Міністерство охорони здоров'я України

Київське медичне училище № 3

Реферат на тему: "геморагічного діатези"

Київ-1999

геморагічного діатези (грец. Haimorrhfgia кровотеча; діатези) - групаспадкових і набутих хвороб. Основною клінічною ознакоюяких є підвищена кровоточивість-схильність організму доповторних кровотеч і кровоізлеяніям, мимовільним або післянезначних травм. Первинні геморагічного діактези відносять довродженим сімейно-спадкових захворювань, характерна ознака яких-дефіцит якого-небудь отного фактора згортання крові; виняткомє хвороба Віллебранта, при якій порушуються кілька факторівгемостазу. Симптоматичні геморагічний діатез характеризуютьсянедостатністю кількох факторів згортання крові.
КЛАСИФІКАЦІЯ: В основу робочої класифікації геморагічний діатез можебути покладена схема нормального процесу згортання крові. Захворюваннязгруповані відповідно фаз процесу згортання крові.

I. Геморагічні діатези, обумовлені порушенням першої фази згортання крові.
1. Дефіцит плазмових компонентів тромбопластінообразованія.
2. Дефіцит тромбоцитарний компонентів тромбостінообразованія-кількісна недостатність тромбоцитів, кацественная недостатність тромбоцитів.
3. Антіогемофілія (хвороба Віллебранда).
II. Геморагічні діатези, обумовлені порушенням другої фази згортання крові.

1. Дефіцит плазмових компонентів тромбінообразованія-фактора II.

2. Наявність антагоністів тромбінообразованія.

3. Наявність інгібіторів до факторів II, V, VII і X.
III. Геморагічні діатези, обумовлені порушенням третьої фази згортання крові: дефіцит плазмових компонентів фібрінообразованія.
IV. Геморагічні діатези обумовлені прискореним фібринолізу.

V. Геморагічного діатези, обумовлені розвитком дисемінованого внутрішньосудинного згортання: синдром дефібрінаціі

(тромбогеморрагіческій синдром, дисеміноване внутрішньосудинне згортання, коагулопатія споживання).
КЛІНІКА: Дефіцит плазмових компонентів тромбопластінообразованія-факторів
VIII, IX, XI і XII. Симптоми захворювання нагадують гемофілію.
Кровоточивість виражена помірно: зазвичай кровотечі після травм іневеликих хірургічних втручань. Спонтанні геморагії вознікабтрідко. Працездатність хворих не порушується. Дефіцит фактора XIIклінічно не виявляється. Захворювання клінічно нагадують гемофіліюрозвиваються в будь-якому віці на тлі осносного захворювання; сімейнийанамнез не обтяжений. Ангтогемофілія-сімейно-спадкова формагеморагічний діатез, зумовлена вродженим дефіцитом у плазміантігеморрагіческого судинного фактора Виллебранда. Дефіцит плазмовихкомпонентів тромбінообразованія-факторів II, V, VII і X. Спостерігаютьсяознаки підвищеної кровоточивості, які з'являються іноді в моментнародження у вигляді кровотечі з пупкового канатика, пізніше при прорізуванніі зміні зубів, у хворих жінок-з початком менструацій. Виникають носовікровотечі, менорагії, кровотечі після пологів, забитих місць, видалення зубів,хірургічних втручань. Можуть з'являтися міжм'язові гематоми ігемартроз, зазвичай без порушення функцій суглобів. Сімпноми захворюванняможуть з'явитися в момент народження. Перебіг хвороби зазвичай легше, ніжпри дефіциті інших факторів ротромбінового комплексу. У більшостіхворих виявляють крововиливи в шкіру, носові кровотечі. У жінокчасто бувають менорагії. Клінічно недостатність фактора X рідкопроявляється геморагіями. Тільки при майже повній його відсутності виникаютьносові кровотечі, менорагіі, кровотечі із слизових оболонок Ж.. К.Т.і нирок, внутрішньочерепні крововиливи, гемартрозы і міжм'язові гематоми.
Зміст фактора X може збільшується при вагітності і тому вчас пологів кровотечі, як правило, відсутні. Проте в післяпологовомуперіоді спостерігаються важкі кровотечі, що пов'язано з падіннямконцентрації фактора X. Після хірургічних втручань, виконаних безвідповідної підготовки, також можливі кровотечі.
ЛІКУВАННЯ: Дефіцит плазмових компонентів тромбопластічнообразованія -факторів VII, IX, XI і XII. Хворих звичайно не потрібна. Основнезахворювання, на придушення геморагій. З метою придушення продукції антитілі купірування геморагій. Імуннодепрессанти-азотіопрін (імунан) по 100-200мг і преднізолон по 1-1,5 мг/кг щоденно до повного зникнення антитіл.
Дефіцит плазмових компонентів тромбінообразованія-факторів II, V, VII і
X. При кровотечах проводять переливанням плазми або крові. При великиххірургічних вмешатествах краще переливати концентратидефіцитного фактора, вводячи PPSВ-препарат, що містить протромбін,проконвертін. Чи повинно включати активну терапію основного захворювання; згемостатичну метою проводять транфузіі плазми або крові.
Наявність антагоністів зводиться до внутрішньовенного введення 1% розчинупротамінсульфата, кількість введеного препарату залежить від ступенягіпергепарінеміі; контроль за лікуванням полягає у визначенні рівнягепарину в крові.
Дефіцит плазмових компонентів фібрінообразованія. Лікування необхідно припроведення і кровоточивості або при проведенні етіхм хворим хірургічнихвтручань. При міняють транфузіі цільної крові, плазми, а важких випадкахКріопреципітат.
Синдром дефібрінаціі: при синдромі дефібрінаціі перш за все необхіднолікування основного захворювання, на тлі якого він розвинувся. Длякупірування геморагій введення антикоагулянтів прямої дії. Зазвичайвводять внутрішньовенно гепарин: початкова доза 50-100 ЕД. на 1 кг ваги;
Потім ежезастно по 10-15 ОД. на 1кг. Внутрішньом'язове введення його нерекомендується, тому що через уповільненої його всмоктування важкопроконтролювати наступ гіпергепарінеміі. При поєднанні синдромудефібрітаціі з Рузком тромбоцитопенією дозу гепарину зменшують вдвічі,однокременно призначаючи переливання крові і фібрінаціі посилюєкровоточивість і може завдати шкоди хворому. Кумаринового препаратизастосовують для тривалого лікування, але, щоб загальмоване дефібрітацію,необхідні високі дози, які, різко зменшуючи вміст факторівзгортання, підсилюють кровотечі. Інгібітори фібринолізупротипоказані, тому що вони ведуть до утворення всередині судинних тромбів,введення їх може супроводжуватися прогресірованіем кровоточивості.
УСКЛАДНЕННЯ: Ускладнення при геморагічні діатези залежать від локалізаціїгеморагій. При повторних крововиливах в суглоби виникають гемартрозы приутворення великих гематом в області проходження великих нервових стовбурівможливо здавлення нервів з розвитком паралічів, парезів при крововиливахв головний мозок з'являються симптоми, характерні для порушення мозковогокровообрашенія. При повторних переливанні крові і плазми може розвинутисясироватковий гепатит. у хворих з повною відсутністю факторів згортанняможливе утворення антитіл, що значно ументшает ефективностітрансфузій; можливі посттранфузіонние реакції.
Профілактика: рецидивів полягає в переливанні відповіднихтрансфузійний середовищ, що підвищують рівень дефіцитного фактора йкупируют геморагій. Велике значення мають медико-генетичніконсультації, орієнтують подружжя сімей з вродженою патологією всистемі згортання крові щодо планування потомства.