Вроджений порок серця. Дефект міжпередсердної перегородки

Медицина, здоров'я

Якутська Державний університет ім.М.К.Аммосова.

Медичний інститут

педіатричний факультет

Кафедра пропедевтики внутрішніх хвороб.

Історія хвороби

Черемкін.В.А.

ВПС - З гіперволемією малого кола кровообігу-Дефект міжпередсердної перегородки.

Виконав: ст.гр.ПФ-305-1

Макаров.С.Н.

Проверила: Сосіна.С.С.

I. Паспортна частина

П.І.П: Черемкін Василь Олексійович

Вік: 41

Пол: М

Дата і рік народження: 28 серпня 1962

Адреса місце проживання:

Місце роботи: ДЕС, механізатор

Дата надходження: 20 листопад 2003 г.

Порядок вступу: Напрямок

Ким направлений: Центральна улусная лікарня.

Діагноз при вступі: ВПС

Діагноз клінічний: ВПС

Остаточний діагноз: ВПС Дефект міжпередсердної перегородки.

Супутні захворювання: хронічний гломерулонефрит,гастрит ,____________________________________________________________________< br>____________________________________________________________________________< br>____________________________________________________________________________< br>_________________________________________________________________________

II. Анамнез Захворювання (anamnesis morbi)

При надходженні скарги на болі в області серця при фізичному навантаженні,задишку-інспіраторную (що підсилюється при фізичному навантаженні, і при ходьбіпо сходах).

Вважає себе хворим на протязі останніх 5-6 років, з'являлися колючіболі за грудиною області і в серці при фізичному навантаженні зменшуєтьсяв спокої, задишка при підйомі по сходах. Звертався до лікаря. Отримувавамбулаторне і стаціонарне лікування. Після лікування відзначав поліпшення, алеболі в серці періодично відзначав, а задишка стала з'являтися у же при невеликого фізичного навантаження, став відзначатися виражений ціаноз, носогубноготрикутника .. Спрямований в стаціонар в НЦМ для обстеження та підготовки дооперативного лікування.

Анамнез життя (anamnesis vitae).

Народився в Вілюйську 4 дитиною, ріс і розвивався відповідно своговіку, перенесених дитячих захворювань не пам'ятає. До школи пішов в 7років, закінчив 10 класів, в розумовому розвитку не відставав, вчивсянормально.

У 1980 році після закінчення школи поповнив ряди радянської армії.

У 1983 році після приходу з Армії, працював вантажником.

Перенесені захворювання:

1995 травмував руку-посттравматична деформація четвертогопальця правої руки.

1999 лікувався стаціонарно у себе в селі, з приводу свого пороку.

2000 році поступив в кардіологічне відділення Міської клінічноїлікарні. За направленням свого дільничного терапевта.

Він щорічно проходив курс лікування, в стаціонарах кардіологічноговідділення

Алергічний анамнез

Алергічна реакція на що або відсутня.

Спадковість

спадковими захворюваннями в родині ні хто не хворів

Шкідливі звички

Не курить, алкоголем не зловживає.

Житлово-побутові умови

Живуть у дерев'яному приватному будинку з пічним опаленням, температура в будинкунормальна. Туалет перебувати на вулиці (10-15 метрів від будинку), мають свійгород.

Об'єктивне дослідження

Зріст: 161 см.
Маса: 60 кг.
Коло гр.кл: 98 см.
Загальний стан: ср.ст.тяжесті
Свідомість: ясна
Положення: активне
Тип статури: нормостеніческое (пропорційність

основних частин тіла, грудна клітка

конічної форми, лопатки щільно прилягають до грудної клітки, прямий епігастральній кут (~ 90 є).
Вираз обличчя: звичайний.

Антропометричні дослідження:

. Росто-ваговий показник: М * 100/Р = 60 * 100/161 = 37,2

У нормі 37-40.

. Зростання й окружність грудної клітки: О * 100/Р = 98 * 100/161 = 60,8

Якщо <50, то вузькогрудого.

. Індекс «Пінье»: Р-(О + М) = 161 - (98 +60) = 3

У нормі ~ 20.

Шкірні покриви: смаглявою фарбування, не має патологічних елементів, яскравовиражений ціаноз (cyanosis) носогубного трикутника, особливо кінчикноса переважає синюшний відтінок. Температура (~ 36,7 є) і вологість унормі. Є рубець після травми на 4 пальці правої руки. Тургор
(пружність) нормальний, зібрана в складку шкіра швидко розправляється.

Видимі слизові: слизова оболонка носа рожева, блискуча, виділень немає.
Слизова ротової порожнини рожева, волога блискуча, гіперсалівація немає.
Кон'юнктива чиста, склери очей більш иктеричность.

Підшкірна жирова клітковина: розвиток підшкірного жирового шарунормальне, рівномірне. Товщина шкірної складки разом з підлеглоюклітковиною дорівнює ~ 1cm ..

Кісткова система: грудна клітка має асиметричне будова, верхнійплечовий пояс з лівого боку більш вищі відносно лівого боку, припальпації без болючі, деформація 4 пальця правої руки при пальпації безболісно, кістки черепа, тазу, не мають видимих деформацій, безболісніпри пальпації. Вогнищ розм'якшення кістках не знайдено. Суглоби звичайноїконфігурації, шкіра над ними нормальної температури і вологості. Рух усуглобах у повному обсязі. Виявлено викривлення хребта грудноговідділу опуклістю тому - кіфоз (не яскраво виражений).

М'язова система: пальпація окремих м'язових груп безболісна, силам'язів достатня, тонус збережений, активні рухи в повному обсязі.

Лімфатичні вузли: пальпуються наступні групи лімфатичнихвузлів: завушні, підщелепні, пахвові, пахові справа. Інші групилімфатичних вузлів не пальпуються. Пальпуються групи лімфовузлівболючі, еластичні, не спаяні з навколишньою клітковиною.

Дихальна система: Носові ходи вільні, виділень з носа немає.
При огляді є має асиметричне будова, верхнього плечового поясуз лівої сторони, де більш вищі відносно лівого боку, при пальпаціїбез хворобливі. ЧДД = 17. Пальпаторно еластичність грудної клітинизбережена, голосове тремтіння на симетричних ділянках проводитьсяоднаково. При перкусії межі легень визначаються на звичайному рівні,висота стояння верхівок легень спереду - 3.5 см від ключиці справа ізліва 3.7 см від ключиці. Поля Креніга справа - 6 см, зліва - 5.5. см.

Рухливість нижніх меж:
Середня і задня пахвова лінія = 6,5 см.

Пальпація: Голосове тремтіння проводиться однаково в симетричнихділянках грудної клітини.

Перкусія: При порівняльній перкусії над симетричними ділянкамипередніх, бічних і задніх поверхонь легких перкуторний звукоднаковий - ясний легеневий.

аускультативно картина: Дихання над всією поверхнею легеніввезикулярне. Вислуховується бронхіальне дихання над передньою поверхнеюгортані в області щитовидного хряща. Бронхофонія однакова по всіхлегеневих полях при аускультації везикулярне дихання, хрипів немає.
На рентгенограмі виявляється так само розширення легеневої артерії іпосилення легеневого малюнка.

Сердечно судинна система: При огляді "серцевий горб" невизначається. Пульсації судин не видно. Пальпаторно верхівковий поштовх визначається на 3 см назовні від средінноключічной лінії в 5 і 6міжребер'ї зліва. Площа верхівкового поштовху = 1,9 кв.см. У положенні налівому боці верхівковий поштовх зміщується вліво на 1,5 см, а на правому боці
- Вправо на 1 см.. Верхівковий поштовх розлитої, ослаблений. На підставісерця пульсація судин пальпаторно не визначається.

Пульс: Однаковий (pulsus aequalis), ритмічний (pulsus regularis),слабкого наповнення (pulsus inanis), і напруги. (pulsus parvus).
Еластичність стінки судини збережена .. Дефіциту пульсу немає.

Поперечник серця =?

Аускультація: Тони серця приглушені. Ритм правильний.
Вислуховується систолічний шум у третьому-четвертому міжребер'ї зліва угрудини.

На ЕКГ: збільшення правих відділів серця. На рентгенограмі легеніввиявляється так само розширення легеневої артерії і посилення легеневогомалюнка.

АД 110/80 мм.рт.ст.

Травна система: Мова вологий, обкладений білим нальотом. Зубижовтуватого кольору, множинний карієс, безліч залізних зубів.

Десни рожеві, помірно вологі, вивідні протоки слинних залоз НЕгипереміровані. Зів гипереміровані, мигдалики не виступають за край піднебінних дужок. Ковтання рідкої і твердої їжі не утруднене.

При огляді живіт правильної форми, не виступає за краї ребернихдуг, вени не розширені, шкіра бліда, суха.

Поверхнева пальпація кишечника безболезненна.Прі аускультації надкишечником (по відділах) вислуховується звук перистальтики. Пальпаціяточок тіла і хвоста підшлункової залози безболісна.

Симптоми жовчного міхура негативні.
Печінка і селезінка без особливостей.

При пальпації сигмовидній кишки, прощупується у вигляді гладкогоеластичного валика товщиною з великий палець руки.

При пальпації сліпої кишки, прощупується у вигляді гладкого кількарозширюється донизу валика діаметром 3-5 см. бурчало при натискання.

При пальпації висхідної і спадної частин ободової кишки,прощупуються у вигляді еластичних безболісних валиків

Пальпація поперечно-ободової кишки прощупується у вигляді м'якого валикашириною 2-3 см., безболісного злегка зміщується вгору і вниз.

Велика кривизна шлунка вислизає з-під пальців ідає відчуття м'якої тонкої складочки, що розташована по обидві сто -ку від серединної лінії на 3-4 см вище пупка. При опущенні ж -лудка вона виявляється нижче пупка.

Селезінка не пальпується, не збільшена, симптом Рагоза негативний.

Сечостатева система:

Скарг на біль у ділянці нирок і по ходу сечостатевого трактухворий не пред'являє. Нирки пропальпувати не вдалося. Пальпаціясередньої та нижньої сечоводо точок безболісна. Січовий міхурпальпується відразу над лобковим зчленуванням у вигляді округлого освіти тугоеластіческой консистенції, безболісного.

Симптом поколачивания від'ємний з обох сторін (Симптом
Пастернадского).

Сечовипускання регулярне, безболісне.

Нервова система і психічний статус:

Стан хворої задовільний, спокійний настрій, поведінкуадекватне. У контакт вступає неохотно.Реально оцінює тяжкістьвласного стану. Пригніченості, дратівливості не відзначено.

Функція черепно-мозкових нервів збережена. Сухожильні і черевнірефлекси не підвищено. Патологічних рефлексів і менінгеальних знаківне виявлено.

У позі Ромберга хвора стійка, відзначається дрібний тремор пальціврук.

Попередній діагноз.

Задишка інспіраторная, короткочасна, болі в області серця. Яскравовиражений ціаноз носогубного трикутника, особливо кінчик носапереважає синюшний відтінок. тони серця приглушені. Зсувверхівкового поштовху назовні спостерігається при розширенні лівого шлуночка
(пороки).

На ЕКГ: збільшення правих серця, «серцевий горб». На рентгенограмівиявляється так само розширення легеневої артерії і посилення легеневогомалюнка, можна поставити попередній діагноз: ВПС ДМЖП

План обстеження:

На огляд до кардіолога, кардіохірургії, консультація у ортопеда (напервинний прийом).

Пройти ЕКГ, ЕхоКГ, УЗД серця, кольорова доп-плерехокардіографія, Рентгенгрудної клітки, катетерізаціея передсердь, а також ангіокардіографія звведенням контрасту в ліве передсердя.

Пройти аналізи: ОАК, ОКА, ШОЕ, згортання, біохімічний аналізкрові, сечі.

ОБГРУНТУВАННЯ ДІАГНОЗ.

Діагноз: ВПС - З гіперволемією малого кола кровообігу-Дефектміжпередсердної перегородки.
На основу скарг: хворого а також на даних лабораторноінструментальних методах досліджень, ЕКГ, рентгену,
Об'єктивних даних: вислуховується систолічний шум у третьому-четвертомуміжребер'ї зліва у грудини
На підставах лабораторних та інструментальних методів дослідження:
.... Висновку, .... Сам написати! На ЕКГ: збільшення правих серця, «серцевийгорб ». На рентгенограмі виявляється так само розширення легеневої артеріїі посилення легеневого малюнка, можна поставити попередній діагноз: ВПС
- З гіперволемією малого кола кровообігу-Дефект міжпередсердноїперегородки.

На ЕКГ: збільшення правих серця, «серцевий горб». На рентгенограмівиявляється так само розширення легеневої артерії і посилення легеневогомалюнка, можна поставити остаточний діагноз: ВПС - З гіперволемієюмалого кола кровообігу-Дефект міжпередсердної перегородки.

Принципи ЛІКУВАННЯ

Хворий підлягає госпіталізації, оскільки захворювання у нього протікає всреднетяжелой формі.

Лікування-оперативне ушивання або пластику дефекту.

Якутська державний університет ім. М. К. Аммосова

Медичний інститут

педіатричний факультет

Кафедра пропедевтики внутрішніх хвороб.

РЕФЕРАТ на Тему:

Вроджений порок серця

Дефект міжпередсердної перегородки.

Виконав: ст.гр.ПФ-305-1

Макаров.С.Н.

Проверила: Сосіна.С.С.

ЯКУТСЬКА-2003р.

Зміст:

1) Зміст.

2) ВПС-ДМЖП

3) Клінічна картина.

4) Діагноз

5) Лікування.

6) Серцевий шум .

7) Ціаноз

8) Серцева недостатність.

9) Спазм периферичних судин

10) Література.

ВПС.

Вроджені вади серця (ВПС) - виникають внутрішньоутробно анатомічнідефекти серця та/або його судин. У виникненні ВПС мають значеннянесприятливі фактори зовнішнього середовища, що діють на організм жінки вперший триместр вагітності: це можуть бути рентгенівське опромінення,іонізуюча радіація, прийом алкоголю, деякі лікарські препарати,перенесення вагітною жінкою краснухи, вітрянки, віспи, цитомегалії. Уостанні роки доведена і можливість впливу здоров'я батька (алкоголь,робота з бензином). До факторів ризику ВПС у дитини відносять також літнійвік матері, токсикоз вагітності, ендокринні порушення у подружжя,мертвонародження в анамнезі, народження інших дітей з ВВС.

ВПС формується в результаті порушення ембріогенезу на 2-8-му тижнівагітності, має значення і спадкова схильність.

Класифікація. Запропоновано декілька класифікацій вроджених вадсерця, загальним для к-яких є принцип підрозділи вад за їхвпливу на гемо-динаміку. Найбільш узагальнююча систематизація вадхарактеризується поєднанням їх, в основному за впливом на легеневийкровоток, у наступні 4 групи.

I. Пороки з незмінним (чи мало зміненим) легеневим кровотоком:аномалії розташування серця, аномалії дуги аорти, її коарктація дорослоготипу, стеноз аорти, ат-резія аортального клапана; недостатність клапаналегеневого стовбура; мітральні стеноз, атрезія і недостатність клапана;трехпредсердное серце, пороки вінцевих артерій і провідної системисерця.

II. Пороки з гіперволемією малого кола кровообігу: 1) несупроводжуються раннім ціанозом - відкритий артеріальна протока, дефектиміжпередсердної і міжшлуночкової перегородок, синдром Лютамбаше,аортолегочний свищ, коарктація аорти дитячого типу; 2) супроводжуютьсяціанозом-трикуспідального атрезія з великим дефектом міжшлуночковоїперегородки, відкритий артеріальний проток з вираженою легеневоїгіпертензією і струмом крові з легеневого стовбура в аорту.

III. Пороки з гіповолемією малого кола кровообігу: 1) несупроводжуються ціанозом - ізольований стеноз легеневого стовбура; 2)супроводжуються ціанозом-тріада, тетрада і пентада Фалло, трикуспідальногоатрезія зі звуженням легеневого стовбура або малим дефектом міжшлуночковоїперегородки, аномалія Ебштейна (зміщення стулок трикуспідального клапана вправий шлуночок), гіпоп-лазія правого шлуночка.

IV. Комбіновані вади з порушенням взаємин між різнимивідділами серця і великими судинами: транспозиція аорти та легеневого стовбура
(повна і коригувати), їх відходження від одного з шлуночків, синдром
Тауссіг - Бінга. ?? бщій артеріальний стовбур, трехка-мірне серце з єдинимшлуночком та ін

Наведене підрозділ вад має практичне значення для їхклінічної та особливо рентгенологічної діагностики, оскільки відсутність абонаявність змін гемо-динаміки в малому колі кровообігу та їх характердозволяють віднести порок до однієї з груп I-III або припустити пороки IVгрупи, для діагностики яких брало необхідна, як правило, ангіокардіографія.
Деякі вроджені вади серця (особливо IV групи) зустрічаються дужерідко і лише у дітей. У дорослих з вад I-II груп частіше виявляютьсяаномалії розташування серця (перш за все декстрокардія), аномалії дугиаорти, її коарктація, аортальний стеноз, відкритий артеріальний проток,дефекти міжпередсердної і міжшлуночкової перегородок; з вад

ДМЖП Низькі дефекти первинної перегородки, на відміну від високих дефектіввторинної перегородки, розташовуються поблизу атріовентрикулярна клапанів іпоєднуються, як правило, з аномаліями їх розвитку, в т. ч. іноді звродженим мітральним стенозом (синдром Лю-тамбаше).
Гемодинамічні порушення характеризуються скиданням крові через дефект злівого в праве передсердя, що призводить до перевантаження об'ємом (тим більшою,чим більше дефект) правого шлуночка і малого кола кровообігу. Однакчерез пристосовного зниження опору легеневих судин тиск уних змінюється мало аж до стадії, коли розвивається їх склероз. У ційстадії легенева гіпертензія може наростати досить швидко і призводити дореверсії шунт через дефект - скидання крові справа наліво.

Клінічна картина

Клінічна картина ВПС дуже різноманітна і визначаєтьсяанатомічними особливостями пороку, ступенем компенсації і виникаютьускладненнями. Симптомами ВПС можуть бути задишка, іноді навіть при невеликомуфізичного напруження, серцебиття, слабкість, блідість або, навпаки,ціанотіческая забарвлення щік, болі в області серця, непритомність, набряки,відставання у фізичному розвитку.

Існує певна періодичність протягом ВПС, що дозволяєвиділити три фази. Під час першої фази (первинна адаптація) організмдитини пристосовується до порушень кровообігу, викликаним пороком.
При невеликих порушеннях клінічні прояви хвороби можуть бути маловиражені. При значних порушеннях гемодинаміки легко розвиваєтьсядекомпенсація. У дітей раннього віку навіть відносно простоїанатомічний порок (відкрита артеріальна протока, дефект перегородоксерця) може протікати дуже важко і приводити до смерті.

Якщо діти з ВВС не гинуть у першу фазу хвороби, то зазвичай після 2-3років наступає значне поліпшення в їх стан і розвиток. Друга фаза
- Відносна компенсація, коли суб'єктивні скарги у дитиниабо відсутні, поліпшується загальний стан, дитина стає більшеактивним, краще додає у вазі, у нього рідше виникають простуднізахворювання. Слідом за другою фазою, незалежно від її тривалості,неминуче розвивається третя - термінальна, яка настає привичерпання компенсаторних можливостей і розвитку дистрофічних ідегенеративних змін у серцевому м'язі і різних органах, а також приприєднання ускладнень. Як правило, третя фаза хвороби закінчуєтьсясмертю хворого.

Симптоми пороку при невеликому дефект можуть бути відсутні Протягомдесятиліть. Більш типові обмеження з юності переносимості високоїфізичного навантаження внаслідок появи при ній задишки, відчуття тяжкостіабо порушень ритму серця, а також підвищена схильність до респіраторнихінфекцій. У міру наростання легеневої гіпертензії основною стаєскарга на задишку при все меншою навантаженні, а при реверсії шунт з'являєтьсяціаноз (спочатку періодичний-при навантаженні, потім стійкий) і поступовонаростають прояви право-шлуночкової серцевої недостатності. Ухворих з великим дефектом може бути серцевий горб. Аускультативновизначаються розщеплення і акцент II тону над легеневим стовбуром, у частинихворих - систолічний шум в II-III міжребер'ї зліва від грудини, якийпосилюється при затримці дихання на видиху. Можлива миготлива аритмія,не характерна для інших вроджених вад серця.

Діагноз

Діагноз припускають при виявленні поряд з описаними симптомамиознак вираженої гіпертрофії правого шлуночка (у т. ч. за даними ехо -і електрокардіографії), рентгенологічно визначаються ознакгіперволемії малого кола кровообігу (посилення артеріапьного легеневогомалюнка) і характерною пульсації коренів легенів. Істотнедіагностичне значення може мати кольорова доп-плерехокардіографія.
Диференціальний діагноз проводять найчастіше з первинної легеневоїгіпертензією (при ній легеневий малюнок обідні) і з мітральним стенозом. Увідміну від останнього, при дефекті Атріосептальний істотноїдилатації лівого передсердя не відзначається; крім того, мітральний стенознадійно виключається ехокарді-ографіей. Остаточно підтверджують діагнозкатетеризацією передсердь, а також ангіокардіографіей з введенням контрастув ліве передсердя.

Лікування.

Лікування-ушивання або пластику дефекту. Неоперірованние хворі живуть всередньому близько 40 років. Єдиний спосіб лікування більшості дітей з ВВС --оперативний. Найбільш сприятливий термін для операції - друга фаза перебігу
(3 роки-12 років). У ранньому віці операція показана тільки принесприятливому протягом першої фази - розвитку серцевої недостатності. Утермінальній стадії операція не показана, так як є вираженідистрофічні зміни в різних органах. Смертність від ВПС найбільшвелика в ранньому віці, якщо не проводиться оперативне лікування: увіком до трьох років помирає до 40% дітей, що народилися з ВПС. При деяких
ВПС іноді відбувається спонтанне самовилікування - закриття дефекту.

Серцевий Шум

Серцеві шуми, що виникають, коли порушується нормальний потік крові
(кров або проходить через аномальні отвори, або зустрічає на своємушляху звуження, або змінює напрямок) - тобто утворюються перепадитиску між порожнинами серця і замість лінійного плину кровіформуються турбулентні (вихрові) потоки. Проте у дітей перших днівжиття шуми не є достовірною ознакою ВПС. Через високий легеневогоопору в цей період тиск у всіх порожнинах серця залишаєтьсяоднаковим, і кров перетікає через них плавно, не створюючи шумів. Лікарможе почути шуми лише на 2-3 добу, але і тоді їх не можна розглядатияк безумовна ознака патології, якщо згадати про наявність фетальнихповідомлень. Таким чином, якщо у дорослого серцеві шуми майже завждивказують на наявність патології, у новонароджених вони стаютьдіагностично значущими лише у поєднанні з іншими клінічнимипроявами. Тим не менше, дитину з шумами необхідно спостерігати. Якщошуми залишаються після 4-5 діб, лікар може запідозрити на ВПС.

Ціаноз

Ціаноз, або синюшність шкірних покривів. Залежно від типу вади,кров в тій чи іншій мірі збіднена киснем, що створює характернузабарвлення шкірних покривів. Ціаноз є проявом не тільки патології збоку серця і судин. Він зустрічається також при захворюваннях органівдихання, центральної нервової системи. Існує ряд діагностичнихприйомів, що дозволяють визначити походження ціанозу.

Серцева недостатність

Серцева недостатність. Під серцевою недостатністю розуміютьстан, який виникає внаслідок зниження насосної функції серця. Кровзастоюється у венозному руслі, а артеріальний кровопостачання органів ітканин зменшується. При ВПС причиною серцевої недостатності буваєперевантаження різних відділів серця аномальними потоками крові. Розпізнатинаявність серцевої недостатності у новонародженого досить важко, такяк такі класичні її ознаки, як підвищення частоти серцевихскорочень, частоти дихання, збільшення печінки, набряклість, взагаліхарактерні для стану новонародженості. Лише будучи надмірновираженими, ці симптоми можуть бути ознаками серцевоїнедостатності.

Спазм периферичних судин.

Спазм периферичних судин. Зазвичай спазм периферичних судинпроявляється зблідненням і похолоданням кінцівок, кінчика носа. Вінрозвивається як компенсаторна реакція при серцевій недостатності.

Література:

1) Комаров.Ф.І. «Довідник терапевта». Москва: «Медицина»-1979р.

2) Васіленко.В.Х, Гребенева.А.Л. «Пропедевтика внутрішніх хвороб»-2-евидавництво. Москва: «Медицина»-1982р.

3) Ноздрачев.А.Д. «Фізіологія серцево-судинної системи» Ленінград-1972р.