Пухлини ь головного мозку

I Статистика.

Пухлини головного мозку зустрічаються практично в будь-якому віці. Серед дорослих 40-45% всіх пухлин ГМ складає гліома, 18-20% складають менінгіоми, 8% невриноми 8 нерва, 6-8 % Аденоми гіпофіза.

II Класифікація.

Численні класифікації будуються на двох принципах:

1) топографо-ангантоміческом;

2) патоморфологічної, що враховує гістогенетіческую природу, гістологічне будова та біологічні властивості пухлини.

Топографо-анатомічна класифікація заснована на відомому припущенні Кушинга, розділяти всі внутрішньочерепні освіти на 2 групи - супратенторіальні пухлини, розташовані над мозочкового намету, і субтенторіальні, яка завантажується в задньої черепної ямки.

Патоморфологічні класифікація бере свій початок від 1926 року, коли Кушинг і Бейлі припустили, що гістологічне різноманіття і формулу нейроектодермальні пухлин в кожному випадку відображають той чи інший етап морфологічної диференціації епітелію медулярної трубки на шляху його перетворення в різні типи зрілої тканини. Надалі були запропоновані інші патоморфологічні класифікації, уточнюючі і розвиваючі класифікацію пухлин мозку.

Класифікація пухлин ЦНС (ВООЗ):

I Пухлини нейроектодермального тканини

А. Астроцитома

Пілоцітарная астроцитома

Субепіндімальная гігантоклітинна астроцитома

астробластома

Анапластіческая злоякісна астроцитома

Б. Олігодендрогліальние пухлини

Олігоденрогліома

Анапластіческая злоякісна олігоастрогліома

В. Пухлини епендими і хоріоідального сплетення

епендимома з варіантами

Анапластіческая злоякісна епендимома

Папілома хоріодного сплетення

Злоякісна папілома хоріодного сплетення

Г. Пухлини клітин шишковидної залози

Пінеоцітома

Пінеобластома

Д. Нейрональні пухлини

Гангліоцітома

Гангліогліома

Гангліонейробластома

Злоякісна гангліобластома і гангліобластома

Нейробластома

Е. Малодиференційовані та ембріональні пухлини

гліобластома

медулобластома

Медуллоепітеліома

Полярноклеточная (веретеноклеточная) спонгіобластома

Гліоматоз мозку

II Пухлини вихідні з оболонок нерва

III Пухлини з мозкових оболонок та споріднених тканин

А. Менінгіоми

Б. Менінгіальні саркоми

В. Ксантоматозние пухлини

Г. Первинні меланотічние пухлини

Д. Інші пухлини

IV Злоякісні первинні лімфоми

V Судинні пухлини

VI Зародкові пухлини

VII Інші дизонтогенетична пухлини

VIII Судинні вади розвитку

IX Пухлини передньої частки гіпофіза

X Проростання пухлин з прилеглих тканин

XI Метастази

XII Неклассіфіціруемие пухлини

Симптоми та синдроми.

Клінічна картина пухлин головного мозку виражається прогресуючим розвитком захворювання і неухильним наростанням осередкових, загальномозкових і загальносоматичних симптомів. При зрілих доброякісно поточних інтрацеребральних пухлинах захворювання розвивається зазвичай поступово, повільно і м'яко протягом декількох років, протікаючи тривалий період приховано з періодичними ремісіями і загостреннями. При незрілих злоякісних пухлинах гліальних ряду захворювання починається гостро раптово, іноді інсультообразно, на зразок судинного захворювання головного мозку або інфекційного вірусного менинго-енцефаліту.

При цьому загальмозкові симптоми залежать в основному від локалізації пухлини і спричинених нею дислокаційні і дисциркуляторних розладів гемо-та ліквородинаміки з наростаючим венозним застоєм, гіпоксії, набряком - набуханням мозку і оклюзійної гідроцефалії.

Головний біль - одна з кардинальних, частих і ранніх загальномозкових симптомів що розвиваються пухлин головного мозку.

Характер головного болю може залежати від локалізації пухлини і від її гістоструктури.

Для гліальних доброякісних пухлин характерна дифузна гіпертензійного-гідроцефальний головний біль. Для нейроектодермальні злоякісних пухлин мозку характерні гіпертензійного і інтоксикаційні, а також судинні головні болі.

гіпертензійного головний біль має досить типова - вона носить розпираючий зсередини, нападоподібний характер, дифузно охоплює всю Голвей з деякою перевагою в лобово-скроневих і потиличної-шийних областях, виникає раптово вночі або в ранкові години, зменшуючись або навіть зникаючи вдень і до вечора, супроводжується нудотою і блювотою.

гідроцефальний болю носять реміттірующій і транзиторний характер, і при цьому залежать від положення голови, але не так як при пухлинах субтенторіальні локалізації.

Епізодична на початку захворювання ГБ прогресує у своїй інтенсивності і набуває постійна характер з періодичними різкими загостреннями - гіпертензійного кризами. Гіпертензінная ГБ, як правило слабшає або зовсім зникає з падінням або зникненням зору.

Судинна ГБ виникає внаслідок рефлекторного спазму судин оболонок або самих судин мозку, а також від подразнення симпатичних нервових волокон і шлуночків мозку. Їх патогенез пов'язаний з розтягуванням стінок шлуночків мозку в результаті гостро розвивається внутрішньої водянки.

Існує певна залежність між характером болю і локалізацією пухлини.

Пухлини супратенторіальні локалізації супроводжуються не тільки дифузної головним болем гіпертензійного характеру, але і локальної головним болем у гомолатеральной скроневої області. При наявність пухлини в тім'яної долі головні болі, навпаки, з'являються в пізній стадії захворювання, відрізняються дифузним і мінливістю. Розвиток пухлини в потиличної долі часто супроводжуються тривалими мігренеподобнимі болями, що локалізуються в лобної, скроневої або тім'яної області.

Блювота

Блювота є амбівалентним симптомом пухлин головного мозку, виступаючи в одних випадках, як загальмозкові, в інших - в якості локального симптому. Як загальмозкові симптом блювота зустрічається частіше і не має топік-анатомічного значення. Вона характерна в основному для супратенторіальні локалізації внутрішньочерепного новоутворення. Як локальний симптом блювота зустрічається рідше і спостерігається при субтенторіальні локалізації пухлини, головним чином при пухлинах IV шлуночка.

Блювота при пухлинах головного мозку має ряд характерних рис, типових для так званої мозкової блювоти - раптовий, рефлекторний, фонтануючий характер. Виникає ця блювота незалежно від прийому їжі, часто натщесерце, без попередньої нудоти, відрижки і болі в животі, з'являючись на висоті головного болю, вночі або в ранні ранкові години, часто при зміні положення тіла (якщо пухлина має субтенторіальні локалізацію), при супратенторіальні локалізації зміна положення тіла не впливає на появу блювоти.

Запаморочення

Запаморочення - амбівалентні симптом церебральних новоутворень.

Запаморочення є наслідком роздратування вестибулярної системи на будь-якому її рівні - від вестибулярного апарату у внутрішньому вусі до кіркових зон вестибулярного аналізатора у скроневої частці. Запаморочення часто сопровождаестя почуттям страху. У момент виникнення запаморочення хворі можуть відчувати стан легкої нудоти, потемніння в очах, часто втрачають рівновагу, виявляють хиткість або невпевненість при стоянні і ходьбі, втрачають грунт під ногами, часом падають.

Як загальмозкові сімтптом запаморочення настає під впливом гострого підвищення внутрішньочерепного і лікворного тиску з розвитком застійних явищ в лабіринті і підвищення тиску ендолімфи в напівкружних каналах. У цих випадках запаморочення супроводжується шумом у вухах, зниженням слуху, іншими гіпертензійного синдромами - головним болем, блювотою.

Як вогнищевий симптом запаморочення спостерігається пррі пухлинах мостомозжечкового кута, задньої черепної ямки, пухлинах мозочка і мосту. Особливо різко виражені вони бувають при пухлинах IV шлуночка, вони є найбільш раннім і дуже характерним елементом синдрому Брунса.

Застійні диски зорових нервів.

Застійні диски зорових нервів - дуже цінний об'єктивний симптом венозного застою і підвищення внутрішньочерепного тиску. Найчастіше ЗДЗН зустрічаються при внутрімозкових гліома (81,5%), рідше при екстрамедуллярних доброякісних пухлинах.

Патогенез досить складний і недостатньо вивчений. У більшості випадків причиною є підвищення внутрішньочерепного тиску або обмеження зорового нерва.

Є певна залежність між ступенем вираженості і темпом розвитку ЗДЗН, з одного боку, і локалізацією і гістоструктури новоутворення - з іншого.

Так при гліома або метастатичних пухлинах головного мозку ЗДЗН відрізняються раннім виникненням, вираженістю явищ і частотою крововиливів на очному дні, вони рідко переходять у атрофію через недовгого життя хворих.

Значно пізніше вони розвиваються при пухлинах лобових і тім'яних часток, парасагіттальних і міжпівкульна менінгіоми середньої третини фалькса, невринома VII нерва, гліома стовбура мозку. Як правило не розвиваються ЗДЗН при аденомах гіпофіза і менінгіоми горбка турецького сідла. Значне зниження гостроти зору (до 0,1 і нижче) при ЗДЗН в стадії атрофії прогностично несприятливо.

Атрофія зорових нервів.

Атрофія може бути первинною чи вторинною.

Первинна обумовлена судинним, механічним або інфекційно-токсичним фактором. Вторинна виникає після ЗДЗН.

Психічні розлади.

При доброякісних пухлинах - в пізній фазі розвитку пухлини. При злоякісних первинних (Мультиформна гліобластома) і особливо метастатичних пухлинах великих півкуль психічні розлади виникають порівняно рано і відрізняються великою постійністю і виразністю.

Психічні симптоми, що залежать від інтегративної діяльності великих півкуль, виникають поступово разом з іншими загальмозкові симптомами в результаті наростаючого підвищення внутрішньочерепного тиску, розлади крово-і лімфообігу, гіпоксії, набряку, набухання мозку і дистрофії клітинних структур кори великих півкуль. Цьому сприяє також проростання злоякісними гліомами великих ділянок білої речовини великих півкуль з руйнуванням провідних шляхів - ассоціаціонних, комісуральних і проекційних, а також при злоякісних пухлинах важливе значення відіграє чинник інтоксикації.

Найбільш типові розлади психіки - завантаженість і оглушення хворих, що виражається в ослабленні уваги притуплення сприйняття і пам'яті, сповільнення асоціативних процесів, зниження критичного ставлення до себе, до своєї хвороби і оточуючим, загальна млявість, байдужість, безініціативність. Хворий швидко виснажуються, впадає в сомналентное стан, стає психічно неконтактних, несвідомим, хоча при зовнішніх роздратуваннях відкриває очі. Цей апалічним синдром переходить в сопорозное і раптово наступає коматозний стан, часто закінчується летальним результатом.

Існують також психічні синдроми мають локальне топікодіагностіческое значення.

При пухлинах лобної частки поряд із загальною млявістю, інертністю, безініціативність, апатією, зниженням пам'яті та інтелекту (що є апато-абулічними синдром), у хворих часто виявляється особливе, розгальмування-ейфорійні стан у вигляді психічного збудження, агресивності, що змінюються добродушністю, ейфорією. Хворі легковажні, некритичні, виявляють дивацтва в поведінці, схильні до плоских гострота, придуркуватих, цинічні, еротичні, затято, неохайно сечею та калом. Ці симптоми є типовими для так званої лобової психіки.

При пухлинах скроневої частки, яка містить коркові закінчення нюхового, смакової, слухового і вестибулярного аналізаторів, не спостерігається випадання їх функцій, так як вони представлені в обох півкулях, але часто спостерігається подразнення цих центрів, що виражаються в стереотипних нюхових, смакових і слухових галюцинації.

При локалізації пухлини на стику скроневої і потиличної долі спостерігаються дуже своєрідні зорові галюцинації: про що б хворий не подумав все образно представляється перед його очима.

При ураженні тім'яної частки і її зв'язку з зоровим бугром спостерігаються парестезії і болю в протилежних кінцівках, психосенсорные розлади, аутотопагнозія, анозогнозія.

Менінгеальні симптоми.

Патогенез при МС двоякий. В одних випадках - в результаті підвищення внутрішньочерепного тиску, в інших - внаслідок місцевого впливу на оболонки мозку або їх проростання олпухолью. Часто при грижі Кушинга (мигдалики мозочка у великий потиличний отвір).

При злоякісних новоутвореннях головного мозку і метастази раку оболочечные симптоми зустрічаються найбільш часто. При мультиформна гліобластома в 21% випадків, при медулобластома 42%, пррі дифузному карціноматозе мозкових облочек найбільша частота (70 %).

Епілептичний синдром.

Найчастіше епілептичні напади виникають при супратенторіальні локалізації пухлини і дуже рідко при субтенторіальні. Найчастіше ЕП зустрічаються при астроцитома (55%), рідше при мультиформна гліобластома (30,1%). Діагностична цінність епіпріпадков полягає в тому, що вони виявляються на ранніх стадіях захворювання до появи інтракраніальних гіпенртензіі (у 36,7% випадків виявляється в першу чергу).

У принципі ЕС при новоутвореннях великих півкуль звели до 2 типах нападів: джексонівські напади (60%) і загального типу (28%).

Оччень рідко зустрічаються хворі з малими епіпріпадкамі (Petit mal, абсансах) і сутінкового стану при супратенторіальні пухлинах.

----------------------------------------------- ----------------------------------------------

джексонівські припадки - фокальний епілептичний припадок коркового походження, що починається на одній половині тіла тонічними або клонічними судомами пальців ніг чи рук, локалізованими або що поширюються на всю половину тіла. Свідомість втрачається тільки у випадках, коли судоми переходять на іншу половину тіла.

----------------------------------------------- ----------------------------------------------

До числа загальномозкових симптомів внутрішньочерепних пухлин відносяться також лабільність пульсу (тахікардія 47,5%, брадикардія 27,5 %).

Рідко спостерігається, при первинних пухлинах головного мозку аонсмія, часто втречается при метастази раку і при злоякісних пухлинах гліальних ряду.

Загальні?? імптоми інтрамедулярних пухлин спинного мозку.

інтрамедулярні пухлини характеризуються початковим виникненням осередкових симптомів сегментарного характеру. Захворювання починається зазвичай з повільно наростаючого двостороннього млявого парезу групи м'язів, іннервіруемих ураженим пухлиною сегментом сірої речовини спинного мозку. Зважаючи на те, що інтрамедулярні пухлини за аналогією і подібністю з сірінгомієлія найчастіше розвиваються в шийному потовщенні, вищеописані сегментарні розлади виникають звичайно у верхніх кінцівках. До млявого парапарезом приєднується дисоційованому розлад шкірної чутливості відповідно дерматомах також і провідникових розладів. При інтрамедулярних пухлинах на відміну від екстрамедулярних анестезія звичайно поширюється і на промежину з аногенітальний областю.

ДІАГНОСТИКА.

Неінвазивні методи.

- неврологічне дослідження

- патопсихологічне дослідження

- Нейроофтальмологіческое дослідження

- Отоневрологіческое дослідження

- Комп'ютерна томографія:

Пухлини головного мозку дають на комп'ютерній томограмі ділянки підвищеної (білі) і зниженою (чорні) щільності.

КТ пухлин гліальних ряду відрізняються різноманітністю в різних ділянках однієї й тієї самої пухлини - ділянки підвищеної та низької щільності часто перемежовуються. Області підвищеної щільності зазвичай розташовуються клаптиками - це ділянки фокальних крововиливів, у той час як ділянки некрозу в пухлині дають плями низької щільності.

Більш точний метод КТ з внутрішньовенним контрастуванням.

- Ехоенцефалографія (ультразвук). Дозволяє отримати в основному непрямі дані про наявність процесу, його локалізації, обсязі процесу, динаміку процесу.

- Сцинтиграфія. Злоякісні внутрішньомозкові гліоми інтенсивно накопичують радіофармацевтичних препаратів, однак, у проекції новоутворення він розподілений нерівномірно, контури новоутворення на сцінтіграмме ненровние і нечіткі, що пояснюється інфільтруючим зростанням пухлини, розвитком в ній некрозів і кістозних порожнин.

Доброякісні гліоми за характером васкуляризації та обміну речовин мало відрізняються від нормальної мозкової тканини. Ці пухлини поглинають препарат приблизно так само, як і навколишній їх мозкова речовина, зображення такої пухлини взагалі невиразно.

- Електроенцефалографія. ЕЕГ не є нозологічних специфічним методом дослідження. В основному достовірно визначаються злоякісні гліоми і метастази раку, що дають найбільш виражені зміни на ЕЕГ, а також непряма ознака пухлини - епілептичний вогнище.

- Дослідження ліквору:

а) тиск ліквору

б) вміст білка (у нормі 0,35 г/л при люмбальної пункції, 0,2 г/л для вентрікулярного;

в) цитологічне дослідження (в нормі не більше 5 клітин в 1 мл)

г) синдром білково-клітинної дисоціації (значне збільшення кількості білка при незначному збільшенні кількості клітин);

д) цітоскопія ліквору (виявлення атипових клітин, вивчення їх складу);

е) дослідження ліквору на предмет активності В-глюкуронідази, дослідження ізоферментного складу ліквору (специфічний а-глобулін мозку, а - фетапротеін);

- Рентгеноконтрастні методи

Ангіографія дозволяє встановити наявність так званих артеріовенозних клубків, особливо часто втречающіхся в гліома поблизу венозних стоків. Межі цих клуб// ков дозволяють з певним ступенем точністю встановити межу пухлини, а взаємини цих клубків і судин (що представляють собою лакунарній розширені капіляри, артерії та вени, які практично неможливо відокремити один від одного) з тканиною пухлини несуть в собі небезпеку на операції.

- Ендоксопіческое дослідження (вентрікулоскопія + операції)

- імунохімічних діагностика.

Достовірно наявність специфічного а - глобуліну мозку, легко проникає через порушений Гематоенцефалічний бар'єр (тонкі і ламкі судини клубків) гліальних пухлини і з'являється в крові. Характерний підвищений сироватковий рівень специфічного а - глобуліну мозку (більше 10 нг/мл) тільки для гліальних пухлини. Поєднання підвищеного рівня Са-ГМ зі зниженим рівнем аутоантитіл до нього в сироватці крові є ознакою гліальних злоякісних пухлин. При цьому постійний рівень аутоантитіл до Са-ГМ в крові здорових людей виконує захисну функцію, оберігаючи організм від зайвої імунізації, запобігаючи тим самим аутоагресії до мозку.

- Пункційна біопсія безпосередньо перед операцією для остаточного уточнення діагнозу.

ЛІКУВАННЯ.

Лікування злоякісних гліом головного мозку становить одну з найбільш складних завдань у нейроонкології. На сучасному етапі найбільш ефективним є комплексний підхід до лікування злоякісних гліом, тому що ні одна окремо застосовується метод терапії істотно не збільшує тривалість життя хворого.

Безперечно значення хірургічного втручання, спрямована на найбільш повне видалення новоутворення.

Зважаючи на відсутність чітких меж між пухлиною і мозковою речовиною макроскопічно повне видалення злоякісних гліом може бути здійснено лише за допомогою уточненої передопераційної діагностики їх розповсюдження та розташування. Можна використовувати КТ, АГ, радіоізотопна сцинтиграфія, передопераційне фарбування пухлини.

При відносно невеликих розмірах гліом найбільш оптимально видалення пухлини шляхом резекції частини частки мозку разом з більшою частиною новоутворення або її видалення 8по перифокальне зоні. Під час видалення медіального ділянки пухлини, вростають в серединні відділи мозку, потрібно мікрохірургічна техніка для меніпуляцій тільки в межах пухлинної тканини.

Перспективно використання лазерного променя для обробки ложа пухлини. Суттєву роль у час операції грає створення внутрішньої декомпресії не тільки за рахунок видалення пухлини, а й за рахунок видалення прилеглої малофункціональних білої речовини мозку, так як гіпертензія -- основний чинник погіршують стан хворих.

На частину, що залишилася пухлини необхідно впливати після не радикального хірургічного видалення.

Для цього використовують хіміотерапію, імунну терапію, променеве лікування.

Хіміотерапія може передувати операцію для зменшення кількості пухлинних клітин.

Хіміопрепарати в залежності від ступеня проникнення через гематоенцефалічний бар'єр можливо вводити:

Системно (внутрішньом'язово або внутрішньовенно). Ефективно для ломустіна, фторафура, вінкрістину, хлофідена;

У лікворний простір (метотрексат, ТіоТЕФ, реуміцін)

Безпосереднє введення препаратів в ложі видаленої пухлини

внутрішньоартеріальне введення за допомогою балон-катетера.

Променева терапія ефективна з введенням радіосенсібілізаторов, тому що наявність гіпоксичних клітин і незначна ступінь реоксігенаціі обумовлюють радірезістентность пухлин. До них відноситься зокрема метронідазол. Метронідазол вводять у великих дозах перед опроміненням великими фракціями рентген-променів.