Арзамаського МЕДИЧНЕ УЧИЛИЩЕ

РЕФЕРАТ

ТЕМА: «Вроджені спадкові захворювання нирок».

Роботу виконали:

Студентки гр. З-301

Єжова Ю., Дядина К., Миронова

Н., Куренкова Ю., Рязанцева Л.

Проверила: Сігал Н.А. .

Арзамас 2004р.

ЗМІСТ

1. Гостра ниркова недостатність ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... 4

2. Гострий гломерулонефрит ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... .5

3. Гострий гломерулонефрит ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... .8

4. Хронічний пієлонефрит ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... .10
ЛІТЕРАТУРА ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... .... 12
гострої ниркової недостатності.
Прогноз гострої ниркової недостатності у дітей дуже серйозний, особливо в перші два дні життя. Профілактика полягає в ранній діагностиці вроджених і спадкових хвороб нирок. Таких дітей слід оберігати від різних стресових станів, їм протипоказані щеплення; необхідно активне лікування інфекційних ускладнень.

Хронічна ниркова недостатність в ранньому дитячому віці вкрай рідко протікає типово. У сприятливих умовах, гол. обр. при захворюваннях з ураженням канальців під та системи, хронічна ниркова недостатність тривалий час буває компенсованій. Однак у міру наростання ваги
(маси) тіла посилюється декомпенсація. Інтеркурентних захворювання, особливо інфекційні, сприяють ранньому настанню термінальній стадії, при якій проводять гемодіаліз. За спеціальними показаннями роблять пересадку нирки.

Гостра ниркова недостатність у новонароджених і дітей перших двох років життя носить стійкий характер, симптоми наростають на тлі загального важкого стану. При гломерулонефриті у дітей гостра ниркова недостатність розвивається поступово. Спочатку підвищується рівень в крові сечовини і сечової кислоти. При неадекватному лікуванні з'являються азотемія, гіперкаліємія і ацидоз.

Консервативне лікування проводять з урахуванням віку дитини і його маси тіла, інфузійну терапію - при строгому дотриманні послідовності введення лікарських засобів (спочатку гепарин, потім еуфілін, глюкокортикоїди, глюкозу з інсуліном, ізотонічний розчин хлориду натрію, кокарбоксилазу, серцеві засоби). При гіперкаліємії призначають глюконат кальцію, анаболічні гормони (за відсутності гломерулонефриту); при ацидозі - глюкоза; при алкалоз - глюкокортикоїди, гепарин, верошпирон
(за відсутності гіперкаліємії). При відсутності обезводнення можна використовувати лазикс в дозі до 20 мг/кг. За рівня сечовини в крові 200 мг%
(33,3 ммоль/л) і гіперкаліємії (6,5 ммоль/л) показаний гемодіаліз або пе-рітонеальний діаліз. Діаліз можна проводити дітям з перших днів життя.
Особливості ниркової недостатності у дітей. Основними причинами ниркової недостатності у дітей є шок після оперативних і реанімаційних заходів (особливо у новонароджених), захворювання, що супроводжуються блювотою, поносом, зневоднюванням, гострі інфекції, сепсис, гострий гемоліз, анафілактичні реакції, отруєння нефротоксичними отрутами, вроджені ураження нирок і ниркових судин, тромбоз ниркових вен, недостатнє або надмірне введення рідин і електролітів при важких захворюваннях.
Розвиток гострої ниркової недостатності після народження може бути пов'язано з кортикальних некрозом нирок.
Гострий гломерулонефрит.
Це захворювання інфекційно-алергічної природи з переважнимураженням капілярів обох нирок. Поширений повсюдно. Найчастіше хворіютьу віці 12-40 років, трохи частіше чоловіки. Виникає в країнах зхолодним і вологим кліматом, сезонне захворювання.
Етіологія.
Збудник бета - гемолітичний стрептокок групи А, нефрітогенниештами 1, 3, 4, 12, 49. Доказом стрептококової етіології є:а) зв'язок з стрептококової інфекцією (ангіна, гайморити, синусити), атакож шкірні захворювання - рожа, стрептодермія; б) із зіву частовисівається гемолітичний стрептокок; в) в крові хворих на гострийгломерулонефритом виявляються стрептококові антигени: стрептолізин О,стрептокіназа, гіалуронідаза; г) потім в крові підвищується вмістстрептококових антитіл; д) можливий експериментальний нефрит.
Патогенез.
У патогенезі відіграють роль різні імунологічні порушення.
1). Освіта звичайних антитіл. Комплекс антиген - антитіло може осідатина ниркової мембрані, тому що вона має багату васкуляризацію, то осідаютьпереважно великі депозити. Реакція антиген-антитіло розігрується насамої ниркової мембрані, при цьому є присутнім комплемент, біологічно -активні речовини: гістамін, гіалуронідаза, можуть також страждати капіляривсього організму.
2). При стрептококової інфекції стрептококовий антиген може пошкоджуватиендотелій ниркових капілярів, базальну мембрану, епітелій нирковихканальців - утворюються аутоантитіла, виникає реакція антиген-антитіло.
Причому в ролі антигену виступають пошкоджені клітини.
3). У базальної мембрани нирок і стрептокока є спільні антигенніструктури, тому нормальні антитіла до стрептокока можуть пошкоджуватиодночасно і базальну мембрану - перехресна реакція.
Доказом того, що в основі захворювання лежать імунні процеси,є те, що між стрептококової інфекцією і початком гострого нефритузавжди є тимчасовий інтервал, протягом якого відбувається накопиченняантигенів і антитіл, і який становить 2-3 тижні.
Клініка.
Захворювання починається з головного болю, загального нездужання, іноді єнудота, відсутність апетиту. Може бути олігурія або навіть анурія,проявляється швидкої надбавкою у вазі. Дуже часто на цьому тлі з'являєтьсязадишка, напади задухи. У літніх можливі прояви левожелудочковойсерцевої недостатності. У перші ж дні з'являються набряки, зазвичай наобличчі, але можуть бути і на ногах, у важких випадках на попереку. Вкрай рідкогідроторакс і асцит. У перші ж дні захворювання АД до 180/120 мм. рт. ст.
Синдроми та їх патогенез.
1). Січовий синдром - з аналізу сечі: а) гематурія, сеча кольору м'яснихпомиїв; б) протеїнурія, висока рідко, частіше помірна, висока протеїнуріяговорить про значне ураження мембран; в) помірна лейкоцитурия; г)циліндрурія - гіалінові циліндри, у важких випадках кров'яні циліндри зеритроцитів; д) питома вага, креатинін в нормі, азотемія відсутній.
2). Набряки, їх причини: а) різке зниження ниркової фільтрації - затримканатрію і води; б) вторинний гіперальдостеронізм; в) підвищення проникностікапілярів всіх судин в результаті збільшення вмісту в кровігістаміну і гіалуронідази; г) перерозподіл рідини з переважноюзатримкою у пухкому клітковині.
3). Гіпертонія, її причини: а) посилення серцевого викиду в результатігіпергідратації; б) посилення вироблення реніну через ішемії нирок; в)затримка натрію в судинній стінці - набряк її та підвищення чутливостідо катехоламінів; г) зменшення викиду депресорних гуморальних факторів
(простогландінов і кінінів).
Гіпертонія може триматися 3-4 місяці. За характером клініку розрізняютьрозгорнуту і моносімптомную.
Лабораторна діагностика.
1) Сечовий синдром.
2) Проба Реберга - різке зниження фільтрації.
3) З боку крові - норма. Може бути прискорене ШОЕ.
4) На ЕКГ ознаки гіпертрофії лівого шлуночка - приблизно через два тижнівід початку захворювання.
5) Рентгенологічно збільшення розмірів серця.
Ускладнення.
1) Гостра лівошлуночкова недостатність.
2) Ниркова еклампсія.
3) Уремія.
4) Гостра та хронічна ниркова недостатність.
Лікування.
Направлено на етіологічний фактор і на попередження ускладнень.
Постільний режим не менш 4 тижнів.
Дієта: при важкій формі - режим голоду і спраги. Після такої пропозиціїдієти майже перестала зустрічатися гостра лівошлуночкова недостатність іниркова еклампсія. На такій дієті тримають 2-3 дні, потім дають цукор з водою
100-150 г, фруктові соки, манну кашу, різко обмежують кухонну сіль.
Білок до 0,5 г/кг ваги тіла, через тиждень 1 г/кг.
Антибіотики: пеніцилін 6 разів на день.
Протизапальні препарати: індометацин - покращує зворотне всмоктуваннябілка в капілярах.
Десенсибилизирующие кошти.: Тавегіл, супрастин, піпольфен.
При олігурії: фуросемід, лазикс, 40% глюкоза з інсуліном, манітол.
При еклампсії: кровопускання, аміназін, магнезія, резерпін, декстран.
При серцевій недостатності: кровопускання, лазикс, наркотики.
Хронічний гломерулонефрит.
Це двостороння запальне захворювання нирок імунного генезу,яке характеризується поступовою, але неухильної загибеллю клубочків,зморщуванням нирки, поступовим зниженням функції, розвитком артеріальноїгіпертензії та смертю від хронічної ниркової недостатності.
Етіологія.
До кінця не зрозуміла, у частини в анамнезі гострий гломерулонефрит, інші випадкине ясні. Іноді провокуючим фактором може бути повторна вакцинація,медикаментозна терапія - наприклад, протиепілептичні кошти.
Патогенез.
В основі імунологічний механізм. Морфологічно в області базальноїмембрани знаходять відкладення імунних комплексів, що складаються зімуноглобуліну і комплементу. Характер імунних відкладень може бутирізним: якщо їх багато, грубі відкладення, тяжкої поразки. Іноді можемінятися білковий склад самої мембрани.
Класифікація.
1) Латентна форма - нефрит з ізольованим сечовим синдромом.
2) Хронічний гломерулонефрит з нефротичним компонентом. Основнепрояв - нефротичний синдром.
3) Гіпертонічна форма, протікає з підвищеним тиском, повільнопрогресує.
4) Змішана форма.
Прогноз.
При гломерулонефриті з мінімальними змінами - хороший. Видужанняможе бути з дефектом - невеликий, але прогресуючої протеинурией. Найчастішепрогресуючий перебіг з виходом в хронічну ниркову недостатність.
Ускладнення.
При гіпертонічній формі - крововиливу в мозок, відшарування сітківки.
При нефросклероз - приєднання різної інфекції. Хронічна ниркованедостатність.
Лікування.
При загостренні стрептококової інфекції - пеніцилін.
При гіпертонії - гіпотензивні кошти, салуретики - фуросемід, лазикс.
Вплив на аутоімунні процес - кортикостероїди і цитостатики.
Для зменшення протенуріі - індометацин.
Анаболічні засоби: ретаболил.
Антикоагулянти: покращує мікроциркуляцію в капілярах, робитьантікомплементарное дію, але може збільшувати гематурію.
Вітаміни у великих дозах.
Глюкоза 40% в/в.
Дієта: обмеження споживання рідини, солі, підвищений вміст білкав їжі.
Режим звичайний.
Курортотерапія.
Фізіотерапія: діатермія, тепло.
Санація вогнищ хронічної інфекції.
Хронічний пієлонефрит.
Неспецифічне інфекційно-запальне захворювання слизової оболонкисечовивідних шляхів: мисок, чашок та інтерстиціальній тканини нирок. Засуті інтерстиціальний бактеріальний нефрит. Складає 60% від усіхзахворювань нирок.
Етіологія.
Завжди інфекційна. Збудники: стафілокок, стрептокок, ентерокок,кишкова паличка, вульгарний протей, мікоплазми та віруси.
Клініка.
1) Латентна форма - 20% хворих.
Найчастіше скарг немає, а якщо є, то - слабкість, підвищена стомлюваність,рідше субфебрилітет. У жінок у період вагітності можуть бути токсикози.
Функціональне дослідження нічого не виявляє, якщо тільки рідконевмотивоване підвищений артеріальний тиск, легку хворобливість при поколачивания попопереку. Діагноз ставиться лабораторно. Лейкоцитурия, протеїнурія,бактеріурія.
2) Рецидивуюча - 80%.
Чергування загострень і ремісії. Особливості: інтоксикаційний синдром зпідвищенням температури, озноби. У клінічному аналізі крові - лейкоцитоз зізрушенням вліво, підвищена ШОЕ. Болі в поперековій області, найчастішедвосторонні, у деяких за типом ниркової коліки; біль ассиметричная.
Дизуричні і гематуричний синдроми.
3) Гіпертонічна форма: ведучий синдром - підвищення артеріального тиску, може бути першоюі єдиним, сечовий синдром не виражений непостійний. Провокацію робитинебезпечно, тому що може бути підвищення артеріального тиску.
4) анемічних форма. Зустрічається рідко. Стійка гіпохромна анемія.
Пов'язана з порушенням продукції еритропоетину.
5) гематуричний форма: рецидиви макрогематурія.
6) тубулярної: неконтрольовані потри з сечею натрію і калію (сольтеряющаянирка). Ацидоз. Гіповолемія, гіпотензія, зниження клубочкової фільтрації,може бути гостра ниркова недостатність.
7) Азотеміческая форма: виявляється вперше вже хронічна ниркованедостатність.
Діагностика.
1. Рентгенологічне дослідження. Екскреторна урографія. Уповільненнявиведення контрасту, деформацію чашок і мисок, розсовування чашок ібалій через набряку та інфільтрації, потім їх зближення з-за зморщування.
2. Радіоізотопні методи
3. УЗД.
4. Комп'ютерна томографія.
5. Ниркова ангіографія.
+6. Біопсія нирок.
Лікування.
Під час загострення постільний режим. Дієта з обмеженням солей ірідини.
Медикаментозне лікування. Під час загострення активна антибактеріальнатерапія: антибіотики, сульфаніламіди, нітрофуран, препарати налідиксовоїкислоти, уросептікі.
При анемії: препарати заліза, вітамін В12, еритропоетин.
ЛІТЕРАТУРА.
1. Гусель В.А., Маркова І.В. - Довідник педіатра з клінічної фармакології. - 1989 р.
2. Папая А.В., Савенкова Н.Д. - Клінічна нефрологія дитячого віку.
Керівництво для лікарів. - 1997 р.
3. Штайнігер У., Мюлендаль К.Е. - Невідкладні стани у дітей: пер з нім.
- 1996 р.

4. В. С. Тимохов; В. П. Лебедєв (педіатрія).