Альвеоли ФІБРОЗІРУЮЩІЙ Ідіопатична
Визначення
Альвеоліт фіброзірующій ідіопатичний (синдром хаммам - Річа) --патологічний процес в альвеолах та інтерстиціальній тканини легень неясноюприроди, що призводить до прогресуючого фіброзу і супроводжуєтьсянаростаючою дихальною недостатністю.
Загальні зауваження
Етіологія невідома. Висловлюються припущення щодо можливої вірусноїприроді захворювання, є повідомлення про генетичної схильності.
Патогенез залишається неясним.
Передбачається, що в інтерстиціальній тканини легень знижується розпадколагену і підвищується його синтез фібробластами і альвеолярнимимакрофагами. Підвищенню синтезу колагену сприяє збільшення числаокремих субпопуляцій лімфоцитів, які реагують на колаген легеневоїтканини як на чужорідний білок і продукують лімфокіни, що стимулюютьосвіта колагену. Має значення також зниження продукції лімфоцитами
«Інгібіторного чинника», гальмує в звичайних умовах синтез колагену.
Багато авторів відносять синдром хаммам - Річа до аутоімунних захворювань,при яких пригнічена функціональна активність Т-супресорів, що призводитьдо гіперпродукції різних класів імуноглобулінів В-лімфоцитами.
Утворені в крові комплекси антиген - антитіло (ЦВК) відкладаються встінках дрібних судин легенів. Основною причиною тривалогоперсистування ЦВК є дефект в функціональної активності Fc -фрагментів IgG. Під впливом ЦВК, лізосомальних фрагментів альвеолярнихмакрофагів і нейтрофілів відбувається пошкодження легеневої тканини, ущільнення.потовщення міжальвеолярних перегородок, облітерація альвеол і капілярівфіброзної тканиною.
Клінічні симптоми
1. Основні скарги - неухильно прогресуюча задишка, сухий кашель, неможливість глибокого вдиху, біль в грудній клітці (під нижніми кутами лопаток), схуднення, біль у суглобах, слабкість, підвищення температури тіла.
2. Огляд хворого - задишка, ціаноз різної вираженості, симптом
«барабанних паличок» і «годинних стекол».
3. Об'єктивне дослідження. При аускультації легенів - жорстке дихання, сухі хрипи (при форсованому диханні кількість хрипів збільшується), крепітація; при перкусії - вкорочення звуку над областю ураження. Тахікардія, приглушеність тонів серця і акцент
II тону над легеневою артерією.
Лабораторні дані
1. OAK: лейкоцитоз із зсувом вліво, збільшення ШОЕ.
2. БАК: збільшення вмісту а2 і гамма-глобулінів, сіалова кислот, фібрину, серомукоїд, гаптоглобіну.
3. ІІ: підвищення в крові кількості IgG, IgA, рідше IgM, поява ревматоїдного фактора, антиядерні і антілегочних антитіл, ЦВК.
4. Дослідження лаважной рідини, отриманої при бронхоскопії: збільшення кількості нейтрофілів. макрофагів зі своєрідними цитоплазматичними включеннями, імуноглобулінів.
Інструментальні дослідження
Рентгенологічне дослідження: посилення легеневого малюнка за рахунокінтерстиціального компонента, спочатку на периферії базальних відділівлегенів, у міру прогресування захворювання зміни поширюються вапікальним та центральному напрямках. На заключних етапах хвороби --просвітлення (кісти) розміром до 1 см в діаметрі. Обмеження рухливостікуполів діафрагми та високу їх стояння. Спірографія: зменшення ЖЕЛ. ЕКГ:дані ті ж, що при емфіземи легенів (див.). Цитологічне ігістологічне дослідження біопсій легеневої тканини: запальніінфільтрати з лімфоцитів і плазмоцитів, невелика кількість епітеліоподібно -клітинних гранульом, надалі - фіброз.
Виділяють 5 ступенів гістологічних змін (Livingstone, 1964). :
1. сполучнотканинне потовщення та інфільтрація перегородок альвеол;
2. заповнення альвеолярних присвятив секретом та клітинами:
3. втрата нормальної структури альвеол;
4. повне порушення архітектоніки легенів;
5. виникнення кістозних порожнин
Програма обстеження
1. ОА крові, сечі.
2. БАК: білок і білкові фракції, сіалова кислоти, серомукоїд, фібрин, гаптоглобін.
3. ІІ крові: В-і Т-лімфоцити, субпопуляції Т-лімфоцитів, рБТЛ з фітогемагглютініном, імуноглобуліни.
4. ІІ лаважной рідини: Т-і В-лімфоцити, альвеолярні макрофаги, імуноглобуліни.
5. Рентгенографія легень.
6. ЕКГ.
7. Спірографія.
8. Відкрита біопсія легень (найбільш інформативна), над-бронхіальна біопсія та трансторакальна біопсія легень (найменш інформативні).
