Атрезія стравоходу

Атрезія стравоходу - важкий вада розвитку, при якому верхнійвідрізок стравоходу закінчується сліпо. Нижній відрізок органу найчастішесполучається з трахеєю. Часто атрезія стравоходу поєднується з іншими вадамирозвитку - вродженими порка серця, шлунково-кишкового тракту,сечостатевої системи та ін У 5% випадків атрезія стравоходу зустрічається прихромосомних хворобах. Популярна частота - 0,3:1000. Поєднання чоловічої іжіночої статі - 1:1.

Розвиток вади пов'язане з порушеннями в ранніх стадіях ембріогенезу.
Відомо, що трахея і стравохід виникають з одного зачатка - головногокінця передньої кишки. На самих ранніх стадіях трахея широко сполучається зстравоходом. Їх поділ відбувається на 4-5 тижні ембріогенезу. Приневідповідність напряму і швидкості росту трахеї та стравоходу, а такожпроцесів вакуолізація в солідній стадії, яку стравохід проходить разом зіншими утвореннями кишкової трубки у строки від 20 до 40 дня, можливорозвиток атрезії стравоходу. З анамнезу вагітності типовими єбагатоводдя і загроза викидня в першому триместрі.

Цей порок відноситься до найбільш важким, несумісним з життям безраннього хірургічного втручання. Як і більшість вроджених вадрозвитку внутрішніх органів, атрезія досить часто поєднується звродженими вадами розвитку інших органів і систем.

В. А. Климанский, В. Д. Тихомирова та співавтори вказують назначний відсоток виявлення до (80 - 90%) супутнього даномупороку трахеопіщеводного свища. R. J. Bereton, H. Linda описуютьпоєднання атрезії стравоходу з атрезією хоан, стенозом пілоричноговідділу шлунка, біліарній агенезією, вродженими вадами серця, атрезієютонкої кишки. Виявили у 4 - 6,9% дітей з атрезією стравоходу ознакимікрогнатія, гіпертелоризм, мікроцефалії, гідроцефалії, гіпоплазії лицьовійчастини черепа, які відображають хромосомні порушення (трисомія хромосоми
21, 18, 13 - 15).

Анатомічні форми атрезії стравоходу бувають як без повідомлення зтрахеєю (повна відсутність просвіту, аплазія стравоходу), так і зтрахеопіщеводним свище. Розміри свищевого ходу різні. При другомуваріанті атрезії верхній відрізок стравоходу знаходиться на рівні II-IIIгрудного хребця, а нижній відрізок з'єднується Свищева ходом з задньоїабо бічною стінкою трахеї або бронха. Обидва відрізка знаходяться один від одногона відстані від декількох міліметрів до декількох сантиметрів. Рівеньповідомлення з дихальної трубкою різний: вище I грудного хребця, нарівні II-III грудних хребців, нижче III грудного хребця (останнійваріант зустрічається найчастіше). Відомі випадки з подвійним свище. Якправило, діаметр верхнього відрізка стравоходу більше нижнього. Сліпі кінцівідрізків можуть стикатися один з одним або заходити одна за одною.

Класифікація

На підставі анатомічних варіантів розрізняють шість типів атрезіїстравоходу: а) - повна відсутність стравоходу; замість нього існує сполучнотканинний тяж; б) - стравохід утворює два ізольованих сліпих мішка; в) - верхній відрізок стравоходу закінчується сліпо, нижній з'єднаний Свищева ходом з трахеєю вище її біфуркації; г) - верхній відрізок стравоходу закінчується сліпо, нижній з'єднаний Свищева ходом з трахеєю в місці її біфуркації; д) - верхній відрізок стравоходу з'єднаний Свищева ходом з трахеєю, а нижній відрізок закінчується сліпо; е) - верхній і нижній відрізки стравоходу з'єднані з трахеєю Свищева ходом.

Стінки сліпо закінчується відрізка стравоходу гіпертрофована, а вдистальному його відрізку потоншала.

Клініка

Клінічні симптоми з'являються незабаром після народження дитини. Вонидосить типові, що створює передумови для ранньої діагностики ісвоєчасного хірургічного лікування. Найбільш ранніми і в той же часпостійними симптомом є рясне і безперервне виділення з рота іноса новонародженого пінявою в'язкого слизу (помилкова «гіперсалівація»).

При цьому частина слизу аспіріруется, з'являються напади ціанозу. Післявідсмоктування вмісту настає тимчасове поліпшення, а потім зновуз'являються пінисті виділення і напади ціанозу. Це дає підстави вважатинепрохідність стравоходу ще до першого годування.

Другий основний симптом виявляється при першому ж годування дитиниабо пиття рідини. Продукти харчування або рідина відразу виділяється назад при повнійатрезії, а при трахеопіщеводном свище, потрапляючи вдихательние шляхи, викликаєпоперхіваніе і важкий напад кашлю з порушенням дихання і появоюціанозу. Регургітація при прийомі їжі й рідини відрізняється від блювоти тим,що вона виникає після одного - двох ковтків.

Поява цих симптомів вимагає негайної перевірки прохідностістравоходу. Для цього використовують зондування (катетеризацію) стравоходугумовим катетером № 8 -10, який вводиться через ніс. При атрезіїкатетер не вдається провести глибше 10-12 см від краю ясен, так як вінвпирається в сліпий відрізок атрезірованного стравоходу. За наявності стравохідно -трахеальних свища катетер не вдається провести в шлунок. А. П. Біезінь,
С. Я. Долецький, А. Г. Пугачов рекомендують цей метод при підозрі наатрезія вже після першого огляду хворого.

Досить інформативною є проба по Elephant. сутність проби полягає в тому, що в катетер, що знаходиться в стравоході і проведений доупору, за допомогою шприца вводять повітря в кількості 10-15 см. При атрезіївдихається повітря тут же з шумом виходить назад через рот і ніс хворого.

Вже через кілька годин життя у дитини з атрезією стравоходу в тихвипадках, коли є стравохідно - трахеальних свищі, розвивається синдромдихальної недостатності, яка посилюється попаданням в дихальнішляху шлункового вмісту.

При огляді дитини відзначається зміна конфігурації верхнійполовини живота: западіння або сплощення її, характерне для повноїатрезії, або вибухне у разі атрезії з стравохідно-трахеальних свище.дуже швидко розвиваються дихальні розлади у вигляді задишки,розлади ритму дихання, перемежованого, а потім і постійногоціанозу, в легенях з'являються вологі хрипи. Характерне посилення цихрозладів після кожного прийому їжі і рідини. Після народження у дитиниз атрезією стравоходу перших 24 - 28 год буває меконіевий стілець, а потімз'являються запори.

Протягом 2 - 3 доби після народження стан дитини різкопогіршується, розвиваються важкі ускладнення, найважливішим серед якихє аспіраційна пневмонія, зумовлена попаданням їжі та слизу вдихальний тракт через Свищева ходи. При повному атрезії спостерігається неменш серйозне ускладнення - зневоднення і виснаження. Дихальнірозлади призводять до респіраторних ацидозу, поліцитемії, підвищеннюгематокриту.

Остаточна діагностика атрезії стравоходу та уточнення її формиможливі за допомогою рентгенологічного дослідження. Єдиногодумки про методику проведення цього дослідження поки немає. Ю. Ф. Ісаков, І.
В. Бурков, Н. В. Ситковський рекомендують проводити його з не тугимзаповненням стравоходу контрастним речовиною. В. Д. Тихомирова вважає більшдоцільне використовувати в якості контрастної речовини йодоліпол.

Рентгенологічне дослідження починають з оглядового знімка грудноїклітини, а потім переходять до рентгеноскопії органів черевної порожнини. Принаявності стравохідно - трахеальних свища в нижньому відрізку стравоходувиявляється повітря в шлунку і кишечнику. У подальшому виробляютьконтрастне дослідження стравоходу обов'язково у вертикальному положеннідосліджуваного з метою попередження аспірації контрастної речовини.
Доцільно в якості останнього використовувати водорозчинні препаратийоду. Рентгенівські знімки роблять у прямій і бічній проекціях.

Після закінчення рентгенологічного дослідження контрастна речовинаретельно відсмоктують. Перевага водорозчинних йодистих препаратівперед барійсодержащімі контрастними речовинами полягає в легкості іповноті відсмоктування. На рентгенівському знімку виявляється заповненняконтрастним речовиною сліпого відрізка стравоходу або проникнення йогобезпосередньо в легені (при наявності стравохідно - трахеальних свища).
Однак і при повній атрезії стравоходу контрастна речовина може виявитисяв легеневої тканини внаслідок регургітації його, але в набагато меншомукількості. Для попередження подібного явища використовується дляконтрастування стравоходу кількість йодоліпола не повинно перевищувати 2 мл.

Для уточнення діагнозу необхідне застосування езофагоскопа,трахеобронхоскопіі. W. Holzgreve повідомляє про діагностичне значення прирозпізнаванні атрезії стравоходу визначення ацетилхолінестерази вамниотической рідини в пренатальному періоді.

Лікування

Тільки раннє оперативне втручання може врятувати життя дитині затрезією стравоходу. Вже в пологовому будинку повинна бути почата передопераційнапідготовка, що включає аспірацію вмісту рото - носоглотки кожні 15 -
20 хв, дачу кисню, повне виключення годування через рот.
Транспортування повинна бути виконана спеціалізованою бригадою вмаксимально короткий термін. Загальна тривалість передопераційної підготовкивизначається тяжкістю порушень гомеостазу та гемодинаміки, дихальноїнедостатністю, ступенем дегідратації. При явних ознаках аспірації,порушення дихання, а тим більше при пневмонії або ателектазі необхідно якякомога раніше вдаватися до прямої ларингоскопії з катетеризацією трахеї тааспірації. При неефективності останньої під наркозом проводятьбронхоскопію або інтубацію трахеї з ретельною аспірація вмісту.
Хворого поміщають в кувез, де забезпечуються безперервна подача кисню,аспірація вмісту ротоглотки, зігрівання. Призначають інфузійну,антибактеріальну, симптоматичну терапію.

Вибір методу оперативного втручання визначається формою атрезії істаном хворого. При найбільш частій формі атрезії з дистальнимтрахеопіщеводним свище у хворих з малим операційним ризиком (доношених, без поєднаних вад життєво важливих органів і симптоміввнутрішньочерепної родової травми) доцільно починати з торакотомія,поділу трахеопіщеводного свища. Якщо діастаз між кінцями стравоходу неперевищує 1.5-2 см, то накладають прямий анастомоз. При великому діастазавідрізків стравоходу накладають шийну езофагіт і гастростому по Кадера.
При не Свищева формах через значне діастаза виконують операціюгастростоми і езофагостоміі. У хворих з високим операційним ризикомоперативне втручання частіше починають з накладення подвійної гастростоми (перша - для годування через зонд, заведений до дванадцятипалої кишки,другий - для декомпресії шлунка і зменшення аспірації). Другий етапоперації виконують після поліпшення стану, через 2-4 дні.

У післяопераційному періоді продовжують розпочату інтенсивну терапію.
Годування дитини проводять через зонд, введений інтраопераційно черезанастомоз або в гастростому після відновлення пасажу по кишечнику. На
6-7-у добу досліджують спроможність анастомозу. Під контролемрентгенівського екрану через рот дитини вводять 1-2мл. йодоліпола. Оцінюютьпрохідність зони анастомозу, виключають затекло контрастної речовини. Привідсутності ускладнень дитини починають годувати через рот. Через 2-3 тижніпісля операції проводять контрольну фіброезофагогастроскопію з оцінкоюступеня прохідності зони анастомозу, стану кардії, симптомівезофагіту. Звуження анастомозу, що зустрічається в 30-40% випадків, вимагаєбужування (бужі № 22-24). Загальна тривалість бужування контролюєтьсяезофагоскопа.

Дитина в післяопераційному періоді протягом першого року життявимагає постійного диспансерного спостереження. Можливі явища дисфагії,ускладнюються непрохідністю про області анастомозу, що потребує терміновоїезофагоскопа. У зв'язку з цим діти на першому році життя вимагають годуваннягомогенізований харчової маси. Недостатність кардії і шлунково -харчової рефлюкс, нерідко ускладнює післяопераційний період, клінічнопроявляються нічними регургітації, повторними пневмоніями, відрижки івимагають своєчасної діагностики. У зв'язку з операційною травмоюповоротного нерва у дітей в найближчі 6-12 місяців можлива осиплістьголосу.

У дітей з езофаго-і гастростоми у віці від 2-3 місяців до 3-хроків виконують другий етап операції - пластику стравоходу товстокишковійтрансплантатом.

Список літератури:

Н.Г. Зернов, Т.П. Сашенкова, І.П. Остроухова «Захворювання стравоходу удітей »Москва« Медицина »1988р. 173с.
Є.П. Іванов та ін «Лікування атрезії стравоходу у дітей» Хірургія 1980р. № 7стор.89-90.
Б.М. Красюк, К.А. Залогін, Е.Н. Горелова «Успішне лікування атрезіїстравоходу »Вісник хірургії ім. Грекова 1981р. т.126 № 4 стор.95-96.
Ю.Ф. Ісаков «Хірургічні хвороби у дітей» Москва «Медицина» 1993р.стор.123-126.