Якутська державний університет ім. М. К. Аммосова

Медичний інститут

педіатричний факультет

Кафедра пропедевтики внутрішніх хвороб.

РЕФЕРАТ на Тему:

Вроджений порок серця

Дефект міжпередсердної перегородки.

Виконав: ст.гр.ПФ-305-1

Макаров.С.Н.

Проверила: Сосіна.С.С.

ЯКУТСЬКА-2003р.

Зміст:

1) Зміст.

2) ВПС-ДМЖП

3) Клінічна картина.

4) Діагноз

5) Лікування.

6) Серцевий шум .

7) Ціаноз

8) Серцева недостатність.

9) Спазм периферичних судин

10) Література.

ВПС.

Вроджені вади серця (ВПС) - виникають внутрішньоутробно анатомічнідефекти серця та/або його судин. У виникненні ВПС мають значеннянесприятливі фактори зовнішнього середовища, що діють на організм жінки вперший триместр вагітності: це можуть бути рентгенівське опромінення,іонізуюча радіація, прийом алкоголю, деякі лікарські препарати,перенесення вагітною жінкою краснухи, вітрянки, віспи, цитомегалії. Уостанні роки доведена і можливість впливу здоров'я батька (алкоголь,робота з бензином). До факторів ризику ВПС у дитини відносять також літнійвік матері, токсикоз вагітності, ендокринні порушення у подружжя,мертвонародження в анамнезі, народження інших дітей з ВВС.

ВПС формується в результаті порушення ембріогенезу на 2-8-му тижнівагітності, має значення і спадкова схильність.

Класифікація. Запропоновано декілька класифікацій вроджених вадсерця, загальним для к-яких є принцип підрозділи вад за їхвпливу на гемо-динаміку. Найбільш узагальнююча систематизація вадхарактеризується поєднанням їх, в основному за впливом на легеневийкровоток, у наступні 4 групи.

I. Пороки з незмінним (чи мало зміненим) легеневим кровотоком:аномалії розташування серця, аномалії дуги аорти, її коарктація дорослоготипу, стеноз аорти, ат-резія аортального клапана; недостатність клапаналегеневого стовбура; мітральні стеноз, атрезія і недостатність клапана;трехпредсердное серце, пороки вінцевих артерій і провідної системисерця.

II. Пороки з гіперволемією малого кола кровообігу: 1) несупроводжуються раннім ціанозом - відкритий артеріальна протока, дефектиміжпередсердної і міжшлуночкової перегородок, синдром Лютамбаше,аортолегочний свищ, коарктація аорти дитячого типу; 2) супроводжуютьсяціанозом-трикуспідального атрезія з великим дефектом міжшлуночковоїперегородки, відкритий артеріальний проток з вираженою легеневоїгіпертензією і струмом крові з легеневого стовбура в аорту.

III. Пороки з гіповолемією малого кола кровообігу: 1) несупроводжуються ціанозом - ізольований стеноз легеневого стовбура; 2)супроводжуються ціанозом-тріада, тетрада і пентада Фалло, трикуспідальногоатрезія зі звуженням легеневого стовбура або малим дефектом міжшлуночковоїперегородки, аномалія Ебштейна (зміщення стулок трикуспідального клапана вправий шлуночок), гіпоп-лазія правого шлуночка.

IV. Комбіновані вади з порушенням взаємин між різнимивідділами серця і великими судинами: транспозиція аорти та легеневого стовбура
(повна і коригувати), їх відходження від одного з шлуночків, синдром
Тауссіг - Бінга. загальний артеріальний стовбур, трехка-мірне серце з єдинимшлуночком та ін

Наведене підрозділ вад має практичне значення для їхклінічної та особливо рентгенологічної діагностики, оскільки відсутність абонаявність змін гемо-динаміки в малому колі кровообігу та їх характердозволяють віднести порок до однієї з груп I-III або припустити пороки IVгрупи, для діагностики яких брало необхідна, як правило, ангіокардіографія.
Деякі вроджені вади серця (особливо IV групи) зустрічаються дужерідко і лише у дітей. У дорослих з вад I-II груп частіше виявляютьсяаномалії розташування серця (перш за все декстрокардія), аномалії дугиаорти, її коарктація, аортальний стеноз, відкритий артеріальний проток,дефекти міжпередсердної і міжшлуночкової перегородок; з вад
ДМЖП Низькі дефекти первинної перегородки, на відміну від високих дефектіввторинної перегородки, розташовуються поблизу атріовентрикулярна клапанів іпоєднуються, як правило, з аномаліями їх розвитку, в т. ч. іноді звродженим мітральним стенозом (синдром Лю-тамбаше).
Гемодинамічні порушення характеризуються скиданням крові через дефект злівого в праве передсердя, що призводить до перевантаження об'ємом (тим більшою,чим більше дефект) правого шлуночка і малого кола кровообігу. Однакчерез пристосовного зниження опору легеневих судин тиск уних змінюється мало аж до стадії, коли розвивається їх склероз. У ційстадії легенева гіпертензія може наростати досить швидко і призводити дореверсії шунт через дефект - скидання крові справа наліво.

Клінічна картина.

Клінічна картина ВПС дуже різноманітна і визначаєтьсяанатомічними особливостями пороку, ступенем компенсації і виникаютьускладненнями. Симптомами ВПС можуть бути задишка, іноді навіть при невеликомуфізичного напруження, серцебиття, слабкість, блідість або, навпаки,ціанотіческая забарвлення щік, болі в області серця, непритомність, набряки,відставання у фізичному розвитку.

Існує певна періодичність протягом ВПС, що дозволяєвиділити три фази. Під час першої фази (первинна адаптація) організмдитини пристосовується до порушень кровообігу, викликаним пороком.
При невеликих порушеннях клінічні прояви хвороби можуть бути маловиражені. При значних порушеннях гемодинаміки легко розвиваєтьсядекомпенсація. У дітей раннього віку навіть відносно простоїанатомічний порок (відкрита артеріальна протока, дефект перегородоксерця) може протікати дуже важко і приводити до смерті.

Якщо діти з ВВС не гинуть у першу фазу хвороби, то зазвичай після 2-3років наступає значне поліпшення в їх стан і розвиток. Друга фаза
- Відносна компенсація, коли суб'єктивні скарги у дитиниабо відсутні, поліпшується загальний стан, дитина стає більшеактивним, краще додає у вазі, у нього рідше виникають простуднізахворювання. Слідом за другою фазою, незалежно від її тривалості,неминуче розвивається третя - термінальна, яка настає привичерпання компенсаторних можливостей і розвитку дистрофічних ідегенеративних змін у серцевому м'язі і різних органах, а також приприєднання ускладнень. Як правило, третя фаза хвороби закінчуєтьсясмертю хворого.

Симптоми пороку при невеликому дефект можуть бути відсутні Протягомдесятиліть. Більш типові обмеження з юності переносимості високоїфізичного навантаження внаслідок появи при ній задишки, відчуття тяжкостіабо порушень ритму серця, а також підвищена схильність до респіраторнихінфекцій. У міру наростання легеневої гіпертензії основною стаєскарга на задишку при все меншою навантаженні, а при реверсії шунт з'являєтьсяціаноз (спочатку періодичний-при навантаженні, потім стійкий) і поступовонаростають прояви право-шлуночкової серцевої недостатності. Ухворих з великим дефектом може бути серцевий горб. Аускультативновизначаються розщеплення і акцент II тону над легеневим стовбуром, у частинихворих - систолічний шум в II-III міжребер'ї зліва від грудини, якийпосилюється при затримці дихання на видиху. Можлива миготлива аритмія,не характерна для інших вроджених вад серця.

Діагноз

Діагноз припускають при виявленні поряд з описаними симптомамиознак вираженої гіпертрофії правого шлуночка (у т. ч. за даними ехо -і електрокардіографії), рентгенологічно визначаються ознакгіперволемії малого кола кровообігу (посилення легеневого артеріальногомалюнка) і характерною пульсації коренів легенів. Істотнедіагностичне значення може мати кольорова доп-плерехокардіографія.
Диференціальний діагноз проводять найчастіше з первинної легеневоїгіпертензією (при ній легеневий малюнок обідні) і з мітральним стенозом. Увідміну від останнього, при дефекті Атріосептальний істотноїдилатації лівого передсердя не відзначається; крім того, мітральний стенознадійно виключається ехокарді-ографіей. Остаточно підтверджують діагнозкатетеризацією передсердь, а також ангіокардіографіей з введенням контрастув ліве передсердя.

Лікування.

Лікування-ушивання або пластику дефекту. Неоперірованние хворі живуть всередньому близько 40 років. Єдиний спосіб лікування більшості дітей з ВВС --оперативний. Найбільш сприятливий термін для операції - друга фаза перебігу
(3 роки-12 років). У ранньому віці операція показана тільки принесприятливому протягом першої фази - розвитку серцевої недостатності. Утермінальній стадії операція не показана, так як є вираженідистрофічні зміни в різних органах. Смертність від ВПС найбільшвелика в ранньому віці, якщо не проводиться оперативне лікування: увіком до трьох років помирає до 40% дітей, що народилися з ВПС. При деяких
ВПС іноді відбувається спонтанне самовилікування - закриття дефекту.

Серцевий Шум

Серцеві шуми, що виникають, коли порушується нормальний потік крові
(кров або проходить через аномальні отвори, або зустрічає на своємушляху звуження, або змінює напрямок) - тобто утворюються перепадитиску між порожнинами серця і замість лінійного плину кровіформуються турбулентні (вихрові) потоки. Проте у дітей перших днівжиття шуми не є достовірною ознакою ВПС. Через високий легеневогоопору в цей період тиск у всіх порожнинах серця залишаєтьсяоднаковим, і кров перетікає через них плавно, не створюючи шумів. Лікарможе почути шуми лише на 2-3 добу, але і тоді їх не можна розглядатияк безумовна ознака патології, якщо згадати про наявність фетальнихповідомлень. Таким чином, якщо у дорослого серцеві шуми майже завждивказують на наявність патології, у новонароджених вони стаютьдіагностично значущими лише у поєднанні з іншими клінічнимипроявами. Тим не менше, дитину з шумами необхідно спостерігати. Якщошуми залишаються після 4-5 діб, лікар може запідозрити на ВПС.

Ціаноз

Ціаноз, або синюшність шкірних покривів. Залежно від типу вади,кров в тій чи іншій мірі збіднена киснем, що створює характернузабарвлення шкірних покривів. Ціаноз є проявом не тільки патології збоку серця і судин. Він зустрічається також при захворюваннях органівдихання, центральної нервової системи. Існує ряд діагностичнихприйомів, що дозволяють визначити походження ціанозу.

Серцева недостатність

Серцева недостатність. Під серцевою недостатністю розуміютьстан, який виникає внаслідок зниження насосної функції серця. Кровзастоюється у венозному руслі, а артеріальний кровопостачання органів ітканин зменшується. При ВПС причиною серцевої недостатності буваєперевантаження різних відділів серця аномальними потоками крові. Розпізнатинаявність серцевої недостатності у новонародженого досить важко, такяк такі класичні її ознаки, як підвищення частоти серцевихскорочень, частоти дихання, збільшення печінки, набряклість, взагаліхарактерні для стану новонародженості. Лише будучи надмірновираженими, ці симптоми можуть бути ознаками серцевоїнедостатності.

Спазм периферичних судин.

Спазм периферичних судин. Зазвичай спазм периферичних судинпроявляється зблідненням і похолоданням кінцівок, кінчика носа. Вінрозвивається як компенсаторна реакція при серцевій недостатності.

Література:

1) Комаров.Ф.І. «Довідник терапевта». Москва: «Медицина»-1979р.

2) Васіленко.В.Х, Гребенева.А.Л. «Пропедевтика внутрішніх хвороб»-2-евидавництво. Москва: «Медицина»-1982р.

3) Ноздрачев.А.Д. «Фізіологія серцево-судинної системи» Ленінград-1972р.