Кафедра дитячої хірургії
Зав. каф. Н.Г. Жила, доцент
Асистент: Ю.А. Кравцов

1998

Ангіологія в дитячій хірургії

Уроджені захворювання судин у дітей найчастіше потрапляють у поле зорудитячих хірургів. Загальним терміном "судинна дисплазія" об'єднуютьсянайбільш часто зустрічаються види судинних захворювань:

o справжні вади розвитку; o гемангіоми; o кісти; o судинні пухлини.

Доброякісні і злоякісні дисплазії можуть відбуватися з єдиноїтканини, різних за течією.

До дисплазія віднесено й такі диспропорції розвитку судин, при яких,наприклад, зазначене у новонародженого ангіоматозное поразку валитьсямимовільного лікуванню.

Підрозділи судинних дисплазій:

o За джерела. Лімфатичні судини (ЛД), вени (ВД), артерії і капіляри (АТ). o За поєднанню. Одна-дві-три змішані (з несосудістимі). o За поширенню. Одиночні, множинні. o За патоморфологічної будовою. Агенезія, гіпоплазія судини, аневризма, блокада стовбура або лімфовузли, дефекти клапанів стовбура або лімфовузли, фістули. o За течією. Регресує, прогресуючі, стабільні. o По клінічних проявів (місцеві, віддалені).

Лімфатичні дисплазії (ЛД) являютсся кістами, що ростуть за рахунок ендотеліюі капілярів і наповнені лімфою.

Локалізація і характер відповідає ембріогенезі первинні лімфатичнімішки - яремні, підключичні, заочеревинні, клубово-поперекові,клубово-пахові і зони скупчення лімфовузлів. У клініці спостерігаютьсяпоразки з моменту народження дитини або що з'являються пізніше.

Значанія в характері захворювань мають блокада лімфовузли, неправильназакладка лімфатичних шляхів, Ектазій або повідомлення з венозної системою.

Великі кісти (гігроми) можуть ускладнювати дихання. Поширюючись напередню поверхню хребта, піщевада, трахеї, в підключичну областьі під'язикової простору, вони сосздают небезпечну для життя ситуацію. Уновонароджених спостерігається хілоторакс і хілоперітонеумю

Кісти, розташовані в заочеревинному просторі, спускаючись в калитку,симулюють грижу, а піднімаючись у поперекову ділянку, можуть прориватися вчеревну порожнину, роблячи картину гострого живота.

агенезія лімфатичних шляхів або блокада їх у лімфовузлах, дає картинулімфедема. У процес рано залучаються підшкірно-жирова клітковина та шкіра.

У кишечнику ЛД проявляється клініка энтеропатии.

Бластоматозний, злоякісний ріст (лімфосаркомі) спостерігається найчастішев заочеревинній клітковині.

Тактика лікування ЛД визначається її видами, локалізацією, порушенням функційта ін Невідкладне втручання (пункцію або операцію) виробляють уновонароджених з труднощами дихання або при симптомах гострого живота.
Дренажі видаляти не раніше, ніж на 6-10 добу, бо рецидивування скупченнялімфи в рані вимагає її повторного дренування.

При слоновості раннє консервативне лікування у грудних дітей в останніроки поєднують з операціями.

Венозні дисплазії (ВД) створюють різноманітну клінічну картину.

Венозна аневризма великої вени Голена в мозку - одна з причингідроцефалії і крововиливи.

Прогресуюча ектозія однієї або двох яремних вен вимагає видалення абохірургічного укріплення. Порушення венозного відтоку обумовлюєпрогресуючі патологічні зміни - тканинні процеси типу фіброзу тапатологічні зміни в органах і системах, які страждають від венозноїгіпертензії.

змієподібної і четкообразно розширені вени насіннєвого канатіяка (варикоцеле)виникають при порушенні венозного відтоку, супроводжуються порушеннямфертильності.

До ВД відносяться флебектозія нижніх кінцівок. Розширення вен частішеспостерігається на обмеженій ділянці.

Нестабільні поразки, "зникаючі" судинні освіти.

Артеріальні дисплазії:

Гемангіоми - ураження різних тканин і органів гістологічно подібними,капілярів подібними судинними розростаннями.

60-70% регресує, 15-20% залишаються стабільними, 10-25% - рестут. ГАвідбуваються з усіх трьох шарів судинної стінки.

Точкова ГА - телеангіектазії - яскраво-червона пляма 0.5-2 мм., від якогорозходяться внутрішньошкірні судини.

Плоска ГА пофарбована в червоний колір, діаметр 1-5 см.

Капілярна ГА - більш яскрава по фарбуванню, виступає над поверхнею шкіри.

Кавернозні ГА - займають велику площу, швидко і агресивно ростуть,деформують органи.

Лікувальні прийоми при ГА

близькофокусну рентгенотерапія;
Одне і багатоетапна хірургічна екстирпація з попередньою перев'язкоюабо емболізації стовбура і наступним заміщенням дефекту шкіряним клаптем;
Множинне повторне прошивання пухлини;
Електро-, термокоагуляція;
Кріотерапія;
Опромінення лазером;
Ін'єкції склерозирующих коштів.

Злоякісні ГА представлені трьома шарами судинної стінки:

злоякісна гемангіоендотеліома;ангіолімфосаркома;гемангіоперицитома.

Синдроми судинної дисплазії длядиференціальної діагностики

Синдром Штургль-Вебера. Поєднання плоского судинного плями на обличчі,відповідно іннервації троінічного нерва або особового з глаукомою івнутрішньом'язової кальцифікації, як наслідок мікроінфарктів.
Синдром Луї-Бар. Гемангіоектазіі на коньюктіве ближче до століть, плями наобличчі, розлад равновенія (атрофія мозочка).
Синдром Гевенара. Розпадаються виразки на стопах новонароджених, що нагадуютьдіабетичні та інші гангрени - слесдствіе кінцевих гілок артерії.
Синдром Казабаха-Мерітта. Великі кавернозні судинні ураження.
Кровоточивість пов'язана з бистронарастающей тромбоцитів-пеніческой пурпурою,може послужити причиною загибелі.
Синдром Клеппеля-Треноне. Збільшення розмірів кінцівки, розширенняпідшкірних вен нижньої кінцівки. Причиною буває перешкода відтоку заглибоким венами (аномальні артеріальні стовбури, аплазія і гіпоплазіяглибоких вен, тяжі рубцюватої і сухожильно тканини). Плоскі ангеоми доповнюютькартину.
Синдром Паркса-Вебера. Наявність великих артеріовенозних фістул і аневризм.
Синдром Терлера, що виявляється у новонароджених лімфедема кончностей ввнаслідок тимчасової вродженої недостатності лімфатичних клапанів.
Привертає увагу крилоподібні шия.
При обстеженні: аплазія яєчників, коарктація аорти, брахідактілія,затримка росту.

На відміну від дорослих СД в перші роки життя дитини нерідко піддаютьсяшвидким перетворенням (бурхливому росту, зворотному розвитку). Це єпідставою виділення клінічної педіатеріческой ангіології.

Література:

Журнал "Хірургія", № 5,6, 1992р.
Автор: С.Я. Долецький, член-кор. АМН (м. Москва)

-----------------------< br>ДВГМУ

Ангіологія
У
ДИТЯЧОЇ

ХІРУРГІЇ

Виконав:
Ст-т Ганза В.Н.
607 п.ф.