НАБУТИХ
ВАД СЕРЦЯ
Студент 112
гр. факультету управління та інформатики Московського Державного
Університету Культури Мещерякова Олега
Звуження
ЛІВОГО передсердно-ШЛУНОЧКОВИХ ОТВОРИ (мітральний СТЕНОЗ)
мітральний
стеноз, як правило, має ревматичне походження, хоча в 1/3 хворих у
анамнезі немає вказівок на гострий ревматичний поліартрит. Стулки клапана
звичайно потовщені, зрощені між собою, іноді ці зрощення виражені неявно і
відносно легко розділяються при оперативному втручанні. Ця форма стенозу
носить назву "піджачною петлі". В інших випадках зрощення стулок
клапана супроводжується вираженими склеротичними процесами з
спотворення подклапанного апарату, який не підлягає простий
коміссуротоміі. При цьому мітральної отвір перетворюється на канал
воронкоподібне форми, стінки якого утворюються стулками клапана і
припаяними до них сосочковими м'язами. Такий стеноз порівнюють з "риб'ячим
ротом ". Остання форма стенозу вимагає протезування мітрального клапана.
Обмеження рухливості стулок сприяє також кальцифікація клапана.
Мітральний стеноз нерідко супроводжується і мітральної недостатністю, хоча у
1/3 хворих з цим пороком буває "чисте" звуження. Жінки
становлять 75% хворих мітральним стенозом.
В окремих
випадках цей порок є вродженим, поєднується з іншими вродженими
вадами. Поразка ендокарда іншої природи звичайно не супроводжується розвитком
вираженого мітрального стенозу, однак в окремих хворих, наприклад, при
адекватне лікування інфекційному ендокардиті, можуть визначатися окремі
ознаки нерізкого звуження атріовентрикулярного отвори без вираженого
порушення внутрішньосерцевої гемодинаміки.
У нормі площа
мітрального отвору становить 4 - 6 см2. При зменшенні цієї площі вдвічі
достатнє наповнення кров'ю лівого шлуночка відбувається лише при підвищенні
тиску в лівому передсерді. При зменшенні площі мітрального отвору до 1
см тиск у лівому передсерді досягає 20 мм рт. ст. У свою чергу,
підвищення тиску в лівому передсерді і в легеневих венах призводить до підвищення
тиску в легеневій артерії (легеневої гіпертензії). Помірне підвищення
тиску в легеневій артерії може відбуватися в результаті пасивної передачі
тиску з лівого передсердя і легеневих вен на артеріальний русло легень.
Більш значне підвищення тиску в легеневій артерії обумовлено
рефлекторно викликуваним спазмом артеріол легенів через підвищення тиску в
гирлах легеневих вен і лівому передсерді. При довгостроково існуючої легеневої
гіпертензії виникають органічні склеротичні зміни артеріол з їх
облітерацією. Вони невідворотні і стійко підтримують високий рівень легеневої
гіпертензії навіть після усунення стенозу. Порушення внутрішньосерцевої
гемодинаміки при цьому пороці характеризуються перш за все деяким розширенням
і гіпертрофією лівого передсердя і, одночасно, гіпертрофією правих відділів
серця. У випадках чистого мітрального стенозу лівий шлуночок практично не страждає,
і його зміни вказують на мітральний недостатність або інше
супутнє захворювання серця.
Клінічна
картина. Захворювання тривало може залишатися майже безсимптомним і
виявлятися при випадковому лікарському огляді. При досить вираженому
стенозі, на тон чи іншому етапі захворювання, перш за все з'являється задишка при
фізичній напрузі, а потім і в спокої. Одночасно можуть бути кашель,
кровохаркання, серцебиття з тахікардією, порушення ритму серця у вигляді
екстрасистолії, миготливої аритмії. У більш важких випадках мітрального
стенозу періодично може виникати набряк легенів в результаті значного
підвищення тиску в малому колі кровообігу, наприклад, при фізичному
напрузі. Приблизно у 1/10 хворих відзначаються упорні болі в області
серця, звичайно в зв'язку з вираженою легеневою гіпертензією.
При огляді
хворого з мітральним стенозом виявляється акроціаноз, нерідко своєрідний
рум'янець на щоках. Хворі зазвичай виглядають молодшими за свій вік. На верхівці
серця може пальпувати своєрідне тремтіння, відповідне
діастолічного шуму при аускульптаціі серця (так зване, муркотання). У
подложечной області, при досить вираженої гіпертрофії правого серця,
можлива пульсація. При перкусії серця його верхня межа визначається не по
нижньому, а по верхньому краю III ребра або в другому міжребер'ї. При
аускульптаціі на верхівці вислуховується плескають I тон; через 0,06 - 0,12 з
після II тону визначається додатковий тон відкриття мітрального клапана. Для пороку
характерний діастолічний шум, більш інтенсивний на початку діастоли, або частіше в
пресістоле, у момент скорочення передсердь.
При
миготливої аритмії пресістоліческій шум зникає. При синусовому ритмі шум
може вислуховуватися тільки перед I тоном (пресістоліческій). У деяких
хворих при мітральному стенозі шуми у серці відсутні, можуть не,
визначатися і зазначені зміни тонів серця ( "мовчазний"
мітральний стеноз), що зазвичай зустрічається при незначному звуженні
отвори. Але і в таких випадках вислуховування після фізичного навантаження в
положенні хворого на лівому боці може виявити типові аускульптатівние
ознаки мітрального стенозу. Аускультативно симптоматика буває атипової і
при вираженому, далеко зайшов мітральному стенозі, особливо при миготливої
аритмії і серцевої недостатності, коли уповільнення кровотоку через звужений
мітральної отвір призводить до зникнення характерного шуму. Зменшенню струму
крові через лівий передсердно-желудочковое отвір сприяє і великий тромб
в лівому передсерді. При чистому мітральному стенозі може бути також м'який
систолічний шум I-II ступеня гучності, який краще всього вислуховується на
верхівці серця і вздовж лівого краю грудини. Мабуть, це шум вигнання,
пов'язаний з великими змінами подклапанного апарату серця. Можливий акцент
II тону на легеневій артерії. За високої легеневої гіпертензії в другому
міжребер'ї зліва іноді прослуховується діастолічний шум-шум Грехема Стілла,
обумовлений регургітацією крові з легеневої артерії в правий шлуночок при
відносної недостатності клапана легеневої артерії у зв'язку з вираженою
легеневої гіпертензією. Також може вислуховуватися систолічний тон вигнання над
легеневою артерією. Ці феномени зазвичай виникають тоді, коли тиск в легеневій
артерії в 2 - 3 рази перевищує норму. При цьому часто розвивається і відносна
недостатність тристулкового клапана, яка виявляється грубим
систолічним шумом в області абсолютної тупості серця у краю грудини. Цей
шум посилюється на вдиху і зменшується під час форсованого видиху.
На ранній
стадії захворювання рентгенологічні зміни можуть бути відсутні. Початкові
рентгенологічні ознаки мітрального стенозу виявляються при дослідженні
хворого в косих положеннях з прийомом барію. Спостерігається відхилення стравоходу на
рівні лівого передсердя по крутій дузі радіусом 4 - 5 см. На більш пізніх
стадіях, в типових випадках відзначається розширення другого і третього дуг лівого
контуру серця. При важкому мітральному стенозі визначаються збільшення всіх
камер серця і судин вище звуження, кальцифікація стулок мітрального клапана.
На ЕКГ виявляють
розширення і зазубреністю зуба Р в I і II відведеннях, що вказує на
перевантаження і гіпертрофію лівого передсердя. Надалі, у зв'язку з прогресуванням
гіпертрофії правого шлуночка, відзначається тенденція до правого типу ЕКГ,
збільшення зубця R у правих грудних відведеннях і інші зміни. Нерідко,
іноді вже на ранніх стадіях мітрального стенозу, виникає миготлива
аритмія.
Ехокардіографія
є найбільш чутливим і специфічним неінвазивним методом діагностики
мітрального стенозу. Під час запису в М-режимі виявляють відсутність
істотного поділу в діастолу передньої і задньої стулок мітрального
клапана, однонаправлений їх рух, зниження швидкості прикриття передньої
стулки, збільшення лівого передсердя при нормальному розмірі лівого шлуночка.
Виявляються також деформація, потовщення, кальцифікація стулок.
Після появи
ознак порушення кровообігу, на тлі лікарської терапії через 5 років,
вмирає до половини хворих.
Діагностика та
диференціальна діагностика. У практичній діяльності лікаря розпізнавання
мітрального стенозу грунтується насамперед на аускультативно даних. Однак
в ряді випадків його аускульптатівние ознаки (діастолічний шум на верхівці,
плескають I тон, тон відкриття) можуть бути відсутні. Це часто буває в осіб
похилого віку, при миготливої аритмії і, особливо при поєднанні цих
факторів. У таких випадках думка про можливість мітрального стенозу може
виникнути при вислуховуванні лише тону відкриття мітрального клапана, вираженої
правограмме на ЕКГ і типовою для цієї вади конфігурації серця. Причиною
атиповість аускультативно картини можуть бути як слабка вираженість
мітрального стенозу, так і значна зміна серцевого м'яза в результаті
ІХС.
Поряд з цим,
аускул'татівние ознаки, характерні для мітрального стенозу, можуть з'явитися
при ряді інших патологічних станів. Так, пресістоліческій шум на верхівці
серця іноді визначають при недостатності клапана аорти (шум Флінта), при
стенозі тристулкового клапана, коли шум може виразно вислуховуватися і в
проекції мітрального клапана; при важкій легеневої гіпертензії різного
походження, разом з шумом Грехема Стілла.
Найбільш
важкою буває диференціальна діагностика мітрального стенозу з міксомой
лівого передсердя, при якій може вислуховуватися не тільки діастолічний шум
з пресістоліческім зусиллям, але й плескають I тон на верхівці і тон відкриття
мітрального клапана. Тон відкриття мітрального клапана можна змішати з
додатковим тоном в діастолі при констриктивному перикардиті. Гучний I тон
спостерігається при тиреотоксикозі та інших станах, що супроводжуються
гіперкінетичним судинних захворювань, що при тахікардії і систолі шумі
може викликати підозру на мітральний порок. При тривалій легеневої
гіпертензії у хворих з мітральним стенозом розширення легеневої артерії іноді
призводить до виникнення її аневризми.
Після
своєчасно проведеної закритою коміссуротоміі частою причиною погіршення
стану хворого є розвиток мітрального рестеноз. Повторні операції
у зв'язку з цим виробляються в 1/3 хворих, істинна ж частота ре-стенозів - по
деякими оцінками зустрічається у 2/3 хворих. Мабуть, головною причиною
рестеноз є рецидивування ревматичного процесу, але не виключається
неповне розділення коміссур при палацовий коміссуротоміі.
Протягом
мітрального стенозу виділяють три періоди. У першому періоді, при якому ступінь
звуження помірна, досягається повна компенсація пороку гіпертрофованим
лівим передсердям. При цьому можуть зберігатися працездатність і відсутнім
будь-які скарги. У другій період, коли гіпертрофоване ліве передсердя
вже не може повністю компенсувати порушення внутрішньосерцевої гемодинаміки,
виникають ті чи інші ознаки застою в малому колі кровообігу. Спочатку
серцебиття, задишка, кашель (іноді з домішкою крові в мокроті) виникають лише
при фізичному навантаженні. У деяких випадках можлива поява тривалих
болів типу кардіалгії. Задишка і ціаноз мають тенденцію до наростання. У третьому
періоді, при легеневої гіпертонії, розвиваються гіпертрофія і дилатація правого
шлуночка. З'являються характерні симптоми правошлуночковою недостатності,
набухання шийних вен, збільшення печінки, набряки, асцит, гідроторакс; наростає
виснаження.
НЕДОСТАТНІСТЬ
Мітрального клапана
На відміну від
мітрального стенозу, мітральна недостатність може виникнути в результаті
багатьох причин. Найбільш важке ураження самих стулок мітрального клапана з
розвитком вираженої регургітації зустрічається в основному при ревматизмі (частіше в
поєднанні зі звуженням лівого венозного отвору), інфекційний ендокардит,
рідше-при розривах стулок в результаті травми або спонтанних. Поразка
мітрального клапана з його недостаточнотью може бути також при ряді системних
захворювань: системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит, системної
склеродермії, еозинофільна ендокардиті Лефлера та ін Зазвичай при цих
захворюваннях регургітація через мітральної отвір невелика, яка дуже рідко
випадках вона буває значною і порожня вимагає навіть протезування клапана.
Зміна стулок мітрального клапана з його недостатністю, в поєднанні з
іншими дефектами, може бути проявом вродженої вади серця. Іноді
пошкодження стулок є наслідком системного дефекту сполучної
тканини, наприклад, при синдромах Элерса-Данло, Марфана.
До мітральної
недостатності без патології стулок клапана може приводити зміна хорд:
їх відрив, подовження, укорочення і природна неправильне розташування, а також
- Пошкодження папілярних м'язів.
мітральна
недостатність виникає також у результаті розширення порожнини лівого
шлуночка і фіброзного кільця мітрального клапана без пошкодження клапанного
апарату (так звана, відносна мітральна недостатність). Це
можливо при ураженні міокарда лівого шлуночка в результаті прогресування
артеріальної гіпертензії, аортальних вад серця, атеросклеротичного
кардіосклерозу, застойкой кардіоміопатії, важких міокардитів.
При
значною мітральної недостатності спостерігаються наступні розлади
внутрішньосерцевої гемодинаміки. Вже на початку систоли, до відкриття стулок
аортального клапана, в результаті підвищення тиску в лівому шлуночку,
відбувається повернення крові в ліве передсердя. Він триває впродовж усієї
систоли шлуночка. Величина регургітації крові в ліве передсердя залежить від
розмірів клапанного дефекту, градієнта тиску в лівому шлуночку і лівому
передсерді. У важких випадках вона може досягти 50 - 75% загального викиду крові
з лівого шлуночка. Це призводить до збільшення діастолічного тиску в лівому
передсерді. Його обсяг також збільшується, що супроводжується великою
наповненням лівого шлуночка в діастолу із збільшенням його кінцевого
діастолічного об'єму. Така підвищене навантаження на лівий шлуночок і ліве
передсердя призводить до дилатації камер і їх гіпертрофії міокарда. Таким чином,
в результаті мітральної недостатності збільшується навантаження лівих камер
серця. Підвищення тиску в лівому передсерді викликає переповнення венозного
відділу малого кола кровообігу і застійні явища в ньому.
Для прогнозу у
хворого мітральної недостатністю має значення не тільки вираженість
застійної недостатності кровообігу, а й стан міокарда лівого
шлуночка, яке можна оцінити за його кінцевому систолі обсягом. При
нормальному кінцевому систолі обсязі (30 мл/м2) або його помірному
збільшення (до 90 мл/м2) хворі зазвичай добре переносять операцію протезування
мітрального клапана. При значному збільшенні кінцевого систолічного
обсягу прогноз суттєво погіршується.
Клінічна
картина. Прояв мітральної недостатності широко варіює і залежить у
основному від ступеня пошкодження клапана і вираженості регургітації в ліве
передсердя. Важке ураження клапана з чистим мітральної недостатністю
спостерігається відносно рідко. При регургітації 25 - 50% виявляються ознаки
розширення лівих камер серця та серцева недостатність. При невеликій регургітації,
обумовленої незначним ушкодженням стулок мітрального клапана або частіше
іншими факторами, визначаються тільки систолічний шум на верхівці серця і
невелика гіпертрофія лівого шлуночка, а інші об'єктивні ознаки і скарги
у хворих можуть бути відсутні.
Скарги хворих
при мітральної недостатності бувають пов'язані з серцевою недостатністю,
перш за все з застоєм в малому колі кровообігу. Відзначаються серцебиття і
задишка. спочатку при фізичному напруженні. Гостра серцева недостатність з
набряком легкого буває значно рідше, ніж при мітральному стенозі, так само як
і кровохаркання. Застійні явища у великому?? Руге кровообігу (підвищення
печінки, набряки) з'являються пізно, перш за все у хворих з миготливої
аритмією. При дослідженні серця відзначають гіпертрофію і дилатації лівого
шлуночка, лівого передсердя, а пізніше, і правого шлуночка: верхівковий поштовх
декілька посилений і зміщений вліво, іноді вниз, верхня межа серця - по
верхньому краю III ребра. Зміна розмірів камер серця серця особливо чітко
При вираженій мітральної
недостатності збільшене ліве передсердя, що ще більш чітко виявляється у
На відміну від мітрального
стенозу, стравохід відхиляється кзади передсердям по дузі великого радіусу (8 - 10
см).
Діагностика та
диференціальна діагностика. Найчастіше підозра на мітральний
недостатність виникає при аускультації серця. При вираженій регургітації
внаслідок пошкодження клапанів, I тон на верхівці зазвичай ослаблений. У
більшості хворих є систолічний шум, що починається відразу за I тоном;
він триває протягом усієї систоли. Шум найчастіше спадної або постійна
по інтенсивності, що дує. Зона вислуховування шуму поширюється в пахвову
область, рідше - в підлопаткових простір, іноді шум проводиться і в бік
грудини, і навіть до точки аорти, що зазвичай пов'язано з аномалією задньої стулки
мітрального клапана. Гучність систолічного шуму не залежить від вираженості
мітральної регургітації. Більш того, при найбільш вираженої недостатності
мітрального клапана, - шум може бути досить м'яким і навіть бути відсутнім.
Систолічний шум ревматичної мітральної недостатності мало змінюється при диханні,
чим відрізняється від систолічного шуму, викликаного недостатністю
тристулкового клапана, який посилюється при глибокому вдиху і слабшає
при видиху. При незначній мітральної недостатності систолічний шум
може вислуховуватися тільки в другій половині систоли, як і при пролапс
мітрального клапана. Систолічний шум на верхівці при мітральної регургітації
нагадує шум при дефект міжшлуночкової перегородки, однак, останній більше
гучний біля лівого краю грудини і іноді супроводжується систолічним тремтінням у
тієї ж області.
У хворих з
остроразвівшейся мітральної регургітацією в результаті відриву хорди задній
стулки мітрального клапана, іноді виникає набряк легенів, при цьому поворотна
струмінь крові може призводити до появи систолічного шуму, найбільш
вираженого на підставі серця. При відриві хорди, прикріпленому до передньої
стулці, систолічний шум може проводитися в межлопаточное простір. У
цих випадках зазвичай розвивається легенева гіпертензія, що супроводжується акцентом
II тону на легеневій артерії.
Дуже важко
буває відрізнити ревматичну мітральний недостатність з невеликим
пошкодженням клапана від мітральної регургітації, що викликана іншими причинами.
При цьому слід шукати клінічні симптоми зазначених вище захворювань.
Поява систолічного шуму у дитини старше 8 років після ревматичної атаки
свідчить на користь ревматичної мітральної недостатності. Якщо при
цьому немає істотних змін конфігурації і розмірів камер серця, то
слід говорити про що формується недостатності мітрального клапана. При
відсутності динаміки розмірів камер серця протягом декількох років і збереженні
шуму, що виник у період ревматичної атаки, на нашу думку, можна
припускати наявність ревмосклероза мітрального клапана або пролапса його
стулок. При виявленні систолічного шуму на верхівці слід пам'ятати про
великої поширеності функціональних (випадкових) систолічним шумів. У
відміну від мітрального пороку, ці шуми рідко досягають III ступеня гучності;
звичайно це систолічний шуми вигнання (а не регургітації, як при мітральної
недостатності) і тому вони посилюються при зниженні тиску після прийому
амілнітріта або нітрогліцерину. Вони не супроводжуються ослабленням I тону і
вислуховуються частіше середини від верхівки, рідко поширюючись на пахвову
западину. Такий шум зазвичай займає тільки частину систоли і за тембром більше
"м'який", істотно змінюється при зміні положення тіла і при
фізичному навантаженні.
Для
підтвердження діагнозу мітральної недостатності є вельми цінними додаткові
методи дослідження. На ЕКГ визначають ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, а
також збільшення лівого передсердя і іноді - мерехтіння передсердь.
Приблизно у 15% хворих виявляють ознаки гіпертрофії правого шлуночка,
що вказує на наявну легеневу гіпертензію.
Діагностика
мітральної недостатності найбільш достовірна при лівошлуночковій
вентрикулографії, коли контрастна речовина через катетер вводять
безпосередньо в порожнину лівого шлуночка.
Для діагностики
цієї вади важливі і дані ехокардіографії, що дозволяють уточнити збільшення і
гіпертрофію лівого шлуночка і лівого передсердя. Одночасне застосування
ехокардіографії і кольоровий допплерехографіі надійно виявляє зворотний потік крові
з лівого шлуночка в ліве передсердя і навіть його вираженість.
У ряді випадків,
при безсумнівною мітральної недостатності, важко уточнити етіологію вади.
Слід мати на увазі можливість появи регургітації при інфаркті міокарда з
залученням сосочкових м'язів, а також розвиток синдрому дисфункції папілярних
м'язів.
НЕДОСТАТНІСТЬ
Клапана аорти
Цей порок частіше
виникає в результаті запального процесу в стулках клапана при
ревматизмі, інфекційному ендокардиті, сифілісі, значно рідше - при інших
захворюваннях. Аортальні регургітація рідко буває проявом вродженого
дефекту, звичайно в таких випадках вона поєднується з іншими вродженими вадами.
Також нечасто аортальний недостатність розвивається при артеріальній
гіпертензії, міксоматозной дегенерації клапана, атеросклеротичному розширенні
і аневризмі аорти. Описано випадки розриву стулок аортального клапана в
результаті травми грудної клітини.
Недостатність
клапана аорти приводить до повернення значної частини крові, викинутої в
аорту, назад, в лівий шлуночок під час діастоли. Об'єм крові, що повертається
в лівий шлуночок, може перевищувати половину всього серцевого викиду. Таким
чином, при недостатності клапанів аорти, у період діастоли лівий шлуночок
наповнюється в результаті як надходження крові з лівого передсердя, так і
аортального рефлюксу, що призводить до збільшення кінцевого діастолічного
обсягу і діастолічного тиску в порожнині лівого шлуночка. Внаслідок цього,
лівий шлуночок збільшується і значно гіпертрофується (кінцевий діастолічний
обсяг лівого шлуночка може досягати 440 мл, при нормі 60 - 130 мл).
Клінічна
картина. Незважаючи на виражені порушення внутрішньосерцевої гемодинаміки, багато
хворі з недостатністю клапана аорти протягом багатьох років можуть не
пред'являти будь-яких скарг, виконувати важку фізичну роботу і займатися
спортом, оскільки компенсаторні можливості потужного лівого шлуночка
значні. Однак при вираженому аортальному рефлюксі або інтенсивному
руйнуванні стулок клапана, ознаки левожелудочковой недостатності можуть
з'явитися швидко. Хворі аортальний недостатністю часто скаржаться на болі в
області серця, що пояснюється відносною недостатністю кровопостачання
гіпертрофованого міокарда, а також зменшенням струму крові по коронарним
судинах при зниженні діастолічного тиску нижче 50 мм рт. ст. У літніх осіб
можуть бути типові напади стенокардії, внаслідок, також і супутнього
коронарного атеросклерозу або сифілітичної поразки усть коронарних
артерій.
При обстеженні
хворого виявляють збільшений піднімають верхівковий поштовх, який
зміщується вліво і вниз, в шосте, а іноді навіть в сьоме міжребер'ї. Перкусія
підтверджує збільшення лівого шлуночка, що особливо чітко виявляється при
рентгенівському дослідженні. Невелике збільшення лівого шлуночка можна
виявити щодо відхилення ним стравоходу вкінці.
При
аускультації у хворого з аортальний регургітацією чути тривалий
діастолічний шум з максимумом в другому міжребер'ї справа або в точці Боткіна -
Ерба на рівні четвертого межреберья зліва у грудини. При невеликому пошкодженні
клапана шум вислуховується з працею, нечітко. У таких випадках ми рекомендуємо
досліджувати сидить хворого, при способі тулуба вперед, або лежачого на
животі з дещо піднятою грудною кліткою. При травматичному пошкодженні
клапана, розірванні і перфорації стулки внаслідок інфекційного ендокардиту шум
може бути музичним. Діастолічний шум зазвичай починається негайно після II
тону і триває до половини або до 3/4 діастоли, що реєструється і на
фонокардіограмме.
Майже в
половині випадків аортальний недостатності, діастолічного шуму на аорті
супроводжує систолічний шум. Він обумовлений збільшенням і прискоренням струму
крові через аортальному отвір внаслідок підвищення кінцевого діастолічного
об'єму лівого шлуночка, а не аортальним стенозом. Проведення цього шуму на
судини шиї може дати підставу припустити комбінований аортальний порок.
При вираженій аортальний недостатності II тон на аорті ослаблений або
відсутній, I тон на верхівці також декілька ослаблений. При цьому пороці можуть
реєструватися ще 2 шуму на верхівці, обумовлені змінами мітрального
клапана: пресістоліческій шум Флінта, в результаті функціонального мітрального
стенозу і тривалий систолічний шум при вираженій дилатації лівого
шлуночка в результаті відносної недостатності мітрального клапана.
При аортальний
недостатності спостерігається багато характерних симптомів при дослідженні
периферичних судин (периферичні ознаки аортальний регургітації). У
результаті збільшення серцевого викиду систолічний тиск підвищується, а
діастолічний падає до 50 мм рт. ст. і нижче. Зниження діастолічного
тиску обумовлене поверненням частини крові в лівий шлуночок в період діастоли.
Крім того, при цьому відбувається і розширення артеріол, мабуть,
рефлекторним шляхом, що дає можливість краще кровоснабжают периферію, цим же
пояснюється і зниження діастолічного тиску при важкому фізичному навантаженні
і тиреотоксикозі, хоча механізми, що зумовлюють прискорення течії крові в дрібних
судинах, при цьому не ідентичні. При вимірюванні артеріального тиску по
Короткову тони іноді бувають чутні за відсутності тиску в манжеті. У таких
випадках воно нерідко реєструється лікарем як нульове. Цей феномен
дійсно спостерігається при низькому діастолічного кров'яного тиску, але тиск усе
ж ніколи не може досягти нуля, тому нуль повинен, при позначенні
результатів вимірювання, бути укладений у лапки або слід вказати результат
дослідження максимального тиску, вказавши при цьому, що нижня тиск у
даному випадку, методом Короткова, визначити не можна.
При прямому
вимірюванні артеріального тиску, в таких випадках, вона не буває нижче 20 - 30 мм
рт. ст. Підвищення пульсового тиску при недостатності клапана аорти більше
залежить від зниження діастолічного тиску і менше від підвищення
систолічного, хоча можливо і зворотне співвідношення.
При цьому пороці
пульс на променевій артерії має швидкий підйом і спадання. Такий пульс може
зустрічатися також і у хворих на тяжку анемією, лихоманкою,
тиреотоксикозом, артеріовенозної фістули, де також збільшується пульсовий
тиск.
При аортальний
регургітації посилену артеріальну пульсацію можна виявити при огляді. Вона залежить
від збільшення та прискорення систолічного викиду і швидкого зменшення
кровонаповнення великих і середніх артерій. Бувають помітні виражене збільшення
пульсації сонних артерій, погойдування голови при кожному серцевому циклі
(симптом Мюссе); при натисненні на ніготь-зміна величини пофарбованого
ділянки нігтя при кожному скороченні серця (капілярний пульс).
Має значення
порівняння величини тиску в плечової і стегнової артерії. Зазвичай
систолічний тиск у стегнової артерії вище на 10 - 20 мм рт. ст., а при
аортальний недостатності ця різниця збільшується до 60 мм рт. ст. і більше,
причому є деяка відповідність між величиною цього градієнта і
ступенем ре-агітації.
Симптоми
аортальний недостатності визначаються і на великих периферичних артеріях
(стегнових, сонних): у кожному серцевому циклі чути дві тони Траубе. При
кожному натисканні на великі артерії, на відміну від здорових людей, вислуховуються
не один, а два шуму.
Іноді тони
можна вислухати і на артеріях середнього калібру, наприклад, на променевій, що
описав С. П. Боткін.
При
електрокардіографічної дослідженні виявляються поворот електричної осі
серця вліво, збільшення зубця R у лівих грудних відведеннях, а, в подальшому,
зміщення сегмента SТ вниз і інверсія зубця Т в стандартному і в лівих грудних
відведеннях. При рентгенівському дослідженні виявляють збільшення лівого
шлуночка, причому в типових випадках серце набуває так звану
аортальний конфігурацію. Нерідко розширено висхідний відділ аорти, а іноді й
вся дуга.
ехокардіографічні
дослідження виявляє ряд характерних симптомів. Кінцевий діастолічний
розмір лівого шлуночка збільшений. Визначається гіперкінезія задньої стінки
лівого шлуночка і міжшлуночкової перегородки. Реєструється високочастотний
флаттер (тремтіння) передньої стулки мітрального клапана, міжшлуночкової
перегородки, а іноді і задньої стулки під час діастоли. Мітрального клапана
закривається передчасно, а в період його відкриття амплітуда руху стулок
зменшена.
Тривалість
життя хворих, навіть при вираженій аортальний недостатності, звичайно більше 5
років з моменту встановлення діагнозу, а у половини - навіть більше 10 років. Прогноз
погіршується з приєднанням коронарної недостатності (напади стенокардії) і
серцевої недостатності. Лікарська терапія у цих випадках зазвичай
малоефективна. Тривалість життя хворих після появи серцевої
недостатності - близько 2 років. Своєчасне хірургічне лікування значно
покращує прогноз.
Діагностика та
диференціальна діагностика. Розпізнавання недостатності клапана аорти
звичайно не викликає труднощів при діастолічний шум у точці Боткіна або на
аорті, збільшення лівого шлуночка і тих чи інших периферичних сіптомах цього
пороку (велике пульсовий тиск, збільшення різниці тиску між стегнової
і плечової артеріями до 60 - 100 мм рт. ст., характерні зміни пульсу).
Однак діастолічний шум на аорті і в V точці може бути і функціональним,
наприклад при уремії. При поєднаних вадах серця і невеликий аортальний
недостатності розпізнавання пороку може бути ускладнене. У цих випадках
допомагає ехокардіографічні дослідження, особливо в поєднанні з
доплер-кардіограф.
Найбільші
труднощі виникають при встановленні етіології цієї вади. Можливі й інші рідкісні
причини: міксоматозное ураження клапана, мукополісахарідоз, недосконалий
остеогенез.
ревматичне
походження вади серця може підтверджуватися даними анамнезу:
приблизно у половини таких хворих є вказівки на типовий
ревматичний поліартрит. Переконливі ознаки мітрального або аортального
стенозу також говорять на користь ревматичної етіології вади. Виявлення
аортального стенозу буває скрутним. Систолічний шум над аортою, як
вже зазначалося вище, вислуховується і при чистої аортальний недостатності, а
систолічний тремтіння над аортою буває лише при її рез ком стенозі. У зв'язку з
цим, велике значення при знаходить ехокардіографічні дослідження.
Поява
аортальний недостатності у хворого з ревматичним мітральним пороком серця
завжди підозріло на розвиток інфекційного ендокардиту, хоча, може бути
обумовлено і рецидивом ревматизму. У зв'язку з цим в подібних випадках завжди
потрібно проводити ретельне обстеження хворого з повторними посівами крові. Недостатність
клапана аорти сифілітичної походження в останні роки зустрічається
значно рідше. Діагностика полегшується при виявленні ознак пізнього
ой нервової системи. При
це діастолічний шум краще вислуховується не в точці Боткіна-Ерба, а над
аортою-в другому міжребер'ї справа і широко поширюється вниз, в обидва
сторони від грудини. Розширено висхідна частина аорти. У значному числі
випадків виявляють позитивні серологічні реакції, особливе значення при цьому
має реакція іммобілізації блідої трепонеми.
Аортальні
недостатність може бути зумовлена атеросклерозом. При атероматозу дуги
аорти розширюється клапанної кільце з виникненням невеликий регургітації,
рідше відзначається атероматозні ураження стулок самого клапана. При
ревматоїдному артриті (серопозитивним) аортальний недостатність спостерігається,
приблизно, в 2 - 3% випадків, а при тривалому перебігу (25 років) хвороби
Бехтерева-навіть у 10% хворих. Описано випадки ревматоїдний аортальний
недостатності задовго до появи ознак ураження хребта або
суглобів. Ще рідше цей порок спостерігається при системний червоний вовчак (по
даними В. С. Моісеєва, І. Є. Тареева, 1980, в 0,5% випадків).
Поширеність
синдрому Марфана у вираженій формі становить, за різними даними, від 1 до 4 --
б на 100 000 населення.
Серцево-судинна
патологія, поряд з типовими змінами скелету та очей, входить до складу цього
синдрому, але згодом виявилося важко майже у половини таких хворих лише з
допомогою ехокардіографії.
Крім типового
ураження аорти з розвитком її аневризми та аортального недостатністю,
можливе ураження аортального і мітрального клапанів. При явному сімейному
схильність і виражених внесердечних ознаки серцево-судинної
патології, синдром виявляється в дитинстві. Якщо аномалії кістяка мало виражені,
як у описаного вище хворого, то ураження серця може виявитися в будь-якому
віці, проте, зазвичай у третьому-четвертому і навіть шостому десятиліттях життя.
Зміни в аорті стосуються перш за все м'язового шару; в стінці виявляються
некрози з кістами, можливі фібромік-соматозние зміни клапанів. Аортальні
регургітація частіше прогресує поступово, проте вона може проявитися або
підсилитися раптово.
кістозний
некроз, без інших ознак синдрому Марфана, називають синдромом Ердхейма.
Вважають, що аналогічні зміни можуть одночасно або самостійно
виникати і в легеневих артеріях, викликаючи їх, так зване, вроджене
ідіопатичне розширення. Важливою диференціально-діагностичною ознакою,
що дозволяє відрізнити поразка аорти при синдромі Марфана від сифілітичної,
є відсутність її кальциноз. Ураження мітрального клапана і хорд з їх
кручею, виникає лише у частини хворих, зазвичай супроводжує ураження аорти та
призводить до пролабування стулок мітрального клапана з мітральної
недостатністю.
Рідкісною причиною
аортальний недостатності може бути хвороба Такаясу-неспецифічний
аортоартериит, який виникає переважно у молодих жінок у другому -
третьому десятилітті життя і пов'язаний з імунними порушеннями. Хвороба на
