Міністерство охорони здоров'я РФ
Тюменська Державна Медична Академія

Л.Ф. Руднєва

Діагноз і диференційний діагноз набутих вад серця.

Навчально-методичні рекомендації длястудентів

Тюмень
1998

Автор: Лариса Федорівна Руднєва - професор, док. мед. наук, заслуженийлікар РФ, професор кафедри госпітальної терапії ТГМА.

Затверджено на засіданні центрального координаційно-методичної ради
ТГМА

1998

Діагноз і диференціальний діагноз набутих вад серця.

Пороки серця - вроджені і набуті порушення структуриендокарда переважно клапанів серця з порушенням їх функції.
Семантичний зміст захворювання закладений в корені слова порок (рок, кор).

Припущення про порок серця виникає при вислуховуванніпатологічних шумів над серцем. У діагностиці важливо встановити характершуму над серцем або судинами і причину його.

Пороки серця діляться на 2 групи: вроджені і набуті.
Розвиток придбаного вади серця може бути наслідком первинногоураження серця (cor - первинна мішень) або вторинного (cor - вториннамішень).

Ураження серця як органу первинної мішені:
1. Ревматизм.
2. Інфекційний ендокардит.
3. Кардіоміопатії.
4. Міксома серця.
5. Паразитарні захворювання серця.
6. Травми серця.
7. Спонтанний розрив сосочкової м'язи, сухожилля хорди при аномалії розвитку.

Етіологія захворювань, що викликали порок серця різна: приревматизмі - (- гемолітичний стрептокок, при інфекційному ендокардиті --стафілокок, синегнойная паличка або інші збудники. Етіологіюкардіоміопатій встановити зазвичай не вдається.

Ряд захворювань супроводжується залученням в патологічний процессерця поряд з ураженнями інших органів і тканин, при цьому серцеє вторинним органом - мішенню. У всіх випадках такої патологіїзалучення серця в процес несприятливо впливає на прогноз захворювання.

Ураження серця як органу вторинної мішені:
1. Системний червоний вовчак (розвивається ендокардит Лібмана - Закса - недостатність мітрального або аортального клапана).
2. Ревматойдний артрит (розвивається недостатність мітрального клапана).
3. Атеросклероз аорти (розвивається вада аортальний стеноз). Атеросклероз коронарних судин призводить до інфаркту міокарда, розриву сосочкових м'язів або сухожиль хорд, що супроводжується розвитком недостатності мітрального клапана, а перфорація міжшлуночкової перегородки призводить до клініки дефекту міжшлуночкової перегородки).
4. Сифіліс (в третинному періоді розвиток гума з локалізацією в аорті супроводжується недостатністю аортального клапана).
5. Подагра (можливий розвиток вад серця).
6. Променева хвороба (фіброз клапанів серця призводить до розвитку вади серця).

Серед перерахованих захворювань генез вад також різний: присифілісі - бліда трепонема, при подагрі - порушення пуринового обміну,при колагенозах - поліетіологічность захворювань, при атеросклерозі --порушення ліпідного обміну, при променевої хвороби - іонізуюча радіація.
Таким чином, набуті вади серця розвиваються внаслідоквпливу різних несприятливих факторів (біологічних іфізичних).

Крім органічних шумів серця, зумовлених ураженням клапанівсерця або аорти, розрізняють функціональні шуми над серцем, внаслідокураження інших анатомічних структур: міокарда або перикарда. Приміокардиті систолічний шум у верхівки нагадує недостатністьмітрального клапана, при сухому перикардиті з'являється шум тертя перикарда.
Крім того, причиною функціонального систолічного шуму може бутидистрофія міокарда, яка розвивається при ендокринних захворюваннях
(тиреотоксикоз, ожиріння, мікседема, хвороба або синдром Іценко-Кушинга татощо), при хронічних легеневих захворюваннях, гематологічних захворюваннях,гіпертонічної хвороби, симптоматичних гіпертонія, ішемічна хворобасерця, у другій половині вагітності.

Серед безлічі причин набутих вад серця на першому місціза частотою стоїть ревматизм. Найбільш часто при ревматизмі уражаєтьсямітральний клапан. У гостру фазу первинного ревмокардіта з'являєтьсясистолічний шум, обумовлений міокардитом, або вальвулітом, абопанкардітом. При міокардиті систолічний шум на тлі противоревматичнийлікування зникає, при вальвуліте - посилюється. Класичні ознакивади серця з'являються в хронічну фазу ревматизму (у разі поворотногоревмокардит).

Придбані мітральні пороки.

Придбані мітральні вади мають спільні ознаки:
1. Блідість.
2. Facies mitralis.
3. Серцевий горб.
4. Функціональні порушення, зумовлені регургітацією крові в ліве передсердя при недостатності мітрального клапана або в результаті затримки крові в лівому передсерді при стенозі мітрального клапана.

мітральна недостатність.

Частота мітральної недостатності серед усіх вад серцястановить 1,5%. За перебігом розрізняють гостру і хронічну форми перебігумітральної недостатності. Гостре протягом спостерігається при розривісухожиль хорди або сосочкової м'яза при інфаркті міокарда (частішеспостерігається у чоловіків), спонтанному розрив сухожиль хорди сосочкової м'язипри аномалії розвитку, при травмі серця. Для гострого перебігу мітральноїнедостатності характерно швидке формування серцевої недостатності.
Для хронічного перебігу мітральної недостатності (ревматизм) характернеповільне формування серцевої недостатності.

Клініка мітральної недостатності обумовлена гемодинамічнимирозладами в результаті регургітації крові під час систоли з лівогошлуночка в ліве передсердя. При рефлюксі 5-10 мл - немає вираженихгемодинамічних розладів, рефлюкс більше 20 мл - призводить до дилятациилівого передсердя і лівого шлуночка. В.І. Маколкін виділяє прямі інепрямі ознаки набутих вад серця.

Діагностика недостатності мітрального клапана.
Прямі ознаки:
. Систолічний шум на верхівці в поєднанні з ослабленням I тону
. Поява III тону на верхівці і поєднання його з систолічним шумом і ослабленням I тону
Непрямі ознаки:
. Гіпертрофія і дилатація лівого шлуночка і лівого передсердя
. Симптоми легеневої гіпертензії та явища зачтоя у великому колі кровообігу
. Збільшення лівих меж серця: "серцевий горб", зсув верхівкового поштовху вліво і вниз при значній дилятации лівого шлуночка
. При зниженні скоротливої функції лівого шлуночка і розвиток легеневої гіпертензії:

- акцент II тону над легеневою артерією, його розщеплення
. При гіпертрофії і гіперфункції правого шлуночка

- пульсація в епігастрії
. При вираженому порушенні кровообігу в малому колі

- акроціаноз (facies mitralis)
. Ознаки застою у великому колі

- збільшення печінки

- набухання шийних вен

- набряки на стопах і на стегнах
. Пульс і артеріальний тиск не змінено

Протягом мітральної недостатності виділяють 3 періоди:
1. Компенсації клапанного дефекту посиленою роботою лівого відділу серця.
2. Розвиток пасивної (венозної) легеневої гіпертензії.
3. Правошлуночковою недостатності.

Ускладнення мітральної недостатності:
1. Миготлива аритмія.
2. Серцева недостатність (гостра лівошлуночкова або хронічна недостатність кровообігу).
3. Тромбоемболії (рідкісне ускладнення).

Диференціальний діагноз мітральної недостатності.

Диференціальний діагноз мітральної недостатності проводиться міжнабутими вадами різної етіології, вродженими вадами та іншимизахворюваннями (ревматизм, інфекційний ендокардит, міокардит, дилятаційнукардіоміопатія, вроджені вади (ПМК, ДМПП, ДМЖП, коарктація аорти вгрудному відділі), системний червоний вовчак, атеросклеротичне поразкуаорти, функціональні шуми при анемії, тиреотоксикозі, II триместрівагітності, алкогольна та клімактерична кардіопатія).

мітральний стеноз.

Частота мітрального стенозу складає 44-68% всіх пороків,розвивається переважно у жінок, вдруге по відношенню до мітральноїнедостатності. Відкладення солей кальцію на мітральному клапані і розвитокфіброзного процесу призводять до зменшення площі мітрального отвору з 4 -
6 см2 до 0,5-1 см2.

Клініка мітрального стенозу обумовлена гемодинамічними порушеннямив результаті затримки крові під час діастоли з лівого передсердя в лівийшлуночок. Спочатку розвиваються гемодинамічні порушення компенсаторні:гіпертрофія лівого передсердя, підвищення тиску в легеневих венах
(пасивний венозний застій), спазм гілок легеневої артерії (рефлекс
Китаєва), підвищення артеріального тиску в легеневій артерії (артеріальний застій),гіпертрофія правого шлуночка і його дилатація, гіпертрофія правогопередсердя і його дилатація. Потім компенсація змінюється декомпенсацієюкровообігу.

Деякі клінічні ознаки мітрального стенозу:
1. Pulsus differens - з'являється при здавленні лівим передсердям лівої підключичної артерії.
2. Осиплість голоси - симптом Ортнера (внаслідок здавлення лівого поворотного нерва).
3. Анізокорія - результат здавлення симпатичного стовбура збільшеним лівим передсердям.

Діагностика мітрального стенозу
Прямі ознаки:
. Посилення I тону, діастолічний шум
. Тон відкриття мітрального клапана
. Ритм переспівала
. Зсув верхньої межі відносної тупості серця вгору (за рахунок збільшення вушка лівого передсердя)
. Пальпаторно «котяче муркотання» (діастолічний тремтіння) на верхівці серця
Непрямі ознаки:
"Легеневі:"
. Ціаноз
. Акцент II тону над легеневою артерією
. Діастолічний шум по лівому краю грудей (шум Грехема-Стілла)
"Правошлуночковою:"
. Пульсація в епігастрії
. «Серцевий горб»
. Пульсація у третьому-четвертому міжребер'ї зліва від грудини
. Права межа відносної тупості зміщується латерально (за рахунок правого передсердя, зміщується розширеним правим шлуночком)
. Тенденція до гіпотензії

Протягом мітрального стенозу виділяють 3 періоди:
1. Компенсації.
2. Легеневої гіпертензії, гіпертрофії правого шлуночка.
3. Правошлуночковою недостатності (застій у великому колі кровообігу).

Ускладнення мітрального стенозу:
1. Гостра лівошлуночкова недостатність (серцева астма, набряк легенів).
2. Хронічна серцево-судинна недостатність (застій в легенях).
3. Порушення ритму (часто миготлива аритмія).
4. Тромбоемболічний синдром.
5. Приєднання інфекційного ендокардиту.
6. Неспроможність протеза або рестеноз при коміссуротоміі.

Диференціальний діагноз мітрального стенозу:
1. Міксома серця (лівого передсердя або шлуночка).
2. Природжений вада - синдром Лютенбаше (стеноз мітрального клапана +
ДМПП).
3. Неспецифічний аорто-артериит.

сполучений мітральний порок (по Б. В. Петровському).
1. Чистий мітральний стеноз.
2. Виражений мітральний стеноз + невелика недостатність мітрального клапана. Площа мітрального отвору не більше 1 см2, частіше менше 0,5 см2. Клініка чистого мітрального стенозу з появою ознак регургітації (систолічний шум на верхівці і може бути ослаблення I тону). R і ЕКГ ознаки гіпертрофії правого і лівого шлуночків і лівого передсердя.
3. Помірний стеноз мітрального клапана + виражена недостатність мітрального клапана. Мітральної отвір розміром 1-2 см2, виражена значно регургітація: типовий систолічний шум, посилений верхівковий поштовх, який зміщений вниз і вліво, протодіастоліческій шум. R і ЕКГ - ознаки вираженої гіпертрофії лівих відділів серця, часто миготлива аритмія.
4. Різке переважання недостатності мітрального клапана над стенозом.
5. Різкий мітральний стеноз з грубими ураженнями інших клапанів.

недостатність аортального.

Частота аортальний недостатності становить 14% серед усіхпороків, в 55-60% випадків поєднується із стенозом гирла аорти, частіше порокрозвивається у чоловіків.

Клініка аортальний недостатності обумовлена гемодинамічнимирозладами в результаті регургітації крові під час діастоли з аорти влівий шлуночок, що зменшує серцевий викид. Хронічна регургітаціяпризводить до екцентріческой гіпертрофії міокарда лівого шлуночка та підвищеннюдіастолічного об'єму. Ударний об'єм збільшується (ударний об'єм =кінцевий діастолічний об'єм (кінцевий систолічний об'єм), компенсуючирегургітації. Підвищення ударного об'єму (збільшує навантаження на серце),веде до підвищення пульсового тиску та розвитку гіпертрофії міокардалівого шлуночка та його недостатності. У рузультат зменшується серцевийвикид, знижується артеріальний тиск.

Клінічні форми перебігу аортальний недостатності.

За клінічним перебігом виділяють гостру і хронічну форми.

Діагностика аортальний недостатності.

Прямі ознаки:
. Діастолічний шум (прото) - м'який, що дує над аортою, проводиться до верхівки відразу після II тону і знижується до кінця діастоли, краще вислуховується в третьому-четвертому міжребер'ї біля лівого краю грудини
. Ослаблення або зникнення II тону
. I тон ослаблений
. Пресістоліческій шум Флінта на верхівці
. Сістолічнскій шум в другому міжребер'ї справа
Непрямі ознаки:
"Левожелулочковие:"
. Посилений і розлитої верхівковий поштовх вниз і вліво
. Зсув вліво лівої межі
"Судинні:"
. Блідість шкірних покривів
. Систолическое артеріальний тиск підвищується, діастолічний знижується
(може до 0)
. Пульс високий і швидкий
. Подвійний тон Траубе при аускультації стегнової артерії
. При здавленні стегнової артерії - подвійний шум Виноградова-Дюрозье
. Симптоми легеневої гіпертензії
. При вираженому дефект клапанів: пульсація сонних артерій ( «танок каротід»), підключичних артерій, пульсація в яремній ямці, скроневих і плечових артерій

Клінічні симптоми підвищеного ударного об'єму і підвищеного пульсовоготиску:
1. Пульс Корріген (швидкий, що скаче на периферичних артеріях).
2. Симптом Хілла (систолічний АТ в підколінній ямці вище на 80-100 мм рт.ст., ніж над плечової артерією).
3. Подвійний шум Дюрозье (вислуховується при натисканні стетоскопом на стегнову артерію).
4. Симптом де-Мюссе (ритмічні похитування головою, синхронно з роботою серця).
5. Симптом Квінке (систолічний почервоніння та діастолічний збліднення нігтьового ложа при незначному натисканні).
6. Симптом "пістолетного пострілу" (тон при вислуховуванні над стегновими судинами).

Ускладнення аортальний недостатності:
1. Лівошлуночкова серцева недостатність.
2. Коронарна недостатність.
3. Порушення ритму.
4. Вторинний інфекційний ендокардит.

Диференціальний діагноз аортальний недостатності:
1. Ендокардити (інфекційний, ревматичний).
2. Сифілітичний мезоаортіт.
3. Расслаивающаяся аневризма аорти.
4. Синдром Марфана.
5. Системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит.
6. Вроджена недостатність при ураженні інших клапанів.
7. Тупая травма грудей.
8. Ідіопатичне розширення гирла аорти (при артеріальної гіпертонії).
9. Кардіоміопатії.
10. Неспецифічний аорто-артериит.

Тактика при аортальний недостатності.

Аортальні стеноз.

Частота аортального стенозу 22-23% серед всіх пороків. Співвідношеннячоловіків і жінок складає 2,4:1. Погано розпізнається цю ваду припоєднанні з аортальний недостатністю або мітральним пороком.

Клініка аортального стенозу обумовлена гемодинамічнимипорушеннями. Перевантаження тиском лівого шлуночка розвивається в результатінеповного опоррожненія лівого шлуночка в систолу через звуження аортальногоотвір, наслідком чого є компенсаторна концентричнагіпертрофія лівого шлуночка. Підвищення кінцевого діастолічного тиску,зменшення серцевого викиду призводять до коронарної недостатності.

Діагностика аортального стенозу.
Прямі ознаки:
"Клапани:"
. Систолічний шум в другому міжребер'ї праворуч від грудини і в точці
Боткіна (грубий, інтенсивний, ріжучий, Пиляй)
. Ослаблення або зникнення II тону над аортою
. Ослаблення I тону
. Систолічний клацання ( "тон вигнання") в точці Боткіна або на верхівці

Непрямі:
"Левожелулочковие:"
. Посилення верхівкового поштовху (вліво вниз)
. Розширення меж серця назовні
"Судинні:"
. Блідість шкірних покривів
. Зніженіе систолічного артеріального тиску
. Малий повільний пульс

Клінічні симптоми зниженого серцевого викиду:
1. Стенокардія.
2. Непритомність.
3. Низький систолічний тиск.
4. Малий повільний пульс.

Ускладнення аортального стенозу:
1. Лівошлуночкова недостатність.
2. Коронарна недостатність (з розвитком інфаркту міокарда).
3. Порушення ритму (блокада лівої ніжки пучка Гіса).

Диференціальний діагноз аортального стенозу:
1. Вроджені вади (2-х стулчастий аортальний клапан та ін.)
2. Атеросклеротичне ураження аорти (у осіб старше 60 років).
3. Ревматичний ендокардит.
4. Інфекційний ендокардит.
5. Гіпертрофічна кардіоміопатія (субаортальний стеноз).

трикуспідального пороки.

трикуспідального недостатність як органічне ураженнязустрічається у 10-39% всіх вад, завжди в комбінації з іншимивадами. Відносна трикуспідального недостатність з'являється призначною правошлуночковою недостатності (розтяг сухожильногокільця).

Клініка трикуспідального недостатності обумовлена гемодинамікою --регургітацією крові в праве передсердя під час систоли правого шлуночка.
Результатом хронічного рефлюксу є системний венозний застій івенозна гіпертензія. Механізм компенсації трикуспідального недостатностітакий же як і при мітральної недостатності.

Діагностика трикуспідального недостатності.
Прямі ознаки:
. Систолічний шум у мечоподібного ртростка грудини (різко посилюється на висоті вдиху з затримкою дихання)
. Систолічна пульсація печінки
. Позитивний венний пульс

Непрямі ознаки:
. Значне підвищення венозного тиску
. Гепатомегалія
. Невелика желтушность шкіряних покривів

Диференціальний діагноз трикуспідального недостатності:
1. З мітральним стенозом з високою легеневою гіпертензією (збільшення градієнта тиску між правими відділами в діастолу зі збільшенням тиску в правому передсерді свідчить про відносну трикуспідального недостатності) при відсутності високої легеневої гіперетензіі слід припускати органічну трикуспідального недостатність.
2. З трикуспідального недостатністю, що розвинулася при інфаркті міокарда лівого шлуночка внаслідок перфорації міжшлуночкової перегородки, при інфаркті правого шлуночка.
3. З інфекційним ендокардитом.
4. З кардіоміпатімі.
5. З пролапсом тристулкового клапана.
6. З аномалією Ебштейна (стулки тристулкового клапана прикріплені низько і зміщені в порожнину правого шлуночка, часто дисплазія тристулкового клапана).
7. З травматичної трикуспідального недостатністю (розрив стулок, хорд, папілярних м'язів).

трикуспідального стеноз комбінується із стенозом інших клапанів,частота складає 6-8%.

Клініка трикуспідального стенозу обумовлена гемодінамічкскіміпорушеннями - перевантаженням правого передсердя об'ємом в результаті неповногоспорожнення під час систоли передсердь і діастоли шлуночків. Наслідкомчого є системний венозний застій.

Діагностика трикуспідального стенозу.
Прямі ознаки:
. Діастолічний шум у мечоподібного відростка грудини (різко посилюється на висоті вдиху з затримкою дихання)
. На висоті вдиху тон відкриття клапана тристулкового
Непрямі ознаки:
. Значне збільшення венозного тиску
. Гепатомегалія
. Желтушность шкірних покривів

Диференціальний діагноз трикуспідального стенозу:
1. Ревматичний ендокардит.
2. Інфекційний ендокардит.
3. Міксома правого передсердя.
4. Вторинні пухлини правого передсердя.

Лікування трикуспідального вад:

Проводиться етіотропне лікування, дієта стіл № 10 по Певзнером.

При трикуспідального недостатності призначається терапія діуретиками івенозними вазодилятатор (нітрати, інгібіторами ангіотензин перетворюючогоферменту). При легеневої гіпертензії найбільш сприятливий ефект робитьзниження тиску в легеневій артерії (діуретики, кисень, антагоністикальцію). Хірургічне лікування трикуспідального недостатності
(протезування клапана або аннулопластика) проводиться при важкійрефрактерною трикуспідального недостатності будь-якої етіології.

Медикаментозне лікування трикуспідального стенозу (право-шлуночковоїнедостатності) включає прийом діуретиків, венозних вазодилятатор
(застосовувати обережно!). Хірургічне лікування проводиться як правило прикорекції вади мітрального клапана і полягає у відкритій вальвулотоміітрикуспідального стенозу, альтернативна операція - балоннавальвулопластіка.

Пороки і вагітність.

Амбулаторне спостереження вагітних з вадами серця проводитьсятерапевтом і акушером-гінекологом проводиться через кожні 2 тижні. Питанняпро переривання вагітності за життєвими показаннями вирішується в будь-якому термінівагітності. Рішення про виношуванні вагітності і тактику ведення пологівконсиліумом приймається у складі кардіолога, акушера (лікарів) ізаступників головних лікарів або завідуючих відповідними відділеннями.
Обстеження вагітних жінок з вадами серця:
1. Огляд в термін вагітності 8-10 тижнів - для уточнення характеру вади і вирішення питання про збереження вагітності (вирішити до терміну вагітності
12 тижнів).
2. Огляд в термін вагітності 28-29 тижнів - для спостереження і лікування.
3. Огляд в термін вагітності 37-38 тижнів - для підготовки до пологів
(постільний режим призначається за 2 тижні до пологів).

Прогнозування пологів (виділяють ступеня ризику):
I ст. ризику - порок без загострення ревматизму та серцевої недостатності.
II ст. ризику - активність ревматизму I ст., початкові симптоми недостатності кровообігу.
III ст. ризику - активність ревматизму II ст., правожедудочковая недостатність, легенева гіпертензія II ст., миготлива аритмія (невеликий термін давності).
IV ст. ризику - активність ревматизму II ст., лівошлуночкова недостатність або тотальна кардіомегалія, тривалий анамнез миготливої аритмії, тромбоемболії, гесочная гіпертензія II ст.

Лікування після пологів проволітся за наявності під час вагітностізагострень ревматизму (або інших захворювань) у стаціонарі протягом 4-6тижнів.