менінгіома зорового нерва
П ервие відомості про менінгіоми орбіти з'явилися в XIX столітті, коли Scarpa в 1816 р. і Leber в 1877 р. описали
віддалену з орбіти пухлина. Тривалий час користувалися термінами ендотеліома, мезотеліома, дурального ендотеліома, а з 1922 р., за пропозицією Cushing,
утвердився термін менінгіоми. З тих пір робилося чимало спроб оскаржити саме існування первинної менінгіоми орбіти, у тому числі і зорового
нерва. Пропонувалося розцінювати їх, як вторинний пухлинний процес, що поширюється в орбіту з порожнини черепа. Однак можливість візуалізації
зміненого зорового нерва за допомогою комп'ютерної томографії та магнітно-резонансної томографії (МРТ), дані цитологічного і
морфологічного контролю та тривалі клінічні спостереження підтверджують існування первинних менінгіом орбіти [1,4,12,15,16].
Таким чином, в орбіті менінгіома може бути первинною (пухлина зорового нерва або м'яких тканин) та вторинної, що розповсюджується
в орбіту з порожнини черепа. У офтальмологічної практиці частіше зустрічається менінгіома зорового нерва, рідше - первинна менінгіома орбіти. Пухлина може
розвиватися з трьох джерел: арахноідальной оболонки зорового нерва; арахноідальних клітин, закладених в періорбіте; дрібних нервових гілочок з
закладеними уздовж їх оболонок арахноідальнимі клітинами [7,13,14]. Менінгіома зорового нерва серед усіх пухлин орбіти становить 5-10% [2,9,18], а
разом з гліомами частота їх досягає 20% [1].
Пухлина виявляється, як правило, на 3-6 декадах життя, частіше у жінок. Описані випадки виникнення пухлини в дитячому віці.
Однак питання це досить гостро дискутувалося в літературі. Поряд з думкою про існування менінгіом зорового нерва у дітей [20], є
вислови про діагностичні помилки, обумовлених зустрічається арахноідальной гіперплазією в зоровому нерві, ураженому гліомою [3, 22].
менінгіома зорового нерва, як правило, монолатеральна, росте в зоровому нерві або в області його каналу.
Білатерально поразку оптичних нервів зустрічається рідко, діагностується в першій декаді життя, протікає досить агресивно і розцінюється поруч
авторів, як вроджена пухлина [1,8,20].
Спостереження над 76 хворими з менінгіоми зорового нерва протягом 10-17 років дозволили нам уточнити особливості
клінічної картини цієї пухлини в залежності від характеру її росту.
Перший тип пухлини характеризується субдуральним зростанням менінгіоми уздовж стовбура зорового нерва. Частота подібного зростання на
нашому матеріалі склала 41% випадків. Клінічно звертає на себе увагу раннє порушення периферичного зору з поступовим зниженням центрального. У
початку захворювання на тлі стійкого звуження поля зору (концентричні або асиметричного)
погіршення центрального зору носить інтермітуючої характер. Стійка втрата зорових функцій наступає пізно, коли розвивається атрофія диска
зорового нерва. Екзофтальм, найчастіше осьовий, виникає через 2-3 роки після появи зорових розладів, буває невеликим і ніколи не перевищує
6-7 мм (рис. 1). Опції екстраокулярних м'язів збережені в повному обсязі. Діагностувати менінгіому в подібних випадках важко навіть за допомогою
комп'ютерної томографії або МРТ-дослідження, оскільки діаметр зорового нерва може бути збільшений незначно (рис. 2).
Рис. 1. Хвора з осьовим зростанням менінгіоми зорового нерва зліва.
Рис. 2. Комп'ютерна томограма тієї ж хворий. Видно тінь збільшеного зорового
нерва.
менінгіома другого типу росту діагностована у 59% наших хворих. Характеризується
проростанням твердої мозкової оболонки і інфільтрацією екстраокулярних м'язів, м'яких тканин орбіти [1,6]. Як правило, на початку свого росту пухлина має
ексцентричне розташування, зміщуючи стовбур зорового нерва (рис. 3). У подібних випадках надзвичайно важко диференціювати ексцентрично зростаючу менінгіому від
параневрально розташованої пухлини іншого генезу, особливо за відсутності змін зорових функцій. Велика частина хворих рано пред'являють скарги на
болі в орбіті та однойменної половині голови. На очному дні діагностують застійний диск зорового нерва. При тривалому анамнезі (до кількох років) у
третини хворих на фоні застійного диска виникають крововиливи, розвиваються оптико-циліарного шунти для компенсації викликаного пухлиною різкого ускладнення
відтоку венозної крові на рівні гратчастої платівки [10,11,19]. Зорові функції зберігаються на високому рівні кілька років. Екзофтальм виражений в
більшою мірою і досягає 8-14 мм, може бути осьовим або зі зміщенням, поєднується з незапальними набряком періорбітальний тканин і червоним хемозом
(рис. 4). Обмеження рухливості очі слід розцінювати, як симптом проростання пухлиною однієї або декількох екстраокулярних м'язів. Чим ближче до
вершині орбіти починається ріст пухлини, тим раніше з'являється обмеження функцій екстраокулярних м'язів. Характерним для менінгіоми зорового нерва
є відсутність гиперостоз кісток, настільки властиве внутрічерепним менінгіоми.
Рис. 3. Комп'ютерна томограма хворого з ексцентричним зростанням менінгіоми
зорового нерва.
Рис. 4. Менінгіома зорового нерва, інфільтруючим м'які тканини орбіти.
Багаторічні спостереження за характером росту пухлини підтверджують її доброякісність.
Локальна злоякісність визначається незворотною втратою зорових функцій і проростанням пухлини в м'які тканини орбіти. Проростання в канал зорового
нерва спостерігається у 5% хворих, в основному при першому типі росту пухлини.
Лікування менінгіоми зорового нерва в свій час було досить драматичним, тому що постановка діагнозу пухлини зорового
нерва, незалежно від стану зорових функцій, однозначно диктувала необхідність невректоміі. У 70-х роках Wright J. [21] з метою збереження
зорових функцій запропонував паліативну операцію - декомпресію оболонок зорового нерва. Дійсно, зниження тиску в міжоболочним
просторі зорового нерва дозволяє зберегти зір або навіть поліпшити його. Але це тимчасовий ефект - фенестрірующіе отвори полегшують вихід пухлини
за межі твердої мозкової оболонки. В останні роки обгрунтованість хірургічного лікування при менінгіоми зорового нерва піддається сумніву
[17], тому що при виході пухлини за межі твердої мозкової оболонки не можна гарантувати радикальність хірургічного лікування: у 50% хворих спостерігається
рецидив пухлини, і врешті-решт все закінчується наднадкостнічной екзентерацію орбіти. Не випадково Erzurum S. зі співавторами [5] рекомендують для
профілактики рецидивів не обмежуватися хірургічним лікуванням, а комбінувати резекцію ураженого зорового нерва з післяопераційним зовнішнім опроміненням.
Наш багаторічний досвід дозволив сформулювати алгоритм лікування менінгіом зорового нерва в залежності від типу росту
пухлини.
При першому типі хірургічне лікування показане в разі повної втрати зорових функцій. Місце резекції нерва визначають до
операції на підставі інформації, отриманої при комп'ютерній томографії або МРТ-дослідження. Виявлення на очному дні крововиливів або оптико-циліарного
шунтів слід розцінювати, як свідчення поширення пухлини до заднього полюса ока. У таких випадках пацієнт повинен бути попереджений про
необхідності видалення ураженого зорового нерва разом з оком. При поширенні пухлини до зовнішнього кільця каналу зорового нерва характер
лікування повинен визначати нейрохірург.
При збереженні зорових функцій або при другому типі росту доцільно рекомендувати зовнішнє опромінення орбіти. Сумарна
доза опромінення повинна бути не менше 50 Гр. Однак пацієнтів необхідно проінформувати про те, що опромінення спрямовано на деяку стабілізацію
росту пухлини, а не на її повну регресію, і надалі все ж таки настане стійка втрата зорових функцій. Природно, що хворі з менінгіоми
зорового нерва, незалежно від характеру лікування, підлягають обов'язковому офтальмологічний контроль із щорічним КТ або МРТ-дослідженням орбіт і
каналів зорового нерва.
Література:
1. Бровкина А.Ф. Хвороби орбіти.// Москва, Медіціна.-1993.-29-34).
2. Brandt D., Beisner D. Meningioma of the optic nerve. Diagnosis by orbitigraphy.// Arch. Ophthalmol.-1970 .- V 84, - N 3, P.
477-480.
3. Cooling R., Wright J. Arachnoid hyperplasia in optic nerve glioma: confusion with orbital meningioma.
//Br.J.Ophthalmol.-1979 .- V 63.-N 6, - P. 596-599.
4. Cristallini E., Bolis G., Ottaviano P. Fine needle aspiration of orbital meningioma.// Acta cytol.-1990 .- V 34 .- N 2, P.
236-238.
5. Erzurum S., Melen O., Lissner S. Orbital malignant nerve sheath tumors. Treatment with surgical resection and radiation
therapy.// J. Clin. Neuroophthalmol.-1993 .- N 1, P. 1-7.
6. Gordon E. Orbital extension of meningioma.// Can. J. Ophthalmol .- 1970 .- N 5, P.381-385.
7. Hannesson O. Primary meningioma of the orbit invading the Choroid. Report of a case.// Acta ophthalmol. (Kbh) .- 1971 .- V.49 .-
N 5, P. 622-632.
8. Hart N., Burde R., Klingele T. Bilateral optic nerve sheath meningiomas.// Arch.Ophthalmol.-1980 .- V.98 .- N 1, P. 149-151.
9. Henderson J., Farrow G. Orbital tumors (2nd ed.) New-York, Brian C.-1980 .- P. 472-496.
10. Imes R., Schatz H., Hoyt W. Evolution optociliary veins in optic nerve sheath meningioma.// Arch.Ophthalmol.-1985 .-
V.103 .- N 1, P. 50-60.
