад, бактеріальний ендокардит, який може ускладнити будь-який вид злоби й може з'явитися вже в дошкільному віці. При деяких видах вад може розвинутися поліцитемія ( "згущення крові"), що може стати причиною частих головних болів, а також тромбозів і запалення периферичних судин і тромбоемболії судин головного мозку. Непоодинокими є ускладнення з боку легенів, починаючи від частих респіраторних захворювань і до досить серйозних ускладнень з боку легеневих судин і легень.

Фізична навантаження хворих з вродженими вадами серця.

Серце пацієнтів з вродженими вадами серця навіть у стані спокою відчуває збільшену навантаження, з якою часто не може впоратися, що і призводить до розвитку серцевої недостатності. Перш з цих причин фізична активність усіх дітей з ВВС обмежувалася. Тепер підходи змінилися. Чи не слід обмежувати рухливість дітей з ВВС без особливих підстав. Існує дуже невелике число ВПС, при яких потрібно обмеження фізичної навантаження, не дивлячись на те, що ці діти здатні виявити значне фізичне зусилля.

Дітям старшого віку з не дуже серйозним пороком навіть не забороняється участь у спортивних іграх і активний відпочинок. Обмеження по суті тільки одне: категорично забороняється участь у спортивних змаганнях. При дуже серйозних ж пороки, як правило, важкий загальний стан хворого саме по собі не дозволяє збільшувати фізичну активність. З регулюванням фізичної активності пов'язаний і вибір професії.

Необхідно брати в цьому випадку до уваги також інші потенційно несприятливі чинники, наприклад, поганий вплив високої температури за певних вадах серця. За цим міркуванням, при виборі професії у цих хворих необхідно враховувати думку кардіолога.

І останній нюанс, який хотілося б торкнутися - це вагітність у жінок з вродженим пороком серця. Ця проблема стоїть зараз досить гостро, через свою складності і, не такий вже малої поширеності, особливо після того як пролапс мітрального клапана стали зараховувати до "малим пороків серця "і на них стали поширюватися накази і розпорядження МОЗ у стосовно тактики ведення вагітних жінок з ВВС.

У цілому, за винятком анатомічно і гемодинамічно компенсованих вад, при всіх ВПС вагітність пов'язана з ризиком ускладнень. Щоправда, все залежить від конкретного злоби й ступеня компенсації. При деяких ВПС (наприклад, при дефект міжшлуночкової перегородки і стенозі аорти) збільшення навантаження під час вагітності може призвести до розвитку серцевої недостатності.

При вагітності підвищена схильність до утворення судинних аневризм, аж до розривів судинної стінки. У жінок з високою легеневою гіпертензією частіше фіксуються викидні, тромбози вен, і навіть раптова смерть. Тому питання в кожному випадку вирішується індивідуально, і краще вирішувати його завчасно, так як кардіохірургічне втручання (у тому числі, і для корекції вад) під час вагітності не показано.

Список літератури

М. Степанов. Вроджені вади серця.