СНІД
Синдром
придбаного імунологічного дефіциту
Визначення
і термінологія.
Інфекція,
викликається вірусом імунного дефіциту людини (ВІЛ інфекція) - нове
захворювання, що передається переважно статевим шляхом. Патогномонічною
особливістю цієї інфекції є наростаюче пригнічення імунітету, перш
всього клітинного, що визначає яскраве своєрідність її еволюції і клініки.
Клінічні характеристики та лабораторні зміни повністю розгортаються в
фінальної стадії захворювання, стадії, відомої як синдром набутого
імунного дефіциту (СНІД). Це стадія дає найбільші можливості для
розпізнавання інфекції ВІЛ, і історія вчення про цю інфекції починається з
вивчення її фіналу. Короткі історичні відомості. У 1981 р. Центром по
контролю за хворобами в Атланті (штат Джорджія, США) були отримані відомості про
захворюванні молодих чоловіків-гомосексуалістів незвичайної пневмонією, викликаною
умовно-патогенними найпростішими - пневмоцистами.
Раніше подібна
пневмонія виявлялася рідко - у новонароджених з імунодефіцитом і у дорослих на
тлі імуносупресії при трансплантації органів, опромінення та застосування
цитостатиків у зв'язку із злоякісними новоутвореннями. Таких впливів
молоді чоловіки з пневмоцистної пневмонією не переносили. Одночасно до Центру
надійшли повідомлення про захворювання молодих чоловіків, також гомосексуалістів,
саркомою Капоші, яка відрізнялася агресивним перебігом і швидко приводила до
смерті. Незабаром було встановлено, що у хворих пневмоцистної пневмонією і
саркомою Калоші часом розвиваються інфекції, що викликаються умовно-латогеннимі і
патогенними бактеріями, вірусами, грибами, найпростішими і гельмінтами. Всі ці
факти свідчили про якийсь новий захворювання, в основі патогенезу якого
лежить пригнічення імунітету, особливо клітинного, що отримало підтвердження
при імунологічних дослідженнях.
Це захворювання
в 1982 р. отримало назву Acquired immunodeficincy syndrome (AIDS), в російському
перекладі - "синдром набутого імунодефіциту" (СНІД).
Більшість хворих на СНІД, як показали перші ж дослідження, складали
пасивні гомосексуалісти, що мали багато статевих партнерів, за ними йшли
наркомани, які користувалися для внутрішньовенного введення наркотичних засобів
спільними шприцами без знезараження. В основному це були жителі Нью-Йорка,
Каліфорнії, Лос-Анжелеса. Надалі виявилося, що СНІД виникає після
переливання крові та її компонентів, особливо при систематичному введенні
препаратів крові, наприклад, що страждають на гемофілію. Нарешті, з'явилися
публікації про передачу захворювання дітям хворими матерями, причому допускався
трансплацентарний шлях. Всі ці факти давали вагомі підстави для
припущення, що СНІД має інфекційну природу, причому його збудник
повинен володіти тропністю і Цитопатогенні по відношенню до Т-лімфоцитів,
відповідає в першу чергу за клітинний імунітет. Вирішенням цієї проблеми
активно зайнялася група вірусологів під керівництвом професора Роберта К.
Галло (Національний інститут раку, США). Група вже мала солідний досвід турботи
з лимфотропним вірусами. Їй вдалося відкрити два лімфотропних ретровірусу:
HTLV-1, ізольований з лімфоцитів хворих на Т-клітинним лейкоз, і НТЬУ-11 --
від хворих волохате-клітинним лейкозом, Для обох лейкозів характерна злоякісна
трансформація Т-лімфоцитів, причому НТЬУ-1 може передаватися через кров,
статевим шляхом і від матері плоду, викликаючи іноді стан неважкого
імунодефіциту. Ці дані дозволили Р. Галло припустити, що СНІД викликається
ретровірусом, близьким до HTLV-1 і HTLV-2. На підставі цієї гіпотези в 1982-1983
рр.. Р. Галло і його співробітники провели дослідження, у результаті яких з
лімфоцитів хворих на СНІД був виділений ретро-вірус, веріфікувати як
збудник цього захворювання. Він отримав назву НТЬУ-111.
Проте в ті
роки дані не були опубліковані. Одночасно етіологію СНІДу вивчала група
дослідників під керівництвом професора Люка Монтаньє в Інституті Пастора
(Париж); робота закінчилася виділенням від хворих на стадії лімфаденопатії н
Крім того, кров, як відомо, відіграє одну з провідних ролей в передачі
інфекції. ВІЛ виявлено як в клітинах крові, головним чином у лімфоцитах, так
і в плазмі та її фракціях. Сперма - основний транспортер вірусу при
поширення інфекції ВІЛ. Залишається неясним питання, чи знаходиться ВІЛ в
спермі у вільному стані або він зблокований з лімфоцитами і макрофагами,
що містяться в ній у великій кількості. Піхвові і цервікальне відокремлюване
і, досить імовірно, менструальна кров також містять ВІЛ, з чим можна зв'язати
інфікування чоловіків від жінок при статевому контакті.
Доведено
присутність ВІЛ в слині, сльозах, поті, жіночому молоці і спинномозкової
рідини. З них передача захворювання можлива лише через молоко (щоденне
впровадження вірусу в організм дитини протягом тривалого часу). Питання про
кількості ВІЛ в біологічних рідинах залишається відкритим. Загальновизнано,
однак, що його концентрація в крові найбільша, а в слині, сльозах, поті і
жіночому молоці, мабуть, незначна. До цього слід додати, що в
слині міститься особливий інгібітор ВІЛ, частково блокує його здатність
інфікувати лімфоцити. Мабуть, ці дві обставини - низька концентрація
ВІЛ і присутність інгібітора - пояснюють, що через слину, навіть при укусі і орально-генітальних
сексуальних контактах, збудник не передається. Крім того, ВІЛ виявлено у
моноцитах/макрофагах з крові, лімфатичних вузлів, тканини легенів, кісткового
мозку та інших органів, а також тканини нервової системи, включаючи центральну.
Припускають,
що в біологічних рідинах і екскретів залоз ВІЛ може знаходитися в
вільному стані. ВІЛ - малостійкі мікроорганізм. Він легко
інактивується під впливом 0,3% розчину перекису водню, 0,5% розчину
формальдегіду, 0,5% розчину лізолу, 3% розчину хлораміну, ефіру, ацетону,
70% спирту, 0,2% розчину гіпохлориду натрію та ін Придушення інфекційності і
обратнотранскріптазной активності ВІЛ відбувається також під дією
спермінціда (контрацептивного препарату, здатного інактивувати і вірус
герпесу). Високі температури (вище 57 ° С) повністю инактивируют ВІЛ в
матеріалі. Разом з тим вірус зберігає інфекційності у висушеному стані
4-6 днів при 22 ° С і щодо малочувствітелен до іонізуючого випромінювання і
ультрафіолетового опромінення. Розвиток інфекції зумовлюється проникненням
ВІЛ в кров що заразився. За сучасними уявленнями, це відбувається при
статевих контактах, парентеральних маніпуляціях (використання нестерильних голок,
шприців та інших інструментів), переливанні крові та її препаратів, пересадки
органів і тканин, а також від інфікованої матері до дитини. Приблизно 3/4
хворих СНІДом інфікується при статевих зносинах, головним чином
гомосексуальних.
Гомосексуалісти,
особливо пасивні "складають перше за значенням групу ризику. Вірус,
що міститься в спермі, при її зіслання в пряму кишку може проникнути в
кишечник і потім, ймовірно, через пошкоджену слизову оболонку в кров.
Подібний механізм зараження можливий і у жінок при анальної рецепції сперми.
Поза сумнівом, ризику інфікування піддаються і активні гомосексуалісти, але
пасивні гомосексуалісти становлять у наші дні основну масу хворих на СНІД.
Вік гомосексуалістів, хворих на СНІД, у 95% випадків коливається від 20 до 49
років, тому серед хворих на СНІД переважають молоді чоловіки. Друга за
величиною група ризику - наркомани, які користуються для внутрішньовенного введення
наркотичних засобів нестерильними спільними голками і шприцами. Їх відсоток у
структурі захворюваності на СНІД коливається в різних країнах від II до 17.
Відзначимо попутно, що чимало осіб відносяться одночасно до обох груп, тобто до
гомосексуалістів і до наркоманів. Середній вік наркоманів, хворих на СНІД
(серед них 20% жінок), приблизно такий самий, як і в групі гомосексуалістів
- 33 роки. Третя група - хворі на гемофілію, якою страждають, як відомо,
однаковою незалежно від того, хто інфікований первинно-чоловік або жінка;
інші вказують на меншу ймовірність зараження від жінки і велику від
чоловіки. Проте навіть і в цьому випадку для ннфіцірованія жінки необхідно
велика кількість гетеросексуальних контактів. Ця точка зору підтверджується
роботами М. Сгааf і співавт., згідно з якими при тривалій зв'язку жінок з
інфікованими чоловіками в 29-93% випадків сероконверсії не наступала.
Один із шляхів
інфікування населення в широких масштабах - переливання крові та її
компонентів. У різних країнах Європи таким шляхом заразилися від 1,4 до 20,5%
хворих на СНІД; в середньому по Європі -6% у США - 2%. Середній вік хворих
цієї групи - 54 роки, чоловіки і жінки хворіють на СНІД однаково часто.
Тепер доведено, що плазму крові та приготовлені з неї препарати можна
надійно знешкоджувати, інактівіруя ВІЛ. Залишаються небезпечними препарати клітинних
форм - ерітроцітная маса, лейкоцити, тромбоцити, а також кістковий мозок від
заражених донорів. Інфекція ВІЛ може бути передана при трансплантації
різних органів і штучне запліднення жінок. Ця обставина
збільшує небезпеку поширення вірусу, так як і трансплантація органів,
і штучне запліднення взяли широкі масштаби. Спільними шприцами
продовжують користуватися, на жаль, не тільки наркомани, а й медики, причому
за злочинною ліні іноді замість їх стерилізації обмежуються лише зміною голок.
За таких обставин можливі спалахи внутрішньолікарняної ендемії інфекції
ВІЛ. Прикладом цього може служити трагедія в дитячих лікарнях Елісти і
Волгограда, у яких таким шляхом було заражено кілька десятків дітей. До
теперішнього часу не доведена можливість передачі ВІЛ повітряно-крапельним
шляхом, через харчові продукти або будь-яким іншим шляхом, можливим при тісній
побутовому спілкуванні.
Припущення про
передачі кровоссальними комахами висловлене деякими дослідниками, не
підтвердилося перевірочна робота в США та Африці. Таким чином, інфекція
ВІЛ, вражала на перших етапах епідемії лише гомосексуалістів, давно вже
вийшла за межі цієї популяції. Шляхи її передачі стали дуже різноманітними і
деколи навіть незвичайними. Все це призвело до певних змін у віковій
структурі та статевому складі хворих. Хоча як і раніше в США та Європі серед
хворих на СНІД переважають чоловіки молодого і зрілого віку, частка дітей та
літніх осіб неухильно збільшується, а співвідношення чоловіків і жінок змінюється в
користь останніх. На наш погляд, частота захворювання чоловіків і жінок з
часом стане однаковою, як зараз в Африці. Патогенез. В основі патогенезу
інфекції ВІЛ лежить наростаючий дефект імунітету, особливо клітинного, за рахунок
лимфопении, що поєднується з функціональною неспроможністю лімфоцитарні
клітин та їх зміненої поликлональной активацією. Ці зміни особливо
виражені в фіналі захворювання, тобто при СНІД. Лімфопенія виникає головним
чином у результаті лізису Т-хелперів, основною мішені пошкоджуючого дії
ВІЛ. Загальне число лімфоцитів в основному менше 1000, а часто і 500 в 1 мм крові,
причому якщо кількість Т-хелперів стає нижче 100, то розвиваються
різноманітні ураження шкірних покривів та слизових оболонок. Т-супресори НЕ
схильні згубному впливу вірусу і тому їх кількість не зменшується,
а при генералізованої лімфаденопатії відзначається навіть деяке його збільшення.
Отже,
зниження Т-хелперів призводить до переваги Т-супресорів, що визначаються моноклональними
антитілами відповідно ОКТ4 і ОКТ8 В результаті наступає інверсія
співвідношення ОКТ4/ОКТ ^ 8. Якщо в нормі воно більше одиниці (1,9-2,4), то при
інфекції ВІЛ вони нижче (до 0,5 і навіть 0,2). Зменшення кількості Т-хелперів і
співвідношення ОКТ ^ 4/ОКТ8 - один з патогномонічних ознак інфекції ВІЛ.
Образно кажучи, інфекція ВІЛ - це насамперед хвороба Т-хелперів, Вимкнення
Т-хелперів з імунної відповіді або зменшення їх ролі призводить до порушень
всіх його ланок. Субпопуляції Т-агресивними опортуністичними інфекціями і
різними новоутвореннями. Як свідчать численні спостереження
останніх років, захворювання має стадійним протягом, чергування рецидивів і
ремісій і наростаючу тяжкість клінічних та лабораторних симптомів. Ремісії спочатку
часті, майже закономірні і часом вельми тривалі, потім вони стають
все коротше, а рецидиви - тривалішим і важче. На заключному етапі
формується повний СНІД, що має незворотний характер і закінчується
летально через різні терміни. З урахуванням рекомендації ВООЗ, даних літератури та
власного досвіду для практичних цілей умовно можна виділити 5 стадій
інфекції ВІЛ; початкову, безсимптомну, генералізована лімфаденопатія,
СНІД-асоційований комплекс, СНІД. Цей поділ вимагає ряду коментарів.
Існування
всіх стадій, їх послідовність і перехід однієї в іншу зовсім
необов'язкові. Захворювання може дебютувати будь-який стадією, у тому числі
СНІДом, може призупинитися, не досягаючи повного СНІДу, що, мабуть, частіше
відбувається на стадії безсимптомного течії і генералізоваіной лімфаденогтатіі.
Стосовно до інфекції ВІЛ потребує уточнення термін "інкубаційний
період ". Її клінічні прояви надзвичайно різноманітні, неспецифічні
і необов'язкові, що ускладнює визначення закінчення інкубаційного періоду
при цій інфекції. Одні автори вважають його закінченням сероконверсії, інші --
генералізована лімфаденопатія, третє - СНІД-асоційований комплекс, а
четверті - повний СНІД, Якщо дотримуватися останньої точки зору, то
тривалість інкубації при інфекції ВІЛ може коливатися в досить широких
межах-від 2-4 тижнів до 9-10 років. Можливо, що для інфекції ВІЛ слід
відмовитися від традиційного уявлення про інкубаційному періоді і
розробити для його визначення нові критерії. Початкова стадія, що розвивається
приблизно у половини інфіковані протікає гостро, за типом інфекційного
мононуклеозу (мононуклеозоподібних стан, Мононуклеозоподібний синдром).
Ця стадія настає через 2-4 тижні після зараження, триває від 3 до 14
на добу з наступним спонтанним регресом, супроводжується утворенням антитіл до
ВІЛ. Клінічні прояви: головний біль, нездужання, загальна слабкість,
підвищена пітливість, артралгія, міалгія, пропасниця, ангіна, фарингіт, генералізована
лімфаденопатія, гепатоліенальний синдром, діарея. Можливі епілептиформні
напади.
Ураження шкіри
представлено численними, розсіяними по всій поверхні блідо-рожевими
плямами округлих і овальних обрисів розмірами від кола шпилькової
головки до сочевиці і більше. Характерна лімфопенія. Представництво,
поєднання та інтенсивність порушень при початковій стадії вельми варіабельні.
Безсимптомна стадія, або стадія вірусоносійства, не супроводжується
будь-якими клінічними проявами. Її розпізнавання можливо лише
лабораторним шляхом: виділенням вірусу, визначенням антигену і антитіл до нього і
вивченням імунних показників. Виділення вірусу - складний, трудомісткий і
дорогий процес, у практичній охороні здоров'я він не набув широкого
розповсюдження. Імуно-логічні методи не завжди інформативні і строго
специфічні. Вони грають швидше роль непрямих доказів. Зазвичай вдаються до
визначення антитіл (сероконверсії), що досягається методом серологічних
реакцій. Для виявлення вірусоносіїв, а отже, і найбільш
"підступних" джерел інфекції ВІЛ обстежують в першу чергу донорів
крові, плазми, сперми та органів, представників груп ризику і статевих партнерів
хворих цією інфекцією. Розпізнавання бессимптомной стадії пов'язане з великими
труднощами. Залишаючи осторонь достовірність інформації сучасних
тест-систем, слід зазначити, що при вірус-носійство не завжди є
антитіла. Перш за все слід вказати на проміжок часу межд підщелепні,
близько-і завушні, потиличні і особливо часто подкрильцовие і шейтние. Однак
можуть виявитися збільшеними пахові, стегнові і підколінні лімфатичні
вузли. Лімфаденопатія може розглядатися як клінічний тест ВІЛ-інфекції,
якщо вона вражає не менше двох груп лімфатичних вузлів (що лежать вище пояса)
і зберігається більше 3 міс. При цьомунеобхідно виключити лімфаденопатії інший
природи (пухлинну, паразитарну, мікотіческую, бактеріальну, трепонемную і
ін). Число збільшених вузлів і їх поєднання дуже різноманітні: від поодиноких
лімфаденітів до тотальної лімфа-денопатіі. Проте зазвичай збільшено невелике
кількість вузлів 2 - 3 груп. Діаметр вузлів коливається від 0,5 до 2 см, досягаючи часом
4-5 см, коли вузли легко визначаються візуально. Лімфатичні вузли зазвичай
змінені за реактивному типу: вони мають плотноеластіческую або м'яку
консистенцію, залишаються ізольованими, жвавими та безболісними. Іноді
вузли утворюють цілі плеяди, здобувають схильність до злиття, стають
болючими, особливо при пальпації. Шкіра над ураженими вузлами не змінена.
Лімфаденопатія при інфекції ВІЛ може протікати по змішаному типу з-за
приєднання до реактивних змін вторинних інфекційних (в першу чергу
інфекція мікобактеріями) і неопластичних (зазвичай саркома Калоші) процесів,
Лімфаденопатія може тривати довго, часом багато років, з періодами
загострення і ремісії, залишаючись єдиним клінічною ознакою інфекції
ВІЛ, СНІД-асоційований, (СНІД-подібний, СНІД-залежний, СНІД-пов'язаний) комплекс
звичайно формується на тлі генералізованої лімфаденопатії через 1.5-3 року від
її початку в результаті приєднання у різній послідовності та поєднанні
численних і різноманітних загальних порушень і ураження різних органів
тканин і систем.
Комплекс може
розвинутися і без попередньої лімфаденопатії, що, втім, буває вельми
рідко. Клінічні прояви СНІД-асоційованого комплексу вражають своїм
різноманіттям і строкатістю: головний біль, слабкість, нездужання, підвищена
стомлюваність і пітливість, лихоманка, кашель, міалгія, артралгія, зниження
апетиту, схуднення, діарея, вторинні інфекції, судинні зміни,
новоутворення та інші патологічні процеси. Лабораторні зміни
зводяться до лейко-, лімфо-, тромбоцитопенії та порушенням клітинного імунітету.
Спочатку ці патологічні стани виражені помірно, можуть піддаватися
регресу, за винятком, мабуть, невблаганно прогресуючого схуднення. З
часом тяжкість клінічних симптомів наростає, що може закінчитися формуванням
повного СНІДу. Зустрічається в літературі термін "преСПІД" не отримав
чіткого визначення. Одні дослідники під цим терміном розуміють всі стадії,
попередні СНІДу, тобто послідовно розвивається генералізовану
лімфаденопатія і СНІД-асоційований комплекс, інші-лише клінічні
прояви, схожі зі СНІДом і перехідні надалі в СНІД, Слід особливо
відзначити точку зору ряду дослідників, відповідно до якої синдром
генералізованої лімфаденопатії і СНІД-асоційований комплекс представляють
собою не стадії ВІЛ-інфекції, а окремі, цілком самостійні її форми.
Допускається також можливість розвитку СНІДу без будь-яких предстадій.
Синдром
набутого імунного дефіциту - фінал інфекції ВІЛ - виявляється летальними
ускладненнями у вигляді важких, звичайно множинних опортуністичних інфекцій та
різних новоутворень. Як відомо, опортуністичні Інфекції викликаються
умовно-патогенними мікроорганізмами, "оживають" на тлі пригнічення
імунітету і купують непереборну поки агресивність. Від їх
згубного впливу практично не застрахований жоден орган, жодна
тканина, ні одна система хворого. Все це зумовлює надзвичайний
різноманітність клінічних проявів при СНІД. За домінуванням симптомів у
клінічній картині, відповідно до рекомендацій ВООЗ, умовно можна виділити 4 фірми
захворювання; легеневу, неврологічну, шлунково-кишкову, гарячкову.
Легенева форма. У клінічній картині цієї форми переважають симптоми пневмонії
(задишка системі та ін Звичайними причинами служать токсоплазмоз, криптококоз,
гістоплазмоз, мікобактеріози, цитомегаловірусної, герлетіческіе та інші
опортуністичні інфекції, а також абсцеси, лімфоми, множинні
прогресуючі лейкоенцефалопатія і судинні порушення аж до інфарктів
головного мозку. Останнім часом все більшу роль відводять безпосередньому
впливу ВІЛ на морфологічні структури головного мозку поза зв'язком з
імунним дефіцитом. Це стосується в першу чергу до деменції, що виявляється у 60%
хворих інфекцією ВІЛ. Почавши із моторних дисфункцій і порушень поведінки,
вона може призвести до повного розпаду особистості, залишаючись часом єдиним
проявом хвороби.
Методом
комп'ютерної томографії при деменції виявляють генералізовану атрофію
коркового шару різної вираженості. Разом з тим при низці неврологічних
змін, наприклад при доброякісному асептичному менінгіті, етіологія до
досі не встановлена, Переважання неврологічної симптоматики на тлі
сукупності опортуністичних інфекцій частіше обумовлене гострим або підгострим
менінгоенцефалітом, викликаним головним чином токсоплазмами і кріптококкамі.
Шлунково-кишкова форма. Тут провідний синдром - персистуюча або
рецидивна діарея з прогресуючим схудненням, обезводненням і
інтоксикацією. Стілець частий, водянистий, із втратою рідини до 10-15 л/добу,
нерідко з домішкою слизу, гною і крові, може бути смердючим. Суб'єктивно
хворі відзначають біль по ходу кишечника, часом болісну. Іноді розвиваються
виразки шлунка і дванадцятипалої кишки, холецистит, гепатит, хронічний
коліт, шлунково-кишкові кровотечі та інші ураження органів травлення.
Як збудників діарейното синдрому описані емтамеба, лямблії, шигели,
сальмонели, мікобактерії, кишкова угрица і багато інших - мікроорганізми.
Однак основну етіологічну роль відіграють Кокцидії. Синдром може бути
обумовлений і пухлинними ураженнями кишечника, перш за все саркомою Капоши і
лімфомою. Гарячкова форма-постійні чи епізодичні підйоми температури
до фебрильною, що супроводжуються схудненням, загальним нездужанням, наростаючою
слабкістю. Етіологія невідома. У ряді випадків у хворих з подібною
симптоматикою в біоптату кісткового мозку, лімфатичних вузлів і печінки
виявлені мікобактерії.
Згідно
останні публікації, основними клінічними маніфестаціями СНІДу можуть бути
різні форми нейросифіліс, розвиток яких в осіб молодого віку дає
підстава для обстеження на ВІЛ інфекцію, агресивно поточний туберкульоз,
зустрічається найчастіше в країнах Африки, Найбільш вірогідним клінічним
критерієм при розпізнаванні СНІДу, безперечно, слід визнати саркому Капоші.
Не випадково у нашій країні СНІД вперше виявив клінічно дерматолог у хворих,
у яких захворювання проявлялося головним чином саркомою Капоші (Н. С.
Потекаев поставив діагноз у жовтні 1984 р. у корінного жителя Африки і в березні
1987 у нашого співвітчизника). Саркома Капоші як клінічна маніфестація
СНІДу зустрічається приблизно у третини хворих у цій фазі інфекції ВІЛ.
Серед них 40-50% припадає на гомосексуалістів: у наркоманів, реципієнтів
крові і дітей вона зустрічається рідко. Подібний розподіл, мабуть, можна
пояснити високою інфікованістю гомосексуалістів цитомегаловірусом і
вірусом Епштейна - Барра, яким в даний час приписують
привертають роль у виникненні саркоми Капоші, як клінічної форми
СНІДу-вісцеральний і дермальний. При саркомі Капоші вісцерального типу
захворювання спочатку і переважно вражає внутрішні органи,
особливо органи травлення. Шкірні покриви і видимі слизові оболонки
залучаються вдруге. Зовнішні прояви спочатку нечисленні і
локалізуються головним чином в порожнині рота, особливо на твердому небі, і в
області геніталій. Це соковиті, вишневого кольору папули, поверхня яких
покрита чітко контуріру звичайно за 1,5-2 роки.
Сукупність
цих ознак дозволяє достовірно відмежувати саркому Капоші в рамках СНІДу
від її класичної різновиди. Саркома Калоші як прояв СНІДу схожа на
імуносупресивну різновид цієї саркоми. Однак імуносупресивні
саркома Капоші виникає на фоні масивної терапії імунодепресантами по
приводу ряду важких захворювань. При всіх маніфестних формах інфекції ВІЛ
найбільш частими клінічними проявами слід вважати ураження шкірних
покривів та слизових оболонок. За даними Браун-Фалко, на ранніх стадіях її на
хворого припадає приблизно 2.5 дерматологічного симптому, а на
пізніх цей показник зростає до 3,7. У процесі еволюції інфекції ВІЛ
ураження шкіри та слизових оболонок можуть регресувати, з'являтися знову,
змінюватися одне іншим, давати різноманітні поєднання. З часом вони можуть
стати поширеними і важкими, приймаючи часом не властиві їм
клінічні характеристики, особливо в фатальною фазі, тобто при власне
СНІД. Їх природа дуже різноманітна, частіше інфекційно паразитарна, причому з
відбитком мікробного пейзажу того чи іншого регіону світу. Для наших широт
найбільше практичне значення мають мікотіческіе поразки, особливо
кандидоз, вірусні захворювання, ліодерміти, судинні зміни, пухлинні
процеси, себорейний дерматит, так звані папульозні висипання та ін З
мікотіческіх захворювань при інфекції ВІЛ особливе значення для практики мають
руброфітія, що зустрічається, як і кандидоз, дуже часто, пахова епідермофітія
і різнокольоровий лишай. Їм усім властиві швидка генералізація з утворенням
часом великих осередків по всьому кожному покрову, включаючи волосисту частина
голови, обличчя, кисті і стопи, впертий перебіг і стійкість до проведеного лікування:
отримані ремісії, як правило, незабаром змінюються рецидивами.
Руброфітія
може давати незвичайні клінічні варіанти за типом багатоформна еритеми,
себорейного дерматиту, долонно-підошовної кератодерміі. Вона може бути
представлена численними плоскими папулами. Закономірно формування оних
і пароніхій. Звертає на себе увагу велика кількість міцелію в мікроскопічних
препаратах. При різнобарвному лишаї ізольовані плями можуть досягати величини
п'ятикопійкові монети (наші спостереження), хоча в осіб без імунного дефіциту вони
не перевищують, як відомо, розмірів однокопієчної монети. Іноді в області
плям різнокольорового лишаю розвивається слабовыраженная інфільтрація. Кандидозу
як клінічного тесту інфекції ВІЛ властиві такі особливості: поразка
осіб молодого віку, особливо чоловіків; переважне залучення до процесу
слизових оболонок ротової порожнини, геніталій і перианальной області; тенденція до
утворення великих вогнищ, що супроводжуються болем, схильністю до
ерозії і ульцераціі. Оральний кандидоз часто поширюється на область
зіва і стравоходу, що супроводжується ускладненням при ковтанні, печіння за
грудиною і болем під час прийому їжі, особливо при ерозивно-виразковий
езофагіті. Нерідкі поразки червоної облямівки губ, кутів рота, периоральний
області, пахових складок і нігтів. Можлива, як уже зазначалося, генералізація
процесу. Вірусні захворювання шкіри і слизових оболонок при інфекції ВІЛ --
часте явище.
Простий герпес,
рідко виступає при цій інфекції у своїй класичній формі, - швидко
регресуючим група пухирців на эритематозно-набряковому тлі, вражає звичайно
порожнину рота, геніталій і періанальна область, відрізняється великою кількістю елементів
аж до дисемінації, частими рецидивами, навіть часом перманентним, без
ремісій, перебігом, схильністю до ерозіровачію і виразки, що
супроводжується болем. У відбитках з ерозивно поверхні вдається виявити
клітини Тцанка. Часті рецидиви простого герпесу в порожнині рота призводять до
освіти не загоюються ерозій, болючість яких посилюється при прийомі
їжі. Захворювання може поширитися на область зіва, стравохід і бронхи.
Висипання захоплюють іноді періоральному область з утворенням обширних
вогнищ ураження, п Герпес зостер розвивається на різних етапах еволюції
інфекції Біч. Нерідко він служить її раннім і єдиною ознакою, особливо у
жителів Африки, проявляючись часом ще до сероконверсії. У процес втягуються
зазвичай дві і більше дерматомах з освітою, як правило, дифузних вогнищ
поразки. 'Крім основного вогнища, нерідкі дочірні (до декількох десятків),
можливі дисеміновані форми. Є публікації про появу герпесу зостер
слідом за вітряну віспу. Висипання часто розташовуються по ходу черепних нервів
і в області крижів, супроводжуються сильним болем, залишають рубці, часом
обширні, дають рецидиви, яких не буває у осіб без імунного дефіциту.
Рецидиви герпесу зостер свідчать про перехід захворювання в останню фазу
- Фазу СНІДу.
Цитомегаловірус
при інфекції ВІЛ-часта причина різноманітних поразок різних органів,
тканин і систем. Проте, як показали роботи останніх років, ураження,
зумовлене цим вірусом, ніколи не виступає єдиною ознакою
захворювання; воно поєднується з проявами інших опортуністичних інфекцій.
У першу чергу страждають наднирники і легені, потім шлунково-кишковий
тракт, центральна нервова система й очі. Шкірні покриви та слизові оболонки
в цитомегаловірусну інфекцію залучаються, мабуть, рідко. Вона проявляється тут
петехіальними, лурпурознимі і везікулобуллезнимі висипаннями. Їх локалізація,
кількість, взаємне розташування і поширеність дуже різні.
Поразка перианальной області зазвичай поєднується з проктити, коліт і
діареєю. Представляє особливий інтерес виділення цітомегаловіру-са з висипань
саркоми Капоші. Цитомегаловірусне ураження шкіри - поганий прогностичний
ознака, особливо при одночасному ураженні шлунково-кишкового тракту,
легень та центральної нервової системи. Контагіозний молюск як ознаку інфекції
Біч локалізується у дорослих на обличчі (звичайна локалізація - аногенітальну
область), швидко діссемінірует з розповсюдженням на шию і волосисту частина
голови. Елементи збільшуються і зливаються один з одним аж до формування
масивних утворень. Після видалення рецидиви майже неминучі. Особливу групу
вірусних інфекцій складають проліферативні захворювання, волохата
лейкоплакія, вульгарні бородавки і гострі кондиломи. Волосатая
лейкоплакія, виділена як самостійна нозологическая форма Greenspan і
співавт. (1984), вражає латеральні поверхні язика, звичайно з одного боку,
у вигляді одиночної білясті-сірої бляшки, злегка вистояла над оточуючими
тканинами, з округлими обрисами і нечіткими межами. Її діаметр різний,
але не перевищує 3 см. Лейкоплакия може супроводжуватися невеликий
хворобливістю.
Зрідка
поразку, прогресуючи, розповсюджується не тільки на обидві латеральні
поверхні язика, але й на інші його ділянки і навіть на щоки. Гістологічна
особливість - тонкі кератотіческіе відростки, що нагадують волосся.
Виникнення волосатая лейкоплакії пов'язують з вірусом Епштейпа - Барр та
папілома-вірусом. Можливо, певну роль у її етіології відіграють гриби
Candida, про що свідчать часті їх знахідки при цьому захворюванні і
поліпшення при прийомі Нізорал. Вульгарні бородавки при інфекції ВІЛ виразно
схильні до збільшення і поширення по кожному покрову; вони густо покривають
в першу чергу кисті, стопи і обличчя. Це призводить часом до досить обтяжливо
для хворих станом. Ще більш тяжкі гострокінцеві кондиломи, тому
що вони переважно локалізуються на геніталіях і в перианальной області.
Збільшення їх числа і розмірів доставляє хворому не тільки дискомфорт, а й
більш тяжкі ускладнення. Нерідко в таких ситуаціях доводиться вдаватися до
допомоги хірургічного ножа або променя лазера. На жаль, після видалення, як
правило, бувають рецидиви. Піококкової ураження шкіри при ВІЛ численні й
різноманітні. За спостереженнями ряду дослідників, частіше зустрічаються фолікуліт,
що купують часом клінічне схожість з юнацькими вуграми (акнеформние
фолікуліт), і різні форми імпетиго. Акнеформние фолікуліт мають особливе
схожість антибактеріальними добавками. Шанкріформную піодермія, крім звичайної
локалізації на геніталіях, ми спостерігали на нижній губі і правої сідниці.
Клінічно це ерозивно-виразковий дефект діаметром 1,0 - 1, 5 см, округлих
обрисів, з різкими драницею. Нf його рожево-червоної поверхні легко визначаються
телеангіектазії і петехії. При упавьпаціі в підставі дефекту виявляється
плотноеластіческій інфільтрат, що виходить далеко за його межі. Вихідним
елементом шанкріформной піодермії служить фліктена. Розкриваючись, вона утворює
ерозію, яка, збільшуючись і заглиблюючись, може трансформуватися у виразку.
Одночасно з цим в основі дефекту відбувається формування інфільтрату. За
його рахунок ерозивно-виразковий дефект може злегка підніматися над оточуючими
тканинами.
Іноді
шанкріформная піодермія супроводжується хибнопозитивна реакція Вассермана;
У літературі представлені
публікації, що стосуються рідкісних, атипових варіантів піококкової інфекції:
целюліту, піоміозіта, стафілококового опікового синдрому, важко відмітні
від токсичного епідермального некролізу, і ряд інших, У повсякденній роботі
дерматолога необхідно враховувати можливість виникнення і розвитку на фоні
інфекції ВІЛ фістул. абсцесів та інших уражень шкіри, перш за все виразково-деструктивного
типу. Зміни шкірних покривів та слизових оболонок, пов'язані з порушеннями
судин, найчастіше мають вигляд телеангіектазії. еритематозний і геморагічних плям,
Як правило, вони поєднуються з іншими шкірними та загальними патологічними
станами, часом важкими. Найбільш характерні для інфекції ВІЛ
численні, густо розташовані на грудях телеангіектазії, що утворюють часом
великий осередок у формі півмісяця від одного плеча до іншого. Фокуси
телеангиэктазий різних розмірів, обрисів і густоти описані на вушних
раковинах і навколо них, долонях, пальцях, включаючи нігтьове ложі, стегнах і
інших ділянках шкіри. Телеангіектазії нерідко супроводжуються еритематозний
плямами, які іноді служать для них тлом, переважно на слизовій
оболонці порожнини рота.
В одного
спостережуваного нами хворого (корінного жителя Африки) на тлі генералізованої
лімфаденопатії при огляді були виявлені шанкріформнан піодермія на статевому
члені, еритематозний плями на твердому небі і внутрішньої поверхні губ. На
деяких плямах, особливо на верхній губі, розташовувалися густі сплетіння
телеангіектазії. Петехіальні і пурпурозние висипання, кількість, локалізація
і взаємне розташування яких дуже різні, розвиваються на тлі загального
важкого стану в результаті тромбоцитопенії або пошкодження судинних
стінок. Крім цих судинних маніфестацій, описані лейкопластіческій
васкуліт, гіперадтезівний псевдотромбофлебітіческій синдром, мармурова шкіра. З
інших захворювань шкіри у зв'язку з їх частотою, особливістю клінічної картини
або небезпекою для життя хворого потрібно відзначити себорейний дерматит (обширні
вогнища ураження, чіткі межі, незвичайні локалізації-плечі, сідниці, стегна);
придбаний іхтіоз; своєрідні папульозні висипання
