Лепра (синоніми: проказа, хвороба Гансена; leprosy - англ., Aussatz - нім.; la lepre - франц.) - хронічна хвороба генералізована, що вражає переважно шкіру і нервову систему (периферичні нерви), рідше внутрішні органи.

Збудник - Mycobacterium lepreae (бацила Гансена) було відкрито норвезьким лікарем Hansen в 1874 році. Являє собою кислотно-стійку паличкоподібну бактерію, що відноситься до сімейства Mycobacteriaceae. Вона не ростуть на штучних поживних середовищах, а також в культурах тканин. Розмноження збудника спостерігається при зараженні мишей в подушечки лапок, при зараженні броненосців і деяких видів мавп. Розмноження відбувається надзвичайно повільно. Чутлива до рифампіцину і деяким сульфаніламідних препаратів.

Лепра широко поширена в країнах Африки, Азії та Південної Америки. У період з середини 1960-х до середини 1980-х років число хворих лепри в світі було досить стабільним і становило 10-12 млн. Застосування в багатьох країнах комбінованої терапії призвело до зниження у 1991 році кількості хворих до 5,5 млн. Кількість осіб з деформаціями внаслідок лепри (включаючи вилікувалися) становило 2-3 млн чоловік. На 25 країн припадає 95% хворих, а на 5 з них - 82% хворих лепри. Найбільш поширена лепра в Індії (близько 3 млн), Нігерії, Бразилії, Індонезії, В'єтнамі. У США та країнах Європи спорадичні випадки лепри виявляються у іммігрантів з ендемічних регіонів. Передача інфекції відбувається при тісному та тривалому контакті з хворим (між подружжям, від батьків до дітей). При контакті з хворими не лікувалися лепри ризик зараження близько 10%. Інфікування дітей в сім'ях частіше відбувається у віці до 10 років. Резервуаром інфекції в природі можуть бути дикі броненосці і нижчі примати, але випадків зараження від них людини не описано. Чоловіки хворіють частіше, ніж жінки.

Патогенез . Воротами інфекції є шкіра і слизова оболонка верхніх дихальних шляхів. Від моменту запровадження мікробів до появи перших проявів найчастіше проходить від 3 до 5 років, але іноді й кілька десятиліть. Розгорнута картина хвороби розвивається далеко не у всіх випадках. Лише у 10-20% інфікованих осіб розвиваються малопомітні ознаки інфекції і лише у половини з них (тобто у 5-10% інфікованих) надалі формується розгорнута картина хвороби. Розвиток певної клінічної форми пов'язують з генетичними особливостями організму (зокрема з гаплотипами HLA). У хворих лепри виявляється дефект клітинного імунітету, істотно відрізняється від дефектів клітинного імунітету у ВІЛ-інфікованих. Навіть при інтенсивної гематогенної дисемінації збудника деструктивні процеси обмежуються шкірою, периферичними нервами, передніми відділами очі, яєчками, верхніми і нижніми кінцівками. Особливо часто уражається ліктьовий нерв близько ліктьового згину. При лепроматозной формі лепри мікобактерії виявляються в печінці, селезінці, кістковому мозку.

Симптоми і течія. Інкубаційний період коливається від 6 місяців до декількох десятиліть (частіше 3-5 років). За клініко-гістологічним даними хвороба поділяють на дві форми: лепроматозная і туберкулоідная. При першому найбільш виражені шкірні ураження, у меншій мірі уражаються нерви. При туберкулоідной формі шкірні зміни менш помітні і більш виражені ураження нервових стволів. Є й прикордонні форми.
Хвороба розвивається поступово. У деяких хворих може відзначатися підвищення температури тіла, слабкість, біль у суглобах, в інших лихоманка відсутній, відзначається анемія, слабкість, сонливість, можуть бути парестезії, розлади потовиділення. Типовим проявом ранньої лепри вважається поява шкірних змін. З'являється одне або декілька гіпопігментірованних плям або гіперпігментірованних бляшок, в області яких чутливість повністю відсутня або відзначається парестезія. При локалізації вогнищ ураження на обличчі чутливість може зберігатися.
Туберкулоідная лепра вперше описана Ядассоном в 1898 р. У початковій стадії часто проявляється чітко відокремлений плямами гіпопігментація шкіри зі зниженою чутливістю. Пізніше вогнища збільшуються в розмірах, краї їх піднімають і набувають кільцеподібні форму. Відзначається периферичний поширення і загоєння в центрі. Сформовані вогнища повністю втрачають чутливість і шкірні утворення (потові залози і волосяні фолікули). Спостерігаються й інші варіанти шкірних змін (прості еритематозний зміни без ознак інфільтрації, папульозні, подібний до сифілітичного папулами, Бугоркова та ін.) Нерви рано залучаються до процесу. Поверхневі нерви, що йдуть від осередку ураження, можуть збільшуватися в розмірах. Збільшені периферичні нерви (особливо ліктьовий, малогомілкової і деякі інші) можуть пальпувати, а іноді стають помітними при огляді. В результаті пошкодження нервів розвивається атрофія м'язів кисті, контрактури кисті і стопи. Розвиваються підошовні виразки (результати травм), втрати фаланг, кератит, виразка рогової оболонки з втратою зору.                      Характерні зміни шкіри обличчя при     лепрі.                   

Лепроматозная форма характеризується різко вираженими змінами шкіри, слизових оболонок і лімфатичних вузлів. Шкірні вогнища виявляються у вигляді плям, вузлів, бляшок. Плями зазвичай гіпопігментіровани, мають нечіткі межі, а центральні ділянки їх підняті за рахунок ущільнення та інфільтрації, а не увігнуті, як при туберкулоідной формі лепри. Тим вогнищами також можна виявити інфільтрацію шкіри. Вогнища шкірних поразок найчастіше розташовуються на обличчі (ніс, щоки, брови), вушних раковинах, зап'ястях, ліктьових суглобах, сідницях, колінних суглобах. Виразність інфільтрації, ущільнення та інших уражень шкіри поступово прогресує. Характерно випадання брів (особливо бічних ділянок), звисання мочок вушних раковин, западає спинка носа. Потужна глибока інфільтрація шкіри обличчя призводить до утворення великих складок, особливо на лобі (лева, особа).
Характерним є ураження слизової оболонки носа, що призводить до утруднення носового дихання, носові кровотечі, іноді до повної обструкції носових ходів, руйнування носової перегородки, ніс стає сідлоподібних. Можуть спостерігатися ларингіт, кератит, іридоцикліт. У чоловіків інфільтрація і рубцювання яєчок призводить до стерильності, часто розвивається гінекомастія. Пахові і пахвові лімфатичні вузли значно збільшені, але безболісні. Виражених змін периферичних нервів не відзначається, однак чутливість дистальних відділів кінцівок істотно знижена.                      Лепроматозная форма. Важкий перебіг.                   

Прикордонна лепра поєднує ознаки туберкулоідной і лепроматозной форми хвороби.
Ускладнення. Травми і повторні вторинні інфекції призводять до деформації кисті, втрати пальців і дистальних відділів кінцівок, можуть розвиватися сліпота, амілоїдоз.

Діагноз і диференціальний діагноз. При розпізнаванні враховують епідеміологічні передумови (тривале перебування в ендемічних регіонах, контакт з хворими лепри) і характерні клінічні прояви (ураження шкіри, периферичних нервів та ін.) Підтвердженням діагнозу є виявлення кислотостійких мікобактерій у матеріалі з шкірних вогнищ, отриманих методом зіскрібка-видалення, гістологічне дослідження біоптатів шкіри (особливо доказовим є ознаки ураження периферичних нервів). Розроблено серологічні методи, що дозволяють виявляти специфічні антитіла у 50-95% хворих лепри. Диференціювати необхідно від червоної вовчака, саркоїдозу, кожного лейшманіозу і багатьох шкірних хвороб (різні дерматози, еритеми та ін.)