Хронічний Гломерулонефрит
Це двостороння запальне захворювання нирок імунного генезу, яке
характеризується поступовою, але неухильної загибеллю клубочків, зморщуванням нирки, поступовим зниженням функції, розвитком артеріальної гіпертензії та
смертю від хронічної ниркової недостатності.
Частота близько 4 на 1000 розтинів. Захворюваність чоловіків і жінок однакова.
Зустрічається в усіх країнах світу, але частіше в холодних.
Етіологія
До кінця не зрозуміла, у частини в анамнезі гострий гломерулонефрит, інші випадки не
ясні. Іноді провокуючим фактором може бути повторна вакцинація, медикаментозна терапія - наприклад, протиепілептичні кошти.
Патогенез
В основі імунологічний механізм. Морфологічно в області базальної мембрани
знаходять відкладення імунних комплексів, що складаються з імуноглобуліну і комплементу. Характер імунних відкладень може бути різним: якщо їх багато,
грубі відкладення, тяжкої поразки. Іноді може змінюватися білковий склад самої мембрани.
Класифікація
1. Клінічна:
а). Латентна форма - нефрит з ізольованим сечовим с-мом.
б). Хронічний гломерулонефрит з нефротичним компонентом (нефрозонефріт). Основним проявом - нефротичний с-м.
в). Гіпертонічна форма, протікає з підвищенням артеріального тиску, повільно прогресує.
г). Змішана форма.
2. Гістологічна (виникла з появою прижиттєвої біопсії з наступною електронної
мікроскопією.
а). Хронічний гломерулонефрит з мінімальними поразками. При ел. мікроскопії виявляються зміни до базальної мембрани, в
основному в подоцітах - клітинах вісцерального листка капсули Шумлянського-Боумена. Вирости подоцітов зливаються, являючи собою єдину
систему з імунними відкладеннями. Клініка: часто у дітей (65-80%). Раніше називали ліпоїдному нефрозом, але це неправильно, тому що нефроз - поразка
ниркових канальців, а тут уражаються клубочки. Відповідає хронічного гломерулонефриту з нефротичним синдромом: виражена протеїнурія (висока
селективність) може бути до 33%; гіпопротеінемія (гіпоальбумінемія); набряки через зниження окотіческого тиску плазми (гіпоксія), за рахунок набряку
рідини ще більше зменшується кількість білків крові - гиповолемия, вторинний гіперальдостеронізм, збільшення набряків; гіперхолістерінемія, а також
збільшення тригліцеридів (до 3-5 тис. мг). Раніше вважали, що гіперхолістерінемія компенсаторно збільшує онкотичного тиск. Тепер
встановлено, що онкотичного тиск за рахунок ліпідів збільшується незначно. Причина ж гіперхолестеринемії в зниженні липолитический
активності печінки. В цілому це доброякісна форма. До смертельного результату майже ніколи не приводить, але може бути приєднання інфекції, гіпертонії,
гематурії з виходом у зморщену нирку.
б). Мембранозний варіант нефриту: базальна мембрана уражається більш глибоко. При звичайній мікроскопії потовщується, розриви мембрани,
велике відкладення імуноглобулінів і комплементу. Клініка найчастіше за типом нефрозонефріта. Перебіг більш злоякісне. Невелика гематурія, поступове
підвищення, вихід у вторинно-зморщену нирку.
в). Фібропластіческій варіант: швидко йдуть процеси на базальної мембрани, відбувається активація мезангія, подальше розростання
мембрани, розростання клубочків йде повільніше. Клініка: гіпертонія, сечовий синдром виражений слабко, іноді є тільки періодичні зміни в сечі,
набряків на початку немає; потім виявляється справжній гломерулонефрит з набряками та гіпертонією. Ця форма сприятлива по тривалості перебігу захворювання, але
майже завжди дає результат у вторинно-зморщену нирку і хронічну ниркову недостатність.
г). Проліферативні варіант: йде масова проліферація в основному судинного ендотелію (ендокапіллярний тип), рідше
проліферація носить екстракапіллярний тип - з боку Боумановской капсули. Найчастіше змішана форма, клініка проявляється артеріальною гіпертензією.
д). Мембранозний-проліферативних: б) + г). Спеціально виділяється гіпертонічна форма хронічного
гломерулонефриту з клінікою класичної форми гіпертонічної хвороби, але є зміни з боку сечі. Cтепень
зміни очного дна може бути більша, ніж при ГБ.
Диференціальний діагноз
1. Гострий гломерулонефрит: важливий анамнез, час від початку захворювання, питома вага високий протягом
всього захворювання, а при хронічному гломерулонефриті може бути зниження питомої ваги сечі. Може бути різко виражена гіпертрофія лівого шлуночка.
Гіпертонія. Вирішальне значення має гістологічне дослідження - наявність гіперпластичних процесів.
2. Злоякісна форма гіпертонічної хвороби: зараз зустрічається вкрай рідко. Стійке високе ПЕКЛО
260/130-140 і більше. Значні зміни на очному дні. Потім, може приєднатися і сечовий синдром.
3. Хронічний пієлонефрит: в анамнезі часто гінекологічні захворювання, аборти, цистит. Є схильність
до субфебрилітету. Пиурия. Бактеріоурія, раннє зниження питомої ваги сечі. Наявність рентгенологічних ознак пієлонефриту (чашечки рано склерозується,
змінюють свою форму).
4. Поликистоз нирок: виявляється в 30-40 років. Наявність збільшених з обох сторін нирок.
Рентгенологічно - наявність нерівного фестончатими краю нирок, кісти. Гіпертонія, азотемія. Рано дає хронічну ниркову недостатність.
5. Амілоїдоз нирок: звичайно картина нефротичний синдром. Виникає на тлі тривалого хронічного
запалення. Часто поєднується з амілоїдозом печінки та селезінки, може бути амілоїдоз кишечнику (пронос, виснаження, зниження маси тіла). Може бути і
первинний амілоїдоз - в анамнезі немає нагноительных захворювань. Може зустрічатися у дуже старих людей; мову ставати дуже великим (не вміщується в роті),
збільшення серця. Діагностиці допомагає проба з конго-р. Біопсія слизової оболонки ротової порожнини або краще прямої кишки з пробою на амілоїд (з йодом).
6. Діабетичний гломерулосклероз: виникає при нерозпізнаною діабеті або при важкому його течії і поганий
лікуванні. Відбувається гіаліноз судин нирок, загибель ниркових клубочків.
Клініка: тільки невротичний синдром, і лише в пізніх стадіях приєднуються гіпертонія та ниркова недостатність.
7. Мієломна хвороба з мієломної ниркою: часто при ураженні нирок приєднується нефротичний
синдром. Діагностиці допомагає картина крові та кісткового мозку, підвищення білкових фракцій крові, поява в крові парапротеїнів - білка Бен-Джонса.
Прогноз
При гломерулонефриті з мінімальними змінами - хороший. Видужання може бути з дефектом - невеликий, але
прогресуючої протеинурией. Найчастіше прогресуючий перебіг з виходом в хронічну ниркову недостатність.
Ускладнення
1. При гіпертонічній формі - крововилив у мозок, відшарування сітківки.
2. При нефросклероз - приєднання різної інфекції.
3. Хронічна ниркова недостатність.
Лікування
1. При загостренні стрептококової інфекції - пеніцилін.
2. При гіпертонії - гіпотензивні, салуретики - фуросемід, лазикс. Дози повинні бути помірними, тому що через
ураження нирок може бути кумуляція. Верошпирон.
3. Вплив на аутоммунние процеси: кортикостероїди і цитостатики доцільні тільки при гломерулонефриті з
мінімальними ураженнями - це абсолютна і виправдане показання, ефект 80-100%: преднізолон 40-60 мг на добу. 3 тижні. Якщо лікування ефективне, то
позитивний ефект з'явиться на 4 тижні, при позитивному ефекті переходять на підтримуючі дози 5-10 мг на добу. протягом року. Терапію краще проводити
курсами, тому що зменшуються побічні явища: а/4 +3 (4 дня преднізолон, 3 дня відпочинок) 6/7 +7, можна комбінувати гормони з цитостатиками - імуран 100 мг.
циклофосфан 150-200 мг на добу. При фібропластіческой формі цитостатики безперспективні.
4. Для зменшення протеїнурії: індометацин 0,025.
5. Анаболічні засоби: ретаболил (збільшує синтез білка).
6. Антикоагулянти: гепарин - покращує мікроциркуляцію в капілярах, антіпомплементарное дію, але може
збільшувати гематурію.
7. Вітаміни у великих дозах, особливо вітамін "С".
8. Глюкоза 40% розчин в/в.
9. Дієтотерапія: водносолевой режим (тому що кількість води і солі зменшується при набряках): при гіпертонії, серцевої
недостатності - обмеження води: за відсутності азотеіі кількість білка 1 г/кг ваги: при нефротичному синдромі білок їжі у дорослих піднімають до 2 г/кг
на добу. Втрата білка визначається в добовій кількості сечі - протеїнурія понад 5 г на добу вважається масивною.
10. Режим звичайний. Постільний - у найважчих випадках.
11. Курортотерапія.
12. Фізіотерапія: діатермія, тепло.
13. Санація вогнищ хронічної інфекції.
