Судинна деменція

К судинної деменції відносять стійке і що приводить до значної дезадаптації ослаблення мнестіко-інтелектуальних функцій, викликане деструктивним ураженням головного мозку в результаті порушення його гемодинаміки. До слабоумства в принципі можуть привести будь-які порушення мозкового кровообігу як екстра-, так і інтракраніального походження. Однак найбільш частою причиною судинної деменції є розлад мозкового кровотоку, зумовлене атеросклерозом або гіаліноз судин мозку. Оскільки ця патологія і викликають її фактори судинного ризику, такі як артеріальна гіпертонія, інсульти, серцево-судинні захворювання, а також цукровий діабет частішають у міру старіння, соcудістая деменція характерна перш за все для осіб похилого та старечого віку.
Епідеміологія. У західних країнах судинна деменція по поширеності займає друге місце після хвороби Альцгеймера. У Росії показники поширеності судинного слабоумства вище, ніж хвороби Альцгеймера. Його частота серед осіб старше 60 років становить 5,4%. З огляду на той факт, що середня тривалість життя в нашій країні значно скоротилася в останні роки і що серед осіб до 60 років судинна деменція зустрічається значно частіше, ніж хвороба Альцгеймера, очевидно, що в Росії саме судинна деменція стає oсобо актуальною медико-соціальною проблемою.
Патогенез. Класичні уявлення про патогенез судинної деменції були пов'язані з концепцією атеросклеротичного недоумства, основний механізм розвитку якого вбачався в дифузної загибелі нейронів ( "Вторинної мозкової атрофії") внаслідок ішемії, викликаної звуженням просвіту уражених атеросклерозом судин головного мозку. Після низки праць, в яких було доведено особливе значення множинних мозкових інфарктів (при досягненні їх сукупного обсягу порогової величини) у розвитку судинної деменції, придбав популярність термін "мультиінфарктна деменція". Цей термін став синонімом поняття судинної деменції взагалі, як було до того з терміном "Атеросклеротичне слабоумство". Однак це тривало недовго, оскільки вже невдовзі було виявлено, що морфологічний субстрат судинної деменції далеко не вичерпується множинними інфарктами мозку. Методами нейровізуалізації (комп'ютерної та магнітно-резонансної томографії, однофотонної емісійної і позитронної томографії) в їх поєднанні з посмертним морфометричних вивченням мозку показано, що і одиничних інфарктів (у тому числі і невеликих), але локалізуються в так званих критичних для когнітивних функцій зонах мозку, може бути достатньо для розвитку слабоумства. Але ще більш важливим досягненням у розумінні патогенезу судинної деменції стало отримання доказів виняткової ролі ішемічного дифузного ураження білого підкіркової речовини (субкортікальная лейкоенцефалопатія, так звані енцефалопатії Бінсвангера). Раніше цей морфологічний субстрат деменції відносили до раритетних.
Крім уточнення характеру структурного ураження мозку для розвитку судинного слабоумства було показано і значення зміни мозкового кровотоку. Виявилося, що для судинної деменції типово виражене зниження (майже в 2 рази в порівнянні з віковою нормою) показників мозкового кровотоку і метаболізму. При цьому сумарні показники гіпометаболізма сильніше корелюють з показниками когнітивної недостатності ніж показники величини деструкції мозкової речовини.
Клінічна картина. Поряд з мнестіко-інтелектуальними розладами, що характеризуються ослабленням пам'яті на минулі та поточні події і зниженням рівня суджень, для більшості хворих судинної деменцією типово наявність астенічного фону, сповільненості, ригідності психічних процесів і їх лабільність. Остання виявляється як тривалими періодами поглиблення (декомпенсації) або навпаки ослаблення (компенсації) ознак деменції - макроколебаніямі, так і короткочасними флуктуаціями в змозі мнестіко-інтелектуальних функцій -- мікроколебаніямі, багато в чому зумовленими підвищеної їх истощаемостью. Більш ніж у половини хворих судинної деменцією спостерігається так зване емоційне нетримання (слабодухості, насильницький плач). Судинної деменції властиві тривалі періоди стабілізації і навіть відомого зворотного розвитку мнестіко-інтелектуальних порушень, і тому ступінь її вираженості нерідко коливається досить значно в той чи інший бік. Всі ці особливості відображають домінування дисфункції підкіркової області в більшості випадків судинної деменції, на що вказують як дані нейропсихологічних, так і клініко-томографічних досліджень. Крім того мають значення коливання в стані регіонального мозкового кровотоку в подібних випадках.
Клінічні варіанти судинної деменції надзвичайно різноманітні. Поряд із станами, переважними для судинного ураження мозку, зустрічаються малоспеціфіческіе варіанти, але також і випадки, симптоматику яких швидше імітують інші (несосудістие) форми деменцій. Настільки широка варіабільность клінічних проявів судинного слабоумства пояснюється, з одного боку, різною локалізацією судинного ураження головного мозку, а з іншого - відмінностями в особливостях формування деменції.
Залежно від виступаючих на перший план у структурі деменції тих чи інших рис мнестіко-інтелектуального зниження, а також інших клінічних особливостей розрізняють наступні синдромально різновиди судинного слабоумства: дісмнестіческое, амнестична, псевдопаралітіческое і асеміческое.
Дісмнестіческое слабоумство 1 характеризується звичайно не досягає значної глибини мнестіко-інтелектуальним зниженням, сповільненістю психомоторних реакцій, лабільністю клінічних проявів при відносній схоронності критики.
амнестична слабоумство визначається вираженим ослабленням пам'яті на поточні події, яке інколи може досягати ступеня корсаковського синдрому. Зниження пам'яті на минулі події зазвичай не настільки помітно. Конфабуляціі, якщо і спостерігаються, то лише уривчасті та епізодичні.
Псевдопаралітіческое слабоумство характеризується монотонно-благодушним фоном настрою з помітним зниженням критичних можливостей при відносно нерізкий мнестичних порушення.
Асеміческое слабоумство зустрічається порівняно рідко. Воно відрізняється наявністю виражених розладів вищих кіркових функцій, перш всього афазії, і нагадує за стереотипу свого розвитку картини хвороб Альцгеймера або Піка. Цей тип судинного слабоумства розвивається при клінічно безинсультном перебігу судинного процесу з виникненням ішемічних вогнищ у скронево-тім `яно-потиличних відділах лівої півкулі (зокрема, з залученням Ангулярний звивини).
Перебіг судинної деменції. Приблизно в 40% випадків слабоумство виникає безпосередньо після інсультів ( "постинсультной деменція" у вузькому значенні слова або інсультний тип перебігу), в 1/3 хворих воно хвилеподібно наростає, зазвичай у зв'язку з минущими порушеннями мозкового кровообігу за відсутності явних клінічних ознак інсульту (безинсультний тип перебігу), нарешті в 1/4 випадків слабоумство з'являється і прогресує в умовах поєднання інсультного і безинсультного типів перебігу хвороби. У старечому віці іноді зустрічаються випадки повільного наростання деменції при відсутності клінічних ознак судинного захворювання мозку. Вони являють собою дифузне ураження дрібних судин мозку з множинними корковими і підкірковими мікроінфаркт.
Форми судинної деменції виділяються в залежності від переважання тих чи інших патогенетичних, а також етіологічних факторів.
мультиінфарктна деменція. Обумовлена великими або середньої величини множинними інфарктами, переважно корковими і що виникають, в основному в результаті тромбоемболії великих судин.
Деменція, обумовлена стратегічно розташованими одиничними інфарктами. Розвивається внаслідок ураження невеликими одиночними інфарктами таких коркових і підкоркових областей, як кутова звивина, лобові, скронева (гіппокамп), тім'яні частки, таламус (білатерально).
енцефалопатія Бінсвангера (підкіркова атеросклеротична енцефалопатія2). Відноситься до мікроангіопатіческім деменція. Вперше описана O. Binswanger в 1894 р., виділивши її як різновид судинного слабоумства з переважним ураженням білого підкіркової речовини. Судинна природа захворювання на підставі гістологічного вивчення мозку доведена A. Alzheimer в 1902 р., він запропонував його називати хворобою Бінсвангера. Патологічні зміни мозку при енцефалопатії Бінсвангера включають велику дифузну або плямисту деміелінізацію семіовального центру, виключаючи U-волокна, Астроцитарні гліозу, мікрокісти (лакунарні інфаркти) в підкіркові білому і сірій речовині. Можливі поодинокі коркові інфаркти. Характерно виражене витончення, склероз і гіаліноз дрібних мозкових судин, що живлять підкоркових область, розширення периваскулярних просторів (etat crible `-" статус кріброзус "). До введення методів нейровізуалізації енцефалопатію Бінсвангера діагносціровалі майже виключно посмертно і вважали рідкісною болючою формою. Комп'ютерна і особливо ядерно-резонансна томографії, дозволяють візуалізувати біле підкіркові речовину головного мозку і його патологію, дозволили діагносціровать цю форму прижиттєво. На КТ і МРТ-зображеннях характерні для енцефалопатії зміни білої підкіркової речовини виявляються у вигляді білатеральний симетричних зон дифузного або плямистого зниження його щільності (так званого лейкоараіозіса), розташованих перивентрикулярна та/або в семіовальном центрі, нерідко в поєднанні з лакунарний інфаркт. Виявилося, що енцефалопатія Бінсвангера зустрічається досить часто. За даними клініко-комп'ютерно-томографічної дослідження, вона складає близько 1/3 всіх випадків судинної деменції. Факторами ризику розвитку енцефалопатії Бінсвангера є перш за все стійка артеріальна гіпертензія, яка має місце у 75 - 70% хворих з цією патологією. Але у осіб похилого віку таким фактором може бути й артеріальна гіпотонія. Більш ніж у 80% випадків хвороба дебютує у віковому проміжку від 50 до 70 років. Вона розвивається частіше за все поволі, характерні повторні минущі порушення мозкового кровообігу, а також так звані малі інсульти (з оборотними геміпарез, чисто моторними гемісімптомамі, нерівномірністю рефлексів, акінезія). Виникають такі стійкі неврологічні розлади, як явища паркінсонізму, так звана магнітна хода. Нерідкі виражене емоційне нетримання аж до насильницького плачу і сміху, дизартрія, порушення контролю сечовипускання. Ознаки мнестіко-інтелектуального зниження майже в 2/3 випадків з'являються вже на початку хвороби. Картина слабоумства значно варіює як за ступенем тяжкості, так і за особливостями симптоматики. За винятком асеміческого, спостерігаються практично ті ж самі синдромально варіанти деменції, що і при судинному слабоумстві взагалі: дісмнестіческое, амнестична і псевдопаралітіческое. Описано випадки з епілептичними нападами. Хоча в цілому для енцефалопатії Бінсвангера вважається характерним неухильно-прогредієнтності протягом, можливі періоди тривалої стабілізації. Генез слабоумства зв'язується з "disconnection-syndrom", тобто з роз'єднанням корково-підкоркових зв'язків, що наступає в результаті ураження підкіркової білої речовини, а також з дисфункцією базальних гангліїв і таламуса. Хоча енцефалопатія Бінсвангера є цілком певний клініко-анатомічний симптомокомплекс, питання про її нозологічної самостійності не може вважатися остаточно вирішеним. Енцефалопатію Бінсвангера слід диференціювати з нормотензівной гідроцефалію, яка проявляється подібними клінічними (тріадою Хакім-Адамса: деменцією лобної підкіркової типу, порушеннями ходи і нетримання сечі) і КТ/МРТ-ознаками (розширення бокових шлуночків, лейко-араіозіс). Вирішальними в діагностиці нормотензівной гідроцефалії є результати цістернографіі, яка виявляє накопичення контрастної речовини в шлуночках при значному уповільненні швидкості його виведення і при відсутності або незначному попаданні в область зовнішньої поверхні великих півкуль мозку.
Змішана судинно-Атрофічна деменція. Широко поширений термін "змішана деменція" звичайно використовується тоді, коли виявляється одночасне поєднання клінічних або анатомічних ознак деменції, обумовленої судинних ішемічний-мозковим деструктивним процесом і хворобою Альцгеймера. Частота змішаної деменції становить, за даними різних авторів, від 5 до 15%. Разом з тим очевидно, що випадки анатомічного поєднання ознак ішемічної деструкції та хвороби Альцгеймера (при клінічно очевидний внесок у розвиток слабоумства лише одного з них) зустрічаються набагато частіше. При оцінці можливого значення судинного або альцгеймеровского чинника у розвитку деменції слід мати на увазі, що в ієрархії їх співвідношень найчастіше провідне значення має хвороба Альцгеймера як неухильно-прогредієнтності процес загибелі нейронів. Виходячи з цього, слід виділяти форми, які при хворобі Альцгеймера хоча і мають ознаки судинного ураження мозку, але внесок їх у деменція сумнівний (окремі лакунарні вогнища, лейкоараіозіс) і ті випадки, при яких такий внесок вельми імовірний (інфаркти, розташовані в стратегічно значущих для мнестіко-інтелектуальних функцій зонах мозку: таламусі, медіобазальних відділах лобових і скроневих часток, або множинні дрібні, або поодинокі великі інфаркти). При цьому і в першому, і в другому випадку повинен бути присутнім такий ознака хвороби Альцгеймера, як неухильно-прогредієнтності розвиток деменції, незалежне або малозавісімое від клінічних ознак судинного захворювання (інсультів, що гинуть порушень мозкового кровообігу), якщо такі є.
Діагностика судинної деменції. В останні роки вироблені загальні принципи діагностики судинної деменції, що знайшли відображення як в основних міжнародних класифікаціях психічних захворювань (МКБ-103 і DSM-IV4), так і в міжнародних діагностичні критерії судинного слабоумства, рекомендованих для наукових досліджень (NINDS-AIREN5). Згідно з цими принципами, встановлення діагнозу судинної деменції - незалежно від того, в рамках якої класифікаційної системи це відбувається, - вимагає суворого дотримання наступних трьох основних умов: 1. Наявність деменції; 2. Дані про судинному ураженні головного мозку; 3. Тимчасова зв'язок між пунктами 1 і 2.
1. Наявність деменції доводиться констатацією у хворого стійкого мнестіко-інтелектуального зниження при відсутності ознак розстроєного свідомості і вираженого настільки, що воно перешкоджає адаптації в побуті та суспільстві, адекватної для віку хворого. Доцільно проведення нейропсихологічне дослідження, а також міні-дослідження розумового стану за Фольштейну. Слід утримуватися від діагнозу деменції, якщо є грубі афатіческіе розлади, що перешкоджають навіть поверхневої оцінки мнестіко-інтелектуальної сфери.
Ішемічна шкала Хачінского        Раптове початок         2             Ступенеобразное прогресування         1             Флюктуірующее протягом         2             Нічна сплутаність         1             Відносна збереження особистості         1             Депресія         1             Соматичні скарги         1             Емоційне нетримання         1             Гіпертонія в анамнезі         1                      2             Сполучений атеросклероз         1             Фокальні неврологічні симптоми         2             Фокальні неврологічні знаки         2     

2. Судинне ураження головного мозку доводиться:
а) клінічними даними, такими як вказівка на перенесені хворим на гострі або минущі порушення мозкового кровообігу, і розвиненими неврологічними розладами (геміпарез, слабкість нижн?? й гілки лицьового нерва, геміанопсія, симптом Бабинського, дизартрія). На користь судинної деменції вказують такі симптоми, як рано виникають розлади ходи (апраксіческі-атактіческой або паркінсоніческой), повторні спонтанні падіння, псевдобульбарний синдром з емоційним нетриманням, насильницьким плачем і сміхом, відсутністю контролю над функцією сечовипускання.
б) даними методів нейровізуалізації (КТ/МРТ), що вказують на наявність поодиноких або множинних великих або середньої величини інфарктів у корі великих півкуль або підкіркової області, або множинних лакунарних інфарктів у підкіркової області або у білій речовині лобових відділів, або досить поширеного (не менше 1/4 площі) зниження щільності підкіркової білої речовини (лейкоараіозіса). Відсутність судинного ураження мозку за даними КТ/МРТ свідчить проти судинної етіології слабоумства.
Слід підкреслити, що доказом наявності судинно-деструктивного ураження головного мозку не можуть бути такі фактори, як артеріальна гіпертензія або гіпотензія в літньому віці, а також дані про патологію (атеросклерозі) судин головного мозку (за результатами КТ, доплер-, реоенцефалографія, обстеження очного дна), оскільки вони є лише факторами підвищеного ризику розвитку такого ураження, але самі по собі ще не доводять його присутність. І вже тим більше в якості основного доказу судинного генезу деменції не може служити комплекс так званих церебрально-судинних скарг (запаморочення, головні болі, синкопальні епізоди). Також і КТ/МРТ-показники судинного ураження мозку мають значення тільки в сукупності з клінічними даними. Особливо це стосується лейкоараіозіса, який може виявлятися при багатьох захворюваннях мозку, в тому числі і протікають з деменції.
3. Зв'язок деменції із судинним ураженням головного мозку доводиться її розвитком безпосередньо після інсульту, або після минущих порушень мозкового кровообігу, при її відносної стабілізації без повторних розладів мозкового кровообігу. Гостре розвиток слабоумства без явних неврологічних розладів, але у поєднанні з виявленням судинного ураження мозку методами КТ/МРТ також вказує з високим ступенем вірогідності на його судинну природу.
Разом з тим відповідно до сучасних вимог до діагностики деменцій, особливо в наукових дослідженнях, остаточним її діагноз може вважатися тільки на підставі його верифікації даними аутопсії, що включає гістологічне дослідження мозку. Без цих даних, навіть за наявності всіх критеріїв, можна говорити тільки про "вірогідною" судинної деменції. У тих же випадках, коли на підставі даних клініко-інструментального дослідження, не виключається і іншої (несосудістий) фактор, констатується "можлива" судинна деменція.
Популярним інструментом для діагностики судинної деменції та її відмежування від деменцій альцгеймеровского типу є ішемічна шкала Хачінского. Вона складається з 13 пунктів, що представляють собою перелік клінічних ознак захворювання при судинної деменції. Найбільш інформативні з них оцінюються в 2 бали, менш інформативні - в 1 бал. Сума 7 балів і вище вказує на діагноз судинної деменції, 4 бали і нижче - На діагноз хвороби Альцгеймера. Незважаючи на очевидні недоліки (не уловлюються безинсультние форми деменції, що перш за все відноситься до енцефалопатії Бінсвангера, а також змішані судинні атрофічні деменції), вона дозволяє проводити експрес-діагностику основних форм деменцій пізнього віку і незмінно входить в оригінальному або модифікованому варіанті (наприклад, з додаванням даних КТ/МРТ) в набір шкал при дослідженнях деменцій пізнього віку.
Прогноз. Незважаючи на те, що судинна деменція найчастіше не досягає ступеня глибокого психічного розпаду, середні терміни виживання хворих з судинним недоумством коротше, ніж з альцгеймеровского деменції. Показник летальності протягом 3 років серед хворих судинної деменцією в старечому віці складає 66,7%, тоді як серед хворих хворобою Альцгеймера - 42,2%, а серед недементних пробандів - 23,1%. Розвиток деменції після інсульту саме по собі є несприятливим прогностичним фактором. Смертність хворих з постинсультной деменцією в найближчі роки після інсульту досягає 20%, у той час як серед осіб, які перенесли інсульт, але які не стали дементнимі, - 7%.
Профілактика та лікування судинної деменції. Профілактика судинної деменції полягає насамперед у заходах, спрямованих на усунення або принаймні пом'якшення тих факторів ризику, які її викликають. Це перш за все відноситься до артеріальної гіпертензії. Показано, що контроль над артеріальною гіпертензією в кілька разів зменшує ймовірність розвитку інсульту, а отже, і ймовірність появи деменції. Це справедливо і щодо інших факторів ризику: серцево-судинної патології, цукрового діабету, гіперліпідемії. Разом з тим контроль всіх цих факторів дуже істотний і при вже розвиненому судинному ураженні головного мозку, в тому числі і з ознаками мнестіко-інтелектуальної недостатності. Згідно з даними Meyer J.S. і співавт., утримування систолічного артеріального тиску в межах 135 - 150 мм рт. ст. супроводжується поліпшенням або стабілізацією показників інтелектуальних функцій у хворих судинної деменції, тоді як в аналогічних випадках без контролю АТ ці показники погіршуються. Відзначено стабілізуючий ефект аспірину (в дозі 325 мг на день протягом 2 років) - препарату, що рекомендується для профілактики повторних порушень мозкового кровообігу, і на стан мнестіко-інтелектуальних функцій при судинної деменції.
Для лікування власне мнестіко-інтелектуальних розладів при судинному ураженні головного мозку в даний час широко використовуються ноотропи, збірна за своїм хімічним складом і фармакологічними властивостями група препаратів, механізми дії яких залишаються у багатьох відношеннях неясними. До них належать такі препарати, як пірацетам (ноотропил), Піритинол (енцефабол, пірідітол), акатінол, амірідін. Також використовується церебролізин. Всі ці препарати рекомендується застосовувати при легкої та середньої тяжкості слабоумства у великих дозах і протягом досить тривалого часу (4 -- 6 міс). Їх недоцільно призначати при гострих психотичних станах, при психомоторному порушення і при вираженій тривожної депресії.

1 Даний тип судинної деменції раніше позначався як "лакунарний". Використання цього терміну недоцільно не лише через відносності поняття лакунарного по відношенню до деменції, але й тому, що термін "лакунарна судинна деменція" застосовується в даний час в іншому, НЕ психопатологічної сенсі, а саме для деменції, развіваюшейся внаслідок множинних лакунарних інфарктів.
2 Дане позначення енцефалопатії Бінсвангера не зовсім точно, оскільки при ній ураження судин мозку частіше визначається не стільки атеросклерозом, скільки гіаліноз.
3 Міжнародна класифікація хвороб десятого перегляду
4 Міжнародне американське діагностичне і статистичне керівництво з психічних розладів, видання IV
5 Національний інститут неврологічних розладів та інсульту і Міжнародна асоціація для вивчення та освіти в області нейронаук Стаття д.м.н. А.В. Медведєва Відділ геронтопсіхіатріі НЦПЗ РАМН "Судинна деменція"