Цироз печінки - хронічні прогресуючі захворювання, що характеризуються поразкою як паренхіми, так і строми органу з дистрофією печінкових клітин, вузловий регенерацією печінкової тканини, розвитком сполучної тканини, дифузної перебудовою часточковий структури та судинної системи печінки.

Етіологія

Цирози печінки можуть бути наслідком величезного числа факторів, що викликають ураження гепатоцитів і некроз їх, причому цей процес може бути або поступово прогресуючим, або рецидивуючим.

У нашій країні провідну роль у розвитку цього захворювання відіграє вірусне ураження печінки (особливо вірусний гепатит В), в результаті якого формується цироз печінки (за різними статистичними даними - 17-70% із загального числа хворих на цироз печінки).

Тривалий час однієї з провідних причин виникнення цирозів печінки вважався хронічний алкоголізм. Останнім часом доведено, що поряд з хронічною алкогольною інтоксикацією в розвитку цього захворювання велике значення має звичайно супутній фон недостатнього харчування або дефіцит у їжі білків, вітамінів. Разом з тим доведено специфічний вплив алкоголю на багато процеси обміну, що відбуваються в печінці. В експерименті на тваринах показано, що тривала алкогольна інтоксикація, незважаючи на повноцінне харчування, викликає зміни деяких ферментативних процесів і дистрофічні зміни в гепатоцитах.

Аліментарний фактор - головним чином дефіцит білків і вітамінів (особливо б), Ве і фолієвої кислоти) - є однієї з частих причин цирозу печінки в ряді країн з тропічним і субтропічним кліматом. У ряді випадків порушення харчування має ендогенне походження, пов'язане з розладом всмоктування білків і вітамінів у желудоч-но-кишковому тракті. У країнах з тропічним кліматом цироз нерідко виникає на тлі хронічних паразитарних та гельмінтозних уражень печінки.

Токсичний цироз печінки може виникнути при повторних і тривалих впливах гепатотоксичних речовин, при отруєнні харчовими отрутами. До групи токсико-алергічних цирозів відносять і поразки, пов'язані з підвищеною чутливістю до різних ліків, наслідком чого є некроз печінкової клітини.

Біліарний цироз печінки розвивається внаслідок обтурації внутрішньо-і позапечінкових жовчних проток і їх запалення, що призводить до застою жовчі (холестазу). Причиною холестазу часто є хронічний холангіт, що супроводжується деформацією і обструкцією внутрішньо-і позапечінкових жовчних протоків (так званий первинний біліарний цироз), а також інші причини: здавлення (пухлиною) або тривала закупорка великих (позапечінкових) проток жовчним каменем, гельмінтами і т. д. (вторинний біліарний цироз). У ряді випадків при первинному біліарному цирозі спостерігаються дефекти жовчовиділення, зумовлені порушеннями функції гепатоцитів.

Обмінні і ендокринні чинники також можуть бути причиною розвитку цирозу печінки (тиреотоксикоз, цукровий діабет та ін.)

У деяких випадках етіологія цирозу печінки є змішаною, захворювання виникає в результаті одночасного впливу на організм декількох факторів. Етіологічний фактор далеко не у всіх випадках визначає шляхи розвитку цирозу печінки. Один і той же пошкоджуючий агент може призвести до формування різних морфологічних варіантів цирозу, а різні етіологічні фактори - до схожих морфологічних змін.

Нарешті, порівняно часто (у 20-30% хворих) причина цирозу печінки залишається нез'ясованою. Однак у цієї групи хворих можливий перенесений у минулому вірусний гепатит, що протікає в стертою, безжовтяничній формі.

Довгий час до цирозу печінки відносили її ураження, що виникають при порушенні відтоку крові по печінковим венах (при серцевому венозному застої, тромбофлебіті печінкових вен та ін.) У цих випадках також спостерігається розвиток сполучної тканини в печінці і збільшення її розмі-рів. Однак при цьому зазвичай відсутній вузлова регенерація печінкової паренхіми, тому такі ураження цього органу позначають як «псевдоцірроз» або «фіброз печінки».

Патогенез

Походження захворювання у багатьох випадках пов'язана з тривалим безпосередньою дією етіологічного чинника (вірус, інтоксикація і т. д.) на печінку, порушеннями кровообігу в ній. Розвиток сполучної тканини у вигляді тяжів і рубців, які змінюють нормальну архітектоніку печінки, веде до здавлення її судин, порушення нормального кровопостачання печінкових клітин; гіпоксія ж сприяє подальшим порушень нормального протікання окислювально-відновних ферментних реакцій в печінкової тканини, посилює дистрофічні зміни і, сприяючи прогресування процесу, створює порочне коло. Продукти некробіотичні розпаду гепатоцитів сприяють регенераторного процесу, а також розвитку запальної реакції. У прогресуванні цирозів вірусної етіології, мабуть, велике значення має перси-стірованіе вірусу гепатиту в організмі хворого.

Одночасно із здавленням печінкових судин вузликами регенеруючої печінкової паренхіми і сполучнотканинними тяжами збільшується число анастомозів між розгалуженнями ворітної і печінкової вен, а також печінковою артерією, полегшують місцеве внутрішньопечінкових кровообіг. Разом з тим кров за цими анастомозу йде в обхід збереглася печінкової паренхіми, що різко погіршує її кровопостачання і може призводити до нових ішемічний некроз, вторинним колапсів, тобто до прогресування цирозу.

У прогресуванні хронічних захворюванні-печінки і розвитку цирозу мають значення також імунні порушення, які проявляються в придбанні деякими зміненими білками гепатоцитів антигенних властивостей та подальшої вироблення до них аутоантитіл. Комплекси антиген - антитіло, фіксуючись на гепатоцитах, викликають їх подальше поразку.

Класифікація цирозів печінки представляє складну проблему. Раніше використовувалася класифікація, прийнята Панамериканських конгресом гастроентерологів в 1956 р., згідно з якою виділялися цирози портальні, постнекротіческіе, біліарний і змішані. У Надалі Всесвітньою асоціацією з вивчення захворювань печінки (м. Акапулько, 1974) і ВООЗ (1978) рекомендовано використовувати класифікацію, засновану на етіологічної і морфологічному принципах, вона і лягла в основу класифікацій.

А. За етіологією розрізняють цирози: а) внаслідок вірусного ураження печінки; б) внаслідок недостатності харчування; в) внаслідок хронічного алкоголізму; г) холестатичні;

д) як результат токсичних або токсико-алергічних гепатитів; е) конституційно-сімейні цирози; ж) внаслідок хронічних інфільтрація печінки деякими речовинами з наступною запальною реакцією (гемохроматоз, хвороба Коновалова-Вільсона); з) цирози, що розвиваються на тлі хронічних інфекцій (туберкульоз, сифіліс, бруцельоз), і цирози іншої етіології, у тому числі що виникають внаслідок нез'ясованих причин (Криптогенні).

Б. За морфологічними і частково клінічними ознаками виділяють мікронодулярний, або дрібновузлового, цироз (в основному відповідає портальному цирозу колишніх класифікацій), макронодулярний, або великовузлового, цироз (за багатьма ознаками відповідає постнекротіческому цирозу), змішаний і, нарешті, біліарний (первинний і вторинний) цироз печінки.

В. За активністю процесу розрізняють цирози: а) активні, прогресуючі, і б) неактивні.

Г. За ступенем функціональних порушень розрізняють цирози: а) компенсовані, б) декомпенсовані.

Клінічна картина

Клініка залежить від виду цирозу, стадії хвороби (компенсована або декомпенсована) і ступеня активності патологічного процесу в печінці.

Основними клінічними ознаками цирозу печінки, що дозволяють відрізнити його від гепатитів та інших поразок цього органу, є: 1) наявність збільшеної щільною печінки та селезінки (у деяких випадках розміри печінки можуть бути зменшені), 2) асцит і інші ознаки портальної гіпертензії і 3) так звані печінкові стигми, особливо шкірні печінкові «зірочки» (телеангіектазії).

При різних варіантах цирозу болю виникають в області печінки, в подложечной області або по всьому животі, мають тупий ниючий характер, посилюються після їжі, особливо жирної, рясного пиття і фізичної роботи. Причиною болів звичайно є збільшення печінки і розтягання капсули, поява вогнищ некрозу, близько розташованих до капсулі, і реактивне залучення до процесу близько розташованих ділянок печінкової капсули.

При цирозах печінки звичайні диспепсичні явища у вигляді зниження апетиту до повної анорексії (частіше при алкогольному цирозі), тяжкості в подложечной області після їжі, подташніванія, метеоризму і розлади стільця (особливо пронос після прийому жирної їжі), рідко-вираженої нудоти і блювання, що зумовлено головним чином порушенням секреції жовчі та супутньої дискінезією жовчних шляхів або алкогольним гастроентеритів. Виражений метеоризм іноді супроводжується дістензіоннимі болями в животі, звичайно короткочасними нападами. Частими скаргами хворих на цироз печінки є зниження працездатності, загальна слабкість, швидка стомлюваність і безсоння.

Цирози печінки, особливо постнекротіческіе і біліарний, часто супроводжуються субфебрільноі температурою тіла. Лихоманка буває в більшості випадків неправильного, рідше хвилеподібного типу. Деякі автори розцінюють лихоманку як прояв прогресуючого некрозу гепатоцит-тов і активності процесу, з цих позицій підвищення температури тіла може розглядатися як несприятливий симптом. Підвищення температури може бути також наслідком і висхідного холангіту (при вторинному біліарному цирозі).

Схуднення особливо характерно для хворих на цироз печінки з вираженою портальної гіпертензією, причому воно досягає різкою ступеня при далеко зайшла стадії захворювання. Зовнішній вигляд таких хворих типовий:

схудле обличчя з сірим субіктерічним кольором шкіри, з яскравими губами і мовою, еритемою скуластої області, тонкими кінцівками і збільшеним животом (за рахунок асциту і збільшення печінки та селезінки), з розширеними венами передньобокових поверхонь грудної та черевної стінки і набряками ніг. Виснаження пов'язане з порушеннями травлення і всмоктування в шлунково-кишковому тракті, порушенням синтезу білка в ураженій печінки.

Жовтяниця при постнекротіческом і портальному цирозах може бути проявом гепатоцеллюлярної недостатності, пов'язаної з дистрофічними процесами і некрозами печінкових клітин. Перш за все жовтяниця виявляється на склер очей, м'якому небі і нижньої поверхні язика. Потім фарбуються долоні, підошви і, нарешті, вся шкіра. Желтуха зазвичай протікає з неповним знебарвлення калу і присутністю жовчі в дуоденальному вмісті, нерідко супроводжується шкірним сверблячкою, який може бути і за її відсутності. У цих випадках огляд може виявити множинні сліди расчесов на шкірі кінцівок, живота, попереку, в пахових областях і між пальцями; расчеси можуть піддаватися інфікування і нагноєння.

При цирозі печінки, що виник в результаті масивних некрозів печінкової паренхіми, в період загострення хвороби жовтяниця набуває особливого прогностичне значення: вона значна в тому випадку, якщо процеси деструкції печінкових клітин перевищує їх здатність до регенерації і служить показником поганого прогнозу. При портальному цирозі жовтяниця не є раннім симптомом і зазвичай не різко виражена. При біліарному цирозі жовтяниця має риси механічної, з блідим, але не повністю знебарвлені калом і темною сечею. Вона зазвичай більш виражена, ніж при інших формах цирозу, і її інтенсивність визначається ступенем обструкції жовчних проток. При тривалому перебігу захворювання внаслідок нагромадження в шкірі білірубіну та переходу його в білівердін шкіра хворого набуває зеленуватий відтінок. У ряді випадків при біліарному цирозі може спостерігатися бурий відтінок шкіри, обумовлений накопиченням в ній меланіну. При цій формі цирозу жовтяницю супроводжує болісний шкірний свербіж, який у ряді випадків з'являється дуже рано і може існувати у хворих на первинний біліарним цирозом як єдина ознака хвороби протягом багатьох місяців і навіть років.

При огляді хворого в більшості випадків можна виявити печінкові ознаки, деякі з яких настільки характерні, що їх відсутність вставить під сумнів діагноз захворювання. До них відносяться:

а) судинні «зірочки» ( «павучки») - шкірні артеріовенозні анастомози, які спостерігаються у переважної більшості хворих цирозом і в ряді випадків що з'являються за кілька років до виражених симптомів цього захворювання. Вони являють собою злегка піднімаються над поверхнею шкіри ангіоми, від яких променеподібно розгалужуються дрібні судинні гілочки. Величина їх коливається від шпилькової головки до 0,5-1 см в діаметрі. При тиску пальцем або склом на судинну «зірочку» вона блідне внаслідок оттеканія крові, при припиненні тиску спостерігається швидке заповнення телеангіектазії, те, що відбувається з центру назовні. Найбільш часто судинні «зірочки» розташовуються на шкірі верхньої частини тулуба, на шиї, обличчі, плечах, кистях і спині, рідше на слизових оболонках носа, рота і глотки; дуже рідко вони виявляються на нижній половині тулуба. Судинні «зірочки», розташовані в слизовій оболонці носа, часто є джерелом носових кровотеч (майже в '/ 5 випадків, що виникають при цьому захворюванні). Іноді шкірні судинні зірочки спостерігаються у вагітних, дуже рідко одну або дві зірочки можна виявити в абсолютно здорових людей. Припускають, що поява судинних зірочок пояснюється підвищеною кількістю циркулюючих в крові естрогенів, не руйнуються з належною швидкістю в ураженій печінки;

б) еритема долонь (печінкові долоні) - розлита яскраво-червона дифузна забарвлення долонь або обмежена областями тенара і гіпотенара долоні і подушечками пальців; долоні зазвичай теплі. На стопах подібна еритема виявляється рідше. Вважають, що причиною еритеми є множинні артеріовенозні шунти, які розвиваються в шкірі при цирозах печінки;

в) червоні блискучі губи, червона слизова оболонка рота, червоний печінковий, лакований, малиновий мова виявляються у багатьох хворих на цироз печінки;

г) ознаки гормональних розладів. У чоловіків виникають гінекомастія та інші жіночі статеві ознаки, що обумовлено порушенням обміну естрогенів у зв'язку із захворюванням печінки та надлишковим вмістом їх у крові. На тлі тривало існуючого цирозу печінки нерідко розвивається імпотенція і тестикулярних атрофія. У жінок часто спостерігаються порушення менструального циклу (аменорея), порушується дітородної функції. Рідше спостерігаються менорагії, але вони можуть бути обумовлені не стільки гормональними порушеннями, скільки властивим цирозу печінки геморагічний діатез. Іноді хворий цирозом печінки може виглядати інфантильним, особливо якщо захворювання виникло в дитинстві чи ранньої юності;

д) ксантоматозние бляшки на шкірі: жовтувато - коричневі бляшки, частіше розташовані на століттях (ксантелазми), іноді на долонях, а також на грудях, спині, колінах (ксантоми), спостерігаються у хворих біліарним цирозом печінки. Поява їх пов'язують з підвищенням рівня ліпідів і холестерину в крові і місцевим внутрішньошкірних відкладенням холестерину. Ксантоматоз не є строго специфічним симптомом, він спостерігається також при інших захворюваннях, супроводжуються порушенням обміну холестерину.

Збільшення печінки виявляється у більшості хворих сформувалися цирозом печінки. Воно може бути рівномірним або з переважним збільшенням тільки правої або лівої частки. Печінка звичайно щільна, безболісна або слабоболезненная, з гладкою, рідше - нерівною поверхнею, з гострим і твердим краєм. У кінцевій стадії цирозу в більшості випадків печінка зменшується в розмірах і нерідко її не вдається пальпувати.

співдружніх збільшення селезінки (гепатоліенальний синдром) спостерігається у більшості більних. Воно є дуже важливою ознакою, що підтверджує цей діагноз, і дозволяє нерідко цироз відрізнити від хронічного гепатиту та інших захворювань печінки. Розміри селезінки можуть бути різними: від незначного збільшення до величезних, коли вона займає всю ліву половину живота. Збільшення селезінки часто супроводжується посиленням її діяльність ( «гіперспленізм»), зумовленої підвищенням функції ретикулоендотеліальної системи і виявляється анемією, лейкопенією і тромбоцитопенією в результаті гальмування костномозгового кровотворення. У меншій мірі, ніж при інших формах захворювання, збільшення селезінки спостерігається при біліарному цирозі печінки.

портальна гіпертонія більшою чи меншою мірою може спостерігатися при різних формах цирозу печінки, але особливо вона характерна для портального цирозу. Виникнення цього синдрому обумовлене органічним порушенням внутрішньопечінкового кровообігу в результаті обструкції венозного відтоку вузлами-регенерату і освітою сполучно-тканинних перегородок з запустеваніем більшої частини синусоїдів. Внаслідок зазначених причин створюється перешкода відтоку крові з печінки, значно підвищується портальне тиск - до 400-600 мм вод. ст. (в нормі не перевищує 120-150 мм вод. ст.). Протягом тривалого часу порушення портального кровообігу можуть бути компенсовані розвитком анастомозів. До найважливіших природним портокавальним анастомозу відносяться:

а) гемороїдальні ються сплетення, через які здійснюється сполучення між нижніми брижових венами і гемороїдальними венами, що впадають в нижню порожню вену. При портальної гіпертонії розвивається варикозне розширення вен гемороїдального сплетення; розрив або травматичне пошкодження варикозних вузлів нерідко є причиною кровотеч з прямої кишки; б) у зоні стравохідно-шлункового сплетення - манівці з ворітної вени через коронарну вену шлунка в стравоходу сплетіння і полунепарную вену у верхню порожню вену. При вираженій портальної гіпертонії в нижній частині стравоходу утворюються значні варикозні вузли, пошкодження стінки яких може служити причиною профузного стравохідно-шлункової кровотечі у вигляді кривавої блювоти. Варикозне розширення вен стравоходу можна визначити за рентгенологічному дослідженні стравоходу і шлунку із застосуванням контрасту

(суспензії сульфату барію), а також при езофагогастроскопіі; в) в системі околопупочних вен, анастомозуючих з венами черевної стінки, що несуть кров у верхню і нижню порожнисті вени. При портальної гіпертонії розширені вени навколо пупка (до 1 см в діаметрі і більше), розходячись> у різні боки, утворюють своєрідну картину, яка називається головою медузи - caput Medusae.

Таким чином, варикозне розширення вен стравоходу (і кардіального відділу шлунка), гемороїдальних вен, caput Medusae складають тріаду, характерну для портальної гіпертонії. Четвертим, найбільш характерною ознакою портальної гіпертонії є асцит. Іноді асцит може бути першим проявом портального цирозу, хоча частіше він з'являється у вираженій стадії хвороби. При інших варіантах цирозу асцит також може виникнути, але лише у пізній стадії хвороби (частіше спостерігається при змішаному цирозі). Основне значення в розвитку асциту має Порталу-ва гіпертонія. Крім того, мають значення характерна для цирозів гіпоальбумінемія, що веде до зниження онкотичного тиску плазми, а також вторинний гіперальдостеронізм.

Геморагічний синдром зустрічається приблизно у половини хворих на цироз печінки. Масивні кровотечі з розширених вен стравоходу і шлунку, а також гемороїдальних вузлів обумовлені підвищеним тиском у цих венах, витончення їх стінок або травмуванням їх. Вони характерні для портального цирозу. Повторні носові кровотечі можуть бути одним з початкових ознак цирозу печінки. Повторні кровотечі з носа, маткові кровотечі, шкірні геморагії обумовлені порушенням згортання крові в результаті порушення участі печінки у виробленні деяких факторів згортання. Вони з'являються при вираженій декомпенсації цирозу. Останнім часом звертають увагу на характерні для цього захворювання порушення гемодинаміки. При цирозі печінки відзначено високий серцевий викид, підвищений пульсовий тиск. Гемодинамічні циркуляторні розлади нагадують такі при вагітності і, як припускають, зумовлені підвищеним вмістом у крові естрогенів, а можливо, і деяких вазоактивних речовин, меншою, ніж в нормі, ступеня піддаються метаболізму в ураженій печінки.

Лабораторні дослідження крові зазвичай виявляють анемію, лейкопенію, тромбоцитопенія і підвищення СОЕ. Особливо важкі гіпохромних анемії спостерігаються після кровотеч. Анемія з помірним макроцитозом може бути також наслідком гіперспленізма. У рідкісних випадках розвивається мегалобластична анемія внаслідок дефіциту вітаміну В12.

При дрібновузлове (портальному) і великовузлового (постнекротіческом) цирозах рівень білірубіну сироватки крові досягає значній мірі лише в кінцевій стадії хвороби. Зазвичай підвищується вміст у крові кон'югованій фракції білірубіну не тільки за збільшеною, а ще й при нормальній концентрації загального білірубіну. В результаті порушення з'єднання білірубіну в печінковій клітці з глюкуроновою кислотою, а також посиленого внутрішньоклітинного гемолізу в сироватці крові підвищується зміст і вільного білірубіну. Особливо висока ступінь гіпербілірубінемії може спостерігатися при біліарному цирозі, при якому рівень білірубіну може сягати 255-340 мкмоль/л (15-20 мг%), більше підвищуються переважно за рахунок зв'язаного білірубіну.

У сечі виявляється у великих кількостях уробіліну, при вираженій жовтяниці - і білірубін. Кількість стеркобіліна в калі зменшується.

Про порушення видільної функції печінки свідчить затримка в крові бромсульфалеіна або вофавердіна при їх внутрішньовенному введенні, а також уповільнене виділення цих речовин з жовчю.

Поразка печінкових клітин проявляється змінами білкових показників: зниженням концентрації сироваткових альбумінів і гіперглобулінемій, що призводить до зниження альбумін-глобулінового коефіцієнта. Особливо підвищується концентрація -у-глобулінів, що зв'язується з проліферацією клітин ретікулогістіоцітарной системи та розвитком аутоімунних процесів. У період ремісії всі ці зміни стають менш вираженими. При біліарному цирозі вміст загального білка в крові не змінюється, але нерідко підвищується вміст у-і (3-глобулінів, а також ліпідів і холестерину в крові, особливо при вторинному біліарному цирозі. Диспротеінемія, що виникає при цирозах печінки, особливо зменшення вмісту в сироватці альбумінів, порушує стійкість колоїдів крові, що дозволяє широко використовувати в діагностиці уражень печінки різноманітні так звані флоккуляціонние (осадові) проби. Це проби з сулемою (Таката-Ара, Грінстеда і Гросса), з сульфатом цинку, кадмієм, йодом, тимолова, а також золотоколлоідальная. Більшою мірою ці широко використовуються (особливо тимолова) проби корисні, однак не для діагностики цирозу, тому що спостерігаються і при інших захворюваннях, що протікають з диспротеінемія, а для контролю за динамікою процесу. При загостренні цирозу знижується активність холінестерази сироватки, підвищується активність сироваткових амінотрансфераз, при біліарному цирозі відзначається високий вміст в сироватці крові лужний фосфатази.

Проявом порушення функції печінки при цирозі є зниження вмісту в сироватці крові протромбіну і фібриногену, синтез яких здійснюється печінковими клітинами; зазвичай збільшується антітромбіновая активність плазми, знижується її загальна коагулююча активність. Зміна цих показників згортання і антизсідальної систем крові відображає характерну для цирозів печінки схильність до геморагічного діатезу.

У діагностично складних випадках вдаються до лапароскопії і черезшкірною біопсії печінки. Ці інструментальні методи дають можливість виявити і характерні морфологічні ознаки кожного з варіантів цирозу печінки. Сканування печінки дозволяє визначити її розміри, стан поглинаючої функції печінки, а також визначити супутнє збільшення селезінки. Для діагностики цирозу широко використовується ехографія, також дозволяє визначити розміри печінки та селезінки, їх структуру.

Рентгенологічний метод дослідження дозволяє виявити розширення вен стравоходу. У худорлявих людей при метеоризмі іноді під час рентгеноскопії можна побачити тінь збільшеної печінки і селезінки.

Хоча при різних морфологічних варіантах цирозу всі з перерахованих симптомів можуть бути більшою чи меншою мірою виражені, однак у «чистих» випадках спостерігається перевага певних з них. Так, при мікроузловом портальному цирозі печінки в клінічній картині захворювання більшою мірою домінують симптоми портальної гіпертонії, ознаки функціональної недостатності печінки розвиваються тільки в самому пізньому періоді хвороби. Для макронудулярного (постнекротіческого) цирозу печінки більш характерні порівняно рано виникають ознаки печінкової недостатності. Найбільш виражена слабкість, нерідко спостерігаються явища геморагічного діатезу, значні зміни визначаються при біохімічному дослідженні сироватки крові (гіпопротромбінемія, гіпофібриногенемія і т. д.). Печінка звичайно різко не збільшена або навіть зменшена в розмірах. Для біліарного цирозу печінки найбільш типовим симптомом при задовільному загальному стані хворого є хронічна жовтяниця з вираженим шкірним сверблячкою, нерідко з високою температурою тіла, іноді супроводжується ознобами. Підвищений вміст лужної фосфатази в крові, холестерину. На відміну від інших варіантів цирозів печінки рідше спостерігаються значна спленомегалія, синдром портальної гіпертонії, судинні «Зірочки». Всі ці зміни якщо і розвиваються, то лише у пізній стадії хвороби.

Перебіг

Цирози печінки зазвичай мають тенденцію до прогресування. Однак в одних випадках прогресування хвороби відбувається швидко і протягом декількох років приводить хворого до загибелі - активний прогресуючий процес. Нерідко він характеризується чергуванням періодів загострення (з більшою вираженістю морфологічних і біохімічних змін) та періодів ремісії, коли самопочуття хворого і багато клінічні та лабораторні показники значно поліпшуються. В інших випадках зазначається і уповільнене протягом хвороби (десятки років) з неявно вираженими ознаками активності - неактивний цироз. Ремісії можуть бути дуже тривалими роками, періоди загострення хвороби чітко не диференціюються або виникають рідко (після значних порушень в дієті, на тлі важких інфекційних захворювань та ін.)

Розрізняють також цирози декомпенсовані і компенсовані. При компенсованому цирозі печінки скарги можуть бути відсутніми або він може протікати з незначними симптомами і бути виявлений при випадковому обстеженні на підставі збільшення печінки та селезінки, наявності печінкових «знаків». Зміни лабораторних показників також незначні:

відзначається гіпергаммаглобулінемія, помірне зниження поглинаючої і екскреторної функцій печінки, підвищення ШОЕ.

Декомпенсація цирозу характеризується різким зниженням працездатності, загальною слабкістю, безсонням, посиленням диспепсичних явищ, втратою маси тіла, помірною лихоманкою, появою печінкового запаху з рота. З'являється або посилюється жовтяниця, шкіра може бути не тільки жовтяничне, але і пігментована за рахунок підвищеного відкладення меланіну. Спонтанно виникають крововиливи в шкірі і носові кровотечі. Відзначається тенденція до зниження артеріального тиску. Швидко розвивається асцит, якому передує виражений метеоризм. Печінка частіше або незначно збільшена, з щільним краєм, або різко зморщена і не пальпується. Селезінка збільшена. Дані лабораторних досліджень вказують на зниження функції печінки: у сироватці крові підвищується вміст білірубіну, знижується рівень альбумінів, значно збільшується кількість у-, р-глобулінів, підвищується активність амінотрансфераз, вміст холестерину знижується. Протромбіновий час сповільнено. У сечі визначаються білірубін і підвищена кількість уробіліну.

Найбільш частими ускладненнями цирозу печінки є профузні кровотечі з варикозно розширених вен кардіального відрізка стравоходу і шлунку, гемороїдальні кровотечі (при цирозах, що протікають з портальної гіпертонією). Шлунково-кишкові кровотечі у вигляді кривавої блювоти і мелени виникають в результаті розриву варикозних ських вузлів нижньої третини стравоходу і кардіального відділу шлунка. Безпосередньою причиною варикозних кровотеч є фізична напруга або місцеве пошкодження слизової оболонки (наприклад, грубою їжею). Привертають до кровотеч трофічні зміни стінки розширених судин і слизової оболонки стравоходу, високий тиск у венах, а також рефлюксезофагіт, супутній варикозного розширення вен стравоходу.

Можливий розвиток раку печінки (рак-цироз), частота виникнення якого, за деякими даними, наближається до 20%, а також виразок шлунка, які нерідко супроводжують цирозу печінки.

Термінальний період хвороби незалежно від форм цирозу характеризується прогресуванням ознак функціональної недостатності печінкових клітин з виходом в печінкову кому. Стравохідно-шлункові кровотечі і печінкова кома - дві найбільш часті безпосередні причини смерті хворих на цироз печінки.

Прогноз

При всіх варіантах цирозу печінки прогноз дуже серйозний і визначається ступенем морфологічних змін у печінці, тенденцією до прогресування захворювання і відсутністю ефективних методів його лікування. Середня тривалість життя хворих - 3-6 років, в окремих випадках - до 10 років і більше. Усунення причин, що сприяють прогресу захворювання і виникнення декомпенсації, таких як недотримання дієти, вживання алкоголю, лікування супутніх захворювань шлунково-кишкового тракту та ін, безсумнівно, покращує прогноз і збільшує тривалість життя хворого. При цирозі, що протікає з вираженою, портальної гіпертонією, безсумнівно, позитивне значення має оперативне лікування - накладання портокавальних анастомозів з метою створення додаткових шляхів відтоку крові з ворітної вени в систему порожнистих вен і профілактики масивних кровотеч піщеводожелудочних - частої причини передчасної смерті хворих. Прогноз при цирозі біліарному 1 печінки по порівнянні з іншими варіантами цирозу більш сприятливий, тривалість життя хворих від перших проявів хвороби досягає 6 - 10 років і більше. Смерть зазвичай настає від печінкової недостатності, часто супроводжується кровотечею. При вторинному біліарному цирозі прогноз багато в чому залежить від причин, що викликали закупорку жовчного пророка, і можливостей їх усунення.

Діагноз і диференціальна діагностика

Діагноз встановлюють на підставі характерної клінічної картини захворювання. Він підтверджується в першу чергу пункційної біопсією печінки, даними ехографії, сканування, комп'ютерної томографії, ангіографії та інших методів дослідження.

Цироз печінки відрізняють від хронічного гепатиту, дистрофії печінки, осередкових її уражень при хронічних інфекціях, первинного або вторинного (метастатичного) пухлинного ураження, вторинного ураження печінки при синдромі Кіарі, гельмінтних уражень печінки (у першу чергу від ехінококоз печінки), застійної печінки, фіброзу печінки, алейкеміческой форми лейкозу.

При жировій дистрофії (жировий гепатоз) печінка зазвичай збільшена, але край її не такий гострий, як при цирозі. Збільшення селезінки звичайно не спостерігається. При пухлинному ураженні печінки відзначається порівняно швидке наростання симптомів (кілька місяців-1-1,5 року), жовтяниця набуває рис переважно механічної; печінка поступово збільшивши?? ється, нерідко горбиста, з нерівним краєм, селезінка не збільшена. У випадках, коли рак печінки виникає на тлі цирозу (рак-цироз), діагноз стає більше важким. Вирішальне значення в диференційній діагностиці мають лапароскопія і біопсія пункції, сканування, ехографія, комп'ютерна томографія.

Лікування

Лікування хворих з різними формами цирозів печінки в стадії компенсації в основному полягає в попередженні подальших ушкоджень печінки, калорійна, повноцінне дієтичне харчування з достатнім вмістом в їжі білка і вітамінів, встановлення чіткого 4-5-разового харчування протягом дня. Забороняються алкогольні напої. Необхідно також приділяти увагу правильній організації режиму праці.

У період декомпенсації лікування обов'язково проводиться в стаціонарі. Призначають дієтотерапію, застосовують кортікостероїдниє препарати (15 - 20 мг на добу преднізолону або еквівалентні дози триамцинолон), вітаміни. Кортикостероїди протипоказані при цирозах печінки, ускладнених розширенням вен стравоходу, і при поєднанні цирозу з пептичними виразками шлунка та дванадцятипалої кишки, рефлюкс-езофагітом. При асциті призначають дієту з обмеженням солі і періодичний прийом сечогінних засобів. З метою профілактики стравохідно-шлункових кровотеч у хворих з портальної гіпертонією широко проводиться хірургічне лікування - накладення додаткових портокавальних анастомозів, що сприяють зниженню тиску в ворітної, а отже, і в стравохідний венах.

Виникнення гострого стравохідного кровотечі при цирозі печінки вимагає невідкладної госпіталізації хворого в хірургічний стаціонар та проведення екстрених заходів для зупинки кровотечі (туга тампонада стравоходу через езофагоскопа, застосування спеціального трьохканальному зонда типу Сенгстакена-Блекмора з заповнюються повітрям і здавлювати вени балоном, гемостатична терапія).

При неактивному цирозі з ознаками печінкової недостатності призначають препарати печінки (сірепар по 2-3 мл внутрішньом'язово або внутрішньовенно 1 раз на добу, антіанемін, камполон та ін.) При активному цирозі ці препарати не призначають, так як вони можуть підвищити сансібілізацію до печінкової тканини і сприяти ще більшої активізації процесу. Хороший ефект дає тривалий прийом ессенциале (по 1-2 капсули 3 рази на день). При важкій печінкової недостатності лікування проводять, як при печінковій комі.

При первинному біліарному цирозі печінки застосовують повноцінну дієту, багату вітамінами, особливо вітамінами А, О і К. Деякий ефект дають препарати ліпоєвої кислоти, для зменшення болісного свербежу застосовують холестирамін (полімер, що зв'язує жовчні кислоти в кишечнику і запобігає їх всмоктування).

При вторинному біліаріом цирозі роблять хірургічне лікування з метою усунення закупорки або здавлення загальному жовчної протоки, налагодження відтоку жовчі і зникнення жовтяниці.

Профілактика

Успіх попередження