Ботулізм (синоніми: іхтіізм, аллантіізм; botulism, allantiasis, sausage-poisoning - англ.; botulisme, allantiasis - франц.; Botulismus Wurst-Vergiftung, Fleischvergtftung - нім.) - Гостра інфекційна хвороба, яка обумовлена ураженням токсинами бактерій ботулізму нервової системи, характеризується парезами і паралічами поперечно-смугастої і гладкої мускулатури, іноді в поєднанні з синдромом гастроентериту в початковому періоді.

Етіологія. Збудники ботулізму - Clostridium botulinum представляють собою рухомі анаеробні грамнегативні палички. За антигенних властивостях продукуються токсинів вони підрозділяються на 7 серологічних типів - А, В, С, D, Е, F і G. Оптимальні умови росту вегетативних форм - вкрай низька залишковий тиск кисню (0,40-1,33 кПа) і температурний режим в межах 28-35 ° С. У той же час, прогрівання при темпетаруре 80 ° С протягом 30 хв викликає їх загибель.
У несприятливих умовах, у зовнішньому середовищі вегетативні форми збудників ботулізму утворюють спори. Вони надзвичайно стійкі до різних фізичних і хімічних факторів, зокрема, витримують кип'ятіння протягом 4-5 год, вплив високих концентрацій різних дезінфікуючих засобів, зберігаються у продуктах, що містять до 18% кухонної солі. Інтерес представляє феномен освіти з вегетативних форм при недостатньому їх прогріванні так званих "дрімаючих суперечку", здатних до проростання лише через 6 міс. Спори стійкі до заморожування і висушування, до прямого ультрафіолетового опромінення.
У анаеробних або близьких до них умовах збудники ботулізму продукують специфічний летальний нейротоксин, що є єдиним, але винятковим за силою чинником патогенності. Спеціально очищений, доведений до кристалічної форми, ботулотоксин може містити мільйони летальних доз. Ботулінічного токсини білкової природи в звичайних умовах зовнішнього середовища зберігаються до 1 року, в консервованих продуктах - роками. Вони стійкі в кислому середовищі, не інактивуються ферментами травного тракту, а токсичні властивості ботулотоксину Е під впливом трипсину можуть посилюватися в сотні разів. Ботулінічного токсини витримують високі концентрації (до 18%) кухонної солі, не руйнуються в продуктах, які містять різні спеції. Токсини порівняно швидко інактивуються під впливом лугів, при кип'ятінні повністю втрачають свої токсичні властивості протягом декількох, а під впливом невеликих концентрацій калію перманганату, хлору чи йоду - протягом 15-20 хв. Присутність ботулотоксину в харчових продуктах не змінює їх органолептичних властивостей.
Незважаючи на серологічну специфічність, ботулінічного токсини ідентичні за механізму патологічного впливу і його клінічних проявів. Захисна дія антитоксичних сироваток специфічно, здатність до гетерологічна нейтралізації спостерігається лише у типів С і D, Е і F, але вона виражена значно слабший (в 4-10 разів).

Епідеміологія. Збудники ботулізму широко поширені в природі. Вегетативні форми і суперечки виявляються в кишечнику різних домашніх і в особливості диких тварин, водоплавних птахів, риб. Потрапляючи в зовнішнє середовище (грунт, мул озер і річок), вони в спорообразном стані довгостроково зберігаються і накопичуються. Практично всі харчові продукти, забруднені грунтом або вмістом кишечнику тварин, птахів, риб можуть містити спори або вегетативні форми збудників ботулізму. Проте захворювання може виникнути тільки при вживанні тих з них, які зберігалися при анаеробних або близьких до них умовах без попередньої достатньої термічної обробки. Це можуть бути консерви, особливо домашнього приготування, копчені, в'ялені м'ясні та рибні вироби, а також інші продукти, в яких є умови для розвитку вегетативних форм мікробів і токсінообразованія. У Росії найчастіше реєструються захворювання, пов'язані переважно з вживанням грибів домашнього консервування, копченої або в'яленої риби, в європейських країнах - м'ясних і ковбасних виробів, у США - бобових консервів. Ці продукти частіше викликають групові, "сімейні" спалахи захворювань. Якщо інфікований продукт твердофазних (ковбаса, копчене м'ясо, риба), то в ньому можливі "гнездная" інфікованість збудниками ботулізму та освіта токсинів. Тому зустрічаються спалахи, за яких не всі особи, які вживали один і той самий продукт, хворіють. В даний час переважають захворювання, обумовлені отруєннями токсинами А, В або Е. Таким чином, основним шляхом зараження є харчової, обумовлений вживанням консервованих в домашніх умовах продуктів харчування.
Значно рідше зустрічаються випадки захворювання в результаті зараження лише спорами збудників Cl. Botulinum. До них відносяться так звані ранової ботулізм та ботулізм новонароджених.
Ранової ботулізм може виникнути внаслідок забруднення ран, в яких в подальшому створюються умови, близькі до анаеробних. При цьому з потрапили в рану суперечка проростають вегетативні форми, які й продукують ботулотоксин. При їх розробці розвиваються типові для ботулізму неврологічні розлади. Своєрідною формою ранового ботулізму є ботулізм у наркоманів. Зараження здійснюється в результаті ін'єкцій або навіть нашкірних скарифікація "чорного героїну" ( "чорної смоли"), початковий матеріал для приготування якого забруднена грунтом і таким чином контаміновані суперечками. У разі абсцедування місць ін'єкцій створюються передумови розвитку захворювання як і при ранової ботулізм.
Ботулізм немовлят спостерігається переважно у дітей перших шести місяців життя. Більшість хворих знаходилися на частковому або повному штучному вигодовуванні. При розслідуванні подібних випадків захворювання суперечки виділяли з меду, який використовується для приготування поживних сумішей. Так само суперечки знаходили дитини в навколишньому середовищі - грунті, побутового пилу приміщень і навіть на шкірі годуючих матерів. Звертає увагу той факт, що ботулізм немовлят реєструється виключно в соціально неблагополучних родинах, що проживають в незадовільних санітарно-гігієнічних умовах. Внаслідок особливостей мікрофлори кишечнику немовлят вважають, що потрапили в шлунково-кишковий тракт дитини суперечки знаходять сприятливі умови для проростання в вегетативні форми та продукування токсинів.
Експериментальні дослідження та клінічні спостереження свідчать про можливість захворювання в результаті аерогенним зараження ботулотоксином. У таких випадках всмоктування їх у кров відбувається через слизову оболонку дихальних шляхів. У природних умовах подібні захворювання неможливі.
Таким чином, епідеміологія ботулізму досить складна. Хвороба може розвинутися внаслідок потрапляння в організм тільки ботулотоксином, токсинів і збудників або тільки суперечка. Слід зазначити бурхливе розмноження збудників в трупах загиблих від ботулізму людей, тушках полеглих тварин, які стають своєрідним резервуаром інфекції.

Патогенез. У патогенезі ботулізму провідна роль належить токсіну.Прі звичайному зараженні (харчовий шлях) він потрапляє в організм разом з їжею, що містить також і вегетативні форми збудників - продуцентів отрути. Всмоктування ботулотоксину відбувається через слизову оболонку проксимальних відділів шлунково-кишкового тракту, починаючи з порожнини рота. Але найбільш значуще надходження токсину через слизову оболонку шлунка і тонкої кишки, звідки він потрапляє в лімфу і в подальшому в кров, якої розноситься по всьому організму. Встановлено, що ботулінічний токсин міцно зв'язується нервовими клітинами. При цьому уражаються і нервові закінчення і мотонейрони передніх рогів спинного мозку. Ботулотоксин вибірково впливає на холінергічну відділи нервової системи, внаслідок чого припиняється виділення ацетилхоліну в синаптичну щілину, а отже порушується нервово-м'язова передача збуджень (парези, паралічі). Холінестеразная активність в синапсах практично не змінюється. У першу чергу порушується іннервація м'язів, що знаходяться в стані постійної і високодиференційований функціональної активності (окоруховий апарат, м'язи глотки і гортані). Результатом поразки мотонейронів є також і пригнічення функції основних дихальних м'язів аж до паралічу. Вплив ботулінічного токсинів оборотно і з часом рухова функція повністю відновлюється. Пригнічення холінергічну процесів передує підвищення вмісту катехоламінів. Внаслідок порушення вегетативної іннервації знижується секреція травних залоз (виділення слини, шлункового соку), розвивається стійкий парез шлунково-кишкового тракту. Патогенної дії ботулінічного токсинів в значній мірі посилюється при їх повторному надходженні в кров, на тлі радіоактивного опромінення або після нього.
парези або паралічі міжреберних м'язів, діафрагми призводять до гострої вентиляційної дихальної недостатності з розвитком гіпоксії та респіраторного ацидозу. Поршенню вентиляції легень сприяє пригнічення функції м'язів глотки і гортані, скупчення густого слизу в над-і підзв'язкова просторі, аспірація блювотних мас, їжі, води. При ботулізму внаслідок прямого або опосередкованого дії токсину розвиваються всі різновиди гіпоксії - гіпоксична, гістотоксіческая, геміческая і циркуляторної. Зрештою вона і визначає перебіг і наслідки захворювання. При цьому суттєвим є й роль таких вторинних змін, як аспіраційні пневмонії, ателектази. Через гіпосаліваціі запалюється слизова оболонка ротоглотки, може розвиватися гнійний паротит внаслідок висхідній інфекції. Загибель хворих зазвичай настає від вентиляційної дихальної недостатності і дуже рідко - від раптової зупинки серця. Нервова система не є єдиною мішенню для ботулотоксином. Встановлено, що вони сприяють різкого пригнічення фагоцитарної активності лейкоцитів, порушення метаболізму в еритроцитах, порушенням трофіки.
Разом з містить ботулінічний токсин їжею в організм хворого потрапляють і збудники ботулізму, а також, в разі відповідної контамінації харчових продуктів, і інші анаероби (С1. perfringens, Cl. aedematiens) та їх токсичні субстанції. Впливом останніх пояснюються можливі короткочасні лихоманка і синдром гастроентериту в початковому періоді хвороби у деяких хворих. Країни, що розвиваються в розпалі хвороби парез і пригнічення секреції травних залоз ведуть до застою їжі і химуса, умовам, близьким до анаеробних. При цьому вегетативні форми збудників ботулізму можуть продукувати токсин, додаткові надходження якого в кров надають потенційований токсичний ефект. Можливо з цим і пов'язані випадки раптової смерті хворих навіть при легкому і середньотяжкому перебігу ботулізму. Отже, за звичайного способу зараження ботулізм є по суті токсикоінфекцією. Природно, що при цьому провідне значення у розвитку хвороби належить токсину, що надходить з інфікованими продуктами в шлунково-кишковий тракт.
Патогенез ранового ботулізму і ботулізму немовлят відрізняється тим, що зараження відбувається спорами, які проростають в анаеробних умовах рани або внаслідок особливостей флори і ферментативної діяльності кишечника грудних дітей у вегетативні форми, що продукують токсини. Надходження ботулотоксину в кров дає типову для ботулізму неврологічну картину захворювання. У таких випадках синдроми гастроентериту, загальної інфекційної інтоксикації відсутні. Поки що не вивчені умови проростання та продукування токсину в шлунково-кишковому тракті немовлят. Однак залишається незаперечним факт, що ботулізм як хвороба - наслідок токсичного ураження нервової системи, причому токсин, ймовірно, діє як ферментний отрута, що вимагає незначних його кількостей для розвитку важкого отруєння. Циркуляція ботулотоксину може тривати до трьох тижнів. Спостерігаються випадки виявлення токсину в крові при відсутності або стертою клінічній картині захворювання.
Патологоанатомічні зміни при ботулізму неспецифічні. Зазвичай спостерігаються гіперемія і повнокров'я внутрішніх органів, у тому числі головного мозку і його оболонок. Виражені ознаки порушення мікроциркуляції в головному мозку. Відзначаються помірні деструктивні зміни нервових клітин всіх рівнів. Однак вони не досягають такої міри, щоб пояснити що виникають паралічі. Досить характерними для ботулізму є дистрофічні зміни в судинних стінках мікроциркуляторного русла, множинні дрібні крововиливи в серозні та слизові оболонки, переважно шлунково-кишкового тракту, які швидше за все обумовлені гіпоксією.

Симптоми і течія. Інкубаційний період при ботулізм продовжується до доби, рідше до 2-3 днів і дуже рідко (в одиничних описах) до 9 і навіть 12 днів. Не виключено, що більш тривалий інкубаційний період відповідає маніфестації прихованих проявів хвороби через додаткового надходження ботулотоксину з шлунково-кишкового тракту. При більш короткому інкубаційному періоді спостерігається, хоча і не завжди, більш важкий перебіг хвороби. Прийом алкоголю, як правило, не позначається на перебігу хвороби, а сп'яніння може затушовувати перші прояви ботулізму, перешкоджаючи його своєчасної діагностики.
Ключовими клінічними ознаками ботулізму є різні неврологічні симптоми, сукупність яких може варіювати в широкому діапазоні і різного ступеня вираженості. Однак приблизно в кожного другого хворого першими проявами ботулізму можуть бути короткочасні симптоми гострого гастроентериту і загальної інфекційної інтоксикації. У таких випадках хворі зазвичай скаржаться на гострі болі в животі, переважно в епігастральній ділянці, після чого наступають повторна блювота та рідкий, без патологічних домішок стілець, не більше 10 разів на добу, частіше 3-5 разів. Іноді на цьому тлі з'являються головний біль, нездужання, відзначається підвищення температури тіла від субфебрильной до 39-40 ° С. До кінця доби гіпермоторіка шлунково-кишкового тракту змінюється стійкою атонією, температура тіла стає нормальною. Починають з'являтися основні неврологічні ознаки хвороби. У рідкісних випадках між гастроінтестинальних і неврологічним синдромами самопочуття хворого може короткочасно залишатися цілком задовільним і лише при цілеспрямованому огляді можна виявити ознаки ураження нервової системи.
Найбільш типовими ранніми ознаками ботулізму є порушення гостроти зору, сухість у роті і м'язова слабкість. Хворі скаржаться на "туман в очах "," сітку перед очима ", погано розрізняють довколишні предмети, які не можуть читати спочатку звичайний шрифт, а потім - великий. З'являється двоїння в очах. Розвивається птоз різного ступеня вираженості. Змінюються висота і тембр голосу, іноді відзначається гугнявість. При прогресуванні хвороби голос стає сиплим, захриплість може перейти в Афон. Досить типовим ознакою ботулізму є порушення ковтання. З'являються відчуття чужорідного тіла в горлі ( "непроглоченная таблетка"), поперхіваніе, утруднення ковтання спочатку твердою, а потім і рідкої їжі, води. У важких випадках настає повна Афаг. При спробі проковтнути воду, остання виливається через ніс. У цьому періоді можлива аспірація їжі, води, слини з розвитком аспіраційної пневмонії, гнійного трахеобронхіту. Всі вищевказані неврологічні симптоми з'являються в різних поєднаннях, послідовності і ступеня вираженості. Деякі з них можуть бути відсутні. Однак обов'язковою фоном для них є порушення салівація (сухість у роті), прогресуюча м'язова слабкість і стійкий запор.
птоз, м'язова слабкість можуть у легких випадках хвороби протікати в недостатньо маніфестував формі. Їх можна виявити шляхом фізичного навантаження (кілька разів щільно відкрити і закрити очі, повторно вимірювати м'язову силу за допомогою динамометра). М'язова слабкість наростає відповідно тяжкості хвороби. На початку вона найбільш виражена в потиличних м'язах, внаслідок чого у таких пацієнтів голова може звисати і вони змушені підтримувати її руками. У зв'язку зі слабкістю міжреберних м'язів дихання стає поверхневим, ледь помітним. При повному паралічі межреб? При огляді у розпалі захворювання хворі мляві, адінамічние. Особа маскоподібний. Одно-, частіше двосторонній птоз. Зіниці розширені, мляво або зовсім не реагують на світло; можливі ністагм, косоокість, порушуються конвергенція і акомодація. Висовиваніе мови відбувається з працею, іноді поштовхами. Погіршується артикуляція. Слизова оболонка ротоглотки суха, глотки - яскраво-червона. У надгортанном просторі можливе скупчення густої в'язкої слизу, спочатку прозорою, а потім мутнуватою. Відзначається парез м'якого піднебіння, м'язів глотки і надгортанника, голосових зв'язок, голосова щілина розширена. Внаслідок парезу або паралічу м'язів діафрагми порушується відхаркування мокротиння, що накопичується в підзв'язкова просторі. Густа, в'язка слизова плівка в над-і подгортанном просторі може призвести до асфіксії. Через слабість кістякової мускулатури хворі малорухливі. Маскоподібний застигле обличчя, поверхневе дихання, Афонія можуть наводити на думку про втрату свідомості. При обстеженні органів дихання звертає увагу поверхневе дихання. Кашель відсутній, дихальні шуми ослаблені, аускультативно феномени пневмонії можуть не прослухуватися. Відповідно ступеня важкості вентиляційної дихальної недостатності наростає гіперкапнія, респіраторний ацидоз. Зміни серцево-судинної системи виявляються переважно при середньотяжкому і тяжкому перебігу хвороби: тахікардія, артеріальна гіпотензія, а іноді гіпертензія, метаболічні зміни ЕКГ.
Для розгорнутої клінічної картини ботулізму характерні виражений парез шлунково-кишкового тракту, що виявляється помірним здуттям живота, різким ослабленням перистальтичних шумів, наполегливими і тривалими запорами. З боку інших органів і систем будь-яких типових для ботулізму змін не визначається. Іноді може бути затримка сечовиділення.
Дослідження периферичної крові не виявляють особливих відхилень від норми, за винятком моноцитоз, який зустрічається теж не завжди. Лейкоцитоз, нейтрофилез, прискорена ШОЕ повинні насторожувати у відношенні можливого гнійного ускладнення ботулізму.
Легкі випадки ботулізму характеризуються стертості або моносімптомностью неврологічних проявів. Частіше спостерігаються розлади акомодації, невеликий птоз, іноді зміни тембру голосу на тлі помірної м'язової слабкості, гіпосаліваціі. Тривалість від кількох годин до декількох діб. При середньотяжкому ботулізму є всі клінічні неврологічні симптоми, ступінь вираженості яких неоднакова, а поразка м'язів глотки, гортані не досягає ступеня Афаг і афонії. Небезпечних для життя дихальних розладів немає. Тривалість хвороби складає 2-3 тижнів. основних дихальних м'язів. При відсутності адекватної терапії смерть звичайно настає від дихальної недостатності на 2-3-й день хвороби.
Видужання наступає повільно. Одним з ранніх ознак поліпшення є відновлення салівація. Поступово регресує неврологічна симптоматика. Пізніше всіх відбувається повне відновлення гостроти зору і м'язової сили. Перемежовуються розлади зору можуть спостерігатися протягом кількох місяців. Незважаючи на важкі, іноді несумісні з життям неврологічні розлади, у перехворіли ботулізмом не залишається наслідків і яких-небудь стійких порушень функцій нервової системи або внутрішніх органів. Щодо результатів поділ хвороби за ступенем тяжкості досить умовно, бо навіть при легкому і тим більше середньотяжкому перебігу захворювання спостерігаються випадки раптової зупинки дихання.
Деякими особливостями відрізняються ранової ботулізм та ботулізм немовлят. В обох випадках відсутні гастроінтестинальний синдром і загальна інфекційна інтоксикація. При ранової ботулізму більш тривалі терміни інкубаційного періоду (4-14 днів). Для ботулізму характерна неврологічна симптоматика. Слід зазначити, що у цих пацієнтів немає факту вживання продуктів, які могли б утримувати ботулінічний токсин. Ботулізм у грудних дітей (ботулізм немовлят) спостерігається частіше при штучному вигодовуванні. Інкубаційний період невідомий і встановити його не представляється можливим. Першими проявами хвороби можуть бути млявість дітей, слабке смоктання або відмова від нього, затримка стільця. Поява офтальмоплегічна симптомів, хрипкий плач, поперхіваніе повинні навести на думку про можливість ботулізму з невідкладним проведенням відповідних діагностичних і лікувальних заходів. При ранньому розвитку уражень дихальних м'язів ця хвороба може бути причиною так званої раптової смерті дітей однорічного віку.