Саркоїдоз
Саркоїдоз
(хвороба Беньє - Бека - Шаумана) - доброякісний системне захворювання, в
основі якого лежить ураження ретикулоендотеліальної системи з утворенням
епітоліоідно-клітинних гранульом без казеоза і перифокального запалення при
відсутності мікобактерій туберкульозу. Саркоїдоз є системним захворюванням
, При якому уражаються внутрігрудного лімфатичні вузли (100%), легені (80%)
, печінку (65%), селезінка (65%), шкіра (40%), м'язи (30%), серце (20%) та інші
органи.
Саркоїдоз
зустрічається у всіх країнах світу, але найбільш висока захворюваність реєструється
в північних країнах. Захворюваність в Європі коливається від 12 до 40 на 100000
населення.
Етіологія
захворювання не відома. Тривалий час існувало уявлення про те, що
саркоїдоз є своєрідною формою туберкульозу і, отже, викликається
мікобактеріями туберкульозу. Проте в даний час ця точка зору
непопулярна, її прідерживаются лише окремі дослідники. Найбільш поширене
припущення про поліетіологічним генезі захворювання. Розглядається роль
наступних можливих етіологічних факторів саркоїдозу: ієрсиніози, грибів,
паразитарної інвазії, соснової пилку, берилію, цирконія, сульфаніламідів,
цитостатіков. Не виключається вроджена схильність до саркоїдоз.
Патогенез. У
Нині саркоїдоз розглядається як первинне імунне захворювання,
що виникає у відповідь на вплив невідомого етіологічного фактора і характеризується
розвитком альвеоліту, формуванням гранульом, які можуть фіброзіроваться або
розсмоктуватися. У відповідь на вплив етіологічного фактора розвивається
початковий етап хвороби - скупчення в альвеолах, інтерстиціальної тканини
легень, альвеолярних макрофагів і імунокомпетентних клітин. У результаті
активації альвеолярних макрофагів відбувається скупчення лімфоцитів,
фібробластів, моноцитів, а так само значно активуються Т-лімфоцити.
Внаслідок розвитку зазначених клітинних взаємин розвивається перша
морфологічний етап (гіперпластичних фаза) захворювання --
лімфоїдної-макрофагальна інфільтрація ураженого органу (в легенях - це розвиток
альвеоліту). Потім під впливом медіаторів, що продукуються активованими
Т-лімфоцитами і макрофагами, виникають епітеліоподібно-клітинні гранульоми (друга
етап-гранульоматозне фаза). Центральна частина гранульоми складається з
епітеліоїдних і гігантських багатоядерних клітин Пирогова-Лангенганса, вони
формуються з моноцитів і макрофагів під впливом активованих лімфоцитів.
По периферії гранульоми розташовуються лімфоцити, макрофаги, плазматичні
клітини, фібробласти. Гранульоми при саркоїдозі схожі з туберкульозними
гранульома але на відміну від останніх для них не характерний казеозний некроз,
проте іноді спостерігається фібриноїдний некроз. Гранульоми можуть повністю
розсмоктуватися або фіброзіроваться, що призводить до розвитку дифузного інтерстиціального
фіброзу легень (третя стадія саркоїдозу легких-фіброзно-гіалінових фаза).
Існує
велика кількість класифікацій саркоїдозу. Більшість з них засновані на
рентгенологічної картині саркоїдозу легенів. Найбільш поширеною є
класифікація K. Wurm.
Таблиця № 1.
Класифікація саркоїдозу органів дихання K. Wurm (1958)
Стадії саркоїдозу легких
Рентгенологічні критерії
1
Ізольоване збільшення внутрігрудного
лімфотіческіх вузлів
2
Одночасне ураження внутрігрудного
лімфатичних вузлів і легких
2-А
Посилення легеневого малюнка, його сітчаста
деформація
2-Б
Поширені двосторонні
дрібновогнищевий (d-1-3mm) тіні в легенях
2-В
Поширені двосторонні
среднеочаговие (d-3-5mm) тіні в легенях
2-Г
Поширені двосторонні
великовогнищевого (d-5-9mm) тіні в легенях
3
Поєднання лімфаденопатії середостіння з
вираженим поширеним фіброзом і великими утвореннями зливного типу:
3-А
-в нижніх відділах легень
3-Б
-у верхніх і середніх відділах легень
Більш повною
класифікацією, з урахуванням клінічних аспектів і позалегеневих проявів
саркоїдозу, є класифікація А. Г. Хоменко.
Таблиця № 2.
Класифікація саркоїдозу А. Г. Хоменко (1975)
Клініко-рентгенологічні форми
Фаза розвитку захворювання
Характер перебігу захворювання
Ускладнення
Залишкові зміни
Саркоїдоз внутрігрудного лімфатичних
вузлів
Активна
абортивний
Стеноз бронха
пневмосклероз
Саркоїдоз внутрігрудного лімфатичних
вузлів і легких
регресії - схильність процесу до
розсмоктуванню
Уповільнене
Гіпопневмоматоз
Емфізема
Саркоїдоз легких
Стабільності - схильність процесу до
фіброзірованію
Прогресуюче
Дихальна, серцева недостатність
Фіброз коренів легень з кальцинації або
без внутрігрудного лімфовузлів
Саркоїдоз органів дихання,
комбінований з ураженням інших органів
Хронічне без ознак
Адгезивні плеврит
Генералізований саркоїдоз з поразкою
багатьох органів
Клінічна
симптоматика і ступінь вираженості проявів саркоїдозу вельми різноманітні.
Характерно, що більшість хворих відзначають цілком задовільний загальне
стан, не дивлячись на лімфаденопатії середостіння і досить велике
ураження легень.
У літературі
описують три варіанти початку захворювання: безсимптомне, поступове, гострий.
Бессимптомное
початок саркоїдозу спостерігається у 10 - 15% хворих і характеризується відсутністю
клінічної симптоматикою. Виявляється саркоїдоз випадково, як правило, при профілактичному
флюорографічне дослідженні або рентгенографії легень.
підгостре
початок захворювання спостерігається приблизно в 50 - 60% хворих. При цьому
пацієнти скаржаться на загальну слабкість, підвищену стомлюваність, зниження
працездатності, виражену пітливість, особливо вночі. Досить часто буває
кашель сухий або з відділенням невеликої кількості слизистої мокроти, іноді
бувають болі в грудній клітці, переважно в межлопаточной області. У міру
прогресування з'являється задишка при фізичному навантаженні, навіть помірною. При
огляді та перкусії характерні прояви захворювання не виявляються,
аускультативно ознаки зазвичай відсутні, проте у деяких хворих можуть
вислуховуватися жорстке везикулярне дихання і сухі хрипи.
Гостре початок
саркоїдозу спостерігається у 10 - 20% хворих. Для гострої форми саркоїдозу
характерні такі прояви: короткочасне підвищення температури
тіла (4-6 днів), болі в великих суглобах мігруючого характеру, задишка, біль у
грудній клітці, сухий кашель, зниження маси тіла, збільшення периферичних
лімфатичних вузлів (безболісні, не спаянни зі шкірою), двостороння
лімфаденопотія середостіння, вузлувата еритема в області гомілок, стегон,
розгинальної поверхні передпліччя, сухі хрипи при аускультації легенів.
При різних
формах саркоїдозу легенів у патологічкскій процес втягуються внутрішні
органи. Це призводить до появи відповідної клінічної симптоматики. При
ураженні печінки хворих турбує відчуття тяжкості і повноти у правому
підребер'ї. Жовтяниці зазвичай не буває, при польпаціі визначається збільшена
гладка печінка плотноватой консистенції; функціональна здатність печінки, як
правило, не буває. Діагноз підтверджується пункційної біопсією. При ураженні
серця в процес можуть залучатися всі оболонки, але найбільш часто міокард. Це
проявляється болями в області серця, відчуттям серцебиття і перебоїв у
області серця, розширенням межі серця вліво, частим виникненням
екстросістоліческіх аритмій, іноді розвитком різних порушень провідності
і серцевої недостатності. Ураження серця може бути причиною летального
Інші внутрішні органи пошкоджуються набагато рідше.
Для постановки
діагнозу саркоїдозу вирішальне значення мають рентгенологічне дослідження
грудної клітки і гістологігіческое Дослідження біоптатів.
Основними
рентгенологічними проявами саркоїдозу є збільшення внутрігрудного
лімфатичних вузлів, зазвичай двостороннє, збільшення і розширення коріння
легенів, збагачення легеневого малюнка за рахунок перибронхіальних і периваскулярних
седчатих і тяжістих тіней, двосторонні вогнищеві тіні різної величини і
округлої форми, переважно в нижніх і середніх відділах легенів. Характерно
більш виражене ураження прикореневих зон. Ймовірно також ураження плеври з
накопиченням рідини в плевральних порожнинах.
Гістологічне
дослідження біоптатів дозволяє верифікувати діагноз саркоїдозу. У першу
чергу біопсію проводять з найбільш доступних місць - уражених ділянок
шкіри, збільшених периферичних лімфовузлів, набагато рідше роблять біопсію
слизової бронхів при бронхоскопії, трансбронхіальную біопсію лімфовузлів і
легеневої тканини, відкриту біопсію легень. Діагностичним критерієм саркоїдозу
є виявлення в біоптату тканини епітеліоподібно-клітинних гранульом без
некрозу.
У загальному аналізі
крові специфічних змін немає. Іноді відзначається збільшення ШОЕ і
лейкоцитоз, еозинофілія, ще рідше абсолютна лімфопенія. Загальний аналіз сечі без
істотних змін. Біохімічні тести-підвищення рівнів серомукоїд,
гаптоглобіну, сіалова кислот, гамма-глобулінів, ангіотензинперетворювального
ферменту. При дослідженні функції зовнішнього дихання визначається рестриктивні
тип порушення дихання. Іноді для діагностики саркоїдозу застосовують пробу Квейма.
Стандартний саркоідний антиген вводиться внутрішньошкірно в області передпліччя і
через 3-4 тижні місце введення антигену січуть і досліджується
гістологічно. Позитивна реакція характеризується розвитком типової
саркоідной гранульоми.
Величезне
клінічне значення має визначення активності процесу, тому що дозволяє
вирішити питання про необхідність призначення глюкокортикоїдної терапії. Найбільш
інформативними тестами, що дозволяють визначити активність процесу при
саркоїдозі, є:
клінічне
перебіг хвороби (лихоманка, поліартралгія, поліартрит, вузлувата еритема,
посилення задишки та кашлю);
негативна
динаміка рентгенологічної картини легень;
погіршення
вентиляційної здатності легень;
підвищення
активності АПФ у сироватці крові;
зміна співвідношення
Т-хелпери/Т- супресори.
Зрозуміло,
слід враховувати збільшення ШОЕ, маркери запалення та інші дані, але вони
мають менше значення.
Диференціальний
діагноз слід проводити з лімфогранулематозом, лімфосаркома, туберкульозом,
рак легені, гострим лейкозом, хронічним лімфолейкозом.
Лікування
саркоїдозу остаточно не розроблено. Основним у терапії саркоїдозу легенів
є застосування глюкокортикоїдних препаратів.
Показання до
застосування глюкокортикоїдних препаратів при саркоїдозі:
генералізовані
форми;
комбіноване
ураження різних органів;
значне
збільшення внутрігрудного лімфатичних вузлів;
виражена
дисемінація в легенях особливо при прогресуючому течії.
Існує два
схеми застосування преднізолону. За першою схемою хворий отримує 20 - 40мг
щоденно, протягом 3 -4 місяців, потім переходить на щоденний прийом 15
-20мг, протягом 3 - 4 місяців, а потім приймає підтримуючу дозу в 5 -10
мг преднізолону. Друга схема полягає в переривистому (через день) застосуванні
20 - 40 мг преднізолону, протягом 3 - 4месяцев, з подальшим поступовим
зниженням дози. Ефективність обох схем приблизно однакова.
В останні
роки отримало розповсюдження комбіноване лікування саркоїдозу: протягом
перші 4 - 6 місяців застосовують преднізолон, а потім поступово переходять на
прийом НПЗП (індометацин, вольтарен та ін.)
Крім цього в
лікуванні використовують делагил або плаквенил, вітамін Е. До цього часу не вирішено
питання про доцільність призначення протитуберкульозних засобів.
Прогноз при
саркоїдозі загалом сприятливий. Чим раніше виявлено захворювання і чим молодше
хворий, тим краще прогноз.
Список
літератури
Самців А. В.,
Ількович М.М., Потекаев Н.С. "Саркоїдоз" Санкт - Петербург 2001
Путов Н.В.,
Федосєєва Г.Б. "Керівництво по пульмонології" Ленінград 1984
Окороков А.Н.
"Діагностика хвороб внутрішніх органів" Москва 2000
Окороков А.Н. "
Лікування хвороб внутрішніх органів "Мінськ 1997
Степанян І.Е. ,
Озерова Л.В. "Саркоїдоз органів дихання" Російський медичний журнал.1998 Том 6
№ 4.
Озерова
Л.В., Софонова С.Г., Рибакова Н.П. "Особливості перебігу саркоїдозу у хворих з
персистування зернистих форм мікобактерій "Пульмонологія 2000 № 1
Для підготовки
даної роботи були використані матеріали з сайту http://www.study.online.ks.ua/
