Правець (тетанус, tetanus, генералізований, гострий, поширений правець) - гостре інфекційне захворювання, обумовлене впливом на організм екзотоксину правцевий палички з переважним ураженням нервової системи, що характеризується тонічними і судорожними скороченнями поперечно-смугастих м'язів.

Етіологія. Збудник - Clostridium tetani - відноситься до спороутворюючих бактерій. В зовнішньому середовищі існує у вигляді спор, надзвичайно стійких до фізико-хімічних чинників, антисептичну і дезінфікуючих засобів. За сприятливих анаеробних умовах спори проростають у вегетативні форми, які продукують екзотоксин (тетаноспазмін) і гемолізини.

Епідеміологія. Захворювання поширене в усіх регіонах земної кулі, причому більш висока захворюваність спостерігається в умовах жаркого вологого клімату, що пов'язано з уповільнення загоєння ран і підвищеної обсемененность грунту збудником. Рівень щорічної захворюваності істотно залежить від співвідношення вакцинованих і нещеплених осіб, а також від проведення екстреної профілактики і досягає в країнах, що розвиваються від 10 до 50 випадків на 100 000 населення. У розвинених країнах, де масова вакцинація розпочато з 1950-х років, захворюваність майже на 2 порядки нижче. У світі 80% хворих припадає на новонароджених (так званий пупкової правець), інфіковані при перев'язці пуповини нестерильним інструментом. Правець воєнного часу пов'язаний з великими пораненнями. У звичайних умовах вхідними воротами інфекції є не важкі рани та опіки, а дрібні побутові травми (проколи, садна і т. п.). Хворі епідеміологічної небезпеки не представляють. Попадання екзотоксину в шлунково-кишковий тракт не призводить до розвитку хвороби.

Патогенез. Спори правцевий палички, потрапляючи в сприятливі анаеробні умови через дефекти шкірних покривів, проростають у вегетативні форми і виділяють екзотоксин, що відноситься до високомолекулярним протеїнів. Екзотоксин перебуває із трьох фракцій (тетаноспазмін, тетаногемолізін і протеїн, підсилює синтез ацетилхоліну). Основним і найбільш потужним за своєю дією вважається нейротоксин - тетаноспазмін. Токсин гематогенним, лімфогенним і періневральним шляхами розповсюджується по організму і міцно фіксується в нервовій тканині. Токсин вибірково блокує гальмівну дію Інтернейрони нейронів на мотонейрони, порушуючи координацію еферентних рефлекторних дуг. Імпульси, спонтанно виникають в мотонейронах, безперешкодно проводяться до поперечно-смугастим м'язам, обумовлюючи їх тонічна напруга. Судомні скорочення м'язів провокуються афферентной імпульсація від тактильних, слухових, нюхових та інших рецепторів. Тривалі скорочення м'язів призводять до розвитку гіпертермії і великим енерговитратам, що сприяють розвитку метаболічного ацидозу. Ацидоз посилюється дихальною недостатністю, що викликається зменшенням хвилинного об'єму вентиляції легень за рахунок тонічного напруги діафрагмальних і міжреберних м'язів.

Блокада нейронів ретикулярної формації стовбура мозку сприяє гальмування парасимпатичної нервової системи і може також призводити до ураження дихального та судинного центрів, з можливою зупинкою дихання та серцевої діяльності.

Від глибини і поширеності ураження нервової системи залежить тяжкість захворювання, органних порушень, а також прогноз захворювання.

Симптоми і течія. Інкубаційний період коливається від 1 до 21 діб (в середньому 1-2 тижні), в окремих випадках він перевищує 30 діб, тобто клінічні прояви виникають вже після повного загоєння інфікованих ран. Доведено, що чим коротший інкубаційний період, тим важче протікає захворювання. Правець починається завжди гостро, як правило, на тлі задовільного самопочуття, іноді йому передують помірно виражені прояви астеновегетативного синдрому. Першим і найбільш часто зустрічається симптомом є тонічна напруга (тризм) жувальних м'язів з ускладненням відкривання рота. На самому початку хвороби цей симптом вдається виявити спеціальним прийомом: Постукування по шпатель, який спирається на зуби нижньої щелепи, провокує скорочення m. masseter. Слідом за тризм з'являються інші ознаки правця, що утворюють класичну тріаду: "сардонічна посмішка" внаслідок спазму мімічної мускулатури і дисфагія в результаті скорочення м'язів глотки. Поразка мускулатури йде по низхідному типу. Оскільки скелетні м'язи-Розгиначі фізіологічно сильніше м'язів-згиначів, переважають екстензорние прояви: ригідність потиличних м'язів, запрокідиваніе голови назад, перерозгинання хребта (опістотонус), випрямлення кінцівок. Тонічна напруга захоплює міжреберні м'язи і діафрагму, що призводить до зменшення хвилинного обсягу дихання і гіпоксії.

Особливостями ураження м'язової системи при правці вважаються постійний (без розслаблення) гіпертонус м'язів, залучення в процес тільки великих м'язів кінцівок, виражені м'язові болі. У розпалі хвороби на цьому фоні під впливом будь-яких тактильних, слухових і зорових подразників (навіть незначних за силою) виникають загальні тетаніческіе судоми тривалістю від декількох секунд до хв. Судоми супроводжуються гіпертермією, пітливістю, гіперсалівація, тахікардією і поглибленням гіпоксії. Відзначаються утруднення сечовипускання і дефекації внаслідок спазму м'язів промежини.

З боку внутрішніх органів специфічних змін немає. Осередкові і менінгеальні симптоми відсутні. Свідомість залишається ясним протягом усього захворювання.

За ступенем поширеності виділяють генералізований правець з описаними вище клінічними проявами і місцевий правець у двох клінічних формах: локальне поразки в області рани (місцевий гіпертонус і локальні судоми) і бульбарний правець з ураженням центрів довгастого мозку з виборчим ураженням м'язів обличчя, шиї, глотки і гортані, судинного і дихального центрів. Місцевий правець зустрічається рідко і, як правило, без лікування переходить в генералізовану форму.

За ступенем тяжкості розрізняють легку, середньотяжкі і тяжкі форми. Легка форма правця зустрічається не часто і в основному в осіб, які мають частковий імунітет. Класична тріада симптомів виражена слабко. Приступи судом або відсутні зовсім, або виникають з частотою декількох разів протягом доби. Лихоманка на субфебрильной рівні, тахікардія виявляється рідко. Загальна тривалість хвороби - до 2 нед.

среднетяжелой форма захворювання характеризується розвитком поразки м'язів з типовою симптоматикою, тахікардією і підйомом температури тіла до високих цифр. Частота судом не перевищує 1-2 рази на годину, а їх тривалість не більше 15-30 с. Ускладнення не виникають, а тривалість гострого періоду хвороби - до 3 тижнів.

Важка форма правця реєструється, коли симптоматика захворювання різко виражена, лихоманка постійна і висока, напади судом часті (через кожні 5-30 хв) і тривалі (до 1-3 хв) з вираженою гіпоксією, ураженням судинного центру (тахіаритмії, нестійкий артеріальний тиск), приєднанням пневмонії. Такі форми завжди вимагають інтенсивної терапії, період важкого стану триває не менше 3 тижнів.

Летальний результат може наступити на висоті судом від асфіксії внаслідок спазму м'язів гортані в поєднанні зі зменшенням легеневої вентиляції з-за напруги міжреберних м'язів і діафрагми. Найчастіше причиною смерті є безпосереднє ураження стовбура мозку з зупинкою дихання або серцевої діяльності.

При сприятливому перебігу правця напади судом стають все більш рідкісними і до 3-4 тижні хвороби зовсім припиняються, однак тонічна напруга м'язів зберігається ще близько тижня після зникнення судом. Регресія інших симптомів хвороби відбувається поступово. У періоді пізньої реконвалесценції є ознаки інфекційно-токсичного міокардиту (тахікардія, глухість серцевих тонів, помірне розширення меж серця) і астеновегетативного синдрому, що зберігаються протягом 1-3 міс. При відсутності ускладнень настає повне одужання.

Ускладнення . Прогноз захворювання погіршується в разі приєднання пневмонії. Розвитку цього ускладнення сприяють гиповентиляция, порушення дренажної функції бронхів і гіперсекреція слизу, а також тривале знерухомлення хворого, особливо при медикаментозному зняття судом. При обширних пораненнях нерідко на тлі правця виникають гнійні ускладнення у вигляді абсцесів та флегмони в області воріт інфекції, можливе приєднання септичних ускладнень.

Сила скорочення м'язів в період судом настільки велика, що може привести до переломів тіл хребців, відриву м'язів від місць прикріплення, розривів м'язів передньої черевної стінки і кінцівок. Іноді розвиваються компресійні деформації хребта. Тривалий тонічна напруга м'язів приводить до розвитку м'язових контрактур, що вимагає спеціального лікування.

Діагноз і диференційний діагноз . Лабораторна діагностика правця має другорядне значення. При появі клінічних симптомів хвороби токсин в крові не виявляється найбільш чутливими методами. Виявлення антитоксичних антитіл не має діагностичного значення, так як воно може свідчити лише про щеплення в анамнезі. При правці наростання титрів антитіл не відбувається через те, що навіть летальні дози екзотоксину є нікчемним антигенним подразником і не викликають імунної відповіді. В окремих випадках застосовуються бактеріологічні методи (мікроскопія мазків-відбитків, гістологічне дослідження тканин, січуть при хірургічної обробки ран, посіви ранового відокремлюваного на живильні середовища в анаеробних умовах) для виявлення збудника в місці розташування вхідних воріт інфекції.

Рання діагностика правця можлива при ретельному зборі епідеміологічного анамнезу (інфіковані рани, глибокі опіки і відмороження, оперативні втручання, травми з порушенням цілісності шкірних покривів, отримані у строки, відповідні інкубаційний період) і активному виявленні симптомів продромального періоду хвороби (що тягнуть болі в області рани, фібрилярні посмикування м'язів, скорочення жувальних м'язів при легкої перкусії). Клінічні прояви в розпалі хвороби дозволяють поставити діагноз правця без особливих ускладнень. Опорними діагностично значущими симптомами вважаються тризм, "сардонічна посмішка" і дисфагія (класична тріада), тонічна напруга великих скелетних м'язів, періодичні судоми, опістотонус, інтенсивні м'язові болі, лихоманка, пітливість, ясна свідомість протягом усього захворювання. Типово відсутність змін з боку паренхіматозних органів, шлунково-кишкового тракту, мозкових оболонок і відхилень від норми результатів клініко-біохімічних досліджень ліквору, крові та сечі.

Подібна симптоматика може спостерігатися у хворих на сказ. Відмітними особливостями є екзофтальм і мідріаз, короткі (кілька секунд) і часті напади судом, гідрофотоакуфобія, розслаблення м'язів у межпріступний період. Тризм і "сардонічна посмішка" при сказі відсутні. На 5-7-й день хвороби захворювання переходить в паралітичну стадію, неминуче закінчується летальним результатом.

Отруєння стрихніном можна відрізнити від правця, беручи до уваги мідріаз, що сходить поширення судом і відсутність тонічного напруги м'язів.

тетанія, що виникає при гіпофункції паращитовидних залоз, відрізняється від правця поразкою не тільки поперечно-смугастих, але і гладких м'язів, поступовим початком хвороби. Характерні болі в животі, пронос, бронхоспазм. Судоми дуже рідко стають генералізованими і завжди захоплюють дрібні м'язи кінцівок. Виявляються симптоми Ерба, Труссо, Хвостека, "кінська стопа" і "рука акушера ". У плазмі крові завжди виявляється гіпокальціємія.

Правець доводиться диференціювати також з менінгіту та менінгоенцефаліту, істеричними і епілептичними нападами, загостреннями розповсюдженого остеохондрозу, черепно-мозковими травмами.